Syndróm feto-fetálneho transfúzie s dvojitým klasifikovaním a možnosťami liečby

Dvojité tehotenstvo je osobitnou podmienkou pre matku a plod, ktoré súvisia so všetkými druhmi ťažkostí, dvojnásobné zaťaženie ženského tela v porovnaní s graviditou jedinca. Ale okrem všetkých tradičných problémov, keď chovajú rovnaké dvojčatá, môžu vzniknúť aj špecifické komplikácie súvisiace so zvláštnosťami vývoja plodu - ak majú spoločnú placentu, v ktorej sa nádoby prelínajú špeciálnym spôsobom, vytvárajúc taký druh "vykrúcania" krvného obehu u jedného dieťaťa v prospech iného. Jednoducho povedané, jedno z bábätiek sa rozvíja rýchlejšie a aktívnejšie vzhľadom na to, že odoberá niektoré živiny a kyslík, ktoré vstupujú do krvi druhého plodu.. To vedie k dramatickým rozdielom vo veľkosti a zdraví oboch plodov, ako aj k zmenám množstva plodovej vody, ktorá ohrozuje ako vývojové vady, tak smrť v maternici.

Syndrómu a výskytu

Podobný syndróm sa vyskytuje iba v identických dvojčatách alebo štvorcoch, v ktorých placenta je jednoduchá, ale každá pupočná šnúra a membrány plodu majú svoje vlastné. Incidencia sa pohybuje od 5 do 6% až 17% a vyššia. Podľa niektorých odborníkov môže byť výskyt syndrómu vyšší, ale často vedie k potratom v začiatku tehotenstva, ktorý nezohľadňuje štatistické údaje.

Je dôležité

Tento syndróm je nebezpečný, pretože vedie k vysokej úmrtnosti plodov a novorodencov počas podobného tehotenstva, ak korekcia nebola vykonaná včas a často vedie k vnútromaternicovej smrti jedného alebo obidvoch z nich v rôznych obdobiach tehotenstva v 15% alebo viac.

Poprvé to bolo popísané v devätnástom storočí, prvé vedecké odkazy na tento syndróm sa datujú do roku 1882, ale vtedy, ak v tom čase nebolo možné liečiť a vytvorilo sa len vyhlásenie o pôvode detí s rôznou hmotnosťou a stupňom vývoja, dnes liek umožňuje korigovanie takýchto defektov v maternici, čo umožní deťom byť úplne zdraví.

Príčiny feto-fetálneho syndrómu s dvojčatou

Spočiatku s vývojom obidvoch plodov v oblasti tvorby placenty sa tvoria mnohé vaskulárne anastomózy (špeciálne plexusy z venca a artérií). Preto takéto vaskulárne plexusy môžu byť základom pre vznik fetofetálneho syndrómu. V identických dvojčatách počas tehotenstva sú vaskulárne anastomózy určené v placenty u takmer 90% všetkých žien. Sú rozdelené na povrchové a hlboké plexusy, ako aj plexusy medzi žilami (venózna-venózna) a medzi tepnami (arterio-arteriálne). Kvôli nim je krv transportovaná vo všetkých možných smeroch, na základe tlakového gradientu (ktorý z dvojčiat je vyšší) a kvôli nim je vyrovnaný krvný tlak medzi plodmi, čo znamená, že výživa je rovnomerne rozdelená.

V hlbokých plexoch je štruktúra špeciálna, arteriálna krv z jedného dieťaťa, ktorá vstupuje do placenty, prúdi do oblasti venózneho systému iného plodu. Podľa vedcov, kvôli prevládaniu hlbokých plexusov v placenty nad povrchnými, vzniká feto-fetálny syndróm..

K dnešnému dňu nie je jasné, ktoré faktory ovplyvňujú tvorbu veľkých objemov hlbokých cievnych plexusov. Vedci naznačujú, že môžu nastať v dôsledku problémov s tvorbou placenty u dieťaťa, ktoré trpí viac (darcu). Zmení tlak v cievach placenty, kvôli ktorému sa otvárajú špeciálne "výmazky", pričom nadmerná krv sa vylučuje do ciev druhého plodu (príjemcu).

Tiež vedci hovoria o oneskorenom procese oddelenia ovocia, o negatívnom vplyve vonkajších teratogénnych faktorov ao nedostatku toku krvi v maternici tehotnej ženy. Ale nakoniec tento syndróm nebol študovaný, je často odhalený už v neskorom štádiu a jeho priebeh je nepredvídateľný..

