Hemolytická anémia je skupina ochorení, ktoré sú spojené jedným spoločným príznakom, menovite skráteným životným cyklom červených krviniek. Počas smrti červených krviniek sa stratia hemoglobínové bunky. On, ktorý je vo voľnom stave, je tiež predmetom zničenia. Tento proces sa nazýva hemolýza. Hemolýza je hlavná hemolytická anémia. Toto je jediná vec, ktorá spája tieto dva patologické procesy, etiológia a patogenéza hemolýzy a hemolytickej anémie sú odlišné. To isté platí pre ich príznaky a prognózu..
"Hemolytická anémia - čo to znamená jednoducho?" - je to jedna z častých otázok, ktoré pacienti opýtali lekárovi, keď sa poprvýkrát stretli s podobnou diagnózou. To nie je prekvapujúce, pretože patológia je zriedkavá, nie viac ako 1% svetovej populácie. Avšak v štruktúre iných typov anémie je hemolytická anémia 11%. Takže hemolytická anémia, jednoducho povedané, je ochorenie červených krviniek (červených krviniek), ktoré sú v dôsledku tejto choroby zničené a uvoľňujú veľké množstvo nepriameho bilirubínu do krvi..
Obrázok nižšie ukazuje hemolýzu erytrocytov:
Obsah článku:
- Hemolytická anémia - čo je to?
- Klasifikácia hemolytickej anémie
- Hemolytická anémia, zdedená
- Autoimunitná hemolytická anémia
Hemolytická anémia - čo je to?
Životnosť erytrocytov u zdravého človeka sa pohybuje od 80 dní do 4 mesiacov. Ak vyvine hemolytickú anémiu, maximálna životnosť červených krviniek sa zníži na 50 dní. S ťažkým priebehom ochorenia trvá toto obdobie 14 dní..
Hemolýza je proces, ktorý znamená masívnu predčasnú smrť červených krviniek. Nie je normou pre človeka.
Hemolýza sa môže vyskytnúť vo vnútri buniek orgánov a tkanív, to znamená mimo cievneho lôžka. Po prvé, postihujú pečeň, slezinu, červenú kostnú dreň. Hemolýza môže začať extracelulárne vo vnútri cievneho lôžka. Tento proces sa tiež nazýva intravaskulárna hemolýza..
Samozrejme, skorá smrť červených krviniek nemôže byť asymptomatická. Príznaky ochorenia sa dajú ľahko identifikovať ako počas vyšetrenia pacienta, tak aj pomocou laboratórnych vyšetrení..
Hemolytická anémia s intracelulárnou hemolýzou
Zničenie červených krviniek mimo cievneho lôžka sa vykonáva hlavne v slezine. Zomierajú, pretože sú postihnuté mononukleárnymi fagocytmi (makrofágy). Dávajte pozor na skutočnosť, že telo nie je v poriadku, môže človek sám. Koniec koncov, jeho koža a výkaly sa menia farbu. Návšteva lekára potvrdí diagnózu..
Takže príznaky, ktoré naznačujú intracelulárnu hemolýzu pri anémii:
Koža a sliznice sú žlté. Intenzita farby závisí od masívnej deštrukcie červených krviniek. Zvýši sa hladina voľného bilirubínu v krvi..
Keďže hladina bilirubínu sa líši od patologického rastu, pečeň usmerňuje snahy o jeho neutralizáciu. To vedie k tomu, že žlč je namalovaný v jasne nasýtených farbách. Úroveň žlčových pigmentov v ňom sa zvyšuje, čo vedie k vysokej pravdepodobnosti výskytu kameňov v žlčníku.
Vysoko koncentrovaná žlta vstupuje do čreva, čo vedie k zvýšeniu hladín urobilinogénu a stercobilínu. Výsledkom je, že výkaly dostávajú veľmi tmavú farbu..
Moč sa tmavne v dôsledku zvýšenia koncentrácie urobilínu.
