dermatitída

Generalizovaná pustulózna psoriáza alebo Tsumbushov syndróm

Generalizovaná pustulózna psoriáza je typ závažnej psoriázy. Je menej časté ako iné formy psoriázy..

Jedným zo znakov tejto patológie je nepretržité striedanie remisií (nedostatok klinických symptómov) a relapsy..

Generalizovaná pustulózna psoriáza sa prejavuje erytémom (červené škvrny), pľuzgierovitou vyrážkou, ktorá sa nakoniec zmení na malé svetlé ružové pustuly (pustuly). Takéto vyrážky sa môžu tvoriť po celom tele..

Základom diagnózy je prítomnosť takzvanej psoriatickej triády: fenomén stearínovej škvrny, koncový film a krvácanie z kvapiek.

Cieľom liečby je vylúčenie vyrážky. Ale kvôli komplikáciám môže pacient zomrieť.

Všeobecné údaje

Generalizovaná pustulózna psoriáza (alebo Cumbushova choroba) patrí do kategórie chronických recidivujúcich imunitne sprostredkovaných dermatóz. Je charakterizovaný ťažkým priebehom a predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie a život..

Prvá zmienka o tejto chorobe je v dielach Hippokrates, ktoré prežili až do dnešných dní. V tých dňoch bola psoriáza známa ako "malomocenství", "psora", "lišaj". Pustulózna psoriáza bola prvýkrát opísaná až v roku 1910. Rakúsky dermatológ Zumbush to urobil, preto sa tiež nazýva choroba tsumbusha syndróm - tento názov sa nachádza aj v starých dermatologických príručkách.

Z psoriázy vulgaris, ktorá predstavuje asi 3% všetkých dermatologických patológií, sa jej pustulárna forma líši v tom, že je diagnostikovaná oveľa menej často. Hoci sa predpokladá, že výskyt je nízky, pretože takí pacienti často zomierajú.

Muži a ženy sa ochorejú približne rovnakou frekvenciou..

Venujte pozornosť

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa diagnostikuje počas puberty..

Generalizovaná pustulózna psoriáza sa týka patológií, ktoré môžu byť fatálne, takže jeho problém je vždy naliehavý v dermatológii..

Príčiny generalizovanej pustulárnej psoriázy Tsumbusha

Neexistuje jednotná teória o príčinách pustulárnej psoriázy. Určité závery o charaktere popísanej patológie možno urobiť na základe určitých modelov morbidity. Celková pustulózna psoriáza sa teda vyskytuje u 60% klinických prípadov u pacientov, ktorí už trpeli vulgárnou psoriázou av 40% prípadov sa objavuje po prvý raz na pozadí kompletného dermatologického blahobytu.

V prvom prípade sa príčiny generalizovanej pustulóznej psoriázy považujú za nevhodné na liečbu bežnej psoriázy, a to:

  • predpisovanie terapeutických liekov v príliš vysokej dávke - cytostatiká, kortikosteroidy a topické látky (formy kortikosteroidov na lokálne použitie);
  • ich dlhodobom používaní.

Takéto faktory však nemôžu vysvetliť vznik a progresiu pustulárnej psoriázy, ktoré vznikli spontánne.

Faktory, proti ktorým sa generalizovaná pustulárna psoriáza rozvíjala častejšie a postupovala rýchlejšie, sú identifikované a študované.. Hlavné sú:

  • genetická predispozícia;
  • stres;
  • zneužívanie alkoholu;
  • infekčné procesy;
  • množstvo liekov;
  • poranenia kože;
  • nepriaznivá ekologická situácia.

Bolo zistené, že ak je jeden patológ diagnostikovaný s jedným členom rodiny, pravdepodobnosť jeho vývoja je v iných pomerne vysoká..

Je dôležité

Pri strese sú neurohumorálne mechanizmy, ktoré regulujú procesy v koži, narušené, a preto v napätom psychologickom prostredí je šanca na generalizovanú pustulárnu psoriázu vyššia.

Alkohol dráždi zdravé aj už poškodené kožné bunky, a preto prispieva k rozvoju tejto patológie..

