ichtyóza

Ichtyóza kože, príznaky a liečba

Čo je ichtyóza?

Ichtióza je ochorenie kože, ktoré má veľa spoločného s dermatózou. Patológia sa získava dedičnými prostriedkami a je charakterizovaná rovnomerným narušením keratinizácie a výskytom rybieho váhy na povrchu tela..

Zo všetkých kongenitálnych kožných ochorení ichtyóza predstavuje približne 87% patológií. Keď k tomu dôjde, mutácie v rôznych génoch epitelu vedú k zmene jeho štruktúry. Príznaky ochorenia môžu byť veľmi rôznorodé. Avšak bez ohľadu na formu ichtyózy existuje jediný symptóm ochorenia - zvýšená keratinizácia a desquamácia hornej vrstvy dermis..

Napriek vysokému vývoju v medicíne je liečba ichtyózy komplexnou úlohou, ktorá je konfrontovaná s lekárom. Hoci teraz vedci dokázali vyvinúť liečebné programy na zlepšenie kvality života týchto pacientov. Deti môžu dostať liečbu..

Ichtyóza u dospelých sa vyvíja veľmi zriedkavo. Je to spôsobené ďalšími vážnymi chorobami. Liečebné režimy pre dospelých sa nelíšia od liečby detí..

Obsah článku:

  • Príčiny ichtyózy
  • Formy vrodenej ihtyózy
  • Symptómy vrodenej ihtyózy
  • Liečba ichtyózy
  • výhľad
  • Prevencia ichtyózy
  • Odpovede na obľúbené otázky

Príčiny ichtyózy

Príčiny vrodenej ihtyózy

Genetické mutácie sú príčinou všetkých vrodených ihtióza. Zlúčeniny proteínov, enzýmy a ďalšie látky, ktoré sa podieľajú na tvorbe dermis, sa produkujú s určitými poruchami.

Až doteraz nie sú presné príčiny génových abnormalít známe, ale vedci zistili niektoré rizikové faktory rozvoja ichtyózy vrátane:

  • Dedičná predispozícia Pravdepodobnosť vývoja ichtyózy je vyššia v prítomnosti takých patológií v rodinnej anamnéze, ako sú: Downov syndróm, Patauov syndróm, Shershevsky-Turnerov syndróm atď..

  • Zlé návyky rodičov, napríklad konzumácia alkoholu tehotnou ženou, fajčenie, zneužívanie návykových látok, používanie omamných látok.

  • Chronické ochorenie u rodičov. Rôzne infekčné procesy sú dôležité, napríklad pyelonefritída, hepatitída, gastritída atď..

  • Vplyv škodlivých faktorov na telo: žiarenie, znečistený vzduch, ťažké kovy atď..

Všetky škodlivé faktory, ktoré ovplyvňujú rodičov, môžu ovplyvniť zdravie dieťaťa a viesť k vzniku ichtyózy.

Príčiny získanej Ichtyózy

Niekedy sa ichthyóza rozvíja po celý život..

Dôvody môžu byť nasledovné:

  • Nedostatok vitamínu A.

  • Malígne nádory s vývojom paraneoplastického syndrómu. Imunitný systém pacienta začína vytvárať imunitné komplexy proti svojej vlastnej koži a zničiť ju..

  • Ichthyosis na pozadí alkoholizmu. Krvné cievy sú zničené, koža nedostáva normálnu výživu, ktorá spôsobuje vznik ochorenia.

Ichtióza, ktorá sa rozvíja počas celého života, nepredstavuje hrozbu pre ľudské zdravie. Jeho symptómy nie sú také výrazné ako pri vrodených formách ochorenia. Koža takéhoto človeka je náchylná k zvýšenému odlupovaniu, v oblasti nohy a dlane sa posilní vzor kože. Ak chcete zvládnuť túto chorobu, môžete zistiť príčinu jej výskytu. Ak etiotropická liečba neumožňuje dosiahnuť pozitívne výsledky, liečba sa uskutočňuje podľa rovnakej schémy ako v prípade vrodených foriem ochorenia..


