Retroperitoneálna fibróza (Ormondova choroba) je charakterizovaná rozsiahlym vývojom fibrózneho tkaniva v celej brušnej dutine, čo vedie k vonkajšej obštrukcii vnútorných orgánov a najmä močovodov.
Vo väčšine prípadov nie je etiológia známa. Ale Ormondova choroba je spojená s autoimunitnými ochoreniami, pretože pozitívna dynamika sa pozoruje u pacientov užívajúcich kortikosteroidy a imunosupresívnu liečbu. Približne 8% prípadov je spojených s metastatickým malígnym novotvarom..
Retroperitoneálna fibróza: čo to je?
Hoci patogenéza retroperitoneálnej alebo retroperitoneálnej fibrózy nie je úplne pochopená, silné dôkazy podporujú návrh, že sa vyvíja ako imunologická odpoveď na antigény v aterosklerotických plakoch. Autopsie a štúdie CT ukázali, že fibróza sa často vyskytuje okolo veľkej ateroskleroticky zmenenej nádoby.. Riedenie steny môže dovoliť, aby nerozpustné lipidy prúdili do periaortického tkaniva, stimulujúc imunologickú odpoveď. Táto teória je podporená prítomnosťou cirkulujúcich protilátok a prítomnosťou makrofágov obsahujúcich ceroid v blízkych lymfatických uzlinách..
Z tohto dôvodu Mitchinson hlásil v roku 1984, že stav by mal byť nazývaný chronická periaortitída. Častá asociácia retroperitoneálnej fibrózy s aneuryzmou aorty a regresia fibrózy, ktorá je hlásená po oprave aneuryzmy, ďalej podporuje túto teóriu. Avšak výskyt retroperitoneálnej fibrózy u mladých ľudí a u detí bez aneuryzmy naznačuje potrebu zvážiť ďalšie faktory..
Vývoj retroperitoneálnej fibrózy súvisí s príjmom určitých liekov (betablokátory, metyldopa, metysergid).
Vzťah retroperitoneálnej fibrózy s inými ochoreniami spojivového tkaniva v jednej rodine naznačuje, že genetické faktory môžu tiež zohrávať úlohu.
Prekážka močenia počas Ormondovej choroby sa často prejavuje mierne, napriek vývoju zlyhania obličiek, ktorý je spojený skôr s poruchou motility ureterálu.
Venujte pozornosťRetroperitoneálna fibróza je relatívne zriedkavé ochorenie. Podľa štatistík sa ročná miera výskytu pohybuje od 1 do 200 až 500 000 ľudí.
Vzhľadom na nešpecifickú povahu symptómov sa diagnostika často oneskoruje. To môže viesť k progresívnej strate funkcie obličiek..
Kompresia dolnej dutej žily vedie k edému a trombóze dolných končatín. Navyše porážka panvových ciev môže spôsobiť opuch šroku u mužov. Niekedy proces zahŕňa dvanástnik, žlčové trakty, pankreas, hrubé črevo.
Malígna retroperitoneálna fibróza je spojená so zlou prognózou a väčšina pacientov má priemernú dĺžku života 3 až 6 mesiacov.
Prognostická idiopatická forma je výhodnejšia a nevedie k smrti..
U detí je patológia extrémne zriedkavá..
Symptómy retroperitoneálnej fibrózy
Klinické prejavy nie sú špecifické, ale pacienti majú tieto sťažnosti:
- neurčitá bolesť v boku, chrbte, miešku, v dolnej časti brucha.
- príležitostná horúčka so zimnicami;
- opuch dolných končatín;
- zápal žíl;
- hlboká žilová trombóza;
- úbytok hmotnosti;
- dyspeptické poruchy;
- renálna kolika;
- dysuria (poruchy močenia);
- výskyt krvi v moči;
- nepresvedčivosť.
Retroperitoneálna fibróza môže byť spojená s Crohnovou chorobou, ulceróznou kolitídou a sklerotizujúcou cholangitídou..