Pridanie infekčného agens znamená oslabenie zdrojov tela, ako aj aktiváciu imunitných komplexov, ktoré môžu viesť k vzniku pustulárnej psoriázy.

Jednotlivé lieky prispievajú k rozvoju tejto choroby z niekoľkých dôvodov. Po prvé, môžu agresívne ovplyvniť kožné bunky a po druhé, často vyvolávajú vývoj alergických reakcií - a to priamo prispieva k rozvoju generalizovanej pustulóznej psoriázy.

Traumatické činidlo je dráždivé, takže akékoľvek porušenie integrity pokožky u ľudí s precitlivenosťou na kožu môže prispieť k výskytu generalizovanej pustulárnej psoriázy..

Nepriaznivá ekologická situácia takisto prispieva k vzniku tejto patológie, pretože príjem kontaminovaných výrobkov, používanie vody s mnohými chemickými prvkami, vdýchnutie znečisteného vzduchu spôsobujú zvýšenie citlivosti pokožky, na pozadí ktorej sa opísaná choroba vyvíja.

Vývoj patológie

Mechanizmus vývoja generalizovanej pustulóznej psoriázy nie je úplne pochopený..

Hlavné teórie v dermatológii sú dve teórie vzniku a progresie tejto patológie:

  • imunitný;
  • výmena.

Imunitná teória vysvetľuje vývoj pustulárnej psoriázy nasledovne. Provokátor (istý druh "spúšťača") sú exogénne a endogénne faktory, ktoré sú uvedené vyššie.. Ďalej imunita zlyhá - bunková humorálna väzba sa "rozpadá" - to znamená, že začnú pracovať nesprávne:

  • imunitné bunky;
  • protilátka.

Tieto poruchy sa vyskytujú súčasne, preto dysfunkcia imunitných buniek zvyšuje účinok narušenia protilátok (alebo naopak).

V periférnej krvi (to znamená v tkanivách) dochádza k chaotickému prerozdeľovaniu niektorých zložiek - a to, pomer je zlomený:

  • imunitné komplexy;
  • T a B lymfocyty.

Takéto masívne zlyhanie vedie k zvýšeniu citlivosti pokožky. Protilátky nachádzajú antigény a veľmi rýchlo tvoria komplex s nimi - dochádza k klasickej reakcii antigén-protilátka, ktorá je základom mnohých alergických a imunologických porúch..

Dramatické pre telo je to, že v tomto bunkovom "zmätení" úloha antigénov (skutočne nepriateľov) začne hrať bunky epidermis (povrchová vrstva kože). V skutočnosti začína autoimunitný proces - telo, ktoré neuznáva svoje vlastné štruktúry, bojuje s nimi.

Zároveň sa vyvíja ďalší patologický proces - dysregulácia bunkovej aktivity. Bunky začínajú nekontrolovateľne rásť, dochádza k hyperproliferácii kože - jej zhrubnutie a rast, ale bez patologických zmien.

Keratocyty (kožné bunky) sa stávajú agresívnymi a doslova napadajú iné štruktúry kože. Zapálilo sa, imunitné bunky reagujú na toto, ktoré sa opäť aktivujú - vytvorí sa začarovaný kruh, ktorý sa nazýva zlý. Je to kvôli nemu, že generalizovaná pustulózna psoriáza sa stáva chronickou..

Zástancovia teórie výmeny tvrdia, že vina za vývoj tejto patológie spočíva na dyslipidémii - porušení normálnej rovnováhy tukových štruktúr, ktoré sú v krvi. Špecifické dôvody sú:

  • nízky HDL (lipoproteín s vysokou hustotou);
  • vysoké hladiny celkového cholesterolu, triglyceridov, modifikovaných lipidov, LDL (lipoproteín s nízkou hustotou).

V takýchto podmienkach začnú bunky vytvárať špeciálne aktívne proteíny nazývané cytokíny.. Stimulujú:

  • enzymatické procesy;
  • keratóza - keratinizácia buniek;
  • ich oddelenie s tvorbou pustulátov.

Takáto teória nie je zbavená významu: s pustulóznou psoriázou sa objavuje narušenie všeobecného metabolizmu a nielen tuku..

