Systémové sklerodermické príznaky, príčiny, diagnóza a liečba / revmatologie

Systémová sklerodermia je patológia spojivového tkaniva, ktorá ovplyvňuje kožu, muskuloskeletálny systém, vnútorné orgány a krvné cievy. Podstata choroby - krvný obeh je narušený, spojivové tkanivo rastie, jeho zápal a zhrubnutie.

Systémová sklerodermia sa týka autoimunitných ochorení - to znamená poruchu v imunitnom systéme, keď začne napadnúť bunky svojho vlastného organizmu..

Klasifikácia chorôb

V medicíne existuje niekoľko typov ochorenia, ktoré sa posudzujú, pričom každý z nich sa vyznačuje znakmi, charakteristikami.

Difúzna sklerodermia

Tento typ patológie sa vyznačuje poškodením kože končatín, tváre a tela. Navyše charakteristické lézie v rozptýlenom druhu sklerodermie postupujú počas roka a už 12 mesiacov po prvých viditeľných léziách, proces postihuje takmer všetky časti tela. Súčasne s léziami kože u pacientov je zaznamenaný Raynaudov syndróm - vaskulárna patológia, ktorá sa prejavuje precitlivenosťou na chlad / teplo. Difúzny typ systémovej sklerodermie sa vyznačuje rýchlym vývojom lézií vnútorných orgánov..

Krížový pohľad

Bude charakterizovaná kombináciou príznakov systémovej sklerodermie s príznakmi iných reumatologických ochorení..

Presklerodermiya

Lekári s opatrnosťou nazývajú tento typ uvažovaného ochorenia pravou sklerodermou, pretože je charakterizovaný izolovaným Raynaudovým syndrómom (paralelne s ním sa nezobrazujú kožné lézie a iné patologické zmeny v tele) a prítomnosť autoprotilátok v krvi.

Obmedzená sklerodermia

Ide o typický priebeh uvažovaného autoimunitného ochorenia - Raynaudov syndróm sa prejavuje až po dlhých časových intervaloch s obmedzenými kožnými léziami (sú vystavené nohám / rukám / tvári) a dokonca aj neskôr známky poškodenia vnútorných orgánov.

Viscerálny pohľad

Preňho je puncom porážka výlučne vnútorných orgánov..

Samostatný typ sa považuje za juvenilnú formu sklerodermie - to je obdobie, keď sa choroba vyvíja v detstve.

Príčiny sklerodermie

Skutočné príčiny vzniku a vývoja uvažovanej autoimunitnej choroby ešte neboli stanovené. Lekári majú len špekulácie, že sklerodermia má dedičnú / genetickú etiológiu. Zaujímavé je, že už dlho sa patológia nemusí prejaviť vôbec alebo dokonca pokrok - zdá sa, že je "skrytá" v tele. Hormonálne poruchy, akútne respiračné infekčné choroby, akýkoľvek zápalový / infekčný proces v tele, vyskytujúci sa v chronickej forme, môžu vyvolať vývoj patológie..

Navyše, zdôrazňuje, zranenia, hypotermia, pravidelné chemické otravy tela, dlhodobé užívanie určitých liekov môže slúžiť ako "impulz" k progresívnemu priebehu sklerodermie..

Klinický obraz

Uvažovaná choroba je pomerne zložitá - dokonca aj jej klinický obraz je mnohostranný a môže sa líšiť v závislosti od stavu všeobecného ľudského zdravia, úrovne nutričnej hodnoty a iných vonkajších faktorov.. Ale v každom prípade sú bežné symptómy charakteristické pre sklerodermiu:

spontánna strata hmotnosti - to sa deje aj pri dobrej chuti do jedla a úplnej absencii fyzickej aktivity;
všeobecná slabosť a únava - tento stav sa pacientom poznamenáva ako trvalý, mnohí lekári diagnostikujú syndróm chronickej únavy a predpisujú úplne nedostatočnú liečbu;
nepravidelné zvýšenie telesnej teploty - nie sú spojené s žiadnymi chladnými alebo infekčnými chorobami.

Všetky ostatné príznaky sklerodermie sú priamo spojené s tým, koľko tela je ovplyvnená sklerodermou..