Formy vrodenej ihtyózy

V závislosti od načasovania výskytu ochorenia a miesta mutácie existujú také typy ichtyózy, ako sú:

  1. Ichtyóza novorodencov. Mutácie sa vyskytujú u ženských pohlavných chromozómov. Choroba sa začína rozvíjať v období, keď je dieťa v maternici. Bude sa narodiť s príznakmi choroby. Najčastejšie trpia mužské bábätká a dostanú mutovaný gén pozdĺž ženskej línie..

    Tieto typy ichtyózy zahŕňajú:

    • lamelové.

    • Ichtyosiformná erytrodermia.

    • Erythroderma bullosa ichthyosiform.

    • Ichthyosis harlequin.

  2. Ichthyosis oneskorené v čase. Mutácia sa vyskytuje u iných pohlavných chromozómov. Po prvýkrát sa choroba prejavuje po 2 mesiacoch - 1 rok po narodení dieťaťa. Táto choroba má nekomplikovaný priebeh v porovnaní s ihtiózu novorodenca. Vulgarská ihtióza sa týka patológie s oneskorením v čase..

V závislosti od formy ochorenia sa prejavia príznaky poruchy..


Symptómy vrodenej ihtyózy

Dieťa sa narodilo "zabalené" v svetlohnedom filme (koloidnom ovocí). Po niekoľkých hodinách alebo dňoch sa film vyberie..

V budúcnosti sa ochorenie môže vyskytnúť v 4 typoch. Symptómy sú vyslovené, preto diagnóza špecifickej formy patológie nie je ťažká:

  1. Lamelárna ichtyóza:

    • Koža je veľmi tesná.

    • Očné viečka a pery dieťaťa sa ukázali.

    • Veľké častice rohov sa delia trhlinami. Sú hlboké, stále vlhké, z nich vychádza priehľadná medzibunková tekutina.

    • Nohy a dlane sú pokryté hrubými šupinami kože, ktoré sú oddelené trhlinami..

  2. Ichthyosiformná erytrodermia:

    • Dieťa po narodení je pokryté filmom, ktorý rýchlo schne, praskne a odchádza.

    • Koža vyzerá ako dieťa bolo spálené. Odlupuje sa a je červená..

    • Koža sa utiahla. Ako dieťa vyrastie, na ňom sa objavujú pruhy striebra..

    • Uši dieťaťa sú nepravidelne tvarované. Tento symptóm sa však nezobrazuje u všetkých pacientov..

  3. Bulózna ihtiózna erytrodermia. Táto forma ochorenia sa prejavuje rovnako ako ichtyosiformná erytrodermia, ale okrem iného sa na koži vyvíjajú vredy a pľuzgiere..

  4. Harlekýn syndróm:

    • Tento typ ochorenia je najťažší a najnebezpečnejší pre život dieťaťa. Horná vrstva kože sa zahustí po celom povrchu tela..

    • Pery a viečka dieťaťa sú skrútené..

    • Trhliny sú veľmi hlboké, vyzerajú ako rany..

    • Hlava novorodenca je zmenšená.

Ako dieťa vyrastie, príznaky ochorenia sú menej intenzívne (ak nie je diagnostikovaný s harlekýnovým syndrómom). Koža sa stáva normálnou farbou, ale stále je utiahnutá a stále sa odlupuje. Ak sa u pacienta vyvinie laminárna forma patológie, strieborné pásy na ňom pretrvávajú počas celého života..

Symptómy vulgárnej ihtyózy

Choroba sa prejavuje po 2-12 mesiacoch po narodení dieťaťa. Manifest patológie spadá do chladnej sezóny.

Symptómy ichtyózy zahŕňajú:

  • Kožné vločky na tele. V tomto procese nie sú zahrnuté čelné, popliteálne a axilárne dutiny..