Moderní výskumní pracovníci a klinickí pracovníci naznačujú, že najpravdepodobnejším vývojom pustulárnej psoriázy je imunitný mechanizmus, ale s genetickými prvkami.

klasifikácia

Niektorí klinickí lekári sa domnievajú, že generalizovaná pustulózna psoriáza by sa mala považovať za druh konštruktéra, ktorý pozostáva z troch zložiek:

  • správna pustulózna psoriáza Zumbusha;
  • generalizovaná akrodermitída Allopo - tvorba pustuliek na končatinách;
  • Herpeténový impetigo - zriedkavé pusty tehotných žien neznámeho pôvodu, v ktorých sa malé malé pustuly tvoria na vnútornom povrchu stehien, v záhyboch kože.

Avšak akrodermatitída Allopo a herpetymorfný impetigo sú často diagnostikované samostatne, preto je potrebné ich považovať za nezávislé choroby.. Preto je opísaná patológia klasifikovaná v etapách:

  • progresie;
  • stacionárne;
  • vracať sa.

V štádiu progresie dochádza k zápalu kože, objavujú sa primárne prvky (vyrážka), svrbenie a lúpanie.

V stacionárnej fáze prebiehajú zápal aj vyrážka - nedochádza k žiadnym zmenám v klinickom obrázku..

Venujte pozornosť

Regresná fáza je konečným "akordom" patologického procesu - primárnymi prvkami regresu (od stredu k okrajom), namiesto nich je depigmentácia (absencia kožných pigmentov).

Symptómy generalizovanej pustulóznej psoriázy Tsumbusha

Generalizovaná pustulózna psoriáza začína akútne - jej príznaky sú nasledovné:

  • závažná hyperémia (horúčka). Môže dosiahnuť 38,5-39,0 stupňov Celzia;
  • zimnica (trápi pacienta);
  • horúčka - súčasne pozorovaná hypertermia a zimnica;
  • náhle výskyt jasnej hyperémie (sčervenanie), ktorý sa môže pozorovať pri akejkoľvek lokalizácii kože. Pacient pocíti pocit pálenia v oblasti erytematóznej škvrny;
  • takmer súčasne s výskytom erytematóznej škvrny - výskyt primárnych zápalových prvkov.

Charakteristiky týchto prvkov sú tieto:

  • podľa typu - malé bubliny;
  • obsah - s čistou tekutinou vo vnútri;
  • na zmeny - táto tekutina sa rýchlo stáva zakalená, bubliny sa zmenia na pustuly.

Ďalej s prvkami vyrážky nastávajú nasledujúce zmeny:

  • vlievanie do ložiska psoriatického zápalu;
  • pitva (porušenie integrity pustulárnej steny);
  • sušenie;
  • tvorba hybridných prvkov - váhy-kôry;
  • peeling.

Tieto ohniská sú náchylné na periférny rast (rastú na okrajoch). Toto je signalizované jasným, bezkardovým zápalovým okrajom, ktorý sa nachádza okolo zápalových ohniskov..

Po progresii choroby začne stacionárna fáza, ktorá sa vyznačuje relatívnou "pokojnosťou" všetkých prvkov.. Jeho hlavné charakteristiky sú nasledovné:

  • zápalové lézie majú formu plakov;
  • nové prvky vyrážky sa neobjavujú;
  • kožné infiltráty - stáva sa hustou a pevnou v dôsledku "úniku" rôznych prvkov do nej;
  • kožné šupky sa hojne odlupujú.

V regresnej fáze sa vyskytujú nasledujúce procesy:

  • erytém a uťahovanie kože sú výrazne znížené;
  • peeling oslabuje a úplne zastaví;
  • plaky začnú vyriešiť (zmiznú) zo stredu;
  • pozdĺž ich okrajov vzniká pseudo-atrofický pás - ochudobnenie a slabosť kože;
  • miesta depigmentácie.

Škody na koži vlasovej časti pokožky hlavy sú rovnaké ako poškodenie iných oblastí, zatiaľ čo štruktúra vlasov sa nemení, nevypadajú.