Úrovne erytrocytov klesajú v krvi. Červená kostná dreň sa pokúša pokryť potreby tela a začína dvojitou silou na syntetizáciu mladých červených krviniek, ktoré sa nazývajú retikulocyty. To spôsobuje zvýšenie hladiny v krvi..
Hemolytická anémia s intravaskulárnou hemolýzou
Ak sa červené krvinky začínajú rozkladať v cievach, prejavujú sa tieto príznaky:
Úroveň hemoglobínu v krvi stúpa, je uvoľnená zo zničených červených krviniek.
V krvi môže hemoglobín ostať nezmenený alebo vo forme hemosiderínu. Z krvi vstupuje do moču a dáva mu nezvyčajnú farbu: čiernu, hnedú alebo červenú.
Časť hemoglobínu, ktorá sa rozpadá, nie je vylučovaná močom, je uložená v tele. Tento pigment obsahujúci železo sa hromadí v kostnej dreni a vnútorných orgánoch..
Predtým bola klasifikácia hemolytickej anémie len na mieste deštrukcie červených krviniek. To znamená, že bola izolovaná intravaskulárna a intracelulárna anémia. Moderná medicína zaobchádza s hemolytickou anémiou z trochu iného pohľadu..
Klasifikácia hemolytickej anémie
V závislosti od etiológie a patogenézy hemolytickej anémie sa rozlišujú nasledujúce typy:
Hemolytická anémia, zdedená. Na druhej strane sú rozdelené na: membranopatiu (mikrosférocytózu a ovalocytózu), hemoglobinopatiu (kosáčikovitú anémiu a talasémiu) a anémiu spôsobenú defektmi enzýmov deficientných v G-6-FDS.
Hemolytické anémie nadobudnuté v priebehu života sa diferencujú v závislosti od účinku ktorého patologického faktora sa vyvinuli. Expozícia protilátok, toxických zlúčenín a ich mechanické poškodenie môže viesť k deštrukcii červených krviniek..
Najčastejšie ľudia vyvíjajú hemolytickú anémiu v dôsledku autoimunitných procesov v tele..
Takže hemolytické anémie získané počas celého života majú niekoľko rozdielov, a to:
Anémia, ktorá sa prejavuje účinkom protilátok anti-erytrocytov na erytrocyty (autoimunitná hemolytická anémia). Patrí sem aj hemolytická choroba novorodenca, ktorá sa prejavuje po podaní izoantibody.
Anémia, ktorá sa vyvíja so somatickými mutáciami, ktoré porušujú membránu erytrocytov. Výrazným príkladom takejto anémie je paroxysmálna studená nočná hemoglobinúria..
Anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku vystavenia ľudskému telu rôznymi chemickými zlúčeninami. Nebezpečenstvom v tejto súvislosti sú jedy, soli ťažkých kovov, organické kyseliny..
Nedostatok vitamínu E môže viesť k hemolytickej anémii..
Hemolytická anémia môže pôsobiť ako príznak močiarnej horúčky. Parazitárna choroba, malária, sa prenáša do nej osobou v dôsledku prenikania malarického plazmodia do krvi. Stáva sa to, keď nakazí komár.
Hemolytická anémia, zdedená
Talasémia u dieťaťa
Thalasémia je anémia, ktorá je založená na vrodenom defekte transportnej RNA alebo génu regulátora. Rýchlosť produkcie jedného z globínových reťazcov, alfa, beta alebo gamma, je tiež porušená. To všetko celkovo vedie k rozvoju talasémie. Častejšie ako ostatné ľudia majú porušenie vo výrobe beta reťazcov, takže diagnóza diagnostikovaná zvuk prevažne ako beta-talasémia. Koncentrácia normálneho hemoglobínu klesá a koncentrácia abnormálneho hemoglobínu sa zvyšuje (HbF a HbA2).
