Amyloidný lichen (papulárna kožná amyloidóza) ako nezávislé ochorenie bol popísaný už v roku 1921. Ide o mezenchymálnu dysproteinózu, ktorá sa vyznačuje ukladaním amyloidu len do kože..
Amyloidový proteín je glykopeptid, ktorý zahŕňa proteín (zložka F), plazmatické proteíny a polysacharidy (zložka P), ako aj produkty konverzie keratínu (zložka K). Prípady týkajúce sa rodiny boli hlásené. Choroba často postihuje ľudí starších ako 50 rokov. Miestna forma primárnej amyloidózy sa nazýva Gutmanov syndróm a prejavuje sa v niekoľkých klinických formách: papulárna, nodulárna, bodkovaná a sekundárna lokálna. Najbežnejšia forma amyloidózy kože je papulárna..
Klinické prejavy amyloidných lišajníkov. Vlastnosti papuliek
Kožné vyrážky sa objavujú symetricky. Obľúbená lokalizácia lišajníkov - na prednej strane nohy, v poplitealných oblastiach. Prvky vyrážky - viacnásobné papuly, ktoré majú formu priesvitných hustých plakov, mierne vyvýšené nad povrchom kože. Papuly majú hemisférickú konfiguráciu. Na papuli sa môžu objaviť malé šedivé stupnice. Papuly sú veľmi blízko sebe, ale nespájajú sa. Farba týchto papulov sa mení od mäsa po ružovú. Lihen môže mať červenkastý, modravý alebo hnedý odtieň. Vznik verrucóznych lézií s hyperkeratózou je možný. Existuje závažné svrbenie. Koža okolo papuliek má veľa škrabancov, krvných kôrov a lichenifikácií. Koža na mieste zranenia je veľmi hustá. Sú opísané prípady vyrážky amyloidných lišajníkov v oblasti ušnice..
Základy diagnostiky amyloidných lišajníkov na koži
Diagnóza lišejníkov sa robí na základe klinických údajov (prítomnosť charakteristických papulov) a bolestivého svrbenia. Počas morfologického vyšetrenia papuly špecificky farbia kongo-červené..
V papilárnej derme sa lichen hromadí amyloidné hmoty, ktoré sú sfarbené nažltlými metódou Van Gieson, červeno - Kongo červená, ružová - hematoxylín a eozín.
Amyloidné lišajníky kože sa musia rozlišovať od lichen planus, lipoidnej proteinózy, myxedematóznych lišajníkov, obmedzenej neurodermatitídy.
Aspekty liečby amyloidných lišajníkov kože
Pri liečení licích amyloidov boli predtým predpísané acitretin a chloroquín. Lokálne predpísané glukokortikoidové masti na obväzy, antipruritiká, masti obsahujúce naftalanový olej, brezový decht, antiseptický stimulátor Dorogov (ASD), ichthammol. Je známe, že lišajník je veľmi ťažké liečiť, pretože proces je takmer nemožný. Výskumníci strávili veľa času a úsilia pri hľadaní metód liečby a zlepšovaní kvality života pacientov s lišajmi.
Výsledky neboli príliš dlhé. Nedávno začal Los Angeles úspešne liečiť amyloidné lišajne pomocou laserového ožarovania. Podľa nedávnych správ je to prvá zdokumentovaná správa o úspešnom použití frakčného ablačného lasera pri liečení amyloidných lišajníkov..
Klinický prípad liečby lišajnovej laserovej technológie
Pacientky 60 rokov sa sťažovali na bolestivé svrbenie kože dolných končatín, ktoré sa deje už 15 rokov. Pacient použil počas kúpania rôzne kúpele počas rokov. Papuly boli rezistentné na liečbu steroidnými masťami a kyselinou salicylovou. Rodinná história bez funkcií.
Pri vyšetrení sa pozorovali papuly, ktoré boli umiestnené symetricky na tibiálnych povrchoch dolných končatín. Krvné testy boli v normálnych hraniciach. Pri farbení sa odhalila ružová homogénna hmota. Bola stanovená konečná diagnóza amyloidných lišajníkov na koži dolných končatín a bolo prijaté rozhodnutie o liečbe frakčnou ablačnou technológiou..
Pacient bol ošetrený laserovou technikou počas 45 minút použitím 2,5% lidokaínu. Po ukončení liečby sa pacientovi odporúča, aby dodržiaval ochranné opatrenia proti slnečnému žiareniu a použil hydratačný prostriedok. Týždeň po ošetrení laserom sa odporúča pacientovi použiť steroidné masti a keratolytické látky (kyselina salicylová). Táto lokálna liečba sa mala vykonať pred ďalšou laserovou liečbou, ktorá sa uskutočňovala v 3-týždňových intervaloch. Výrazné zlepšenie bolo zaznamenané po druhom cykle liečby. Strata miesta sa výrazne znížila, svrbenie a peeling neboli také výrazné. Po 6 sedeniach bolo vyliečených 95% lézií. Po 6 mesiacoch od posledného sedenia laserovej terapie experti zaznamenali významné zlepšenie klinického obrazu, ktorý sa zachoval bez príznakov relapsu a bez lokálnej liečby..
Preto sa dospelo k záveru, že najlepším liečebným postupom pre kožné amyloidné lišne je liečba laserom. Laser redukuje tvorbu amyloidu, čo ovplyvňuje proces keratinizácie. Použitie lasera v papilách dermis vytvára kanály, prostredníctvom ktorých sa odstraňujú amyloidné usadeniny. Neboli pozorované žiadne nežiaduce udalosti. Dnes sa verí, že táto metóda je absolútne bezpečná a účinná pri liečení amyloidných lišajníkov pokožky a pri zmierňovaní svrbenia pokožky z lišajníkov.