Pri generalizovanej pustulárnej psoriáze nie je ovplyvnená iba koža, ale aj nechty.. Sú to:

  • stáva sa hrubšou;
  • nadobudnúť matnú žltú farbu;
  • stali sa slabými, a preto sa rozpadajú a zlomia.

Často nasledujú nasledujúce zmeny nechtov:

  • na nechtovej doske vznikajú malé zahĺbenia - hviezda vyzerá, ako keby to bolo prepichnuté ihlou. Takýto príznak sa nazýva symptóm náprstku. Súčasne sa v podzemí nachádzajú aj pustuly s priemerom špicatého hrotu - vyzerajú ako mastná škvrna;
  • Vyvíja sa olihogriposis - typ onychodystrofie (porušenie výživy tkaniva nechtu), pri ktorom sa nechtová doska deformuje a stane sa podobná pazúriu griffinu;
  • dochádza k onycholýze - k rozpusteniu nechtov.

Závažnosť generalizovanej pustulóznej psoriázy závisí od:

  • závažnosti patologického procesu;
  • rýchlosť jeho šírenia.

V závažných prípadoch dochádza k úmrtiu. Preto klinická štúdia predpovedala priebeh patológie. Vykonáva sa pomocou PASI - špeciálny index, ktorý sa počíta v bodoch (ich maximálny počet je 72). Toto zohľadňuje oblasť postihnutého povrchu kože, stupeň sčervenania, infiltráciu a odlupovanie. Pustulózna psoriáza sa považuje za závažnú, ak má PASI 50 alebo viac bodov..

diagnostika

Diagnóza generalizovanej pustulóznej psoriázy sa uskutočňuje na základe klasických kritérií - sťažnosti pacientov, anamnézy (história) ochorenia, výsledkov ďalších výskumných metód. Ale aj v diagnostike tejto patológie sú založené na mnohých špecifických kritériách - to je:

  • Index PASI;
  • príznak náplasti (zo strany nechtov);
  • symptóm olejových škvŕn (z subunguálneho priestoru);
  • objavenie nových prvkov vyrážky na tých miestach, kde bola porušená celistvosť kože. Môže to byť malá obrusnosť alebo vážnejšie zranenie kože. Tento príznak sa nazýva príznakom Kebnera;
  • špecifickú trojicu klinických symptómov, ktoré možno identifikovať štúdiom jednotlivých plakov.

Táto trojica pozostáva z:

  • stearínové škvrny, ktoré sa vytvárajú pri škrabaní váhy na povrchu plaku;
  • fólia pod odstránenými váhy;
  • kvapkajúcej cez jej krv.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí nasledovné:

  • pri pohľade na vezikuly, plaky, peeling (v závislosti od štádia patológie);
  • palpácia (palpácia) - ak vznikol erytém, je hmatateľné.

Z inštrumentálnych metód sa používa biopsia - odber vzoriek patologických prvkov kože, po ktorých nasleduje vyšetrenie pod mikroskopom.

Z laboratórnych metód je histologické vyšetrenie informatívne - štúdium bioptického materiálu pod mikroskopom. Odhaľuje štruktúru prvkov vyrážky.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (charakteristická) diagnóza generalizovanej pustulóznej psoriázy sa vykonáva s pomerne veľkým počtom dermatologických patológií.. Predovšetkým je to:

  • Seborrhea je zápalové ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenému odlúčeniu kožného mazu a jeho zloženiu, čo vedie k svrbeniu, odlupovaniu, sčervenaniu kože a vypadávaniu vlasov;
  • lichen planus - chronicky sa vyskytujúca dermatóza (nezápalová kožná lézia), ktorej charakteristickým a jediným prejavom je papulka (lokálne tlmenie tkaniva);
  • Pink zoster Gibert - akútne kožné ochorenie sprevádzané výskytom na koži trupu a končatín ružové škvrny, ktoré sú umiestnené pozdĺž radov Langera (toto pomyselnej čiary na povrchu kože, čo naznačuje smer svojho najväčšieho predĺženia), a nakoniec sa stal rovnako ako medailóny;
  • neurodermatitída - kožné ochorenie neurogénna-alergický (neyroallergodermatoz), pri ktorom vznikajú vlhké kožné vyrážky, svrbenie ťažké záchvaty objavujú sa česanie, pretože z ktorých kôra tvorená, pigmentácie a lichenifikácia (zhrubnutie kože); 
  • Parapsoriáza - skupina chronických neinfekčných dermatóz s neznámym pôvodom, v ktorých sa objavuje pseudoporadikálna (nereálna) povrchová vyrážka na koži;
  • toxicoderma - akútna toxo-alergická zápalová kožná lézia, ku ktorej dochádza, keď je alergén vystavený hematogénnemu tkanivu (s prietokom krvi). 