Erytrocyty, ktoré sú transportérmi modifikovaného abnormálneho hemoglobínu, majú veľmi tenké steny, sú jemné a rýchlo sa rozpadajú. Často nie sú schopní preniknúť do kapilár, pretože ich steny sú príliš tenké. V dôsledku toho sa človek prejavuje príznakmi talasémie..
Existujú dve možnosti pre priebeh ochorenia:
Homozygotná forma alebo Cooleyho choroba, ktorá sa rozvíja v detstve.
Heterozygotná forma alebo talasémia menej závažná. Toto ochorenie sa najčastejšie zisťuje náhodou počas krvného testu. Zistili porušenie v dospelosti.
Thalassemia minor sa nemusí prejaviť vôbec, takže človek niekedy ani nevie o existujúcich porušeniach v jeho tele. Patológia pľúc. Veľká talasémia má vážny priebeh, rozvíja sa u detí prvého roka života, dáva niekoľko komplikácií.
Nasledujúce príznaky naznačujú ochorenie Coulee:
Bledá pokožka, jej žltá farba, ktorá môže byť veľmi intenzívna.
Slabosť, únava a letargia.
Zväčšená slezina vo veľkosti, ktorá je viditeľná najmä v detstve. Veľkosť môže tiež zvýšiť pečeň.
Úroveň erytrocytov v krvi môže byť udržiavaná normálna a hladina hemoglobínu sa znižuje.
Dieťa bude trochu pozadu vo vývoji, takéto deti sa začnú plížiť neskôr, ich chuť do jedla je narušená, dieťa nechodí dobre.
Niekedy môže byť ochorenie Cooleyho zamieňané s hepatitídou. Na diferenciálnu diagnózu je potrebné preskúmať rodinnú anamnézu a venovať pozornosť takému krvnému indexu ako je bilirubín. Pri Cooleyovej chorobe hladina voľného bilirubínu, ako aj hladiny bilirubínu HbF a HbA frakcií2 budú podporované. Okrem toho sa koncentrácia retikulocytov zvyšuje v krvi a urobilín sa objavuje v moči..
Terapia sa týka nasledujúcich krokov:
Transfúzia červených krviniek, ak je hladina hemoglobínu významne znížená.
Prebieha kurz desferaloterapie, ktorý zabraňuje rozvoju hemosiderózy.
Odstraňovanie sleziny.
Príjem kyseliny listovej.
Transplantácia kostnej drene.
Fertiloterapia nie je predpísaná na talasémiu..
Minkowski-Chauffardova choroba
Minkowski-Chauffardova choroba (mikrosférická membranopatia) sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Súčasne má pacient vrodený defekt erytrocytových membrán, v ktorom získavajú sférický tvar. Zatiaľ čo normálne zdravé červené krvinky majú tvar disku. To im dáva možnosť preniknúť do najužších uličiek kapilárnej siete. Červené krvinky, ktoré majú sférický tvar, nemôžu stláčať malé nádoby, a keď sa to pokúsia, zhrotia sa. Navyše sférické erytrocyty prechádzajú väčším množstvom sodíkových iónov do seba, než je potrebné. Výsledkom je, že červené krvinky strávia maximálne množstvo energie, čo tiež znižuje ich životnosť..
Patológia sa môže prejaviť v každom veku, ale čím je dieťa mladšie, tým ťažšie bude. Obzvlášť nebezpečná je ochorenie Minkowski-Chauffard v neonatálnom období.
Hemolytický syndróm je hlavným príznakom ochorenia Minkowski-Chaffard. Môže sa vyvinúť bez akéhokoľvek zjavného dôvodu, či už na pozadí zvýšeného zaťaženia, po poranení, alebo po výraznom prechladnutí tela. Patológia vstupuje do fázy zhoršenia a potom ustúpi na pokoj. Navyše choroba vedie k takým vývojovým anomáliám, ako je: lebka veže, roztrhnutie pery, poruchy vnútorných orgánov, srdcové chyby.
