Lieviková truhlica je malformácia, v ktorej hrudník a predné časti rebierka klesajú, čo vedie k prehĺbeniu v prednej časti hrudníka. Táto patológia vzniká v dôsledku zhoršenia vývoja tkanív hrudníka. Dôchodkový faktor sa považuje za kľúčový k rozvoju ochorenia, ale skutočné príčiny nie sú známe..
Symptómy ochorenia sú čoraz výraznejšie, ako dieťa rastie a rozvíja sa. Nie je sama osebe plná deformácie hrudníka, ale spôsobuje to poruchy srdca a pľúc..
Ochorenie má iné názvy - to je potopená hrudník a hrudník..
Zapustený hrudník: všeobecné údaje
Funkčná truhlica je jednou z najbežnejších odrôd všetkých hrudných deformít, ktoré sú dnes známe, a najčastejšou chybou vo vývoji hrudníka (zistená u 91% takýchto defektov). V Rusku, podľa rôznych zdrojov, 0,6-2,3% všetkých obyvateľov.
Ženy a muži trpia približne rovnakou frekvenciou..
Venujte pozornosťNábojová hrudník sa môže vyvinúť ako jeden z prejavov celého komplexu rôznych vrodených porúch. Často deti s novovznikajúcimi malformáciami umierajú dokonca aj vo fáze vnútromaternicového vývoja - ak by to nebolo pre túto skutočnosť, tam by boli viac prípadov zistenej patológie u dospelých a detí..
Príčiny hrudníka pri dieťati
Hlavnou bezprostrednou príčinou tejto patológie je dysplázia (nedostatočný vývoj) chrupavky a spojivového tkaniva u plodu, ktorá ovplyvňuje vývoj sterna a rebier. Dysplázia vzniká v dôsledku enzymatických porúch. Prečo proces ovplyvňuje selektívne chrupavkové štruktúry a štruktúry spojivového tkaniva na hrudníku je v súčasnosti neznáme.
V súčasnosti výskumníci zvažujú asi 30 hypotéz vysvetľujúcich vznik patológie. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu zohráva dedičný faktor. Potvrdzuje to nasledovné:
- častejšie prípady ochorenia v rodinách, ktorých jeden alebo viacerí členovia už boli diagnostikovaní s hrudnou trubicou;
- u pacientov s touto chorobou sa častejšie objavujú iné vývojové abnormality - nielen z hrudníka, ale aj z iných orgánov a tkanív.
Tvorba náhubky môže nastať na základe skutočnosti, že podmienky tehotenstva a teda vývoj plodu nezodpovedajú norme. Medzi provokujúce faktory patria:
- zlé návyky budúcej matky - fajčenie, alkohol a drogy;
- neustále stresujúce situácie;
- hrubé nedodržanie režimu práce, odpočinku, spánku, výživy;
- chronických patológií matky.
a tak ďalej.
Vývoj patológie
V súčasnosti bolo opísaných asi 40 syndrómov, ktoré sú sprevádzané tvorbou popísanej patológie..
Hrudníkové bunky v tvare lieviku sa líšia u rôznych pacientov. Na klinike sú pre pohodlie klasifikované podľa rôznych kritérií..
Symetriou deformity sa stáva patológia:
- symetrické - obidve deformované polovičky hrudného stojanu sa zrkadlom "opakujú" navzájom;
- asymetrický - deformita viac ovplyvňuje polovicu hrudníka. Súčasne môže dôjsť k významnému "skresleniu" hrudníka až do kritického účinku na životne dôležité orgány - tieto deti, ktoré sú nereálne, zomierajú v počiatočnom štádiu po narodení alebo dokonca počas vývoja plodu.
Tvar hrudníka deformačného lievika je:
- normálna;
- plochá koruna - s vyhladenými, nie výraznými "stenami" vytvoreného vtlačenia.
Podľa typu deformácie existujú také typy hrudných trupov, ako sú:
- typickým;
- sedlo;
- skrutka.
Podľa stupňa deformity sa patológia stáva:
- 1 stupeň;
- 2 stupne;
- 3 stupne.
