V spolupráci s Európskym dermatologickým fórom (Európske dermatologické fórum (EDF) a Európska akadémia dermatológie a venerológie (Európska akadémia dermatológie a venerológie - EADV
Chronický pruritus (CK) je bežným príznakom v lekárskej praxi a vyskytuje sa v mnohých dermatologických a systémových ochoreniach. Jeho významná frekvencia spôsobuje významnú záťaž pre zdravotnícke orgány a negatívne ovplyvňuje kvalitu života pacientov. Táto príručka popisuje príznaky svrbenia, nie ochorenie. Pretože mnohé ochorenia môžu spôsobiť tento príznak, neexistuje jediný prístup k jeho liečbe. Každá forma svrbenia by sa mala posudzovať samostatne..
K dnešnému dňu existuje významný nedostatok relevantných randomizovaných kontrolovaných štúdií (RCT) v dôsledku variability a zložitosti symptómov, multifaktorovej povahy etiológie svrbenia a nedostatku dobre stanovených kritérií pre účinnosť liečby. Záležitosť je ďalej komplikovaná skutočnosťou, že výsledky RCT pre niektoré typy pruritu sú protichodné. Na zlepšenie poskytovania lekárskej starostlivosti týmto pacientom sa však navrhli nové liečebné postupy. Okrem toho sa vytvára veľký počet odporúčaní odborníkov..
Stav zdravotných systémov v mnohých krajinách a ich sociálno-ekonomická situácia s neustálym znižovaním financovania spôsobujú zvýšenie potreby vhodných odporúčaní. Tieto odporúčania sú založené na konsenze zúčastnených krajín, ale tiež poskytujú liečbu špecifickú pre konkrétne krajiny a štruktúry zdravotnej starostlivosti. Navyše je potrebné mať na pamäti, že niektoré metódy lokálnej a systémovej liečby sú predpísané pre neregistrované indikácie, čo si vyžaduje informovaný súhlas pacienta. Ak tieto metódy nemožno vykonať terapeut, je užitočná spolupráca so špecializovanými centrami svrbenia. Táto príručka sa vzťahuje na všetky oblasti liekov, v ktorých sa lekári stretávajú s pacientmi s HZ. To platí aj pre pacientov s chronickými hrebeňmi s uzlovým prurigom a jednoduchým lišajníkom. Sprievodca sa zameriava nielen na problematiku dermatológie..
Definícia a klinická klasifikácia chronického svrbenia
Definície uvedené v tejto príručke sú v súlade s európskymi účastníkmi, ale niektoré z nich spôsobili nejaké spory. Väčšina vedcov sa zhoduje, že pojmy "pruritus" a "svrbenie", ktoré sa používajú v anglickom jazyku na označenie svrbenia, sú ekvivalentné. Odporúča sa odlíšiť akútne a chronické (6 týždňov alebo viac) jeho foriem..
Svrbenie je pocit, ktorý spôsobuje túžbu po svrbení. Podľa definície Medzinárodného fóra o štúdii svrbenia (International Forum on Study of Itch, IFSI) sa svrbenie, ktoré trvá 6 týždňov alebo dlhšie, je považované za chronické. V súlade s IFSI sa výraz "pruritus bez hmoty" (pruritus sine materia) v týchto usmerneniach nevzťahuje. Ak pacienti nemajú svrbenie, použite termín "svrbenie neznámeho genézy" alebo "svrbenie nevysvetliteľného vzniku" (SNG). Treba sa vyhnúť koncepcii "svrbenia neznámej etiológie", rovnako ako u väčšiny klinicky stanovených foriem svrbenia, mechanizmus jej výskytu zostáva neznámy (napríklad svrbenie spojené s chronickým ochorením obličiek (CKD)) Tieto usmernenia sa vzťahujú na pacientov s odlišným CK vrátane neznámeho, Ak vznikne príčina svrbenia, je potrebné zamerať sa na príslušné špeciálne pokyny (napríklad svrbenie na pozadí atopickej dermatitídy (AD), cholestatického svrbenia).