Ďalšie príznaky dedičnej mikrosférocytózy:
Silné žltatie kože. Ak sa u pacienta objaví akútna hemolytická anémia, je jednoducho nemožné vynechať zmenu farby kože..
Nevysvetliteľná slabosť.
Vysoká telesná teplota, ktorá vrcholí počas akútnej fázy.
Bolesť svalov, bolesť v správnom hypochondriu, v žalúdku.
Tachykardia, pokles krvného tlaku, srdcový šelest.
Zväčšená veľkosť sleziny.
Zatemnenie moču a výkalov.
Ak pri prvom vyšetrení pacienta lekár môže zmätenú anémiu s vírusovou hepatitídou, potom výsledky laboratórnych testov vyvrátili túto diagnózu..
Úplný krvný obraz odhalí pokles hemoglobínu a červených krviniek v krvi. Okrem toho väčšina červených krviniek bude mať tvar gule a ich veľkosť sa zníži.
Navyše sa zvyšuje hladina retikulocytov, zvyšuje sa autohemolýza, krvný bilirubín v krvi sa zvyšuje a osmotická rezistencia erytrocytov klesá. Pri analýze výkalov bude hladina stercobilínu prekročená a pri analýze moču - úroveň urobilínu.
Ak je ochorenie ťažké, pacientovi sa podá erytrocytová masa. Vitamíny skupiny B a prípravky železa nie sú predpísané pre tento typ anémie, pretože ich účinnosť bude nulová. Na zlepšenie stavu pacienta je potrebné odstrániť slezinu, ale táto operácia úplne nevyrieši problém..
Iné dedičné dôvody
Samozrejme, okrem dvoch opísaných ochorení existuje aj iná dedičná hemolytická anémia. Sú dosť zriedkavé.
Tieto ochorenia zahŕňajú:
Kievovitá anémia. Toto ochorenie je podobné talasémii, ale počas krízy kosáčikovej anémie dochádza k masívnej deštrukcii červených krviniek. Hemolýza bude tiež dosť intenzívna. V detstve môže byť tento typ anémie vyvolaný infekčnými ochoreniami. Anémia je spojená s rizikom komplikácií, ako sú: edém a pľúcny infarkt, paralýza, cirhóza pečene, kardiomegália. V dospelosti sú krízy menej časté, ale pravdepodobnosť vážnych následkov pretrváva..
Elliptocytosis. Toto dedičné ochorenie je podobné mikrosféroktóze z hľadiska vývoja príznakov anémie. Avšak erytrocyty počas ovalocytózy sú oválne.
Nedostatok aktivity G-6-FDG je dedičné ochorenie, ktoré je založené na porušení produkcie červených krviniek. Patológia môže byť veľmi rôznorodá. Niekedy sú príznaky anémie sotva viditeľné a niekedy ochorenie vyvoláva ťažké komplikácie. Rozvíja sa tak u dojčiat, ako aj u dospelých. Čím je dieťa menšie, tým ťažšie budú poruchy nervového systému. Krízy sa najčastejšie rozvíjajú na pozadí liekov, počas tehotenstva, po infekčných ochoreniach alebo počas infekčných ochorení, ak do organizmu vstúpia alergény. Ak takáto kríza nie je diagnostikovaná včas, je možný rozvoj DIC alebo akútne zlyhanie obličiek, čo môže byť smrteľné..
Video: hemolytická anémia prednáška:
Autoimunitná hemolytická anémia
AIHA alebo autoimunitná hemolytická anémia je patológia, ktorá sa vyvíja na pozadí produkcie protilátok proti antigénom červených krviniek. Z nejakého dôvodu imunitný systém preberá vlastné červené krvinky pre škodlivé látky a začne ich napadnúť..