Na stanovenie stupňa deformity hrudníka v domácej traumatológii a ortopéde sa používa metóda Gizycka, ktorá je založená na röntgenových údajoch. Röntgenové lúče hrudníka sú vytvorené v bočnom výbežku, merajú minimálnu a maximálnu vzdialenosť medzi predným povrchom chrbtice a zadným povrchom hrudnej kosti. Najmenšia vzdialenosť je delená najväčšou - výsledný koeficient zobrazuje stupeň deformácie:
- 0,7 alebo viac znamená 1 stupeň deformácie;
- 0,7-0,5 - 2 stupne;
- 0,5 a menej - 3 stupne.
Podľa štádia ochorenia existujú také formy patológie ako:
- kompenzovaná - výsledná deformácia nezasahuje do normálnych funkcií orgánov hrudníka. To môže byť spôsobené tak neexprimovanou deformitou, ako aj skutočnosťou, že orgány hrudníka v procese prenatálneho vývoja sú premiestnené, a preto nie sú vystavené kompresii, keď sa vytvorí "lievik";
- subcompensated - v dôsledku zmeny tvaru hrudníka a zníženia jeho vnútorného priestoru je poškodená práca orgánov, ale v dôsledku kompenzačných mechanizmov sa telo vyrovnáva s problémom. Tak môže dôjsť k hypertrofii myokardu (nadmerné a zahusťovanie srdcového svalu), v dôsledku čoho sa prispôsobené srdce prispôsobí a v predchádzajúcom režime hodí časť krvi do cievneho lôžka;
- dekompenzované - v dôsledku výrazného posunu, srdce a pľúca nie sú schopné normálne fungovať. Deti s takýmito trubicami zvyčajne zomierajú už v ranom veku.
V kombinácii s inými vrodenými malformáciami tejto patológie sú:
- absurdné;
- kombinovaný.
Nábojová truhlica je špecifická malformácia: podradnosť spojivových a chrupavkových tkanív hrudníka, ktoré spôsobuje deformáciu, sa môže vyvinúť nielen pred narodením dieťaťa, ale tiež sa zhoršila v procese rastu a rozvoja.
S vekom sa deformácia hrudníka postupuje v nasledujúcom poradí:
- chrbtica je na začiatku ohnutá;
- ďalej znižuje objem hrudnej dutiny;
- v konečnom dôsledku sa srdce posúva z normálnej polohy (to znamená posun veľkých ciev), korene pľúc a samotné pľúca, takmer okamžite ich funkcia je narušená.
Takéto zmeny ovplyvňujú nielen polohu hrudných orgánov - ich štruktúra sa mení. Zvlášť výrazné zmeny sa pozorujú v chrupke: počas histologického (tkanivového) výskumu sa zistilo, že takáto chrupka je stále viac uvoľňovaná, v nej sa objavuje nadmerné množstvo medzibunkových látok, tvoria sa početné dutiny a centrá degenerácie (tkanivo sa doslova degeneruje, stráca normálnu štruktúru). Takéto uvoľňovanie sa pozoruje bez ohľadu na vek pacienta..
príznaky
Klinický obraz ochorenia závisí od veku pacienta..
Príznaky opísanej choroby, ktoré sa vyskytujú u dojčiat, sú nasledujúce:
- mierna depresia hrudnej kosti;
- takzvané paradoxné dýchanie - súčasne rebrá a hrudník klesajú pri inhalácii, zdá sa, že hrudník sa zužuje, aj keď pri inhalácii by sa mal narovnať.
Pacienti mladších detí (najčastejšie deti predškolského veku) vyvinú nasledujúce príznaky opísanej patológie:
- dojem hrudnej kosti sa stáva výraznejším;
- pod okrajmi rebrových oblúkov je vytvorená charakteristická drážka;
- takéto deti majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť prechladnutím ako ich rovesníci.
Školáci s nálevkovým hrudníkom majú tieto patologické prejavy:
- dochádza k pretrvávajúcemu porušeniu držania tela - takéto dieťa je neustále zvrhnuté;
- zakrivenie rebier a hrudnej kosti sa stáva trvalou;
- hrudník sploštený;
- ramenný opasok znížený;
- okraje zdvihnutých oblúkov;
- brušné drážkovanie dopredu;
- paradoxné dýchanie, keď dieťa vyrastie, sa stáva menej výrazným a v určitom štádiu zmizne v progresii patológie.