  • Na dlaniach a podrážke nohy sa prirodzený vzor zväčšuje, bradavky sa stávajú hlboké, tón dermis je oslabený. To vedie k tomu, že dieťa nohy a dlane vyzerajú senilne..

  • Na bokoch a ramenách sa objavujú tesniace plochy, ktoré budú predstavovať tuberkulózy..

Z času na čas sa ochorenie zhorší a ustúpi. V chladnej sezóne sa príznaky patológie zvyšujú.


Liečba ichtyózy

Aby sa zvládla vrodená forma ichtyóza navždy nemožná. Osoba bude musieť neustále sledovať svoje zdravie. Aby to urobil, bude musieť vziať lieky a urobiť určité úpravy v jeho životnom štýle. Všetky formy patológie s výnimkou harlekýnového syndrómu dobre reagujú na symptomatickú korekciu..

Všeobecné terapeutické opatrenia

Ak sa dieťa narodí vo filme, potom sa umiestni do inkubátora. Udržiava správnu úroveň vlhkosti a teploty..

Okamžite by dieťa malo dostávať lieky, ako sú:

  • glukokortikosteroidmi. Neexistujú presné údaje o tom, prečo majú tieto lieky pozitívny vplyv na zdravie pacientov s ichtyózou. Ich účinnosť je však preukázaná. Prednizolón alebo hydrokortizón sú lieky podľa výberu. Liečba má trvať 4-7 týždňov. Potom sa dávka liekov postupne znižuje..

  • Vitamín A. Reguluje metabolické procesy v pokožke, podporuje tvorbu medzibunkových látok. Kurz je 14 dní, ale podľa uváženia ošetrujúceho lekára môže byť zmenený. Vitamín dostupný pod názvom Retinol Acetate. Ak sa dieťa dostane alergie na neho, potom mu je predpísaný Acitretin..

  • antibiotiká. Predpísané sú, ak existuje vysoká pravdepodobnosť bakteriálnej infekcie..

  • Elektrolyty a albumín, ktoré sa podávajú intravenózne. Umožňujú zlepšiť všeobecné pohodlie pacienta. Novorodenecké lieky sa dodávajú do pupočnej žily.

Keď sa ochorenie zhorší, terapia sa opakuje s použitím všetkých liekov. Lekár môže zo schémy odstrániť antibakteriálne lieky alebo intravenózne infúzie, ktoré vstupujú do príjmu iných vitamínov.

Miestny vplyv

Bez lokálnej terapie to nemôže urobiť.

Na tento účel použite rôzne krémy a masti, napríklad:

  • Uroderm s močovinou 2%.

  • vazelína.

  • lanolín.

  • Atoderm, Topikrem, Foretal a ďalšie zmäkčovadlá. Tieto prostriedky sa nevzťahujú na drogy, takže sa môžu používať na liečbu novorodencov..

  • dexpanthenol.

  • Krém a masť s hormonálnou zložkou: Elokom, Akriderm, Belosalik atď..

Dospelým pacientom môžu byť predpísané lieky obsahujúce kyselinu salicylovú v koncentrácii 2%. Deti do 3 rokov nie sú predpísané..

fyzioterapia

UFO, opaľovanie (do 40 minút) pomáha zmierniť príznaky choroby. Tieto postupy stimulujú metabolické procesy dermis, znižujú intenzitu desquamation. Starší ľudia môžu navštíviť kúpeľ (teplota vzduchu by nemala prekročiť 55 stupňov), ísť do pobrežných letovísk.

Starostlivosť o deti s ichtyózou

Počas 2-4 týždňov bude dieťa v inkubátore. Počas tejto doby dostane všetko potrebné ošetrenie..

Po prepustení z domu by mali rodičia dieťaťu poskytnúť nasledovnú starostlivosť:

  • Dodržujte prísne všetky lekárske odporúčania. Liečba by mala pokračovať doma. Budete potrebovať špeciálne krémy a masti. Spracovanie by malo byť pravidelné.