Vlastnosti vplyvu na syndróm

Počas tehotenstva vzniká jedinečný orgán - placenta, ktorá zabezpečuje plodu kyslíkom a živinami a odstraňuje metabolické produkty. S vývojom identických dvojčiat je vytvorená jedna placenta pre obidva, z ktorých sa dva pupočníkové šnúry rozširujú na každý plod. Za ideálnych podmienok by mala polovica placenty podať jeden plod a druhá druhá. V niektorých prípadoch sa však patologické hlásenia medzi plavidlami tvoria vo vnútri polovíc placenty - nazývajú sa ich anastomózy. Prostredníctvom neho preteká krv nerovnomerne, jedna z dvojčiat viac než druhá. Týmto spôsobom, základom tohto syndrómu je anomálna štruktúra ciev placenty a pupočných šnúr, ktoré sa z nich rozprestierajú. Skoršie obehové problémy sú identifikované u plodov so syndrómom, tým horšie budú predpovede pre nich. Ak sa prejaví pred 26. týždňom tehotenstva, takmer vždy smrť jedného plodu alebo oboje nastane neskôr alebo s rýchlou korekciou syndrómu, šance na priaznivý výsledok sú oveľa vyššie..

Mechanizmy vývoja a následky fetofetálneho syndrómu

Podľa lekárov vzniká fetofetálna transfúzia v rôznych obdobiach tehotenstva a čím sa formujú patologické anastomózy, tým lepšie je to pre deti. Niektorí odborníci sa však domnievajú, že začiatky syndrómu sa vyskytujú v období, keď sú dvojčatá rozdelené - to je od 4. do 12. dňa od počatia a závažnosť ďalších problémov závisí od toho, koľko patologických anastomóz sa tvorilo a koľko trpí krvný obeh v dvojčatách. V počiatočnom štádiu sa vytvára jednoduchý prietok krvi od darcu dvojča k príjemcovi, čo však neovplyvňuje tempo ich vývoja a vonkajšie charakteristiky detí..

Dvojica, ktorá neustále dodáva krv, postupne vytvára pokles objemu krvi v tele, ktorý vedie k oneskoreniu vývoja a intrauterinnej hypoxie. Trpí prácou obličiek a vylučovaním moču, čo znižuje objem močového mechúra, vylučovanie moču v amniotickej tekutine, ktorá tvorí oligohydramnios. To naopak narúša vývoj pľúcneho tkaniva, spomaľuje vývoj dýchacieho systému a ak sa takýto stav nezaobchádza, môže sa v dôsledku hypoxie a nedostatočného vývoja všetkých tkanív a orgánov vytvoriť úmrtie plodu..

Ale dvojča, ktorá trpí viac krvi, ako je potrebné, netrpí menej. Zvyšuje objem prietoku krvi cez cievy, čo značne zaťažuje srdce, krvné cievy a obličky.. Kvôli tomu dochádza k rozširovaniu a zahusťovaniu častí srdca, srdce sa rozširuje a môže ohroziť zlozvyky. Obličky intenzívne pracujú, močový mechúr sa zvyšuje a viacnásobná voda sa tvorí kvôli veľkému objemu moču plodu. Ak je fetálny močový mechúr v dvojčatách bežný, môže dôjsť k prehliadaniu zmeny objemu plodovej vody a potom môže dôjsť k úmrtiu plodu príjemcu v dôsledku kongescie a srdcových nedostatkov a obličiek a darca z hypoxie a hypotrofie.

Klasifikácia fetofetálneho syndrómu u dvojčiat

Lekári sa rozhodli vylúčiť niekoľko stupňov závažnosti fetofetálneho transfúzneho syndrómu založeného na závažnosti stavu plodu, množstve plodovej vody a veľkosti kokyxu a parietálnej dutiny ultrazvukom. S progresiou syndrómu sa zmeny počas tehotenstva zvyšujú takým spôsobom, že sa k predchádzajúcim zmenám pripoja aj nové.. Podľa údajov lekárov dnes existuje päť stupňov závažnosti (sú to isté štádiá) fetálneho syndrómu:

