Systémová sklerodermia (progresívna systémová skleróza) je ochorenie, ktoré je nielen nepríjemné zahustením kože a menením jej farby, ale je tiež nebezpečné tým, že ovplyvňuje vnútorné orgány - poškodenie kĺbov, obličiek a kardiovaskulárneho systému. Sklerodermia sa môže prejaviť v rôznych formách, z ktorých každá má svoj vlastný tok vzoriek a prognózu..
Systémová sklerodermia (SJS) je multiorgánové ochorenie, ktoré sa postupne vyskytuje s charakteristickými vazospastickými vaskulárnymi reakciami, ktoré vyvíjajú určitý druh autoimunitných porúch sprevádzaných aktiváciou fibrózy s nadmernou depozíciou kolagénu a ďalších zložiek v tkanivách.
Aké procesy sa vyskytujú v koži so systémovou sklerodermou?
Dva hlavné procesy charakterizujú zmeny vo všetkých postihnutých orgánoch v systémovej sklerodermii - vývoj obliterujúcej mikroangiopatie a fibrózy.
Patologický marker sklerodermy - nadmerné usadzovanie extracelulárnej matrice v dermis, ktoré sa vďaka tomu stáva zahusteným a hustým.
Prečítajte si príčiny sklerodermie. V počiatočných štádiách ochorenia sa infiltrácia buniek deteguje na hranici retikulárnej dermy a podkožného tkaniva, hlavne okolo dermálnych ciev. Keď je systémová sklerodermia charakterizovaná vaskulárnou léziou - proliferáciou so zúžením lúmenu artérií a arteriol, spúšťanie kapilár. Poruchy mikrocirkulácie sú sprevádzané zvýšením priepustnosti ciev a uvoľňovaním kvapalnej časti plazmy do tkaniva. Postupne sa rozvíjajú atrofia kožných prídavkov, zriedenie pokožky, zmiznutie papily a atrofia dermy.
Symptómy a klinické príznaky systémovej sklerodermie
Klinický obraz systémovej sklerodermie zahŕňa širokú škálu prejavov. Jeden z prvých symptómov ochorenia - Raynaudov syndróm (CP) - symetrický paroxysmálny arteriálny kŕč, arterioly spôsobené chladom, emočným stresom, hlásenia. Syndróm má dve alebo tri fázy, t.j. konzistentné zmeny farby kože: bielenie, cyanóza a sčervenanie.
Epizódy vazospazmu sú sprevádzané necitlivosťou, bolesťou, sú asymetrické a často sú spojené s recidivujúcimi ischemickými kožnými léziami - digitálnymi jazvami alebo vredmi, menej často - suchou nekrózou alebo dokonca gangrénou. Staging je tiež charakteristický pre kožné lézie..
Jedným z prvých príznakov systémovej sklerodermie, ktorá má významnú diagnostickú hodnotu, je hustý opuch kože a tkanív. Kvôli opuchu prstov kefka dobre nestláča do pästi, hlavne ráno.
Niekedy na začiatku ochorenia sa rozvinie difúzna hyperpigmentácia. Priebeh systémovej sklerodermie sprevádza indukcia kože - zvýšenie jej hustoty a zníženie elasticity. Koža sa sotva zhromažďuje do záhybu a je oveľa silnejšia ako normálna pokožka. V atrofíckom štádiu koža nadobúda cyanotickú hnedú farbu kvôli hyper- a dyspigmentácii, stáva sa tenšou, má charakteristický lesk, stáva sa hrubým, suchým, vlasy miznú.
Kalcifikácie sa môžu objaviť v mäkkých tkanivách - malých veľkostiach subkutánnych a intrakutánnych vápenatých solí, ktoré sa otvárajú pri uvoľňovaní tvarohovej hmoty a tvorbe nehojacích vredov. Typické prejavy pokročilého štádia ochorenia zahŕňajú symptóm "vrecka", keď sa okolo úst tvoria radiálne záhyby..
Hlavné klinické prejavy systémovej sklerodermie:
- Raynaudov syndróm;
- hyperpigmentácia;
- opuch prstov;
- uspokojenie pokožky;
- kožná atrofia;
- subkutánne kalcináty;
- symptómy piluliek;
- teleangiektázie;
- synovitída.
Aké orgány a systémy môžu byť ovplyvnené systémovou sklerodermou?
Neskoré príznaky ochorenia sú telangiektázia - rozšírené kapiláry a venuly, zoskupené v bunke. Počet telangiektáz sa zvyšuje s časom, sú lokalizované na tvári, rukách, v oblasti dekoltu.
Pri systémovej sklerodermii je často ovplyvnený pohybový systém. Polyartritída sa môže vyvinúť s ťažkou synovitídou (na otvorení - často ako reumatoidná artritída), ako aj s tenosynovitídou. Typická resorpcia koncových častí distálnych falangov rúk v dôsledku dlhodobej ischémie, ktorá sa prejavuje znížením objemu mäkkých tkanív prstov prstov, skrátenie a deformácia prstov. Frekvencia zapájania vnútorných orgánov a ich závažnosť v systémovej sklerodermii sa značne líšia: postihujú tráviace orgány, srdce, pľúca a obličky.
Pri prvých príznakoch systémovej sklerodermie je potrebné komplexné vyšetrenie a špecifické ošetrenie. Čím skôr začne liečba systémovej sklerodermie, tým vyššia je životná úroveň pacienta..