Pľúcna hypertenzia je vyjadrená nárastom tlaku vo vnútri ciev, ktoré dodávajú dýchacie orgány krvi. To zahŕňa rozvoj srdcového zlyhania, a to zlyhanie srdcovej srdcovej komory. V dôsledku toho zomrie osoba.
Normálne sa tlak v pľúcnej tepne rovná 17-23 mm. Hg. Art. V prípade pľúcnej hypertenzie bude v kľude viac ako 25 mm. Hg. Art. Pri zaťažení sa tento indikátor zdvihne na 30 mm. Hg. Art. a ďalšie.
Poruchy, ktoré sa vyskytujú v tele počas vývoja pľúcnej hypertenzie:
Vasokonstrikcia, ktorá sa vyznačuje vazokonstrikciou a spazmom.
Strata elasticity cievnej steny.
Tvorba malých krvných zrazenín vo vnútri ciev pľúc.
Proliferácia buniek hladkého svalstva.
Vaskulárne zničenie.
Rast spojivového tkaniva vo vnútri ciev na pozadí jeho zničenia.
To všetko vedie k tomu, že krv už nie je schopná cirkulovať normálne v cievach pľúc. Pri prechode cez tepny dochádza v nich k nárastu tlaku. Znamená to zvýšenie tlaku v pravej komore, čo spôsobuje narušenie jej fungovania..
Človek sa začína objavovať známky respiračného zlyhania a potom sa spoja s príznakmi srdcového zlyhania. Aj v počiatočných štádiách vývoja ochorenia sa kvalita života pacienta výrazne zhoršuje, čo je spôsobené nemožnosťou normálneho dýchania. Ako postupuje patológia, človek sa musí viac a viac obmedzovať na fyzickú námahu..
Pľúcna hypertenzia je vážna choroba, ktorá si vyžiada život. Ak pacient nedostane primeranú liečbu, nebude žiť dlhšie ako 2 roky. Zároveň bude potrebovať vonkajšiu pomoc na podporu života. Je možné a nevyhnutné liečiť pľúcnu hypertenziu, nie je však možné dosiahnuť úplné uzdravenie..
Identifikácia a liečba pľúcnej hypertenzie je úlohou špecialistu terapeuta, pulmonológov, kardiológov, genetiky a infekčných ochorení, teda lekárov viacerých špecialít. V prípade potreby spájajú vaskulárnych a hrudných chirurgov s terapiou..
Obsah článku:
- Symptómy pľúcnej hypertenzie
- Príčiny pľúcnej hypertenzie
- Stupne pľúcnej hypertenzie
- diagnostika
- Prognóza ochorenia
- Liečba pľúcnej hypertenzie
- Moderné lieky
Symptómy pľúcnej hypertenzie
Choroba sa začína rozvíjať bez povšimnutia človekom. Patologické procesy v počiatočnom štádiu sú skryté, pretože telo obsahuje kompenzačné mechanizmy. Preto sa pacient cíti uspokojivý..
Ak tlak v pľúcnych tepnách presiahne 25 mm. Hg. Čl. Človek začína zistiť zhoršenie zdravia. Vyskytujú sa však len počas cvičenia. Keď sa patológia postupuje, pacient bude mať stále viac ťažkostí pri vykonávaní aj tých najbežnejších úloh..
Hlavné príznaky pľúcnej hypertenzie sú nasledovné:
Dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje ako prvý prejav ochorenia. Spočiatku sa to prejavuje iba počas fyzickej námahy, ale obťažuje osobu, aby vdychovala. V budúcnosti bude dýchavičnosť trvale prítomná aj vtedy, keď je pacient v kľude. Netrpí astmatickými záchvatmi.
Bolesť v hrudníku. Ich povaha sa líši, bolesť môže byť bolestivá, utláčajúca, bodavá. Človek nemôže presne informovať lekára o čase prejavu bolesti, ale poznamenáva, že počas fyzickej námahy sa stávajú intenzívnejšími. Nitroglycerín nevylučuje bolesť.