Poranenia kože a krvných ciev

Kožné lézie u pacientov so sklerodermou sú rozdelené do niekoľkých typov:

Pevný opuch - koža nadobúda veľmi hustú štruktúru, nie je možné ju zhromaždiť v záhybe, ak stlačíte postihnutú oblasť pokožky, dôjde k vzniku fosílie. Vrásky sa vyhladzujú na tvári, ale to nepociťuje dobre - čoskoro, pri ignorovaní lekárskej starostlivosti, tvár získa absolútne nulovú tvárovú masku. Ak sú ovplyvnené ruky, prsty sú opuchnuté / husté a nie je možné ich dokonca ohýbať..
Úplná alebo čiastočná zmena farby kože - viditeľné striedajúce sa oblasti kože s vysokou úrovňou pigmentácie a úplnou absenciou. Po progresii choroby sa objavujú cievne "obrazce"..
Riedenie kože - pacienti majú hlboké vrásky okolo úst, ktoré spôsobujú bolesť a sťažujú otvorenie úst. Vo všeobecnosti sa pokožka stáva lesklou, chrumkavou a pokrčená..

V prípade, že príslušná choroba prebieha aktívne a pacient nedostáva žiadnu lekársku starostlivosť, objavia sa atrofné kožné náplasti..

Jedným z najvýraznejších príznakov systémovej sklerodermie je Raynaudov syndróm a často je to jediný príznak. V tomto prípade bude klinický obraz uvažovanej choroby úplne identický so známkami Raynaudovho syndrómu:

dokonca aj s malým vystavením účinkom chladu alebo akémukoľvek psycho-emocionálnemu "trasúcimu" lumenu krvných ciev zúžených. Výsledkom je bledosť a znecitlivenie prstov a po krátkom čase - pálenie a brnenie;
ak cievny kŕč pretrváva, prsty začínajú nadobudnúť modrastý nádych a pacient začína cítiť pomerne intenzívnu bolesť;
počas akýchkoľvek otepľovacích procedúr bolesť ustúpi, koža sa zožltne.

Upozorňujeme: ak Raynaudov syndróm aktívne pokračuje, neexistujú žiadne predpisy pre lieky od lekárov, potom sa s pravdepodobnosťou 89% objavia bolestivé a pomaly hojivé vredy na špičkách prstov a časom sa ich mortizácia vyvíja.

Problémy v muskuloskeletálnom systéme

Patria medzi ne:

kalcinóza - v oblasti prstov horných končatín a anatomického umiestnenia kĺbov dochádza k ukladaniu vápenatých solí. Vonkajšie sa to prejavuje bielymi léziami, ktoré sú jasne viditeľné cez kožu;
svalové tkanivo - pacient je neustále znepokojený bolesťou svalov, ktoré nie sú spojené s fyzickou námahou;
kĺby veľké a malé - pacient sa sťažuje na bolesti nudnej povahy v nich, závažnosť flexia / rozšírenie kĺbov je zaznamenaná ráno, obmedzenie pohybov sa vyvíja s priebehom choroby;
ostatky - progresívna sklerodermia vedie k deformáciám prstov, môže sa skrátiť a ohýbať.

Poranenie pľúc

Symptómy poškodenia pľúc sa môžu objaviť ako prvé, keď chýbajú iné príznaky sklerodermy. Najcharakteristickejším príznakom poškodenia pľúc je dýchavičnosť a dlhý suchý kašeľ.. Ale v niektorých prípadoch sa objavujú zložitejšie patológie:

zápal pleury - chronická pleuréza;
zápalového procesu intersticiálneho pľúcneho tkaniva, ktorá vyvoláva fibrózu - intersticiálnu pľúcnu fibrózu;
trvalé zvýšenie pľúcnej artérie - pľúcna hypertenzia.

Poškodenie srdca

Pacienti s vyvíjajúcou sa sklerodermou sa sťažujú na recidivujúcu bolesť v hornej časti hrudníka, výskyt edému so stredným príjmom tekutín, zvýšený tep srdca v kľude. Dlhý proces poškodenia srdca môže viesť k:

fibróza srdcového svalu - je zhutnená, čo vyvoláva narušenie činnosti;
endokarditída - zápalový proces vnútornej výstelky srdca;
pericarditis - ktorý sa vyskytuje v sérovej membráne.