Podľa klasifikácie IFSI podľa etiológie HZ môže byť:
- I - dermatologické;
- II - systémový;
- III - neurologické;
- IV - somatoformný;
- V - zmiešaná etiológia;
- VI - iné.
Klasifikácia IFSI zohľadňuje klinické rozdiely u pacientov so svrbením s primárnou postihnutou / zapálenou kožou, zdravou kožou a chronickými sekundárnymi kožnými léziami spôsobenými poškriabaním. Somatoformný pruritus je svrbenie, v ktorom psychické a mentálne faktory zohrávajú kľúčovú úlohu pri jeho iniciácii, určujú intenzitu svrbenia, ako aj jej rast a vytrvalosť. Ak chcete diagnostikovať tento formulár, je lepšie použiť kladné a negatívne diagnostické kritériá..
Epidemiológia chronického svrbenia a frekvencia detekcie
Údaje o prevalencii HZ sú veľmi obmedzené. Zvyčajne sa zvyšuje s vekom, ale počet relevantných epidemiologických štúdií nestačí. Podľa predbežných odhadov približne 60% starších pacientov (≥ 65 rokov) týždenne trpí periodickým miernym alebo závažným svrbením nazývaným senilné svrbenie alebo svrbenie starších pacientov. Počas jednorazovej štúdie na populácii zahŕňajúcej 1 900 dospelých pacientov zaznamenalo 8-9% všeobecnej populácie akútny pruritus, ktorý bol hlavným symptómom vo všetkých vekových skupinách. Okrem toho sa ukázalo, že svrbenie je úzko spojené s chronickou bolesťou.
Nedávne štúdie ukázali, že frekvencia detekcie HZ v určitej dobe je 13,5% u celkovej populácie dospelých a 16,8% u pracovníkov vykonávajúcich skríning onkologických ochorení. Počas 12-mesačného obdobia bola miera detekcie HZ 16,4% a jeho celoživotná prevalencia, podľa jednoduchej štúdie založenej na počtu obyvateľov vykonanej v Nemecku, bola 22%. Na základe týchto údajov možno predpokladať, že prevalencia HZ v bežnej populácii je vyššia ako v minulosti.
HZ môže byť spôsobené dermatologickými aj systémovými ochoreniami. Avšak u 8 až 15% pacientov zostáva hlavná príčina svrbenia neznáma. Frekvencia svrbenia u pacientov s primárnymi vyrážkami závisí od ochorenia kože, ktoré spôsobilo. Napríklad sa pozoruje svrbenie u všetkých pacientov s AD a urtikáriou, ako aj u približne 80% pacientov s psoriázou. Systémové ochorenia, ako je primárna biliárna cirhóza (PBC) a CKD, sú spojené so svrbením u 80-100% a 40-70% prípadov. U pacientov s Hodgkinovým lymfómom je svrbenie tiež bežným príznakom a vyskytuje sa u viac ako 30% pacientov..
Len malý objem výskumu sa venuje frekvencii detekcie chronického respiračného ochorenia pri poskytovaní primárnej zdravotnej starostlivosti. Podľa austrálskeho programu BEACH a dlhodobej národnej štúdie o liečebných aktivitách sa 0,6% pacientov sťažovalo na svrbenie, ktoré hľadali pomoc bez ohľadu na perianálne, periorbitálne a svrbenie ucha. V Británii v rokoch 1991-1992. Bola uskutočnená štvrtá národná štúdia výskytu terapeutickej patológie, na ktorej sa zúčastnilo 502 493 pacientov (1% populácie Anglicka a Walesu). Riziko sa ukázalo ako 468 042 pacient-rokov, svrbenie a súvisiace ochorenia boli zistené na 1,04% konzultácií (0,73% u mužov, 1,33% u žien). Asi asi. Na Kréte, kde pacienti s kožnou patológiou dostávajú predovšetkým lôžko a nie primárnu starostlivosť, svrbenie bolo diagnostikované u 6,3% z 3715 pacientov.