Pri vykonávaní akejkoľvek činnosti sa pozoruje mdloba a závrat. Závrat môže trvať 2 až 25 minút. To isté platí pre epizódy bezvedomia..
Poruchy v práci srdca, búšenie srdca. Počas EKG sa pacientovi diagnostikuje sínusová tachykardia..
Kašeľ sleduje 1/3 pacientov. Najčastejšie je suchá, bez príznakov infekčných ochorení u ľudí..
Krv môže byť prítomná pri vypúšťaní spúta, ale tento príznak sa vyskytuje u nie viac ako 10% pacientov. Častejšie sa pozoruje krv v spúte ako jediný výskyt. Dôvod jej výskytu sa nazýva prítomnosť špecialistov v pľúcnych tepnách krvných zrazenín..
Príčiny pľúcnej hypertenzie
Ako samostatná patológia je pľúcna hypertenzia diagnostikovaná iba u 6 z milióna ľudí. V tomto prípade nemožno ani zistiť jeho príčinu, ani sa zdediť. V iných prípadoch je pľúcna hypertenzia výsledkom akéhokoľvek narušenia fungovania orgánov..
Nasledujúce patologické stavy môžu viesť k pľúcnej hypertenzii:
Klasifikačná patologická skupina | Choroba ako príčina |
Primárna pľúcna arteriálna hypertenzia |
|
Pľúcna hypertenzia spôsobená patologickými zmenami na ľavej strane srdca. | Valvulárna dysfunkcia ľavej komory alebo najviac ľavej komory srdca. |
Pľúcna hypertenzia spôsobená poruchami dýchacej sústavy. |
|
Pľúcna hypertenzia súvisiaca s embólmi alebo tromboembolizmom. |
|
Zmiešaná pľúcna hypertenzia. |
|
Pľúcna hypertenzia spôsobená nepravidelnosťou štruktúry srdca. |
|
Preto je možné identifikovať nasledujúce rizikové faktory, ktoré môžu viesť k vzniku ochorenia:
Príjem liekov, požitie toxických látok. Ukázalo sa, že pri užívaní Fenfluraminu, repkového oleja, Aminorexu, Dexfenfluramínu sa môže vyskytnúť pľúcna hypertenzia. Vedci tiež naznačujú, že patológia môže spúšťať látky ako amfetamín a L-tryptofán..
Demografické rizikové faktory a zdravotné faktory. Je dokázané, že ženy častejšie trpia patológiou. Tiež sa verí, že hypertenzia môže byť spojená s vysokým krvným tlakom a tehotenstvom..
Niektoré choroby. Bola zistená asociácia PAH s infekciou HIV. Možný vývoj pľúcnej hypertenzie pri patologických ochoreniach pečene.
Stupne pľúcnej hypertenzie
Zistili sa štyri stupne pľúcnej hypertenzie, ktoré určujú závažnosť ochorenia:
Prvý stupeň je charakterizovaný absenciou akýchkoľvek príznakov..
Druhý stupeň sa prejavuje všetkými symptómami ochorenia, ktoré sú opísané vyššie. Avšak, ich intenzita je extrémne nízka, pacient si nesťažuje. Patologické prejavy narúšajú osobu len počas cvičenia.
Tretí stupeň ochorenia sa prejavuje zhoršením blahobytu aj na pozadí zanedbateľného cvičenia. V pokoji sa pacient cíti dobre..
Štvrtý stupeň ochorenia je vyjadrený skutočnosťou, že pre človeka je ťažké vykonať dokonca aj základné kroky. Symptómy pľúcnej hypertenzie nezmiznú počas stavu úplného odpočinku..
diagnostika
Ak má osoba podozrenie, že má pľúcnu hypertenziu, potrebuje navštíviť lekára..
Lekár vykoná komplexnú diagnostiku, ktorá sa obmedzuje na vykonávanie nasledujúcich činností:
Vyšetrenie pacienta. Počas počiatočného vyšetrenia môže lekár zistiť cyanózu kože na hornej a dolnej končatine. Nechty pacienta môžu byť zahustené, majú formu "bicích" tyčiniek. Ak má pacient emfyzém, potom jeho hrudník bude rozšírený ako "hlaveň". Pečeň je často zväčšená vo veľkosti, čo je viditeľné pri palpácii. Je možné identifikovať ascites a pleurisy, v ktorých sa tekutina hromadí v peritoneálnej dutine a pohrudnici. Nohy pacientov sú opuchnuté, žily v krku sú rozšírené.