  • Sledujte stav pokožky dieťaťa. Nemôžete ignorovať obdobia intenzívneho lúpania, je dôležité odstrániť všetky prvky zápalu v čase, sledovať teplotu tela dieťaťa atď. To vám umožní neprehliadnuť obdobia exacerbácie patológie a prijať potrebné opatrenia včas..

  • Zranenie dermis dieťaťa je neprijateľné. Koža dieťaťa s ichtyóza je náchylnejšia na traumatizáciu ako koža zdravého dieťaťa. Patogénne mikroorganizmy sa môžu dostať cez rany. Preto, ak došlo k poraneniu, je potrebné liečiť pokožku roztokom chlorhexidínu s koncentráciou 0,005% alebo inou antiseptickou látkou..

  • Je zakázané používať tuhé tkaniny z vlny, zo syntetických materiálov. Toto platí pre spodnú bielizeň a posteľnú bielizeň. Takéto materiály dráždia pokožku dieťaťa, vyvolávajú svrbenie a exacerbáciu ochorenia..

Zvyšok života dieťaťa sa nebude líšiť od života zdravých detí. V budúcnosti sa tieto deti stanú plnoprávnymi členmi spoločnosti napriek ich chorobe..


výhľad

Všetky formy choroby, s výnimkou harlekýnového syndrómu, majú priaznivý priebeh. Choroba neovplyvňuje kvalitu života osoby, ak dieťa dostáva primeranú liečbu od raného detstva. V zime dochádza k exacerbácii, po ktorej sa pokožka vráti do normálu. Počas relapsu je potrebná adekvátna liečba..

Harlekýnový syndróm vo väčšine prípadov končí smrťou dieťaťa.


Prevencia ichtyózy

Na zníženie pravdepodobnosti vývoja ichtyózy u dojčaťa je potrebné dodržať nasledujúce odporúčania v štádiu plánovania tehotenstva:

  • Rodičia by mali navštíviť lekárov, identifikovať a liečiť všetky chronické patológie..

  • Žena by mala monitorovať gynekológ. Musí absolvovať testy a zbaviť sa všetkých existujúcich ochorení..

  • Ak sa v rodine objavia staršie deti s génovými ochoreniami, musíte navštíviť genetiku a zložiť všetky testy, ktoré predpíše..

  • 6 mesiacov pred nadchádzajúcim počatím je potrebné upustiť od používania alkoholu, drog, tabaku.

  • Lekár môže odporučiť užívanie kyseliny listovej, jódových prípravkov atď..

Dodržiavanie týchto odporúčaní znižuje pravdepodobnosť vývoja ichtyózy u dieťaťa o 95%. Počas tehotenstva musí byť žena zaregistrovaná u gynekológa, podrobená ultrazvuku a premietaniu. Ochorenie je jednoduchšie zabrániť, než liečiť.


Odpovede na obľúbené otázky

  • Je ichtyóza dedičnou chorobou? Áno, ale je ťažké presne povedať, ako a kedy sa vyskytne prenos patológie. Ak sa v rodine narodilo samčie dieťa s ichtyóziou, pravdepodobnosť opätovného objavenia dieťaťa s podobnou chorobou je extrémne vysoká. Ak sa patológia vyvinula v oneskorenom období, potom je ťažké urobiť nejaké predpovede. Nezabudnite navštíviť genetiku.

  • Liečba závisí od formy ichtyózy.? Áno. Takže s harlekýnovým syndrómom sa zvyšujú dávky hormonálnych liekov. Bulózna forma ochorenia vyžaduje antibiotiká. Lekár rozhodne o liečbe..

  • Počas ultrazvuku lekár odhalil ichtyózu u plodu. Ako postupovať? Pravdepodobnosť správnej diagnózy je 92-95%. Rozhodnutie zostáva u rodičov..

  • Aké sú vedľajšie účinky liekov proti ichtyóze?? Možno povedať, že väčšina liekov je bezpečná. Hormonálne lieky sú predpísané na krátky čas, takže nemajú čas premýšľať o stave imunitného systému..