Poškodenie obličiek

Môže sa rozvíjať v dvoch formách:

akútna forma - patologický proces začína náhle, sprevádza rýchlo sa rozvíjajúce zlyhanie obličiek, aktívne zvyšuje krvný tlak na kritické parametre, významné zníženie množstva uvoľneného moču, zmätenosť vedomia;
chronická lézia - Zápalový proces v obličkách sa predlžuje bez akýchkoľvek príznakov. V štúdii biomateriálov sa odhalilo veľké množstvo bielkovín v moči, čo je nárast počtu červených krviniek.

Problémy v zažívacom trakte

S progresívnou sklerodermou sa najčastejšie odhalili lézie pažeráka. Vykazujú zdurenie, pálenie záhy, hromadenie obsahu žalúdka do pažeráka, ťažkosti pri prechode potravy do žalúdka, tvorba trofických vredov na sliznici pažeráka.

Spravidla na pozadí sklerodermie nie sú žiadne patologické zmeny funkčnosti a štruktúry žalúdka, dvanástnika. Ale niektoré črevné poruchy budú - oslabená peristaltika, konštantný pocit ťažkosti v žalúdku, zápcha..

Okrem vyššie uvedených príznakov vývoja sklerodermy je možné zaznamenať výskyt porúch štítnej žľazy (jeho funkčnosť sa znižuje) a výrazný pokles citlivosti prstov a niektorých oblastí kože - to je spôsob, akým je poškodenie nervového systému.

Diagnostické opatrenia

Na stanovenie presnej diagnózy samotné sťažnosti pacientov nebudú pre lekára postačujúce - mnohé z klinických prejavov sklerodermy sú zhodné s príznakmi iných patológií.. Diagnostické opatrenia sú nasledovné:

spochybnenie pacienta na objasnenie sťažností - ako dlho sa objavili, s akou intenzitou sa vyskytujú, existujú akékoľvek abnormality v práci vnútorných orgánov;
vyšetrenie pacienta - s aktívnou progresívnou sklerodermou lekár môže venovať pozornosť bielym léziám okolo kĺbov a prstov, zriedenie a zmenu farby kože, opuch;
laboratórny krvný test - ESR sa zvýši, počet leukocytov sa zvýši, čo naznačuje súčasný zápalový proces;
imunologické štúdie - v krvi budú detegované autoprotilátky;
histologické vyšetrenie oblastí postihnutej kože (biopsia) - umožňuje vám identifikovať aktuálny zápalový proces v mieste vyšetrenia;
štúdium ciev na nechtovej posteli, kapilaroskopia - doktor môže zistiť porušenie cievneho systému.

Ak už nie je otázka sklerodermie spochybnená, lekár bude nevyhnutne odkázať pacienta na vyšetrenie röntgenom, čo odhalí nánosy vápnika, ktoré zničia klince klince, zápalové procesy v pľúcach..

V prípade pacientových sťažností týkajúcich sa nezrovnalostí v práci srdca je určený elektrokardiogram, ultrazvukové vyšetrenie..

Metódy liečby sklerodermie

Sklerodermie sa liečia iba komplexnou terapiou - neodporúča sa to vylúčiť z nej. Dôležité je vyhľadať lekársku pomoc včas, aby ste dostali primeranú liečbu..

Liečba liečiv

Lekár predpisuje lieky len individuálne - veľa závisí od toho, v akom štádiu vývoja je sklerodermia, aké lézie sú v čase liečby. Nasledujúce sú hlavné typy farmakoterapie..

Protizápalová terapia

Cytostatiká, nesteroidné protizápalové lieky, lieky s aminochinolínom, glukokortikosteroidné hormóny poskytujú vynikajúci účinok pri liečbe sklerodermie. Správne používanie týchto liekov môže znížiť úroveň vývoja zápalového procesu, zastaviť jeho progresiu, znížiť intenzitu bolesti.

Upozorňujeme: mnohé z vyššie uvedených liekov môžu vyvolať vznik závažných vedľajších účinkov: nauzea a vracanie, črevné poruchy, prejavy intoxikácie.

Liečba porúch v cievnom systéme

Pacientovi musia byť predpísané lieky vazodilatátora, ktoré zlepšujú krvný obeh a znižujú jeho zrážanie.