Počúvanie srdca a pľúc. Nad pľúcnou tepnou sa zvuky zväčšujú o 2 tóny, počujú sa charakteristické jediné zvuky. Pri chlopňovom srdcovom zlyhaní budú počuť systolické šelesty. Je možné počuť zvuky, ktoré charakterizujú srdcovú chybu, ak existuje..
V 55% prípadov vám diagnóza umožňuje nastaviť EKG. Roztiahnutá pravá komora so zahustenými stenami sa nachádza v 87%. Záťaž na pravé časti srdca sa výrazne zvyšuje, čo možno určiť zodpovedajúcimi znakmi. Pravá elektrická os srdca sa odchyľuje od 79% ľudí.
Vektorelekrokardiografia odhaľuje pľúcnu hypertenziu v 63% prípadov. Pokiaľ ide o ukazovatele, menia sa rovnakým spôsobom ako ukazovatele EKG..
Phonokardiografia, ktorá vám umožňuje zaznamenať srdcové zvuky, čo zvyšuje pravdepodobnosť správnej diagnózy, a to až do výšky 76%. Súčasne je možné zistiť zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne, zmeny v štruktúre pravej komory, kongescia v pľúcnom obehu, srdcové chyby.
Röntgenové vyšetrenie hrudníka dokáže zistiť vypuknutie pľúcnej artérie, rozšírenie koreňov pľúc, pravé časti srdca sa zväčšujú. Okraje pľúc sa vyznačujú zvýšenou transparentnosťou.
Ultrazvuk srdca alebo echokardiografia môže zistiť nárast tlaku v trupu pľúcnej artérie, identifikovať poruchy pri operácii trikuspidálnej chlopne a interventrikulárnej septa. Štúdie tiež poskytujú príležitosť na odhalenie srdcových chýb, rozšírenie pravého boku srdca, zhrubnutie steny pravého srdca..
Zavedenie zariadenia v srdci veľkých žíl (katetrizácia pravého srdca). Tento invazívny postup umožňuje určiť indikátory tlaku v pľúcnej tepne av komore, úroveň okysličovania krvi, poruchy cirkulácie srdca a pľúc v srdci. Paralelne sa môžu uskutočňovať liečebné vzorky, ktoré umožňujú určiť odpoveď tela na antagonisty vápnika. Tieto lieky sú nevyhnutné pri liečbe pľúcnej hypertenzie..
Ak uvedené výskumné metódy nestačia na stanovenie správnej diagnózy, lekár odkáže pacienta na ďalšie vyšetrenia vrátane:
FER - definícia funkcie dýchania. Táto metóda vám umožňuje vylúčiť patológiu dýchacieho systému. Ak dôjde k zvýšeniu tlaku v pľúcnej tepne, lekár diagnostikuje pokles parciálneho tlaku kyslíka a oxidu uhoľnatého..
Ventilácia a perfúzna pľúcna scintigrafia. V priebehu štúdie lekár injikuje rádioaktívne častice do krvného riečišťa, ktoré sa dostávajú do pľúc. To umožňuje detegovať trombotické hmoty v systéme pľúcnej artérie..
Multispirálna počítačová tomografia pľúc a srdca so zavedením kontrastu. Táto metóda vám umožňuje vytvoriť trojrozmerný model dýchacieho systému a zobraziť ho na obrazovke. V dôsledku toho lekár dostane maximálne informácie o chorobe..
Angiografia. V priebehu štúdie sa do pľúcnych ciev vstrekne kontrastné činidlo a potom sa nasníma rad snímok na rádiografických prístrojoch. Táto štúdia dokáže odhaliť krvné zrazeniny v tepnách..