Je dôležitéPred konečnou diagnózou retroperitoneálnej fibrózy je vylúčená sekundárna genéza ochorenia spojená s onkologickým procesom, zápalom, traumou atď..
U pacientov s Ormondovou chorobou je v 50% prípadov hypertenzia diagnostikovaná obštrukcia močovodov s pridaním renálneho zlyhania.
Neskoré komplikácie pri retroperitoneálnej skleróze sú nasledovné:
- ascites;
- trombóza;
- kvapkajúce semenníky;
- žltačka;
- intestinálna obštrukcia;
- kompresia miechy.
Diagnostické opatrenia
Laboratórna diagnostika zahŕňa nasledujúce vyšetrenia:
- kompletný krvný obraz (zvýšenie ESR, anémia),
- C - reaktívny proteín (vyšší ako normálny);
- močovina v krvi a kreatinín (zvýšené);
- analýza moču (mikrohematúria, leukocyturia);
- alkalická fosfatáza;
- hladiny antinukleárnej protilátky.
Podľa svedectva zoznamu testov možno rozšíriť.
Inštrumentálna diagnostika:
- Rádiografia hrudníka;
- Intravenózna urografia;
- Retrograde pyelography;
- Limfangiografiya;
- Ultrazvukové vyšetrenie obličiek;
- CT vyšetrenie brušných orgánov;
- MRI;
- Emisná tomografia pozitív;
Konečná diagnóza sa stanoví pomocou biopsie..
Venujte pozornosťBiopsia - histologická a imunohistochemická štúdia nádorového tkaniva, pomocou ktorej môžete určiť rozsah ochorenia. Laparoskopická biopsia sa považuje za menej invazívnu a pomáha určovať taktiku.
Čo ukazuje inštrumentálnu diagnostiku v Ormondovej chorobe
Počítačová tomografia sa najčastejšie používa na diagnostiku a monitorovanie. Okrem CT sa informácie na zobrazenie pozitrónovej emisnej tomografie / zobrazovania magnetickou rezonanciou (PET / MRI) užitočné pri vizualizácii malých lézií. Medzi výhody patrí zníženie vystavenia žiareniu, nevýhody - nedostupnosť a vysoké náklady na výskum..
rádiografiu môžu vykazovať zvýšený renálny obrys spôsobený hydronefrotickou transformáciou, pľúcny edém, mediastinálna expanzia a fibróza.
Na rádiografoch získaných pomocou intravenózna urografia, označenia sú tieto:
- oneskorenie kontrastného činidla s jednostrannou (20%) alebo 2-strannou (68%) hydronefrózou;
- mediálna odchýlka strednej tretiny močovodov;
- striktálne ureterálne striktúry L4 - L5.
Mediálna ureterálna odchýlka - dôsledok retroperitoneálnych novotvarov, aneuryzmy a divertikulu močového mechúra.
Retrograde pyelography podobný obrázok.
Pri ureterálnej katetrizácii sa katétre voľne dostávajú do panvy napriek rozsiahlej fibróze.
Na diagnostiku malígnych nádorov sprevádzaných peritoneálnou fibrózou sa aplikuje počítačová tomografia, kde môžete vidieť krvácanie, nádory, metastatické lézie. Charakteristické vlastnosti:
- bočný posun močovodu;
- čelné posunutie aorty;
- rozsiahle škody.
Na objasnenie štádia procesu sa použilo zvýšenie kontrastu.
Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie - pomerne informatívna výskumná metóda, ale
biopsia sa zvyčajne vyžaduje na potvrdenie diagnózy. Kontrast pomáha určiť trvanie procesu, stupeň jeho aktivity, relaps a účinnosť liečby..
PET vyšetrenie s 18f-fluorodeoxyglukózou (18f-FDG) je funkčná zobrazovacia metóda, ktorá sa bežne používa v onkológii, ale najnovšie dôkazy naznačujú, že môže byť užitočná pri hodnotení rôznych zápalových ochorení..
