Corticosteroma je benígny alebo malígny nádor, ktorý vzniká počas patologickej proliferácie buniek v puchálnej zóne nadobličkovej kôry. Tento nádor patrí medzi hormonálne aktívne. Spravuje autonómnu syntézu kortizolu. Nadbytok tejto biologicky aktívnej zlúčeniny spôsobuje vývoj hyperkortizolizmu známeho ako syndróm Itsenko-Cushingovho syndrómu.
Podľa lekárskej štatistiky sú kortikosteroidy 5-krát častejšie u žien..
Charakteristika nádoru
Je dôležité: čím je pacient starší a čím je objem nádoru menší, tým vyššia je pravdepodobnosť, že povaha kortikosteromy je benígna, t.j. ide o adenóm. Podiel týchto nádorov predstavuje približne 43%. Corticoblastóm a adenokarcinóm nadobličiek sú malígne kortikosteroidy..
Rozmery adenómov sa pohybujú od 1 do 15 cm a hmotnosti - od 2 do 200 gramov. Charakteristickým rysom benígnych nádorov nadobličkovej kôry - prítomnosť hustých kapsúl spojivového tkaniva, preniknutých mnohými krvnými cievami.
Malígne kortikosteroidy sú často obrovské a ich hmotnosť môže byť väčšia ako 1 kg.. Adenokarcinóm a kortikoblast majú hustý, knobovitý povrch. Takéto nádory sú charakterizované infiltračným rastom s klíčením do okolitého obličkového vlákna, susedných orgánov a veľkých krvných ciev. Sekundárne nádorové ložiská sa tvoria počas migrácie nádorových buniek hematogénnymi a lymfatickými. Metastázy sa tvoria hlavne v paraortických a retroperitoneálnych lymfatických uzlinách.
Upozorňujeme: hormonálna aktivita je tiež charakteristická pre metastázy; sú schopné produkovať nadbytočné množstvo kortizolu aj po úspešnom chirurgickom zákroku na resekciu hlavného kortikosterónu.
Príčiny a patogenéza
Skutočné príčiny vývoja kortikosterónu k dnešnému dňu sú nejasné..
Endokrinológovia a onkológovia odkazujú na predisponujúce faktory:
- geneticky určená predispozícia;
- užívanie určitých farmakologických liekov;
- agresívne faktory prostredia (znečistená atmosféra, ionizujúce žiarenie atď.).
V prípade kortikosteroidov sa glukokortikoidné hormóny prevažne syntetizujú, ale nádory môžu tiež produkovať androgény (mužské pohlavné hormóny) a mineralokortikoidy. Vysoká hladina glukokortikoidov v krvi pacienta spúšťa mechanizmus spätnej väzby, čo vedie k zníženiu produkcie adrenokortikotropného hormónu hypofýzou. Výsledkom tohto patologického procesu sú atrofické zmeny v intaktných štruktúrach nadobličiek..
Nadbytočný kortizol aktivuje systémové katabolické procesy, proti ktorým sa svalové, kostné a spojivové tkanivo podrobujú dystrofickým zmenám..
V tejto patológii je vážne ovplyvnený metabolizmus vody a soli (elektrolyt) a metabolizmus lipidov a sacharidov. Klesne hladina draslíka v krvi a zvyšuje sa obsah sodíka..
Dôsledky metabolických porúch:
- arytmie;
- zlyhanie srdca;
- vysoký krvný tlak;
- obezita.
Hormóny glukokortikoidy potláčajú celkovú imunitu, v dôsledku ktorej sú pacienti s kortikosteroidmi náchylnejší na ochorenia infekčného pôvodu.
Symptómy kortikosteroidov nadobličiek
Klinické prejavy hyperkortizolizmu:
arteriálna hypertenzia (vysoký krvný tlak);- svalová slabosť;
- zvýšená telesná a duševná únava;
- charakteristická (centrititačná) obezita;
- narušenie metabolizmu sacharidov (steroidný diabetes nie je vylúčený);
- sexuálna dysfunkcia;
- purpurové pruhy (strihy) na koži brucha a stehien;
- bodové krvácanie (petihias);
- osteoporóza (jej možným dôsledkom sú zlomeniny vertebrálnej kompresie).
arteriálna hypertenzia (vysoký krvný tlak);Nerovnováha vody a elektrolytov spôsobuje neohroziteľný smäd a zvýšenie diurézy (s poklesom močovej váhy).
Je dôležité: pre mužských pacientov je charakteristická demaskulinizácia - rozvoj gynekomastie, znížené libido a potencia, testikulárna hypoplázia. U žien sú zaznamenané známky virilizmu - hirsutizmus (atypický rast vlasov), hrubnutie hlasu a hypertrofia (zvýšenie) klitorisu.
Na koži pacientov sa často objavuje pustulózna vyrážka - banálne akné (akné) alebo folikulitída. Na nohách sa môžu vytvoriť trofické vredy a hyperpigmentačné zóny..
Takmer tretina pacientov s hyperkorticizou trpí chronickou pyelonefritídou a urolitiázou.
Je dôležité: príznaky všeobecnej intoxikácie sú charakteristické pre adenokarcinómy a kortikoblasty.
diagnostika
Dôležitým diagnostickým kritériom pre kortikosteroidy je kombinácia živých prejavov hyperkorticizmu v kombinácii so zvýšením dennej exkrécie voľného kortizolu (stanovené v močových testoch). Hladina tohto hormónu v krvi pacienta je tiež hodnotená..
Dexametazónový test s hodnotením hladiny AKTG a kortizolu sa považuje za najinformatívnejšiu laboratórnu metódu. Umožňuje diferenciáciu kortikosteroidov a Itsenko-Cushingovej choroby (neuroendokrinné ochorenie, ktoré nie je spojené s novotvarmi).
Na overenie diagnózy sa používajú hardvérové metódy výskumu - scintigrafia (vizualizácia s predbežným zavedením kontrastu - rádioaktívny izotop), polyposičné ultrazvukové skenovanie, magnetická rezonancia a počítačová tomografia.
Liečba kortikosteroidov nadobličiek a prognóza
Identifikácia kortikosteroidov je indikáciou pre operáciu - adrenalektómia (odstránenie nadobličiek postihnutých nádorom).
Operácia sa vykonáva otvoreným prístupom alebo pomocou endoskopických techník..
Aby sa zabránilo vzniku adrenálnej insuficiencie, hormonálna substitučná liečba sa ukáže pacientom bezprostredne po adrenalektómii..
Na potlačenie produkcie hormónov metastázami sa po odstránení malígneho novotvaru Mitotan dodatočne lieči (inhibítor kortikosteroidov). Ak je rádiologicky potvrdená prítomnosť sekundárnych nádorových ložísk, pacientovi je predpísaný cyklus chemoterapie s cytostatikami..
Pri diagnostikovaní adenokarcinómov a kortikoblastómov je prognóza bohužiaľ nepriaznivá. Odstránenie benígnych novotvarov vedie k postupnému poklesu závažnosti a dokonca k úplnej úľave symptómov..
Všetci pacienti, ktorí podstúpili operáciu kortikosterom, sú sledovaní endokrinológiou..
Vladimír Plisov, lekár