Prognóza ochorenia
Prognóza pľúcnej hypertenzie je nepriaznivá. Na dosiahnutie úplného zotavenia sa nepodarí. Ak pacient dostane liečbu, stále dôjde k srdcovému zlyhaniu, ktoré vedie k smrti, ale pacient bude stále schopný predĺžiť život.
Ak je príčinou pľúcnej hypertenzie systémová sklerodermia, prognóza je najnepriaznivejšia. Keď dôjde k ochoreniu, degenerácia normálneho tkaniva orgánov do spojivového tkaniva. V dôsledku toho osoba zomrie počas prvého roka..
Pri idiopatickej pľúcnej hypertenzii sa prognóza mierne zlepšila. Takí pacienti môžu žiť v priemere tri roky po diagnóze..
Ak srdcové ochorenie vedie k pľúcnej hypertenzii, potom je pacientka odkázaná na operáciu. Päťročné prežitie týchto pacientov sa rovná 40-44%.
Ak na pozadí pľúcnej hypertenzie dôjde k rýchlemu rastu srdcového zlyhania pri poškodení srdcovej srdcovej komory, smrť sa vyskytne do 2 rokov po prejave ochorenia.
Ak má pľúcna hypertenzia nekomplikovaný priebeh a možno ju opraviť lekárom, potom asi 5% pacientov má 5 rokov..
Liečba pľúcnej hypertenzie
Liečba pľúcnej hypertenzie môže byť konzervatívna aj operatívna. Úplné zotavenie nedôjde. Ak ľudské telo vníma uskutočnenú terapiu, potom to pomôže zlepšiť celkový blahobyt. Osoba je schopná robiť fyzickú prácu. Dĺžka života môže byť zvýšená dvakrát.
Na uľahčenie priebehu ochorenia a na zlepšenie kvality a trvania života je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:
Cvičenie by malo byť obmedzené. Najmä prísne toto pravidlo treba pozorovať ihneď po jedle a za predpokladu, že sa nachádza v príliš studenej alebo príliš horúcej miestnosti..
Fyzická aktivita by mala byť pravidelná, ale robiť komplexy, ktoré potrebujete len na základe lekárskych indikácií. To umožňuje nezaťažovať srdce a pľúca, ale udržiavať dostatočný cievny tonus.
Pri cestovaní na letúnoch je potrebné aplikovať kyslíkovú terapiu..
Je potrebné predchádzať rôznym chorobám dýchacieho systému..
Je potrebné odmietnuť užívať hormonálne lieky počas menopauzy.
Ženy s pľúcnou hypertenziou sa neodporúčajú mať deti..
Mali by ste odmietnuť užívať hormonálne lieky, aby ste predišli nežiaducemu tehotenstvu..
Je potrebné sledovať hladinu hemoglobínu v krvi..
Liečba je hlavnou liečbou pľúcnej hypertenzie. Na terapiu používajte niekoľko liekov, kombinujte ich navzájom..
Lieky, ktoré človek dostane počas života:
Rozkladové prípravky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Hlavným predstaviteľom tejto skupiny liekov je aspirín..
Antikoagulanciá, ktoré zriedia krv, znižujú viskozitu, čo je tiež zamerané na zabránenie vzniku krvných zrazenín. Lieky v tejto skupine sú heparín a warfarín..
Srdcové glykozidy, ktoré prispievajú k normálnemu fungovaniu srdcového svalu. Na tento účel je pacientovi predpísaný Digoxin..
Antagonisty vápnika - lieky, ktoré sa používajú na vykonávanie hlavnej liečby ochorenia. Ich použitie je zamerané na rozšírenie malých ciev pľúc. Hlavnými predstaviteľmi tejto skupiny sú: Diltiazem a Nifedipín.
Kurzy tiež poskytujú liečbu nasledujúcimi liekmi:
Prostaglandín E a Treprostinil sú lieky, ktoré sú zamerané na prevenciu tvorby krvných zrazenín, pretože nedovoľujú, aby sa krv stala viskózna, paralelne sa rozširuje lumen krvných ciev.
Bosentan je endoteliálny receptorový antagonista. Liečivo je zamerané na odstránenie vaskulárneho spazmu z malých tepien pľúc a tiež neumožňuje bunkám, aby vykonali patologický rast.
