Obsah článku:
- Čo je dysplázia spojivového tkaniva?
- Symptómy dysplázie spojivového tkaniva
- príčiny
- diagnostika
- Liečba dysplázie spojivového tkaniva
- kontraindikácie
Čo je dysplázia spojivového tkaniva?
Dysplázia spojivového tkaniva je porušením formácie a vývoja spojivového tkaniva, pozorované ako v štádiu rastu embrya, tak u ľudí po narodení. Vo všeobecnosti sa termín "dysplázia" vzťahuje na akékoľvek porušenie tvorby tkanív alebo orgánov, ktoré sa môžu vyskytnúť v maternici i postnatálne. Patológie sa vyskytujú v dôsledku genetických faktorov, ktoré ovplyvňujú vláknité štruktúry a hlavnú látku tvoriacu spojivové tkanivo.
Niekedy môžete nájsť mená, ako je dysplázia spojivového tkaniva, vrodená nedostatočnosť spojivového tkaniva, dedičná kolagenápatia, hypermobilný syndróm. Všetky tieto definície sú synonymom hlavného názvu choroby..
Genetické mutácie sa vyskytujú kdekoľvek, pretože spojivové tkanivo je distribuované po celom tele. Reťazce z elastanu a kolagénu, z ktorých sa skladá pod vplyvom nesprávne fungujúcich mutovaných génov, sú tvorené s poruchami a nie sú schopné vydržať mechanické zaťaženie.
Táto genetická patológia je klasifikovaná nasledovne:
Dysplázia diferencovaná. Je to spôsobené dedičným faktorom určitého typu, klinicky živým prejavom. Genetické defekty a biochemické procesy sú dobre študované. Všetky choroby spojené s diferencovanou dyspláziou sa nazývajú kolagénopatia. Tento názov je spôsobený tým, že patológia je charakterizovaná narušením tvorby kolagénu. Do tejto skupiny patria také ochorenia, ako sú: letargický syndróm, Marfanový mušt a Ehlers-Danlos syndrómy (všetkých 10 typov).
Nediferencovaná dysplázia. Podobná diagnóza sa robí aj vtedy, keď príznaky ochorenia, ktoré postihli človeka, nemožno pripísať diferencovanej patológii. Najčastejšie sa vyskytuje tento typ dysplázie. Choroba postihuje deti i mladých ľudí..
Stojí za zmienku, že ľudia s takýmto druhom dysplázie sa nepovažujú za chorých. Jednoducho majú potenciálny sklon k veľkému počtu patológií. To spôsobuje ich stály pobyt pod lekárskym dohľadom..
Symptómy dysplázie spojivového tkaniva
Patológia sa prejavuje množstvom príznakov. Ich závažnosť môže byť mierna a závažná..
Toto ochorenie sa prejavuje u každého pacienta individuálne, avšak bolo možné kombinovať príznaky porušenia tvorby spojivového tkaniva do niekoľkých veľkých skupín syndrómov:
Neurologické poruchy. Veľmi často existuje takmer 80% pacientov. Vegetatívna dysfunkcia sa prejavuje pri záchvatoch paniky, srdcových palpitáciách, závratoch, poceních, mdlobách a iných prejavoch..
Astenický syndróm, ktorý sa vyznačuje nízkym výkonom, únavou, vážnymi psycho-emocionálnymi poruchami, neschopnosťou vydržať zvýšené fyzické námahy.
Poruchy činnosti ventilov srdcového alebo ventilového syndrómu. Vyjadruje sa v degenerácii myxomatóznych chlopní (progresívny stav, ktorý mení anatómiu ventilových letákov a znižuje ich výkonnosť) av prolase srdcových chlopní.
Thorakodiapragálny syndróm, ktorý sa prejavuje porušením štruktúry hrudníka, čo vedie k jej nálevu alebo kýlovej deformite. Niekedy existujú chrbtové deformity, ktoré sú vyjadrené v skolióze, hyperkyfóze, kyfoskolóze.
Ochorenie postihuje aj krvné cievy. Toto sa prejavuje v kŕčových žilách, v svalovej lézi tepien, vo výskyte pavúkov, pri poškodení vnútornej vrstvy cievnych buniek (endotelová dysfunkcia).
Syndróm náhlej smrti, ktorý je spôsobený poruchami vo fungovaní ventilov a ciev srdca.