    • na prvej fáze Podľa ultrazvuku je možné zaznamenať rozdiel v množstve plodovej vody. Dárcovi sa odhalí nedostatok vody a príjemca má príliš veľa vody. V počiatočných štádiách tehotenstva vedie k tvorbe záhybov v septum medzi plodovými mechúrikmi (lekári vidia tento znak na ultrazvuku už 11-16 týždňov).
Dávajte pozor Ak majú dvojčatá bežný plodový mechúr, podobný príznak nie je zistený..
  • na druhá etapa viditeľný rozdiel v objeme plodovej vody a darca nemá úplný močový mechúr, je oveľa menšia veľkosťou a telesnou hmotnosťou, rozdiel je 20% alebo viac. V plodi príjemcu vidí lekár prepadajúci a veľký močový mechúr..
  • na tretej etapy Podľa ultrazvukových údajov je možné obracať zmeny v štruktúre srdca a krvných ciev u oboch plodov, čo je možné vidieť ako v štúdii s tradičným prístrojom, tak aj pri použití Dopplera. U príjemcu dieťaťa je srdce prudko zväčšené, v oblasti ventilu je nedostatok a pľúcny kmeň je zväčšený..
  • v štvrtej etapy príjemca plod trpí zápachom, celé telo napučiava, jeho pečeň a slezina sú prudko zväčšené, tekutina sa hromadí v telesných dutinách.
  • v poslednej, piatej fáze lekár registruje vnútromaternicovú smrť jedného plodu alebo obe naraz.

Je dôležité pochopiť, že štádiá syndrómu nie sú viazané na trvanie tehotenstva, s nepriaznivými okolnosťami, syndróm možno zistiť na konci prvého trimestra.. Pre lekárov bude dôležitou hranicou rozvoja tohto syndrómu 25-26 týždňov, ak sa objaví pred týmto obdobím, vedie to k nepriaznivým výsledkom a potratom dokonca aj pri úplnom liečbe.

Je dôležité

V niektorých prípadoch sa rozhodlo zachrániť iba jeden plod na úkor utrpenia a chorého dvojča..

Manifestácia fetofetálneho syndrómu počas tehotenstva

Ako taký, vonkajšie a subjektívne pocity vývoja tohto syndrómu pre matku netvorí. Vyťahuje sa len podľa ultrazvukového skríningu, aj keď podľa lekárov je často možné vytvoriť na pozadí:

  • Hypertónus maternice
  • Ohrozený potrat
  • Pozorovanie z vagíny
  • Niektorí lekári hovoria, že spontánny potrat s viacnásobným tehotenstvom je často spojený so skorým vznikom tohto syndrómu, a to ešte predtým, ako sa dá zistiť ultrazvukom..

Pri vnútromaternicovej smrti plodu alebo obidvoch v pozadí syndrómu, bolesti v hrudníku a bruchu, môže dôjsť k krvácaniu z maternice alebo krvácaniu z vagíny. Neskoro matka prestáva cítiť pohyb ovocia..

Aké sú účinky syndrómu na ovocie: darca a príjemca

Takže sme si uvedomili, že kvôli povahe plavidiel, jedna z dvojčiat, nazývaná príjemcom, "ukradne" svojho druhého darcu dvojča. A v tejto situácii sú obe deti postihnuté a nielen ten, ktorý má krv tečúcu kyslíkom a živinami..

Dieťa darcu má nasledujúce problémy:

  • Vyjadrená za rastom a hmotnosťou, vzniká kvôli nedostatku živín, čo vedie k IUGR.
  • Tvorba moču sa znižuje alebo úplne prestáva byť oddelená. Je to spôsobené tým, že výrazne znížený prietok krvi v tele dodáva malú krv do obličiek, ktoré veľmi zle pracujú a nevytvárajú moč, kvôli ktorému neprúdi do močového mechúra, nezaplnia a nie sú viditeľné pre lekára počas ultrazvuku.
  • v dôsledku malej tvorby moču dieťaťom a jeho vypúšťania do plodovej vody sa zistí výrazný nedostatok vody. V dôsledku zníženia funkcie obličiek sa objem amniotickej tekutiny prudko znižuje s kritickým poklesom objemu tekutiny na plod, steny maternice sú stlačené, čo sťažuje záťaž plodu pri vývoji motora.
  • Znižuje sa hemoglobín s červenými krvinkami, čo vytvára anémiu. To zvyšuje nedostatok kyslíka vo fetálnych tkanivách, čo narušuje prácu obličiek a mozgového tkaniva..