Sildenafil je liek na inhibíciu fosfodiesterázy. Tento liek pomáha zmierniť kŕče pľúcnych ciev a znižuje zaťaženie pravého srdca srdca..
Xylorodoterapia umožňuje nasýtenie krvi kyslíkom. To platí najmä v prípade nepriaznivých podmienok prostredia alebo s výrazným zhoršením pohody pacienta. Je tiež možné vykonať inhalácie s oxidom dusíka, ktoré sa vykonávajú v nemocničnom oddelení. Tento postup vám umožní rozšíriť krvné cievy a zmierniť stav pacienta..
Ak lekárska korekcia nedovoľuje dosiahnuť požadovaný účinok, pacient je poslaný na operáciu. Uvádza sa, ak je príčinou pľúcnej hypertenzie ochorenie srdca..
V závislosti od choroby je možné použiť rôzne chirurgické techniky vrátane:
Predsieňová septostomia. Táto metóda vám umožňuje upraviť komunikáciu medzi predsieňami. Odporúča sa pre tých pacientov, ktorí trpia nedostatočnou pravostrannou komorou. Septostómia sa používa ako prípravok pre pacienta pred transplantáciou srdca alebo pľúc..
Trombendarterektomiya. Tento postup je zameraný na odstránenie krvných zrazenín z pľúcnych artérií. Operácia môže znížiť zaťaženie srdca, čo spôsobuje, že symptómy ochorenia sú menej výrazné. Postup bude vykonaný iba pod podmienkou, že trombotické hmoty ešte nezačali degenerovať do spojivového tkaniva..
Transplantácia orgánov. Transplantácia pľúc a srdca je možná. Zložitosť operácie spôsobuje zriedkavý výkon.
Moderné lieky
Matsitentan
Macitentan je liek patriaci do skupiny antagonistov receptora endotelu. Je predpísaný ako antihypertenzívne činidlo, ktorým je zníženie krvného tlaku u pacientov s pľúcnou hypertenziou..
Liečivo sa odporúča na liečbu idiopatickej pľúcnej hypertenzie na liečbu PAH, ktorá sa vyvíja na pozadí ochorenia srdca a na pozadí patologických stavov spojivového tkaniva. Liek je zameraný na zmiernenie symptómov ochorenia a zlepšenie kvality života pacientov..
Macitentan znižuje riziko hospitalizácie spojenej s pľúcnou arteriálnou hypertenziou o 51,6%. Náklady na drogu sú pomerne vysoké a rovnajú sa 2 800 eur.
Ventavis
Ventavis je inhalačný roztok, v ktorom je iloprost hlavnou aktívnou zložkou. Ventavis je liek s antiagregačnými vlastnosťami. Zabraňuje tvorbe krvných zrazenín v pľúcnych artériách tým, že zabraňuje agregácii krvných doštičiek.
Ďalším účinkom z používania lieku Ventavis je vazodilatačný účinok na pľúcne tepny. To znamená, že liek rozširuje svoj lúmen, čím odstraňuje záťaž zo srdcového svalu.
Ventavis je jedinou liekovou látkou na inhaláciu zo skupiny prostanoidov, ktorá je dostupná v Ruskej federácii. Inhaluje sa 6 až 9 krát denne pomocou rozprašovača..
Ventavisová liečba preukázala účinnosť, čo bolo potvrdené v priebehu vedeckého výskumu. Zahŕňali 203 pacientov s PAH, ktorí dostávali liek po dobu 12 týždňov. To umožnilo znížiť dýchavičnosť a zlepšenie funkčnej triedy NYHA u 16,5% pacientov. Priemerné zvýšenie vzdialenosti 6-MX na pozadí liečby bolo 36,4 m.
Liek sa tiež môže použiť ako liečivo na liečbu pľúcnej arteriálnej hypertenzie. Štúdia STEP o tejto problematike trvala 12 týždňov a zúčastnilo sa 67 pacientov s PAH. Terapia bola doplnená liekom Bozentan. Zistilo sa, že fyzická výkonnosť pacientov sa výrazne zvýšila a iné príznaky ochorenia klesli..