Nízka telesná hmotnosť.
Zvýšená mobilita kĺbov. Napríklad, pacient trpiaci dyspláziou, môže ohnúť malý prst v opačnom smere o 90 stupňov alebo kolená pererazgut a kolená v kĺboch.
Valgusová deformita dolných končatín, keď nohy v dôsledku zmien majú tvar písmena X..
Porušenie gastrointestinálneho traktu, prejavujúce sa zápchou, bolesť brucha alebo opuch, strata chuti do jedla.
Časté ochorenia horných dýchacích ciest. Pneumónia a bronchitída sa stali stálymi spoločníkmi ľudí s podobnou genetickou abnormalitou..
Svalová slabosť.
Koža je číra, suchá a pomalá, bezbolestne oneskorená, niekedy môže tvoriť neprirodzené záhyby na ušiach alebo špičke nosa.
Pacienti trpia plochými nohami tak priečnymi, ako aj pozdĺžnymi.
Horné a dolné čeľuste rastú pomaly a nezodpovedajú všeobecným rozmerom osoby..
Imunologické poruchy, alergické reakcie.
Dislokácie a subluxácie kĺbov.
Myopia, angiopatia sietnice, astigmatizmus, subluxácia šošovky, strabizmus a odlúčenie sietnice.
Neurotické poruchy, prejavujúce sa depresiou, fóbiou a nervovou anorexií.
Psychologické problémy pacientov trpiacich na dyspláziu spojivového tkaniva
Pacienti so zavedenou diagnózou patria do skupiny psychologického rizika. Podhodnocujú svoje vlastné schopnosti, majú nízku úroveň nárokov..
Zvýšená úzkosť a depresia vedú k vysokej zraniteľnosti pacientov. Kozmetické chyby vo vzhľade, aby takí ľudia si istý sami, nespokojní so životom, bezinitsitatnym, obviňovať sa v každej maličkosti. Pacienti majú často tendenciu k samovraždám..
Na pozadí týchto prejavov u pacientov s dyspláziou je životná úroveň výrazne znížená, sociálna adaptácia je ťažká. Autizmus sa niekedy pozoruje.
príčiny
Základom výskytu patologických procesov sú určité génové mutácie. Táto choroba môže byť zdedená..
Niektorí vedci tiež naznačujú, že tento typ dysplázie môže byť spôsobený nedostatkom horčíka v tele..
diagnostika
Keďže choroba je dôsledkom genetických mutácií, na jej diagnózu je potrebná klinická genealogická štúdia.
Ale okrem toho lekári používajú na objasnenie diagnózy nasledujúce metódy:
Analýza sťažností pacientov. Vo väčšine prípadov uvádzajú pacienti problémy s kardiovaskulárnym systémom. Často sa zistil prolaps mitrálnej chlopne, menej aneuryzmy aorty. Pacienti tiež trpia bolesťou brucha, distenziou a dysbiózou. Pozorované odchýlky v dýchacom systéme v dôsledku slabých stien priedušiek a alveol. Samozrejme nemožno ignorovať kozmetické chyby, ako aj poruchy v práci kĺbov..
História, ktorá má študovať históriu ochorenia. Ľudia trpiaci podobným genetickým ochorením sú častými "hosťami" kardiológov, ortopédov, ENT - lekárov, gastroenterológov.
Meranie dĺžky všetkých segmentov trupu.
Tiež sa používa takzvaný "test zápästia", keď pacient s palcom alebo malým prstom môže úplne obopnúť..
Mobilita kĺbov sa hodnotí podľa kritérií spoločnosti Bayton. Pacienti majú spravidla svoju hypermobilitu.
Užívanie dennej vzorky moču, ktorá určuje hydroxyprolín a glykozaminoglykán v dôsledku kolagénu.
Všeobecne platí, že diagnóza ochorenia nie je zložitá a skúsený lekár môže mať iba jediný pohľad na pacienta, aby pochopil, čo je problém..
Liečba dysplázie spojivového tkaniva
Malo by byť zrejmé, že táto patológia spojivového tkaniva nie je vhodná na liečbu, ale uplatnením integrovaného prístupu k liečbe choroby je možné spomaliť proces jej vývoja a značne uľahčiť ľudský život..
Hlavné metódy liečby a prevencie sú nasledovné:
Výber špecializovaných športových komplexov, fyzioterapia.