Príznaky opísanej choroby, ktoré sa prejavujú u dospievajúcich a dospelých, sú nasledovné:
- hrudná kyfóza - zakrivenie chrbtice v zadnom smere;
- skolióza - zakrivenie chrbtice vpravo alebo vľavo vzhľadom na jej os;
- zvýšená únava pri normálnych zaťaženiach;
- fyzické a intelektuálne postihnutie;
- pravidelné potenie;
- strata chuti do jedla, často jeho úplná neprítomnosť;
- pretrvávajúca bledosť kože a viditeľné sliznice;
- úbytok hmotnosti v porovnaní s vekovou normou - takíto pacienti sa zdajú byť nedostatočne rozvinuté, oslabené, dospelí podľa ústavy (ústavy) môžu pripomínať adolescentov;
- slabá tolerancia cvičení;
- systémové poruchy srdca a pľúc. Obzvlášť často počas vývoja hrudníka je diagnostikovaná bronchitída (zápal sliznice obložený vnútornou stenou priedušiek) a zápal pľúc (zápalové poškodenie pľúcneho tkaniva). Srdcová bolesť je tiež bežným príznakom opísanej choroby..
diagnostika
Diagnóza truhlice s lievikom - počiatočná fáza diagnostiky, ktorá nepredstavuje ťažkosti: jednoduché vizuálne vyšetrenie pacienta pomôže urobiť lekárske verdikt. Dôležitejšie a komplexnejšie sú:
- posúdenie kompenzačných schopností organizmu a jeho celkového stavu;
- detekcia komplikácií - najmä zo strany vitálnych orgánov (srdca a pľúc);
- analýza progresie patológie;
- prognózy pre zdravie a život takéhoto pacienta.
teda Pacienti vyšetrujú traumatológovia a ortopédi s pomocou konzultanta zo súvisiacich odborníkov - hrudný chirurg, cévní chirurg, kardiológ, pulmonológ, neuropatológ.. Zároveň skúmajú nielen miesto deformácie, ale aj chrbticu..
Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa vyšetrenie a palpáciu (palpáciu) hrudníka. Súčasne sa určuje symetria, tvar, typ a stupeň deformácie, stupeň patológie a možné prejavy iných (súbežných) vrodených malformácií. Na posúdenie povahy a rozsahu porušenia s hrudnou trubicou sa používa:
- torakometriya - meranie parametrov hrudníka (výška, obvod, šírka medzikostálneho priestoru atď.);
- špeciálne indexy.
Na určenie týchto druhov sa berie do úvahy:
- závažnosť (objem) depresie v oblasti hrudnej kosti;
- elasticita (dodržiavanie) hrudníka;
- jej schopnosť exkurzie (translačné pohyby pri inhalácii a exhalácii);
- šírka hrudníka
a niekoľko ďalších ukazovateľov.
Pomocou merania pulzu, arteriálneho a venózneho tlaku sa hodnotí hemodynamika (prietok krvi) - pri tejto patológii sa pozoruje:
- pretrvávajúca tachykardia - zvýšená srdcová frekvencia (srdcový tep);
- zvýšený žilový a krvný tlak.