Terapia zameraná na obmedzenie vývoja procesov konsolidácie spojivového tkaniva

Takéto liečenie sa odporúča v neskorších štádiách vývoja sklerodermie, keď sa pozorujú ťažké lézie muskuloskeletálneho systému, svalové tkanivá. Špecialisti najčastejšie užívajú Cuprenil - tento liek môže inhibovať tvorbu prebytku spojivového tkaniva a zhutnenie.

Pacienti navyše užívajú enzýmové prípravky, zúčastňujú sa procedúr na plazmaferézu..

Upozorňujeme: príznaky sklerodermie môžu byť úspešne odstránené radónovými a / alebo sulfidovými kúpeľmi - iba ošetrujúci lekár môže robiť špecifické stretnutia, pretože závisí od štádia vývoja sklerodermie. Nedávno sa široko používa svetelná terapia - na tento účel sa používa ultrafialové spektrum A..

Tradičná medicína v liečbe sklerodermie

Je dôležité: liečba sklerodermie s ľudskými prostriedkami nie je možná bez použitia liekov - v každom prípade musí pacient navštíviť lekára, ktorý má sledovať svoje zdravie, podstúpiť kurzy farmakoterapie. Ale úradná medicína nepopiera priaznivý účinok ľudových prostriedkov, prinajmenšom pomôže posilniť imunitný systém a zvýšiť odolnosť tela.

Existuje veľa ľudových liekov, ktoré liečitelia odporúčajú užívať na diagnostikovanú sklerodermiu - všetci si zaslúžia pozornosť od pacienta.. Nižšie sú len niektoré z nich, najvýhodnejšie:

Po kúpeľných procedúrach (menovite v kúpeľoch, na parné telo) je potrebné aplikovať obklady z ichtyolu a aloe šťavy na bolesti. Masť je pripravená v pomere 1: 1, kompresia je upevnená obväzom, pre toto nie je možné použiť lepiacu pásku. Počet takýchto procedúr - nie viac ako 2-krát za týždeň, čas strávený v kompresii na bolesti - 4-6 hodín.
Je potrebné vziať hlavu cibule strednej veľkosti, pečieme ju v rúre, brúsite a skombinujeme s čajovou lyžičkou medu (tekutou) a 2 lyžicami kefíru (môžete použiť kyselé mlieko). Všetko sa zmieša a aplikuje sa s touto zmesou 4 krát týždenne. Trvanie nájdenia prostriedkov na tele - nie viac ako 2 hodiny.
Zakúpte vnútorný bravčový tuk, roztopte ho a vložte suchý pelyň. Dodržujte presný pomer - 1 diel tuku a 5 častí suchej rastliny. Výsledná kompozícia sa musí zahriať v sušiarni pri nízkej teplote po dobu 6 hodín, potom sa masť ochladí a uchováva v chladničke. Druhá časť liečiva: vo vnútornom tukom z bravčového mäsa, roztavenom vo vodnom kúpeli, v pomere 1: 1: 1 sa pridá suchá tráva z kohútiku a celandínu. Ďalšia príprava sa uskutočňuje podľa vyššie uvedenej metódy. Aplikačná schéma: 3 dni denne na 90 dní namazať zaparené miesta, navyše alternatívne sa striedajú uvedené kompozície každý druhý deň.
V rovnakých častiach zmiešajte suchú plienku, knotweed a prasliak. Potom vezmite 1 lyžicu suchého odberu, nalejte 250 ml vody a udržujte výsledný produkt vo vodnom kúpeli po dobu 15 minút. Pripravený vývar je infúziou 2 hodiny, užívaný ½ šálky dvakrát denne, pol hodiny pred jedlom. Môžete použiť vývar na 1/3 pohára trikrát denne hodinu po jedle.
Odvar z kyanózy a adonisu pomôže normalizovať prácu srdca v prípade výrazných lézií. Musíte vziať 1 lyžicu suchého odberu už spomenutých bylín, nalijeme 500 ml vriacej vody a necháme v termose na 8 hodín. Schéma použitia: ¼ šálky vývaru trikrát denne a pol až dve hodiny po jedle.