Klinický obraz chronického svrbenia pri rôznych chorobách
I. Svrbenie v patologických podmienkach
Svrbenie pokožky so zápalom a bez nej
Čílstvo sa často pozoruje u pacientov s dermatózami s primárnymi kožnými léziami a systémovými ochoreniami bez počiatočných kožných lézií. Pri systémových ochoreniach môže pokožka zostať neporušená alebo poškodená v dôsledku poškriabania alebo trenia. V tomto prípade môže byť diagnóza ťažká. Systémové ochorenia so svrbením sú uvedené na paneli 1.
Panel 1. Systémové ochorenia, ktoré môžu sprevádzať svrbenie
Metabolické a endokrinné ochorenia:
- chronické zlyhanie obličiek;
- ochorenie pečene s cholestázou alebo bez nej;
- hyperparatyroidizmus;
- hyper alebo hypotyroidizmus;
- nedostatok železa.
Infekčné ochorenia:
- HIV / AIDS;
- parazitóza vrátane helmintiózy.
- Hematologické poruchy:
- polycythemia vera,
- myelodysplastický syndróm;
- lymfóm vrátane Hodgkinovho lymfómu.
Neurologické ochorenia:
- roztrúsená skleróza;
- mozgové nádory;
- parestézie v zadnej časti;
- brachioradiálne svrbenie;
- postherpetická neuralgia.
Psychiatrické alebo psychosomatické ochorenia:
- depresie
- afektívne poruchy;
- halucinácie;
- obsedantné a kompulzívne poruchy;
- schizofrénie;
- poruchy príjmu potravy.
V niektorých prípadoch môže svrbenie predchádzať diagnóze základnej choroby už niekoľko rokov. V posledných rokoch boli objasnené niektoré mechanizmy svrbenia na zapálenej a nezmenenej koži (pozri pôvodné usmernenia EDF, www.euroderm.org).
Nasledujúce časti prezentujú niektoré z najčastejších populácií pacientov, ako aj systémové ochorenia spojené s chronickým respiračným ochorením..
Chronické svrbenie pre ochorenie obličiek
Patofyziológia pruritu spojeného s CKD je stále neznáma. Mechanizmy, ktoré ju spôsobujú, zahŕňajú priame metabolické faktory, medzi ktoré patria pravdepodobné kandidáty zvýšenie koncentrácie dvojmocných iónov (vápnik, horčík), paratyroidný hormón (PTH), histamín a tryptáza, periférna a centrálna nervová dysfunkcia, postihnutie opioidného receptora (μ- receptory), ako aj xeróza pokožky (suchosť). Nové dôkazy naznačujú možnú úlohu mikrovoskresie, ktorá je bežná uremia..
Chronické svrbenie ochorení pečene
Svrbenie je bežným príznakom u pacientov s cholestázou (v dôsledku mechanickej obštrukcie), metabolických porúch alebo zápalových ochorení. Môže to byť dosť výrazné a v niektorých prípadoch to môže byť pred diagnózou, napríklad PBC, o niekoľko rokov. U pacientov s infekčnými ochoreniami pečene (hepatitída B, C) alebo s ich toxickým poškodením (napríklad alkoholom) je svrbenie menej časté. Svrbenie pečene je často generalizované, zahŕňajúce dlane a chodidlá. Podľa jednej hypotézy je výskyt svrbenia pri ochoreniach pečene spôsobený zvýšením tonusu opioidných receptorov, čo ovplyvňuje prenos nervových impulzov. Úspešnosť použitia antagonistov opioidných receptorov (nalmefén) potvrdzuje túto hypotézu.