V štúdii Opitiz sa zúčastnilo 6 ľudí, ktorí dostali liek po dobu 5 rokov. Súčasne sa miera prežitia ľudí zvýšila z 32% na 49% v porovnaní s pacientmi, ktorí nedostali podobnú liečbu..
Bola tiež vykonaná štúdia AIR 1, v ktorej ľudia dostávali terapiu jeden rok a tri roky. Za rok boli miery prežitia 83%, za 2 roky 78% a za 5 rokov 58%.
Preto možno tvrdiť, že liek nielen zlepšuje kvalitu života pacientov s PAH, ale aj ich rozširuje. V rovnakej dobe, náklady na Ventavis je asi 100.000 rubľov za balenie..
Traklir
Traklir je liek, ktorého hlavnou aktívnou zložkou je bosentan. Dostupné lieky vo forme tabliet. Jeho hlavným účinkom je rozšírenie pľúcnych artérií v dôsledku odstránenia vaskulárnej rezistencie. To vám umožní znížiť zaťaženie srdca, znížiť krvný tlak, zlepšiť zdravie pacientov a zvýšiť telesnú toleranciu voči fyzickej námahe..
Pomocou tohto lieku môžete predĺžiť očakávanú dĺžku života pacientov s idiopatickou PAH, ako aj so sekundárnou PAH. Traklir predpísaný pacientom s hypertenziou pľúc na pozadí srdcových chýb. Môže ho použiť aj dospelí aj deti..
Náklady na liek je 200 000 rubľov na balenie.
Revatsio
Revacio je liek na predpis, ktorého hlavnou aktívnou zložkou je sildenafil. Vedúci účinok príjmu liečiva je odstránenie spazmu z pľúcnych artérií, ako aj rozšírenie ich lúmenu. Revazio navyše umožňuje znížiť krvný tlak, znížiť zaťaženie srdcového svalu. Telo pacienta sa stáva tolerantným k fyzickej námahe, a to aj pri podmienkach vážneho priebehu pľúcnej arteriálnej hypertenzie. Dokázal, že liek prispieva k prežitiu pacientov s PAH.
Revacio sa môže používať v komplexnom režime s pľúcnou hypertenziou. Používa sa na liečbu všetkých foriem ochorenia. Priemerná cena balíka drogy je 50 000 rubľov..
Volibris (Ambrizentan)
Volibris je liek zo skupiny antagonistov endotelínových receptorov. Jeho hlavnou aktívnou zložkou je Ambrizentan. Užívanie lieku môže znížiť klinické príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie, zvýšiť úroveň tolerancie pri cvičení, zlepšiť hemodynamické parametre. Účinok lieku Volibris je stabilný počas celého roka..
Priemerná cena za balenie lieku je 60 000 -75 000 rubľov.
Adempas (Riociguat)
Liečivo Adempas s hlavnou aktívnou zložkou Riociguat. Tento liek patrí do farmakologickej skupiny antihypertenzív, stimulátorov guanylátcyklázy.
Liek Adempas môže znížiť pulmonálnu vaskulárnu rezistenciu, zlepšiť hemodynamiku, znížiť závažnosť dýchavičnosti, znížiť klinické prejavy ochorenia. Liečivo použité v komplexnej terapii umožňuje zvýšiť jednoročné prežitie pacientov na 96%. Liek je predpísaný pacientom s PAH sprevádzaným tvorbou krvných zrazenín s idiopatickou, dedičnou PAH as PAH spojenou s patologickými stavmi spojivového tkaniva.
Aptravi (Seleksipag)
Liek Aptravi je liek zo skupiny selektívnych agonistov receptorov prostacyklínu, ktoré nie sú prítomné v prípravku. Stojí za zmienku, že droga nie je registrovaná v Rusku. Jeho hlavným účinkom je rozšírenie spazmických pľúcnych ciev a pokles krvného tlaku. Liečivo sa používa v komplexnej schéme liečby PAH, ako aj nezávislý nástroj. Priemerná cena jedného balíka Atravi sa rovná 5 200 eur.