Upozorňujeme na niektoré vysvetlenia:

v prípade porúch v práci obličiek by sa k pripravenému odvaru adonisu a cyanózy mala pridať čajová lyžička listu lingonberry a rovnakého medvedica;
s pľúcnou patológiou - čajová lyžička divého močiarneho čaju;
s výskytom krvi v moči - čajová lyžička žihľavy a rašeliny;
s dysfunkčným gastrointestinálnym traktom - čajová lyžička pelyňového a trojfólového hodinky.
pri pridávaní ďalších zložiek je potrebné zvýšiť množstvo kvapaliny o 300 ml.

Počas obdobia remisie sklerodermie, keď sa klinický obraz stáva menej výrazným, môžete užívať odvar z bylín na posilnenie imunitného systému a zníženie úrovne zápalových procesov. Preto je potrebné pripraviť dve rôzne rastlinné kolekcie:

listy lúčnych pelargónie, medúza, zlatá tyč, vtáčie vták, harmanček, perforovaný ľubovník bodkovaný, ďatelina lúka, plantain, korene púpava;
púpava a korene lopúcha, nechtové a liečivé harmančekové kvety, trávy tmavej, třezalka tečkovanej, vriacej, pelyňovej, malinovej a plantejnovej.

Schéma prípravkov na varenie liekov: vezmite dve polievkové lyžice požadovanej trávy zberu, nalejte 1 liter vriacej vody a trvajte na termoske najmenej 8 hodín.

Schéma použitia: Vezmite z pohára vývinu trikrát denne 30 minút pred jedlom. Priebeh liečby je 3 mesiace, potom sa preruší prestávka 14 dní a priebeh použitia druhého zloženia rastlinného prípravku sa začne aj 90 dní.

Na zníženie intenzity kožných prejavov sklerodermy je potrebné pripraviť tinktúru z jednej časti koreňa sladkého drievka, brezových pukov, škoricovej kôry, palinu a troch častí zelených vlašských orechov (špecifické proporcie: 50 g týchto rastlinných častí a 150 g orechov). Všetko je naplnené alkoholom v množstve 500 ml a infúziou po dobu jedného mesiaca. Potom je potrebné zasiahnuť postihnuté oblasti pokožky tinktúrou 2-3 krát denne počas 3 mesiacov..

Upozorňujeme: liečba sklerodermie je dlhý proces, ktorý by sa nemal v žiadnom prípade prerušiť. Iba vytrvalosť a pravidelné používanie všetkých vyššie uvedených nástrojov môže priniesť trvalý výsledok, a to dlhodobú remisiu..

Výživa pre sklerodermie

Považovaná za systémovú chorobu sa vyžaduje povinné dodržiavanie diéty. Úlohou úpravy stravy je zabezpečiť konštantný príjem dostatočného množstva vitamínov a minerálov do tela pacienta. Zároveň by potraviny mali byť vyvážené av každom prípade nie "jednostranné". Dietetik, keď predpisuje diétu pacientovi so sklerodermiou, rozhodne odporúča:

Konzumujte vitamín a - Podporuje imunitný systém a normalizuje stav pokožky. Potraviny s vysokým obsahom vitamínu A: mrkva, brokolica, špenát, tekvica a paradajky.
Poskytnite príjem vitamínu E. - znižuje vývoj zápalových procesov, zabraňuje vzniku infekcií. Potraviny s vysokým obsahom vitamínu E: arašidové maslo, mandle, všetky druhy rastlinných olejov, špenát, avokádo.
Pokúste sa jesť potraviny bohaté na vitamín C každý deň. - citrusy, jahody, melón, brokolica. Tento vitamín chráni pokožku pred progresiou sklerodermických lézií..

Výživa pre sklerodermia by mala byť rôzna, je lepšie variť jedlá s rastlinnými olejmi, jesť veľké množstvá sacharidov, ktoré sa nachádzajú v ovocí a zelenine a zrná. Zároveň by však nemala byť povolená obezita - telo a tak ťažké riešiť patologické lézie.

Sklerodermia je nedostatočne skúmaná choroba, ale lekári zároveň zdôrazňujú, že dlhodobá remisia je možná len s komplexnou liečbou a implementáciou všetkých odporúčaní odborníkov. V opačnom prípade môže byť všetko smrteľné pre pacienta - pri progresii ochorenia sa rýchlo vyvíja zlyhanie obličiek a dýchacieho ústrojenstva..

Tsygankova Yana Alexandrovna, lekárka, terapeut najvyššej kvalifikačnej kategórie.