18F-FDG identifikuje oblasti s vysokou metabolickou glukózovou aktivitou. Pretože zápalové bunky viac aktívne absorbujú glukózu, vysoká úroveň jej akumulácie v retroperitoneálnej mase hovorí v prospech aktivity tohto procesu. Okrem toho PET vyšetrenia pomáhajú určiť najvhodnejšie miesta pre retroperitoneálnu biopsiu..
Limfangiografiya
Retroperitoneálne lymfatické cievy sú tenšie ako krvné cievy a močovody, takže sú primárne postihnuté. Preto ich kompresia predchádza kompresiu močovodov. Vyšetrovanie odhaľuje obštrukciu lymfatických plexusov na úrovni L3 - L4, absenciu vizualizácie lymfatických ciev nad stavcom L4, oneskorenie kontrastu lalokových a paraortických lymfatických ciev.
ultrazvukové vyšetrenie
Ultrasonografia je jednoduchá neinvazívna metóda, ktorá vám umožňuje vyhodnotiť účinnosť liečby, závažnosť hydroureteronefrózy.
Je dôležitéExistujú štúdie, ktoré preukázali, že Dopplerovská sonografia nedokáže odlíšiť benígnu retroperitoneálnu fibrózu od malígneho.
histológia
V roku 1948 opísal Ormond dva histologické znaky retroperitoneálnej fibrózy: zápalovú, skorú a chronickú formu. V počiatočnom štádiu zápalový infiltrát obsahuje makrofágy, lymfocyty, plazmatické bunky a niekedy aj eozinofily; neutrofily zvyčajne chýbajú. Tkanivo je prehĺbené krvnými cievami. V chronickom štádiu je niekoľko krvných ciev, ale existujú oblasti kalcifikácie na pozadí vývoja zmien jaziev. Niekedy sú okolité štruktúry vystavené fibróze. Porážka veľkých žíl spôsobuje fibrózne intímne zhrubnutie, čo vedie k úplnej oklúzii. Subkutánny edém a lymfocytová infiltrácia sa môžu vyskytnúť v močovej trubici..
Zhubná retroperitoneálna fibróza demonštruje rozptýlené nádorové bunky vnútri zápalového infiltrátu.
biopsia
Množstvo tkaniva získané biopsii nemusí byť dostatočné na histologickú diagnózu. Preto je vhodnejšia laparoskopická biopsia, ktorá je bezpečná, minimálne invazívna a informatívna na určenie taktiky.
Liečba chorôb Ormond
V súčasnosti neexistuje jasný liečebný algoritmus pre retroperitoneálnu fibrózu, vo väčšine prípadov sa uskutočňuje konzervatívna liečba, chirurgický zákrok sa používa na liečbu komplikácií.
Je dôležitéTaktika referencie závisí od fázy.
Cieľom liečby je dosiahnuť tieto ciele:
- zabránenie účasti iných orgánov v procese;
- zmiernenie symptómov.
Na normalizáciu odtoku moču pri Ormondovej chorobe sa používa ureteroláza, čo je radikálny zásah.. Ďalšie operácie vykonané s retroperitoneálnou fibrózou:
- perkutánna nefrostómia;
- uretrálne stentovanie;
- laparoskopická chirurgia (ablácia a rekonštrukčné zákroky);
- endourologická intervencia s expanziou balónika;
V prípadoch, keď nie je možné vykonať chirurgickú liečbu (vek, ťažká komorbidita), vykonajte dlhodobé stentovanie močovodov.
Nové metódy zahŕňajú nasledujúce manipulácie:
- ureterolizis;
- zabaliť;
- excízia močovodu a reanastamoz s autotransplantáciou.
Lieky používané na liečbu retroperitoneálnej fibrózy:
- glukokortikoidy.
- Imunosupresíva.
- Estrogénové antagonisty.
