Symptómy mastocytózy alebo, ako sa často nazývajú, urtikária pigmentu, môžu byť maskované ako nevi, impetigo a dokonca aj toxikomérna forma drog, ale často spôsobujú systémové lézie, nebezpečný vývoj ťažkej hypotenzie a šoku. Preto je problém mastocytózy veľmi relevantný a vyžaduje multidisciplinárny prístup, zatiaľ čo včasná kvalita diagnózy je dôležitá. Mastocytóza tvorí heterogénnu skupinu ochorení s charakteristickou proliferáciou žírnych buniek v koži av niektorých formách aj v kostnej dreni, lymfatických orgánoch a iných telesných systémoch. Aké sú príznaky mastocytózy, zistite ďalej .
Aké sú prejavy mastocytózy?
Po prvýkrát bola kožná forma ochorenia opísaná v roku 1869 E. Nettleshipom nazvanou "chronická žihľavka, ktorá zanecháva hnedé škvrny". Následne rôzni vedci navrhli pojmy, ktoré sa v praxi široko nevyužívajú. Termín "pigmentová urtikária", predstavený v roku 1878. A. Songster, pevne vstúpil do lekárskej terminológie.
V roku 1887 objavil P. Unna infiltráciu kožných erupcií žírnymi bunkami. Na základe prevalencie urtikárie pigmentu, mastocyty, A. Sezary (1936) a potom R. Degos (1951) navrhol pojem "mastocytóza", ktorý sa zovšeobecňuje na všetky klinické typy ochorenia. Symptómy mastocytózy sa môžu prejaviť v dvoch formách - kože a extrakutánne.
Aké sú príznaky mastocytózy v kožnej forme??
Solitérne mastocytomy sú niekedy prítomné pri narodení, niekedy sa vytvárajú počas prvých dvoch rokov života. Toto je druhá najbežnejšia forma mastocytózy po detstve pri pigmentovanej urtikárii.
Jediné mastocytomy sú ružové alebo hnedo-oranžové papuly alebo uzly s priemerom niekoľkých milimetrov až 2 cm. Povrch lézií je hladký a niekedy sa podobá oranžovej kôre..
Porážka vnútorných orgánov je veľmi zriedkavá. Pigmentovaná urtikária (makulopapulárna mastocytóza) je najčastejšou formou mastocytózy, najmä u detí. Počas prvého roka života, v zriedkavých prípadoch neskôr (napríklad po infekciách) sa na celom povrchu pokožky objavia viaceré škvrny, papuly alebo červenohnedé škvrny, výraznejšie na tele. Pri trení, najmä u malých detí, sú ako symptómy mastocytózy prítomné bulózne reakcie.
Najčastejším príznakom mastocytózy je svrbenie. Systémová lézia sa vyskytuje u približne 10% pacientov. Po prvé, toto sa stane s neskorším prejavom ochorenia (po 5 rokoch). To sa prejavuje hnačkou, závratmi, epizódami sčervenania, bolesťami hlavy a bolesťami v kostiach..
Teleangiektázia hnisavá eruptná rezistencia - vyvíja sa hlavne u adolescentov staršej vekovej skupiny alebo u dospelých. Typické zhlukovanie, červenkasté telangiectatické škvrny, hlavne v trupu.
Zriedkavé difúzne kožné mastocytóza sa prejavuje symptómami mastocytózy, obvykle pri narodení alebo v prvých troch mesiacoch života..
Symptómy mastocytózy v difúznej kožnej forme:
- nie je zreteľný mastocytóm, ale difúzna infiltrácia;
- hrubé zhrubnutie kože (pachydermia), ktoré sa často vyvíjajú na ohybných povrchoch kože.
- je typická náhla vyrážka pľuzgierov so seróznym a hemoragickým obsahom;
- v tejto forme sa často pozoruje difúzny pruritus a všeobecné príznaky (hyperémia, hnačka, dyspnoe, hypotenzia).
Symptómy mastocytózy s extradermálnymi prejavmi mastocytózy
Infiltrácia parenchymálnych orgánov pomocou žírnych buniek sa častejšie pozoruje v prípadoch mastocytózy v dospelosti, avšak v niektorých prípadoch sa môže vyvinúť v "kožných" formách detskej mastocytózy. Najčastejšie sa infiltrácia žírnych buniek vyskytuje v oblasti gastrointestinálneho traktu a kostrového systému, ale môžu byť ovplyvnené aj pľúca, obličky, myo-a perikardia, močový trakt a omentum..
V dôsledku masívneho uvoľňovania vazoaktívnych žírnych buniek sa môže vyvinúť synkopa, ťažká hypotenzia alebo šok, tachykardia, bronchospazmus, generalizovaná hyperémia, rinorea, svrbenie a bolesť hlavy ("syndróm mastocytózy").
Preto prejavy mastocytózy môžu byť lokálne aj systémové, čo značne komplikuje diagnostiku mastocytózy. Detekcia príznakov mastocytózy vyžaduje špecifickú liečbu mastocytózy, prečítajte si viac o tom, ktoré z našich ďalších článkov..