Existujú dva typy AIGA:
Symptomatická anémia, ktorá sa prejavuje napríklad v dôsledku iných ochorení na pozadí hepatitídy, systémového lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy atď..
Idiopatická anémia, ktorá môže byť vyvolaná rôznymi dôvodmi, ale často nie je možné určiť, ktoré z nich. Môže to byť trauma, pôrod, infekcia, lieky atď. Anémia sa vyvíja kvôli tomu, že haptény sú uložené na erytrocytoch, ale nie je možné zistiť, ktorá z nich spôsobila podobnú reakciu..
Často sa AIHA vyskytuje po potrate, po otravách jedlom alebo po podaní liekov, ktoré lekár predpísal. Z tohto hľadiska je samošetrenie veľmi nebezpečné..
Autoimunitná hemolytická anémia sa vyvíja podľa nasledujúceho vzorca:
Antigénna štruktúra červených krviniek sa mení v dôsledku expozície patologickým faktorom. Môžu to byť alergény, baktérie, vírusy, drogy..
Telo začne posielať svoje vlastné protilátky na modifikované červené krvinky, aby ich zničili. Hemoglobín sa uvoľňuje z poškodených červených krviniek, rozvíja sa anémia.
Protilátky, ktoré môžu viesť k imunologickej reakcii:
Neúplné tepelné aglutiníny. Pripája sa na povrch červených krviniek a začne aktívne "pracovať". Zároveň postihnuté červené krvinky nezomrú v krvi, ale sú vyslané na "zomrieť" v slezine. Najčastejšie takéto aglutiníny sú imunoglobulíny triedy IgG. Uvádzajú maximálnu aktivitu pri 37 stupňoch..
Studené neúplné aglutiníny, ktoré napadajú červené krvinky pri teplote 32 stupňov. Zničia červené krvinky, keď sú v kapilárach. Práve v týchto cievach klesá telesná teplota na požadované hodnoty. Prsty a prsty, nos a ušnice trpia. Trieda M - lgM patrí k tayim aglutinínom..
Bifázické hemolyzíny, ktoré sa môžu stretnúť s ich antigénom pri ochladzovaní telesnej teploty. Pripája sa na červené krvinky a čaká, kým sa teplota tela nezvýši na 37 stupňov. Počas tohto obdobia začnú prejavovať svoje agresívne vlastnosti, ktoré vedú k hemolýze. Tieto hemolyzíny zahŕňajú triedu G - IgG..
Symptómy autoimunitnej hemolytickej anémie sa môžu meniť..
To do značnej miery závisí od toho, aké faktory vyvolali jeho vývoj:
Vykazuje sa anémia na pozadí krízy alebo na pozadí zdravia?.
Teplo alebo chladní agresori potrebujú na rozvoj patologickej reakcie.
Kde presne ide o proces smrti červených krviniek.
Má človek patologické zmeny vo vnútorných orgánoch?.
Existuje nejaká chronická choroba?.
Hlavné príznaky, ktoré naznačujú hemolytickú anémiu, sú: hemolytická kríza so žltnutím kože, zvýšenie telesnej teploty a nárast veľkosti sleziny. Taktiež klesá hladina hemoglobínu a erytrocytov v krvi pacienta a v moči sa hemoglobín naopak začína zvyšovať.
Nepriame príznaky hemolytickej autoimunitnej anémie sú: zvýšená slabosť a únava, zvýšenie veľkosti pečene.
Počas diagnostiky lekár pošle pacienta na darovanie krvi na biochemickú a všeobecnú analýzu, ako aj na analýzu moču. Je potrebný test Kumbas, ktorý poskytuje informácie o type protilátok, ktoré napadajú červené krvinky..
Ak sa u pacienta rozvinie akútna hemolytická anémia autoimunitnej povahy, potom je umiestnený v nemocnici. Liečba vyžaduje zavedenie kortikosteroidov a imunosupresív. Ak to nepomôže, je potrebná operácia na odstránenie sleziny..