komplikácie

Ich komplikácie, ktoré môžu sprevádzať generalizovanú pustulárnu psoriázu, sú najčastejšie pozorované:

  • pristúpenie sekundárnej infekcie k rozvoju pyodermy, abscesu, flegónu;
  • kožné ulcerácie;
  • syndrómu intoxikácie.

Liečba generalizovanej pustulárnej psoriázy Tsumbusha  

Generalizovaná pustulózna psoriáza je ťažko liečiteľná - vyžaduje si veľa času, trpezlivosti a vytrvalosti od pacienta a lekára.

Ciele liečby sú nasledovné:

  • eliminácia príznakov;
  • eliminácia zápalu;
  • potlačenie proliferácie kože.

Pacienti sú liečení ambulantne, ak je index PASI menej ako 50 bodov. Liečba - všeobecná a lokálna.

Všeobecné účely sú tieto:

  • retinoidy;
  • užívanie vitamínov D, C a E;
  • antihistaminiká;
  • gemodez.

Ako lokálna liečba sa používa:

  • Terapia PUVA;
  • UFO;
  • keratolytiká;
  • hormonálnu masť.

Klimatoterapia je účinná. Dobré výsledky sa dosiahli pri liečbe v Mŕtvom mori..

Liečba sa vykonáva v nemocnici, ak je index PASI 50 bodov alebo vyšší. Liečba je tiež všeobecná a lokálna..

Utility budú nasledovné:

  • retinoidy;
  • imunosupresívne lieky - cyklosporín je účinný;
  • cytostatika - dobré výsledky sa dosiahli pri použití metotrexátu;
  • gepatoprotektory;
  • inhibítory fosfodiesterázy;
  • plazmafarez - odber krvi, jej čistenie a návrat späť do krvného riečišťa; 
  • hemosorpcia - extrarenálny klírens krvi z toxických zlúčenín, ktorý sa vykonáva "usadzovaním" na povrchu sorbentu.

Ako lokálna liečba sa používa:

  • selektívna fototerapia - selektívny účinok svetla na postihnutú kožu. Laserová terapia, selektívna a úzka vlna UVB fototerapia, fotochemoterapia (PUVA) a iné metódy;
  • hormonálnu masť.
Venujte pozornosť

Choroba nemôže byť úplne vyliečená, ale môže sa dosiahnuť dlhodobá remisia..

prevencia

Pretože presné príčiny ochorenia nie sú známe a mechanizmy nie sú úplne pochopené, v súčasnosti neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie patológie.. Riziko jeho vývoja sa môže znížiť podľa nasledujúcich odporúčaní:

  • obmedzenie používania alkoholu (a lepšie - odmietnutie jeho prijatia);
  • preventívne opatrenia zamerané na zabránenie vývoja infekčných procesov a ak už vznikli, včasné rozpoznávanie a liečenie;
  • liek je predpísaný iba lekárom a pod jeho kontrolou;
  • vyhýbanie sa poškodeniu kože;
  • vyhýbanie sa pobytu v nepriaznivých podmienkach prostredia, keď žijete v ňom - ​​zmena bydliska.

výhľad

Prognóza generalizovanej pustulóznej psoriázy je pochybná. Vzhľadom na správne lekárske predpisy, príznaky sú menej výrazné a zmiznú po určitú dobu. Ale kvôli širokému rozšíreniu patologického procesu, ktorý ohrozuje vstup sekundárnej infekcie a syndrómu intoxikácie, je možná smrť..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár