Pemphigus (pemphigus) - dermatologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje výskytom blistrov (býka) na koži a slizniciach. Ide o pomerne zriedkavé a veľmi vážne ochorenie. Stáva sa často tvárou v tvár dospelým vo veku od tridsiatich do šesťdesiatich rokov, aj keď ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku..
Príčiny pľuzgierov
Príčinou pemfigu sú autoimunitné poruchy. Pri tejto chorobe sa tvoria autoprotilátky voči špecifickým proteínom, desmogleínom. Táto látka spája susedné bunky epidermis. Keď autoprotilátky napadnú desmogleíny, práca týchto desmogleínov je narušená. Z tohto dôvodu sú epidermálne bunky už krehko spojené a navzájom od seba oddelené. Epiderm sa stáva pórovitá, ľahko exfoliačná, náchylná na penetráciu mikroorganizmov. V dôsledku toho sa na povrchu kože vytvoria bublinky so sérovou tekutinou po otvorení, ktoré sú vystavené vredu. Zničenie spojenia medzi epidermálnymi bunkami sa nazýva akantolýza, preto sa pemfigus nazýva akantholytikum.
Akantolytický pemfigus (pemfigus) a pemfigus novorodencov sú úplne odlišné choroby. Zatiaľ čo pemfigus je založený na autoimunitných poruchách, pemfigus novorodencov je spôsobený stafylokokom.
Symptómy pemfigu
Bubbly u dospelých - chronické ochorenie s priebehom podobným vlnám, to znamená striedanie obdobia zániku klinických prejavov a exacerbácií ochorenia. Charakteristickým znakom ochorenia je výskyt bublín (býk).
Blistre môžu byť lokalizované na sliznici úst, horných dýchacích ciest, vonkajších pohlavných orgánov, kože. Existuje niekoľko foriem pemphigus:
- Časté (vulgárne);
- živoriť;
- krídlo;
- Erythematózny (seboroický);
- brazílsky.
Spoločný pemfigus
Toto je najbežnejšia forma pemfigu u dospelých. Zvyčajne to začína nepostrehnuteľne, bez zjavného dôvodu. Ochorenie sa prejavuje s výskytom pľuzgierov na sliznici úst, červených okrajoch pier, nosa, nosohltanu. Pacienti trpia bolesťou pri prehĺtaní jedla a sliny pri rozprávaní. Okrem toho dochádza k zvýšenému slineniu a, zvyčajne, zlému dychu. Často sa pacienti s takýmito symptómami stretávajú so zubným lekárom alebo otolaryngológa a neúspešne sa liečia na stomatitídu, rinitídu alebo laryngitídu..
Po niekoľkých mesiacoch (od troch do dvanástich) sa patologický proces začína aktívne šíriť na kožu. Na pokožke sú priehľadné bublina s vnútornou tekutinou, ktorá sa rýchlo otvorí doslova v prvý deň. Na ich mieste sú vystavené erózii s jasne ružovou a mokrou, a preto lesklý povrch. Sérová tekutina prúdiaca z bubliny sa suší v kôrkoch. Bubliny sa môžu vyskytovať na ľubovoľnom mieste bez obľúbenej lokalizácie. Typický príznak akantholytického pemfigu je pozitívnym príznakom Nikolského. S týmto príznakom, trenie kože v léziách alebo na zdravý fragment vedie k exfoliácii epidermis.
V miernom procese zostáva celkový stav človeka nezmenený. Avšak pemfigus sa môže zovšeobecniť, ak sa na koži tvoria veľké blistre a vredy. V takom prípade sa zdravotný stav prudko zhoršuje, slabosť, strata chuti do jedla a strata hmotnosti. Pemfigová koža je veľmi náchylná na mikroorganizmy. Existuje možnosť adhézie patogénnej mikroflóry s vážnymi následkami..
Erythematózny (seboroický) pemfigus
Erythematózny pemfigus je zriedkavý. Zvláštnosťou tohto typu pemfigu je, že prvé lézie sú lokalizované na koži, a to v oblastiach s veľkou akumuláciou mazových žliaz: tváre, pokožky hlavy, chrbta, hrudníka. Na koži sa tvoria erytematózne (červené) škvrny s jasnými hranicami. Z vonkajšej strany tento klinický obraz pripomína seboroický ekzém..
Čoskoro sa na týchto erytematóznych miestach objavia pľuzgiere a na ich povrchu sa môžu pozorovať hnedé alebo nažltlé kôrky. Pri odmietaní kôrov je erózia vystavená mokrému povrchu. Ochorenie sa môže vyskytovať v obmedzenom rozsahu počas niekoľkých rokov a môže sa ďalej šíriť pozdĺž kože. Sliznica ústne zriedka postihla.
Pemfigus listového tkaniva
Listový pemphigus je veľmi podobný bežnému. Táto forma je izolovaná samostatne vďaka skutočnosti, že acantholýza sa vyskytuje v horných vrstvách epidermis..
Bubliny sa môžu vyskytovať kdekoľvek na tele, ale sú často lokalizované v oblasti tváre, ako aj v oblasti pokožky hlavy. Veko bublín je veľmi tenké a pri najmenšom podráždení je rozbité. Po ich otvorení vytečie serózna tekutina a tvoria vrstvené škvrnité kôry, ktoré zakrývajú vred..
Porážka ústnej sliznice sa vyskytuje v tejto forme pemphigus zriedka. To môže ovplyvniť výhľadový orgán pri vzniku purulentnej konjunktivitídy.
Vegetatívny pemfigus
Tento typ pemfigu môže byť dlhodobo benigny (vyrážky zaberajú obmedzené oblasti kože) a nemajú vplyv na celkový zdravotný stav. Bubliny sa vyskytujú hlavne na sliznici úst, okolo nosa, konečníka, na pohlavných orgánoch, ako aj vo veľkých kožných záhyboch (axilárne, inguinálne, u žien pod prsníkmi).
Tento typ pemfigu je charakterizovaný vzhľadom na dno erózie mäkkých výrastkov - vegetácie pokryté sérovou kvitnou. Vegetácia má nepríjemnú vôňu a vo veľkosti môže dosiahnuť centimeter.
Všeobecne platí, že rozdelenie rôznych foriem pemphigus skôr ľubovoľné. Jeden typ pemphigusu sa môže podobať inému. Okrem toho je možné premeniť jednu formu na druhú..
Brazílsky pemfigus
Podľa jeho klinických prejavov sa podobá na listový pemfigus. Táto choroba sa vyskytuje u obyvateľov Brazílie, Severnej Argentíny, Peru, Bolívie, najmä v tropických oblastiach. Zlepšenie podmienok bývania a odlesňovanie viedlo k zníženiu výskytu. Lekári naznačujú, že brazílsky pemfigus má pravdepodobne infekčnú povahu a jeho aktivita je podporovaná environmentálnymi faktormi. Choroba často postihuje niekoľko rodinných príslušníkov a ženy sú náchylnejšie..
Na koži sa objavujú ploché pľuzgiere, ktoré sa potom pretrhnú a vytvárajú šupinatú kôru. Pacient sa môže sťažovať na horiacu pleť, a preto sa brazílsky pemfigus nazýva "divoký oheň".
diagnostika
Ak je podozrenie na akantholytický pemfigus, vykoná sa cytologické vyšetrenie náteru z vredov. V štúdii môže laboratórny technik odhaliť akantolytické epidermálne bunky Tsank, ktoré indikujú prítomnosť pemfigu u pacienta..
Môže sa tiež vykonať histologické vyšetrenie oblasti pokožky. Keď sa v epiderme nachádza intracelulárny edém pemfigus, poruchy akantolytickej integrity, pľuzgiere.
Pomocou imunologickej štúdie medzi epidermálnymi bunkami v oblasti močového mechúra je možné odhaliť ložiská IgG, IgA.
Liečba pemfigu
Princíp liečby je inhibovať patologickú aktivitu imunitného systému. Na tento účel sa používajú glukokortikosteroidy (prednizolón, metylprednizolón). Lekár často začne okamžite liečiť pacientov veľkými dávkami, aby čo najskôr ovplyvnili patologický proces. Pacient má túto dávku užívať štyri až šesť týždňov, potom postupne znižovať dávku. Pri malej dávke lieku dochádza k recidíve choroby..
Okrem toho sa glukokortikoidy môžu používať v kombinácii s imunosupresívnymi liekmi (azatioprin, metotrexát). Použitie imunosupresívnych liekov vám umožňuje používať nižšiu dávku glukokortikoidov na zníženie vedľajších účinkov.
Glukokortikoidy sú ťažké lieky, ktoré, ak sa používajú dlho, môžu spôsobiť vážne komplikácie. Avšak pacienti s acantholytickým pemfigusom nemôžu byť vybraní, pretože ich životy sú v stávke. Preto je potrebné dodržiavať predpis lekára a nemeníte režim liečby.
V najťažšej forme ochorenia sa využíva pulzná terapia. Jedná sa o krátkodobé podanie vysokých dávok glukokortikoidov a cyklofosfamidu v špecifickom vzore. Ako dodatočná metóda sa vykonáva plazmaferéza, ktorá umožňuje rýchlo znížiť hladinu protilátok v krvi. Antibiotiká sú predpísané pacientovi v prípade infekcie..
Ako vonkajšie ošetrenie sa pľuzgiere na koži ošetria roztokmi anilínového farbiva (fukorcín). Na liečbu ústnej dutiny sa používa oplach protizápalových roztokov..
Prognóza akantholytického pemfigu je podmienene nepriaznivá. Na jednej strane pri absencii účinnej liečby je pravdepodobnosť komplikácií a smrti vysoká. Na druhej strane pacienti s pemfigusom sú nútení dlhodobo užívať glukokortikoidy a niekedy aj počas života, ktorý je plný vývoja vedľajších účinkov. Ale urýchlené odmietnutie liekov vedie k okamžitému recidíve choroby. Glukortikosteroidy nevylučujú príčinu ochorenia, ale inhibujú patologický proces a zabraňujú jeho progresii..
Valery Grigorov, lekár