Obsah článku:
- Čo je biliárna cirhóza?
- Symptómy biliárnej cirhózy
- Príčiny biliárnej cirhózy
- Liečba biliárnej cirhózy
Čo je biliárna cirhóza?
Biliárna cirhóza je chronické ochorenie orgánov, ktoré sa tvorí na pozadí poškodenia žlčových ciest. Lekári rozlišujú medzi primárnymi a sekundárnymi formami choroby. Primárne sa uvažuje o tom, že biliárna cirhóza, ktorá je výsledkom autoimunitných procesov, vedie najprv k cholestáze a až po dlhom čase - k cirhóze. Sekundárna forma ochorenia sa vyvíja ako dôsledok vylučovania žlče vo veľkých žlčových kanáloch..
Choroba najčastejšie postihuje ľudí v produktívnom veku (vo veku od 25 do 55 rokov), tento typ cirhózy predstavuje jeden prípad z 10. U žien prevažuje primárna forma ochorenia a u mužov sekundárna. U detí je ochorenie zriedkavé.
Priemerná dĺžka života s biliárnou cirhózou
Očakávaná dĺžka života pacienta s biliárnou cirhózou závisí od štádia diagnostikovania ochorenia. Často ľudia žijú s touto chorobou 20 rokov alebo dlhšie a bez toho, aby si uvedomili, že majú biliárnu cirhózu. Po objavení sa prvých klinických príznakov je priemerná dĺžka života približne 8 rokov. V priemere 50% pacientov zomrie 8 rokov po nástupe choroby, hoci veľa závisí od hladiny hyperbilirubinémie..
Je však nemožné predvídať očakávanú dĺžku života konkrétneho pacienta v neprítomnosti, pretože množstvo faktorov, individuálnych pre každého pacienta, ovplyvňuje priebeh ochorenia.
Symptómy biliárnej cirhózy
Príznaky by mali byť zoskupené podľa primárnej a sekundárnej formy ochorenia..
Preto je primárna biliárna cirhóza charakterizovaná:
Nepravidelný pruritus, ktorý sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s vlnou alebo po kúpaní). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
Farbenie kože v tmavo hnedej farbe, najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr na celom tele;
Vzhľad plochého útvaru na očných viečkach, ktorý má formu plaku. Najčastejšie je niekoľko z nich, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, dlani, zadok, lakte;
Zväčšená slezina je bežným príznakom ochorenia;
Človek môže začať byť narušený bolesťou v správnom hypochondriu, vo svaloch, horká chuť sa často objavuje v ústach, teplota tela mierne stúpa.
S progresiou ochorenia sa všetky symptómy zvyšujú, dochádza k strate chuti do jedla, svrbenie sa stáva neznesiteľným. Pigmentácia sa stáva drsnou, koža sa zväčšuje, konečné falangy prstov sa zahustia. Bolesti sa zhoršujú, pozorujú sa kŕčové žily žalúdka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Absorpcia vitamínov a živín je ťažká, prídu k príznakom hypovitaminózy. Zvýšenie lymfatických uzlín, poruchy trávenia.
Sekundárna forma ochorenia je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:
Zvýšený svrbenie, ktorý aj v počiatočných štádiách vývoja choroby spôsobuje vážne nepohodlie;
Bolesť v pravom hypochondriu, s hustou a bolestivou pečeňou s palpáciou a bez nej;
Koža a sliznice úst a očí sú žlté, moč sa tmavne a výkaly sa zmenia farbou;
Teplota tela presahuje 38 stupňov;
Komplikácie cirhózy sa objavujú oveľa skôr, najmä o portálnej hypertenzii a zlyhaní pečene.
Príčiny biliárnej cirhózy
Lekári zistili, že primárna forma ochorenia nemá infekčnú povahu. Preto sa hlavným dôvodom považujú zlyhania v imunitnom systéme a produkcia špecifických protilátok, ktoré sú agresívne pre intrahepatálny žlčový trakt. Úloha genetickej náchylnosti na výskyt primárnej biliárnej cirhózy tiež nie je popretá. Je možné, že choroby, ako je autoimunitná tyroiditída, sklerodermia, reumatoidná artritída, majú tiež účinok..
Vývoj sekundárnej formy ochorenia vedie k:
Ochorenie žlčových ciest;
Cyst žlčovodu;
Chronická pankreatitída a zúženie žlčovodu spôsobené týmto ochorením;
Sklerotizujúca alebo purulentná cholangitída;
Vrodené anomálie žlčových ciest;
Zdurené lymfatické uzliny a upchatie ich žlčových ciest.
Liečba biliárnej cirhózy
Liečebný režim bude závisieť od toho, ktorá choroba sa diagnostikuje u pacienta. Ak trpí primárnou biliárnou cirhózou, potom sa má liečba zameriavať na zníženie koncentrácie bilirubínu v krvi pri znižovaní hladiny cholesterolu a alkalickej fosfatázy. Toto je uľahčené prijatím kyseliny ursodeoxycholovej. Okrem toho je pacientovi predpísaný kolchicín (na prevenciu vzniku komplikácií ochorenia) a metotrexát (na zabezpečenie imunomodulačného účinku). Ak ochorenie už viedlo k vzniku spojivového tkaniva v pečeni, predpísané sú antifibrotické lieky..
Okrem toho pacient potrebuje zlepšiť kvalitu života a zbaviť sa príznakov súvisiacich s ochorením. Na zmiernenie svrbenia sa odporúča užívať Colestipol, Naloxin, antihistaminiká. Na zníženie hladiny cholesterolu sa odporúča užívať statíny. Ak sa u pacienta objaví ascites, mali by sa použiť diuretiká. Pri tvorbe závažných komplikácií je potrebná transplantácia darcovských orgánov..
Ak je pacientovi diagnostikovaná sekundárna forma ochorenia, potom najprv potrebuje normalizovať tok žlče. Toto sa vykonáva buď pomocou endoskopie alebo chirurgického zákroku. Keď nie je možné vykonať takéto manipulácie, je pacientovi predpísaná antibiotická terapia na zastavenie progresie ochorenia..
Okrem toho pacienti musia dodržiavať špeciálnu diétu. Lekári odporúčajú prijať stravnú tabuľku číslo 5. Zahŕňa obmedzenie konzumácie tuku, soli a bielkovín. Základný princíp výživy je čiastočný, potraviny sa odoberajú v malých dávkach..