Dieťa príjemcu trpí nasledujúcimi zmenami:

  • dochádza k zhrubneniu krvi so stavom polycytémie, ku ktorému dochádza v dôsledku aktívneho a nadmerného vypúšťania krvi do plodových ciev. Toto vytvára nadmerné objemy krviniek na pozadí mierne zníženého objemu plazmy..
  • zvýšenie krvného tlaku v cievach a zvýšenie veľkosti srdca na pumpovanie celého tohto zvýšeného objemu krvi. Je silnejšia a viskóznejšia, je veľa, aby sa vyrovnali bremenom, je potrebné zvýšiť objem svalov v srdcovej stene.  
  • zvýšený tlak a objem krvi vedú k zvýšeniu funkcie obličiek, čo vedie k veľkým objemom moču a napätia močového mechúra. Nadbytočná tekutina vstupuje do plodovej vody a vytvára polyhydramniózu.
  • vyvinú srdcové a obličkové zlyhanie.
  • nadbytok plodovej vody spôsobuje tlak na placentu, čo vedie k hypoxii druhého plodu ešte výraznejšie.

Nadmerný tlak jedného z plodov na bežné fetálne membrány ich ohrozuje predčasným pretrhnutím a spustením predčasného pôrodu. Najhorší z komplikácií bude smrť oboch detí.. Pri absencii liečby tento scenár dosahuje 80-100%, najmä ak sa patológia vyvinula pred 25 týždňami tehotenstva..

Je dôležité

Metódy liečby syndrómu môžu viesť k prežitiu aspoň jedného z plodov a ak obidva zostanú nažive, majú zvýšené riziko mozgovej obrny, perinatálnych lézií nervového systému a defektov srdca a obličiek..

Kedy je diagnostikovaný fetofetálny syndróm??

Aby sa vyvinula taktika tehotenstva s podobným syndrómom, je dôležité stanoviť diagnózu v čase a čo najpresnejšie, určiť závažnosť patológie a závažnosť utrpenia oboch plodov.. Zvyčajne sa pri vyšetrení ultrazvukovým vyšetrením deteguje fetofetálny transfúzny syndróm a po detekcii dvojčiat a jeho typu (identické dvojčatá s bežnou placentou). Už s tým je žena umiestnená do rizikovej skupiny a je starostlivo sledovaná pre ňu vykonaním ultrazvukového vyšetrenia niekoľkokrát pred časom 16-20 týždňov. Ak existujú podozrenia zo syndrómu, vykonajte ďalší výskum, ktorý pomôže pri predpovedaní komplikácií a vývoj taktiky pre ďalšie liečenie a liečbu..

Najskôr potrebujete plný ultrazvuk z ovocia, ktorý je od druhého trimestra najznámejší. Na základe štádia patológie sa ultrazvuk používa na stanovenie vysokého obsahu vody v plodi príjemcu, ktorý nezodpovedá gestačnému veku, ako aj ostrému prebytku veľkosti močového mechúra, a ak ide o zložité procesy - celkové edém tela a poruchy vo vývoji vnútorných orgánov. V plodoch darcu sa zisťuje voda s nízkym prietokom a znižuje sa veľkosť tela aj hmoty a močového mechúra..

Venujte pozornosť

Podľa fetometrie existuje veľká nerovnováha medzi veľkosťou a hmotnosťou ovocia, nezodpovedajú obvodom hlavy, brucha a hrudníka, dĺžka tubulárnych kostí je iná a nedochádza k korelácii s obdobím tehotenstva. Rozdiel podľa ultrazvuku, keď syndróm dosiahne 20% alebo viac.

Podľa doplerometrie sú určené problémy s prietokom krvi u plodu, a to ako donora, ako aj príjemcu, a podľa štúdie srdca sú zistené zmeny v darcovi so srdcovou poruchou, jeho zvýšenie.

Spôsoby liečby fetofetálneho syndrómu

Ako sme už povedali, bez úplnej a aktívnej liečby takýto syndróm v takmer 100% prípadov vedie k smrti oboch plodov alebo k vzniku mimoriadne ťažkých detí, ktoré prakticky neprežijú.. Konzervatívna terapia cievnymi prípravkami a činidlami na normalizáciu mikrocirkulácie v cievach placenty a pupočníkovej šnúry sa ukázala ako neúčinná a používa sa len ako doplnková a pomocná pri plánovaní alebo vykonávaní chirurgickej korekcie.. Použitie hormonálnej liečby s použitím progesterónových liekov alebo iných liekov, ktoré sú vhodné na predĺženie tehotenstva v pôrodníctve, má rovnaké predpovede.. V súčasnosti môžu pomôcť pri riešení problému syndrómu fetálnej transfúzie iba moderné a radikálne metódy:

