Biliárna cirhóza je fibrotická degenerácia orgánu, ktorá sa vyskytuje v dôsledku porušenia odtoku žlče. Táto patológia môže byť primárna a sekundárna. Obe tieto formy ochorenia sú závažné a môžu viesť k smrti pacienta..
Ako sa vyvíja primárna biliárna cirhóza?
Primárna biliárna cirhóza je ochorenie autoimunitnej povahy. V dôsledku zhoršenej imunoregulácie sú bunky obložené intrahepatálnymi žlčovými kanálikmi zničené.. Sú zapálené, čo spôsobuje prekážku plnému toku žlče. Žlč sa zhromažďuje v pečeni, čo nemôže ovplyvniť stav hepatocytov (pečeňových buniek). Pod pôsobením látok, ktoré tvoria žlč, sa hepatocyty postupne zničia a na ich mieste sa vytvárajú úplne odlišné vláknité bunky v ich štruktúre a funkčnosti. Avšak pokiaľ je veľa normálnych hepatocytov, človek necíti vážne zmeny v zdraví a ak je významná časť pečeňového parenchýmu nahradená vláknitým tkanivom, prejavujú sa príznaky charakteristické pre cirhózu - o nich.
Presné príčiny vzniku primárnej biliárnej cirhózy nie sú známe lekárskej vede, ale vedci majú tendenciu veriť, že ich úloha v tomto procese hrá:
- Rôzne vírusy a baktérie.
- Toxické látky.
- Tehotenstvo. U žien, ktoré nosia dieťa pod ich srdcom, môže dôjsť k zlyhaniu imunitného systému, čo potom spôsobí vznik biliárnej cirhózy..
Rizikové faktory pre primárnu formu biliárnej cirhózy sú tiež zvýraznené:
- Ženský sex.
- Stredný vek (35-50 rokov).
- Kompromitovaná dedičnosť (hovoria o tom, ak je rodina náchylná na autoimunitné patológie).
- Prítomnosť iných autoimunitných ochorení.
Sekundárna biliárna cirhóza: príčiny
Mechanizmy a príčiny vývoja sekundárnej formy biliárnej cirhózy sú odlišné od mechanizmov primárnej choroby.. Hlavným spúšťačom patológie je dlhodobé blokovanie spoločného žlčovodu (ktorý spája kanály z pečene a žlčníka) alebo jeho hlavné vetvy. To znamená, že preťaženie (cholestáza) sa najprv vyskytuje nie v pečeni, ale za hranicami - to je prvý rozdiel..
Druhým rozdielom sú faktory vedúce k zablokovaniu žlčových ciest. Najčastejšie to ochorenie žlčových ciest alebo pooperačné striktúry (zúžení), napríklad po chirurgickom zákroku na zápal pankreasu alebo žlčníka. Menej často sa cholestáza vyskytuje v dôsledku kongenitálnych defektov, napríklad nedostatku alebo nedostatočného rozvoja žlčovodu. Mimochodom, vrodené malformácie sú hlavnými vincami sekundárnej biliárnej cirhózy u malých detí..
Teda pre sekundárnu formu biliárnej cirhózy je možné rozlíšiť aj rizikové faktory:
- Prítomnosť ochorenia žlčových ciest.
- Vysielané operácie na pankrease alebo orgánoch žlčových systémov.
- Vrodené malformácie tráviaceho traktu.
Symptómy biliárnej cirhózy
Primárne aj sekundárne formy biliárnej cirhózy majú podobné príznaky. Primárna cirhóza sa však vyvíja pomalšie, sekundárne - rýchlejšie (rýchlosť závisí v značnej miere od toho, akým spôsobom sa žlčové kanáliky vážne blokujú).
Symptómy charakteristické pre biliárnu cirhózu:
- Ťažké svrbenie pokožky.
- Zvýšená únava.
- Nepohodlie v správnom hypochondriu.
- Žltá pokožka a oči.
- Suché sliznice.
- Bolesť kĺbov a kostí.
Stojí za zmienku, že symptómy cholestázy dominujú v sekundárnej biliárnej cirhóze, t.j. žltačke a závažnom svrbení. Okrem toho v oboch formách patológie sú príznaky nedostatku vitamínov a proteínov rozpustných v tukoch, pretože sú buď syntetizované alebo akumulované v pečeni..
V neskorších fázach sa môže pripojiť:
- ascites.
- Krvácanie z pažeráka a konečníka.
- Ťažká dilatácia saphenóznych žíl v brušnej dutine.
- Xanthelasma alebo mastné plaky na tele (najmä v oblasti okolo očí).
Okrem týchto prejavov vykazuje primárna forma ochorenia príznaky iných autoimunitných ochorení. Môžu ovplyvniť štítnu žľazu a pankreas, pľúca, kožu, obličky, hematopoetický systém. Preto sa klinický obraz môže líšiť v polymorfizme a tým zamieňať lekárov.
komplikácie
Pri primárnej biliárnej cirhóze sú najčastejšie komplikácie osteoporóza, portálna hypertenzia (vzniká v dôsledku zníženého prietoku krvi v pečeni spôsobeného fibrózou) a malígnych novotvarov pečene. Sekundárna biliárna cirhóza je obvykle sprevádzaná rovnakou portálnou hypertenziou., ťažká koagulopatia a skôr alebo neskôr vedie k rakovine pečene (nazýva sa to hepatokarcinóm).
Diagnóza biliárnej cirhózy
Prieskumný plán pre pacientov so známkami biliárnej cirhózy zvyčajne zahŕňa:
Kompletný krvný obraz (vo vzorci môžu existovať odchýlky).- Nasadená biochemická analýza krvi. Bez nej nie je možné určiť, koľko pečeňovej funkcie pretrvávalo, ako aj vyhodnotiť aktivitu ničenia hepatocytov. Najmä v tejto analýze sa lekári zaujímajú o nasledujúce ukazovatele: aminotransferázy, proteíny, bilirubín, hodnoty lipidového profilu.
- Koagulogram (môžu sa vyskytnúť poruchy funkcie koagulačného systému v dôsledku nedostatku faktorov, ktoré sa normálne tvoria v pečeni).
- Definícia autoprotilátok (určenie formy patológie - je to primárna alebo sekundárna).
- Elastometria je moderná metóda hodnotenia stupňa fibrotickej degenerácie pečene. Iný názov - fibroscan.
- Biopsia a histológia (umožňuje stanoviť stupeň fibrózy s vysokou presnosťou).
- Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov.
- ERCP (kombinácia endoskopie a röntgenového žiarenia), ktorá je potrebná na zistenie presného umiestnenia obštrukcie žlčovodov.
Kompletný krvný obraz (vo vzorci môžu existovať odchýlky).Gastroenterológovia a hepatológovia sa zaoberajú liečbou zvažovanej patológie..
Zásady liečby biliárnej cirhózy
Prístupy k liečbe primárnych a sekundárnych foriem ochorenia sa líšia.
V prípade primárnej biliárnej cirhózy sa u pacientov uvádza:
- Prísna strava.
- Hormonálna terapia na zníženie autoimunitnej agresie.
- Kyselina ursodeoxycholová (pomáha normalizovať procesy tvorby žlče a biliárnej exkrécie).
- Symptomatická liečba na zníženie toxických účinkov látok obsiahnutých v žlči na telo.
- Lekárska korekcia nedostatkov bielkovín a vitamínov.
V terminálnych štádiách, keď nie je možné pomocou liekov stabilizovať stav pacienta a rýchlo sa zhoršuje, transplantácia pečene.
Pri sekundárnej biliárnej cirhóze je základným komponentom liečby obnovenie pohybu žlčových žlčových ciest.. Nie je zriedkavé pre tento chirurgický zákrok. Po chirurgickom zákroku sa pacientom podáva prísna strava, ako aj liečba hepatoprotektormi a symptomatickými činidlami..
Diéta pre biliárnu cirhózu
Diéta pre pacientov s biliárnou cirhózou je potrebná až do konca života. Medzi výrobky a nápoje, ktoré sú pre týchto ľudí zakázané, patria:
- Tuky, mastné ryby a mäso.
- Bohatý vývar z mäsa a rýb.
- Tukové mlieko, kyslá smotana, smotana.
- alkohol.
- káva.
- Všetky údené mäso.
- Klobásy, rôzne varené klobásy.
- Majonéza, kečup a ostatné omáčky.
- Zmrzlina.
- čokoláda.
- bábovka.
- Konzervované potraviny.
- huby.
- Zelenina - špenát, reďkovka, reďkovka, šťuka.
- pulz.
Choroba pečene potrebuje bielkoviny, takže by mali tvoriť takmer polovicu stravy. Jedlo by malo byť varené vo vode alebo v pare. Smažený nemožno používať vôbec, pečené - len príležitostne.
prevencia
Aby sa zabránilo vzniku sekundárneho variantu biliárnej cirhózy, je potrebné včas odhaliť a liečiť cholestázu. Za to Mala by pravidelne podstupovať ultrazvuk brušných orgánov a sledovať ich zdravie. Nuž, primárna biliárna cirhóza nemôže byť upozornená. Príbuzní pacientov by však mali byť stále pod kontrolou lekárov. Ak majú títo pacienti sťažnosti alebo ak sú zistené abnormálne hodnoty pečene, musia sa podrobiť komplexnému vyšetreniu hepatobiliárneho systému..
Olga Zubková, lekárka, epidemiológ