Udržiavanie správnej stravy.
Užívanie liekov na zlepšenie metabolizmu a stimuláciu produkcie kolagénu.
Chirurgická intervencia zameraná na korekciu hrudníka a pohybového aparátu.
Liečba bez použitia liekov
Po prvé, je potrebné poskytnúť pacientovi psychologickú podporu, aby ho postavil, aby odolal tejto chorobe. Je potrebné poskytnúť mu jasné odporúčania týkajúce sa dodržiavania správnej každodennej rutiny, určenia zdravotníckych a fitnesových komplexov a minimálneho potrebného zaťaženia. Pacienti by mali systematicky podstupovať fyzickú terapiu až do niekoľkých kurzov ročne. Užitočné, ale iba pri absencii hypermobility kĺbov, strečing, väzenia - podľa striktných odporúčaní lekára, ako aj plávanie, hranie rôznych športov, ktoré nie sú zahrnuté v zozname kontraindikovaných.
Takže liečba bez drog zahŕňa:
Terapeutické masážne kurzy.
Vykonanie množstva individuálne vybraných cvičení.
Športové aktivity.
Fyzioterapia: nosenie goliera, ultrafialové ožarovanie, soľné kúpele, trenie a liatie.
Psychoterapia s návštevou psychológa a psychiatra v závislosti od závažnosti psycho-emocionálneho stavu pacienta.
Diéta pre dyspláziu spojivového tkaniva
Diéta pre ľudí s dyspláziou sa líši od bežnej stravy. Existuje veľa pacientov, pretože kolagén má schopnosť okamžite rozpadnúť. Diéta by mala zahŕňať ryby a všetky morské plody (pri absencii alergií), mäso, strukoviny.
Môžete a mali by ste jesť bohaté mäsové bujóny, zeleninu a ovocie. Nezabudnite zahrnúť do stravy pacienta tvrdé syry. Podľa odporúčania lekára by mali používať aktívne biologické doplnkové látky patriace do triedy "Omega".
Príjem liekov
Prijímanie liekov sa vykonáva v závislosti od stavu pacienta 1 až 3 krát za rok. Jeden kurz trvá asi 6 až 8 týždňov. Všetky lieky musia byť pod prísnym dohľadom lekára s kontrolou životných funkcií. Odporúča sa zmeniť lieky, aby ste si vybrali optimálne prostriedky..
Na stimuláciu tvorby kolagénu pomocou syntetických vitamínov skupiny B, kyseliny askorbovej, síranu medi 1%, citrátu horečnatého a ďalších komplexov.
Pre katabolizmus glykozaminoglykánu sú predpísané Hondrotinsulfate, Hondroxide, Rumalon..
Osteogenone, Alfacalcidol, Upsavit vápnik a iné prostriedky sa používajú na stabilizáciu metabolizmu minerálov..
Na normalizáciu hladín voľných aminokyselín v krvi sa predpisuje glycín, draselný draselný, kyselina glutámová..
Riboxin, mildronát, limontar, lecitín atď. Sú predpísané na normalizáciu stavu bioenergie..
Chirurgická intervencia
Indikácie pre operáciu sú prolaps ventilu, výrazná vaskulárna patológia. Operácia je tiež potrebná na zrejmé deformácie hrudníka alebo chrbtice. Ak predstavuje ohrozenie života pacienta alebo významne narušuje jeho kvalitu života..
kontraindikácie
Ľudia trpiaci touto patológiou sú kontraindikovaní:
Psychologické preťaženie a stres.
Pevné pracovné podmienky. Profesia súvisiace s konštantnými vibráciami, žiarením a vysokými teplotami.
Všetky druhy kontaktných športov, vzpieranie a izometrické tréningy.
Ak je hypermobilita kĺbov - víza a akýkoľvek chrbtový výron sú zakázané.
Ubytovanie v horúcom podnebí.
Treba poznamenať, že pokiaľ ide o komplexnú liečbu liečby a prevenciu genetických abnormalít, výsledok bude nevyhnutne pozitívny. V terapii je dôležité nielen fyzické a lekárske vedenie pacienta, ale aj vytvorenie psychologického kontaktu s ním. Obrovskú úlohu v procese obmedzenia progresie ochorenia zohráva ochota pacienta usilovať sa, aj keď nie o úplnosť, ale o oživenie a zlepšenie kvality svojho života..