Empirická liečba zahŕňa kortikosteroidy, tamoxifén a azatioprin; experimentálna terapia zahŕňa azatioprín, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporín, medroxyprogesterón acetát a progesterón. Glukokortikoidy a azatioprín sú indikované u pacientov so známkami zápalu..
kortikosteroidy
V roku 1958 Ross a Tinkler najprv informovali o použití kortikosteroidov pri liečbe retroperitoneálnej fibrózy. Predpokladá sa, že pozitívny účinok je spojený s protizápalovým účinkom a schopnosťou inhibovať rast vláknitého tkaniva.
Štandardný liečebný protokol obsahuje prednizón 40-60 mg / deň, po ktorom nasleduje zníženie na 10 mg / deň. do 2-3 mesiacov a ukončenie po 12-24 mesiacoch. Včasná redukcia dávky a jej stiahnutie sú dôležité z dôvodu vedľajších účinkov spojených s dlhodobým užívaním steroidov..
Steroidy sa môžu používať v kombinácii s chirurgickým zákrokom. V jednej štúdii súčasné užívanie steroidov a chirurgia znižuje výskyt ureterálnej restenózy z 48% na 10%..
Dlhodobé užívanie kortikosteroidov môže spôsobiť mnoho vedľajších účinkov vrátane nasledujúcich:
- obezita;
- Cushingov syndróm;
- zvýšená náchylnosť na infekcie;
- hypertenzia;
- osteoporóza;
- šedý zákal;
- peptické vredové ochorenie;
- diabetes mellitus.
tamoxifen
Tamooxifén je nesteroidný antiestrogén, ktorý sa úspešne používa pri liečbe retroperitoneálnej fibrózy. Priebeh liečby je dlhý, dávka sa stanovuje individuálne.
V porovnaní so steroidnými hormónmi sú vedľajšie účinky liečby tamoxifénom menšie. Nežiaduce účinky tamoxifénu, najmä zvýšené riziko tromboembólie a rakoviny vaječníkov, by sa však mali hodnotiť individuálne pre každého pacienta..
Mykofenolát mofetil
Na zabránenie proliferácie T a B buniek je predpísaná kombinácia mykofenolátmofetilu a steroidných hormónov..
azatioprin
Liečivo je zo skupiny imunosupresív - antimetabolitov, ktoré blokujú bunkové delenie a proliferáciu tkaniva.
Experimentálna liečba
Nedávno boli na liečbu Ormondovej choroby použité imunosupresívne činidlá, ako je azatioprín, cyklofosfamid, metotrexát a cyklosporín. Budúca liečba môže zahŕňať protizápalové lieky, ako je faktor nekrotizujúci nádor alfa a inhibítory a anti-cd20.
Medroxyprogesterón acetát
Experimentálne medroxyprogesterón acetát inhibuje proliferáciu fibroblastov. V súčasnosti prebieha práca na použití progesterónu a medroxyprogesterónacetátu ako alternatívnej liečby..
Chirurgická taktika
Dočasný zákrok vo forme perkutánnej nefrostómie alebo ureterálneho stentovania sa odporúča, ak dôjde k obštrukcii..
Je dôležitéOtvorená ureteroláza, aj keď účinným spôsobom, u 90% pacientov súvisí s komplikáciami a smrťou..
V posledných desaťročiach sa rozšírilo používanie laparoskopického chirurgického zákroku a zahŕňal komplex ablačných a rekonštrukčných postupov..
Laparoskopická a otvorená ureteroláza je z hľadiska účinnosti porovnateľná, aj keď po laparoskopickom zákroku je doba zotavovania kratšia.
Relatívne nedávno, s vývojom technológie, boli prípady endourologickej liečby retroperitoneálnej fibrózy s perkutánnou dilatáciou balónom, stentom.
Dlhodobé ureterálne stentovanie je rozumný prístup pre vysoko rizikových pacientov a starších pacientov. Ureterálne stentovanie môže byť dlhé (až do niekoľkých rokov). Krátkodobé stentovanie (od týždňa do mesiaca) sa môže použiť ako prídavok na otvorenú operáciu..
Inovatívne chirurgické techniky sa vyvíjajú..
Mišina Victoria, urolog, lekár