V predchádzajúcom článku sme skúmali mechanizmy vývoja a príčiny ohniskovej sklerodermie. Existuje veľa variantov ohniskovej sklerodermie a foriem sklerodermie a každá z nich sa vyznačuje špecifickým klinickým obrazom. Znalosť prejavov každej formy sklerodermy pomôže rýchlo diagnostikovať a začať špecifickú liečbu. Zvážte hlavné formy ohniskovej sklerodermie a ich klinické prejavy. Obmedzená forma sklerodermie zahŕňa náchylnú, bulóznu, nodulárnu, gutátovú sklerodermu a idiopatickú atrofidermiu, Pasini-Pierini, o ktorej sa môžete dozvedieť viac o .
Charakteristika a prejavy obmedzenej sklerodermie
Sklerodermia plakov je najbežnejším typom obmedzenej formy sklerodermie a je sprevádzaná výskytom ohniskov na indukcii a erytému na koži končatín alebo trupu. Jednoduché alebo viacnásobné ohniská rastú pomaly až do niekoľkých centimetrov v priemere. Foci nespôsobujú subjektívnu sťažnosť. V strede sa nite postupne rozžiari a získava nádych zo slonoviny, v dôsledku čoho úplne stuhne. Ohnisko je obklopené fialovým okrajom ("fialový prsteň").
Sclerodermové plaky sa nachádzajú v oblastiach oblečenia. Povolené po dobu jedného mesiaca, zanechávajúc hnedastú hyperpigmentáciu.
Typy obmedzenej sklerodermie:
- Bylózna sklerodermia je sprevádzaná výskytom ohnisiek sťahovania kože, jej sklerózy, často sprevádzaných krvácaním..
- Nodulárna (keloidná) sklerodermia je sprevádzaná tvorbou viacerých alebo jediných uzlov na koži, ktoré vyzerajú ako keloidné jazvy. Vyrážka je hyperpigmentovaná alebo má pevnú farbu, ktorá sa nachádza na krku, trupu a horných končatinách.
- Sklerodermia kvapky sa prejavuje malými škvrnami, ktoré sú často kombinované so skleroatrofickými lišajníkmi..
- Idiopatická atrofoderma Pasini - Pierini sa považuje za neúspešný variant obmedzenej sklerodermie. To sa prejavuje ohnisky hnedej farby, ktoré sa potopia a trvajú dlho. Tieto ohniská sú umiestnené na horných končatinách a trupu, často symetricky.
Odrody a prejavy generalizovaných foriem sklerodermie
Je charakterizovaný výskytom veľkého množstva erytémových lézií a kožných hrudiek, ktoré zaberajú niekoľko oblastí tela naraz, spájajú sa do rozsiahlych lézií.
Pansklerotická sklerodermia je najčastejšia a najrozsiahlejšia forma sklerodermie..
Táto forma je najťažšia, pretože je sprevádzaná tvorbou kontraktúr kĺbov s deformáciou končatín, ako aj dlhotrvajúcimi vredmi.
Progresívna skleróza sa vyvíja ako škrupina, v dôsledku ktorej sa prejavuje kontraktúrou a obmedzením respiračných pohybov..
Eozinofilná fasciitída (Schulmanov syndróm) sa vyznačuje výskytom bolestivého kalenia proximálnych končatín. Zvyčajne sa zobrazí po zranení. Skleróza sa rozširuje na hlboké fascie a šľachy a môže byť komplikovaná syndrómom karpálneho tunela.
Lineárne formy sklerodermie sa vyskytujú hlavne u detí a sú rozdelené do dvoch typov - lineárnych a sklerodermie typu "saber štrajk", o ktorých sa viac dozvedáme. Lineárna forma sklerodermie je charakterizovaná vzhľadom na pásovité ložiská sklerodermy a sklerózy, ktoré sa nachádzajú na jednej polovici tela. Lineárna sklerodermia je zvyčajne jednostranná a vyvíja sa podľa línií Blashka..
Sklerodermia typu "saber štrajk" sa prejavuje prítomnosťou lesionu zo slonoviny, v ktorej sa po zápalovom procese rozvíja postpalzívna hyperpigmentácia.
V niektorých prípadoch kalenie ovplyvňuje nielen dermis, ale aj subkutánne tukové tkanivo. V tomto prípade lézie nemajú jasné hranice. Takéto formy hlbokej sklerodermie sa vyznačujú - subkutánnou sklerodermou a hlbokou sklerodermou. Pri lineárnej sklerodermii sa môžu vytvoriť kontrakcie a neurologické zmeny vo forme bolesti hlavy a záchvatov. Diagnóza systémovej sklerodermie, ako aj lokálna, môže byť ťažké. Na liečbu foriem sklerodermie si pozrite náš ďalší článok..