Prístrojové metódy výskumu, ktoré sa podieľajú na diagnostikovaní trupov lievika, sú tieto:
- hrudná rádiografia v dvoch projekciách - pomôže analyzovať anatomické znaky kostnej kostry hrudníka. Metóda tiež umožní posúdiť polohu srdca a pľúc;
- počítačová tomografia (CT) - počítačové úseky vám umožnia získať viac informácií o patologických zmenách štruktúr hrudníka spôsobených jej deformáciou;
- magnetická rezonancia (MRI) - jej ciele a ciele sú prakticky rovnaké ako ciele a ciele CT;
- elektrokardiografia (EKG) - môže sa použiť na detekciu posunu elektrickej osi srdca, ako aj na zníženie amplitúdy zubov, čo je indikátor dysfunkcie myokardu;
- echokardiografia - Prolaps mitrálnej chlopne je často zistený u mnohých pacientov. Toto je porucha a "kolaps" ventilu, ktorý oddeľuje ľavú predsiene od ľavej komory a zvyčajne nedovoľuje vrátiť krv proti svojmu prúdu do dutiny ľavej predsiene počas kontrakcie ľavej komory;
- Spirometria - meranie rôznych objektívnych indikátorov vonkajšieho dýchania, ktoré sa vykonáva pomocou spirometrického zariadenia. Pacient má v ústach spirometrickú náustku, je pokrytý špeciálnou sponou a je ponúkaný na vykonanie série testov dýchania (dýchanie s rôznou intenzitou, frekvenciou atď.)..
Spirometria je veľmi dôležitá metóda na štúdium dýchania, čo pomáha plne analyzovať funkciu dýchania. Pri vykonávaní tejto metódy sa určujú nasledujúce parametre:
- respiračný objem pľúc;
- minútový objem dýchania;
- rezervné objemy inhalácie a výdychu;
- inšpiratívna kapacita;
- pľúcna kapacita;
- vynútená životná kapacita pľúc;
- maximálne vetranie.
Porušenie dvoch alebo viacerých parametrov indikuje vplyv deformácie hrudníka na funkciu dýchania.
Z laboratórnych metód, ktoré sú pri diagnostike opísanej patológie informatívne, je určenie zloženia krvi v krvi - to dokazuje zníženie množstva kyslíka a zvýšenie hladín oxidu uhličitého, čo naznačuje najmä narušený výmenu plynu a zhoršenie funkcie dýchania.
Všetky vyššie uvedené štúdie sa musia zopakovať v dynamike - spravidla dochádza k porušeniu orgánov hrudníka spôsobenému vývojom deformity lieviku s vekom..
Diferenciálna diagnostika sa nevykonáva. Rebrovka má výrazný vzhľad, preto nie je potrebná diferenciálna diagnostika..
komplikácie
Komplikácie, ktoré sa môžu vyvinúť s trubicou zúženia, sú:
- adhezívna perikarditída - zápal perikardu (srdcová košeľa), ktorý sprevádza jeho zlúčenie s epikardom (sérová membrána srdca);
- kardiopulmonálna nedostatočnosť;
- hypertrofia (rast) pravej komory;
- chronická bronchitída;
- chronická pneumónia.
Liečba a chirurgický zákrok pre trubicu s hrdlom u dieťaťa
Patológia sa lieči operačnou metódou.. Konzervatívna liečba je neúčinná - pomôže nejakým spôsobom napraviť porušenia, ktoré sa objavili v orgánoch hrudníka kvôli jej deformácii, ale samotná patológia nebude eliminovať.
Indikácie pre chirurgickú liečbu sú:
- progresívne narušenie kardiovaskulárneho a respiračného systému;
- výskyt komplikácií.
Tiež môže byť operácia uskutočnená na žiadosť pacienta, ktorý sa snaží zbaviť sa defektov, ktoré zhoršujú najmä hruď a celkový vzhľad.
Lekárske operácie sa vykonávajú v ranom detstve.. Ako ukazujú výsledky chirurgického zákroku, je najviac odôvodnené vykonať operáciu vo veku 4-6 rokov..
Tento prístup je optimálny, pretože:
- znižuje riziko negatívnych dôsledkov - v tomto veku je hrudník pružnejší a deti sami pravdepodobne podstúpia operáciu;
- poskytuje vhodné podmienky pre správne vytvorenie hrudníka dieťaťa;
- pomáha predchádzať sekundárnemu zakriveniu chrbtice;
- umožňuje vyhnúť sa nezrovnalostiam v práci srdca a pľúc.
V súčasnosti v ortopédii a traumatológii bolo vyvinutých približne 50 typov operácií na korekciu deformity hrudníka. Sú dva typy:
- paliatívnej;
- radikálnej.