  • Na začiatku liečby sa pokúšali pokusy amnioreduction (amniotickej drenáže). Ide o periodické prepichnutie maternice a plodového močového mechúra s odstránením nadbytočnej vody a príjemcu, čo čiastočne pomohlo so stavom akútnych polyhydrámniónov. Avšak časté invazívne intervencie dramaticky zvýšili šance na predčasný pôrod, prerušenie placenty a krvácanie.. Prežíva v rámci tohto postupu až 60% plodov príjemcov, darcovia zvyčajne umierajú, riziko ochorenia mozgu ako komplikácie ponecháva až 15%.
  • tam boli pokusy o uplatnenie septostomie, vytvorenie lúmenu medzi plodovými ovocnými bublinami. Mnohí z odborníkov spochybnili nevyhnutnosť a účinnosť postupu, pri ktorom sa vytvára umelá diera, čo sťažuje posúdenie dynamiky zmeny vody v každom ovocí. Existuje tiež riziko pri poškodení jedného a pupočníkovej zástavy plodu so smrťou dieťaťa. V takomto postupe však existuje zdravé zrno - prebytok vody v jednom ovocí pomáha kompenzovať ich nedostatok v druhom..
  • metóda fetoskopickej oklúzie pupočníkovej šnúry jeden z ovocia. Keď k tomu dôjde, dôjde k smrti jedného z ovocia, aby sa zachránil život druhého, a vykonáva sa len v extrémnych prípadoch, keď je riziko straty oboch detí vysoké. Počas postupu je prietok krvi v jednej pupočnej šnúre zablokovaný (plod je viac postihnutý), čo zlepšuje stav a vývoj druhého. Aplikoval sa v počiatočných štádiách tehotenstva a pravdepodobnosť zachovania druhého plodu dosahuje 80%, s rizikom komplikácií v jeho zdraví okolo 5% po narodení.
  • Dnes je najviac progresívny a efektívny pre spásu oboch druhov ovocia laserová koagulácia patologickej anastomózy v oblasti placenty. Pri takomto postupe sa do dutiny dutiny vkladá veľmi tenká prístrojová rúrka, plochy patologických placentárnych ciev sú spálené pod vedením chirurgického videnia. V prvom postupe dosiahla miera prežitia jedného plodu 90% a pre deti až 70%. Ak urobíte niekoľko zásahov, môžete zachrániť životy oboch detí..
Je dôležité

Moderné nástroje a zariadenia s počítačovou presnosťou vám umožňujú minimalizovať riziko komplikácií a dosiahnuť mieru prežitia jedného plodu na 100% a dvoch naraz až na 90%. Operácie sa zvyčajne vykonávajú v zahraničí, sú drahé a zatiaľ ich nemôžeme bezplatne vykonávať..

Aké sú prognózy vývoja gestačného syndrómu??

Vývoj abnormalít feto-fetálneho prietoku krvi bez úplnej liečby a radikálnych chirurgických zákrokov povedie k zlej prognóze. Ak žena s takým tehotenstvom lekárom nepozoruje, smrť obidvoch plodov je takmer 100% pravdepodobná aj v začiatkoch tehotenstva. Takéto tehotenstvo končí jeho spontánnym prerušením..

Ak sa však vykoná diagnóza a operácia sa vykonáva počas obdobia gravidity, jej výsledky môžu závisieť od mnohých faktorov:

  • aké je štádium vývoja v čase liečby
  • Aké je obdobie tehotenstva pre ženu?
  • Má matka určité zdravotné patológie?
  • Existujú nejaké abnormality počas tehotenstva okrem problémov s plodmi.

Často je ťažké a smutné rozhodnutie, aby rodičia zachránili aspoň jedno z plodov alebo stratili obe, ale v tomto prípade predpovede pre zdravie druhého dieťaťa nebudú 100% pozitívne. Dôležité je uplatňovať terapeutické opatrenia už od začiatku tehotenstva A preventívne opatrenia pre takúto chorobu sa dnes nevyvíjajú kvôli tomu, že presné príčiny jej výskytu nie sú známe. Predvídať, či sa podobný problém objaví počas tehotenstva, alebo nie je nemožné.

Alyona Paretskaya, pediatr, lekár