Nedávno sa ukázalo, že zvýšenie hladín autotoxínov v sére (enzým, ktorý premieňa lyzofosfatidylcholín na kyselinu lyzofosfatidylovú) vedie k zvýšeniu koncentrácie kyseliny lyzofosfatidylovej, ktorá je špecifická pre cholestatickú svrbenie, ale nie pre iné formy systémového svrbenia. Rifampicín významne znižuje intenzitu svrbenia, ako aj aktivitu autotoxínu u pacientov so svrbením. Ďalší antipruritický účinok rifampicínu možno čiastočne vysvetliť supresiou trankringlnej expresie autotoxín dependentnej na pregnan-X-receptor (PXR-)..
Svrbenie pre endokrinné a metabolické choroby
U pacientov s hypertyroidizmom a diabetes mellitus sa svrbenie pozoruje u menej ako 10%. Pri hypotyreóze je svrbenie pravdepodobne spôsobené suchou kožou. Pacienti s primárnou hyperparatyroidizmom sa často sťažujú na svrbenie. Patofyziológia pruritu pri primárnej hyperparatyreóze je stále neznáma. U takýchto pacientov sa často pozoruje nedostatok vitamínu D a minerálov (zinok atď.), Čo pravdepodobne vedie k chronológii. Nedostatok železa je často spojený so svrbením, ktorého mechanizmus nie je známy. Prebytok železa (s hemochromatózou) môže spôsobiť IO.
Chronické svrbenie zhubných novotvarov
Niektoré zhubné nádory, vrátane nádorov, ochorení kostnej drene, lymfoproliferatívne poruchy, môžu byť sprevádzané svrbením. Okrem toxických produktov produkovaných samotným nádorom je mechanizmus svrbenia založený na alergických reakciách na zlúčeniny, ktoré sú uvoľňované, ako aj na priamom poškodení mozgu alebo nervov (s nádormi mozgu). V skutočnej polycytémii sa viac ako 50% pacientov sťažuje na svrbenie..
Vodný svrbenie, sprevádzaný pocitom tesnosti kože a vznikom po kontakte s vodou, je charakteristickým, ale nie povinným znakom. Predpokladá sa, že svrbenie je spôsobené vysokými hladinami histamínu, ktoré sa uvoľňujú zvýšením počtu bazofilných granulocytov. Toto je zvlášť výrazné u pacientov s polycytémiou vera, v ktorých je pozorovaná mutácia JAK2 617V..
Svrbenie Hodgkinovho lymfómu často začína na dolných končatinách a je najvýraznejšie v noci a potom sa rýchlo generalizuje. Niektoré faktory, ako je sekrécia leukopeptidázy a bradykinínu, uvoľňovanie histamínu, ako aj zvýšené hladiny IgE s akumuláciou v koži, môžu prispieť k vzniku svrbenia v lymfóme. Pacienti s karcinoidovým syndrómom môžu mať svrbenie, návaly horúčavy, hnačku a srdcové príznaky..
Svrbivé infekčné choroby
Niektoré generalizované infekčné choroby sú sprevádzané svrbením. Okrem toho sa u pacientov infikovaných vírusom HIV môže vyvinúť papulózna vyrážka so svrbením alebo eozinofilnou folikulitídou. Táto patológia sa ľahko deteguje počas vyšetrenia a histologického vyšetrenia kože a má vysokú pozitívnu prognostickú hodnotu. Musí sa zistiť, či toxokarbotická infekcia vedie k svrbeniu u významného počtu pacientov..
Svrbenie pre neurologické ochorenia
Roztrúsená skleróza, mozgový infarkt a mozgové nádory sú zriedkavo sprevádzané svrbením. Lokalizovaný prurit naznačuje také neurologické príčiny ako kompresia periférnych alebo centrálnych senzorických nervov. Takáto etiológia lokalizovanej chronoree sa môže pozorovať u pacientov s postherpetickým svrbením, parestétickou bolesťou chrbta a brachioradickým pruritom, keď existuje pravdepodobnosť poranenia miechy.
Pokračujte ďalej.