Počas paliatívnych operácií pomocou plastových techník je hrudná porucha skrytá, ale jeho objem nie je opravený. Bežnou technikou je "implantovať" silikónové implantáty do subfasciálneho priestoru hrudnej steny - naplnia sa poruchou v tvare lieviku, hrudná stena má normálny vzhľad.
Radikálne metódy operácií majú zvýšiť objem hrudníka. Súčasne:
- sternotómia - disekcia hrudnej kosti;
- ichondrotomy - disekcia chrupavkovej časti rebier.
Deformované štruktúry sú odstránené, chyba je korigovaná:
- autograft - vlastné tkanivo pacienta;
- alotransplantáty - umelé hypoalergénne materiály.
Fixácia štepu sa uskutočňuje pomocou stehov, ihiel na pletenie a dosiek..
Radikálna chirurgická korekcia je indikovaná v týchto prípadoch:
- deformita hrudníka 3. stupňa;
- jeho deformácia je 2 stupne, ak sa vyvinula subkomenzácia alebo dekompenzácia;
- ťažká skolióza;
- syndróm plochého chrbta;
- srdcové a pľúcne komplikácie.
Paliatívne operácie sa používajú pri 1 a 2 stupňoch deformácie. Deti ich nevykonávajú, keď sa dieťa rozvíja a vyvíja a silikónový implantát prestáva zodpovedať tvaru a veľkosti hrudníka a opakovaná operácia na jeho nahradenie znamená vytváranie zbytočných operačných rizík. Ak dôjde k zanedbateľnej deformácii u detí starších ako 13 rokov, môžu sa upraviť polohy oblúkových bokov - sú odrezané a fixované pomocou stehov alebo pletacích ihiel na prednej ploche hrudnej kosti..
Je dôležitéNajlepšie výsledky v dlhodobom horizonte sú pozorované, ak sa plastická hrudna uskutočnila bez použitia fixátorov..
V pooperačnom období priláka konzervatívnu liečbu. Vychádza z nasledujúcich úloh:
- vdychovanie kyslíka cez nosný katéter;
- približne 2-3 dni - dýchacie cvičenia, nafúknutie bežných balónikov. Takéto činnosti sa vykonávajú s cieľom zabrániť stagnácii pneumónie, ktorá sa často vyskytuje v pooperačnom období;
- masáž hrudníka (vrátane vibrácií);
- antibakteriálne lieky - na prevenciu vstupu infekcie.
prevencia
Keďže patológia je vrodená, neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie. Je potrebné vytvoriť normálne podmienky pre tehotenstvo, ktoré znižujú riziko vrodených anomálií.. Uľahčuje to dodržiavanie jednoduchých pravidiel:
- odmietnutie gravidných návykov;
- dodržiavanie výživy a stravovania;
- dodržiavanie práce, odpočinku a spánku;
- miernej fyzickej aktivity.
výhľad
Prognóza hrudníka závisí od stupňa deformity a porúch životne dôležitých orgánov. Prognóza sa zlepšuje kvôli rýchlej korekcii patológie..
Výsledky chirurgickej intervencie je možné vyhodnotiť v priebehu 3 až 6 mesiacov..
Indikátory dobrého výsledku sú:
- úplné odstránenie deformity hrudníka;
- zmiznutie paradoxného dýchania;
- korešpondencia výšky, hmotnosti a iných fyzikálnych parametrov pacienta podľa vekových štandardov;
- normalizácia pľúc a srdca;
- normalizácia metabolizmu kyseliny a zásady a vody a soli.
Dobrý výsledok sa pozoruje u 50-80% operovaných pacientov..
Výsledok operácie sa považuje za uspokojivý, ak:
- deformácia hrudníka sa zachováva v malej miere;
- sú dostupné funkčné poruchy srdca a pľúc, ale vo všeobecnosti sú kompenzované.
Uspokojivý výsledok sa pozoruje u 10-25% operovaných pacientov..
Výsledok operácie je neuspokojivý, ak:
- došlo k opätovnej deformácii;
- poruchy srdca a pľúc sú rovnaké alebo sa rozvíjajú.
Neuspokojivý výsledok je stanovený na 10-25% prevádzky.
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár