Roztrúsená skleróza je chronické neurologické ochorenie založené na demyelinizácii nervových vlákien. Táto choroba je bežná u ľudí dosť často, avšak jej prevalencia na celom svete nie je ani taká. Najvyššia miera výskytu je zaznamenaná v krajinách USA, Kanady, Európy a najmenších v krajinách Afriky a Ázie. Predpokladá sa, že predstavitelia belochov sú najviac vystavení riziku vzniku ochorenia. Choroba sa vyskytuje vo veku 16-40 rokov, vrchol incidencie klesá na tridsať rokov. V štruktúre výskytu prevažujú ženy.
Často ľudia volajú zábudlivosť, zmätok, najmä u starších ľudí, "senilná skleróza". Ale tieto javy skutočne nemajú nič spoločné s ochorením, ktoré sa nazýva roztrúsená skleróza. Ide o vážnu chorobu, ktorá často vedie k postihnutiu..
Príčiny tejto choroby
Základnou jednotkou nervového systému je neurón, ktorý sa skladá z jadra, tela a jeho procesov (dendritov a axónov). Dendrity sú malé, rozvetvené procesy. Axón je dlhý proces, pomocou ktorého sa uskutočňuje prenos nervového impulzu z neurónu do výkonného orgánu. Axón, na rozdiel od dendritu, je pokrytý puzdrom myelínu. Kvalita nervového impulzu bude závisieť od integrity myelínového puzdra. Pri roztrúsenej skleróze je táto membrána poškodená, v dôsledku čoho postihnutý nerv nie je schopný plne vykonávať svoju funkciu..
Prečo sa to deje? Roztrúsená skleróza patrí do skupiny autoimunitné ochorenia. To znamená, že imunitný systém vníma určité bunky cudzieho (ako zhubné bunky, vírusy, baktérie) a začne s nimi bojovať. Takže pri roztrúsenej skleróze T-lymfocyty prenikajú cez hematoencefalickú bariéru do mozgu, kde je napadnutý myelínový proteín.
V dôsledku deštrukcie myelínu (demyelinizácie) sa na povrchu nervových vlákien objavujú sklerotické plaky. Plaky v bielej hmote sú umiestnené absolútne v ľubovoľnej časti mozgu alebo miechy, ale častejšie v periventrikulárnom priestore mozgových hemisfér, kmeň, malý mozok, križovatka optického nervu, trochu menej v subkortikálnych štruktúrach a hypotalame. Pacient môže mať súčasne plaky, ktoré sú v rôznych fázach svojho vývoja. Takže počas recidívy choroby sa procesy demyelinizácie zvyšujú, tvoria sa nové plaky..
Príčina roztrúsenej sklerózy je stále nevysvetliteľná. Predpokladá sa, že predpokladom vzniku ochorenia sú znaky skupiny génov, ktoré riadia imunitnú odpoveď. Už na tento faktor sú uložené všetky vonkajšie príčiny, ktoré v konečnom dôsledku vedú k rozvoju choroby. Vonkajšie faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, zahŕňajú:
- Ubytovanie v určitej klimatickej zóne;
- Vystavenie vírusom a baktériám;
- stres;
- Intoxikácia benzínom, ťažkými kovmi, organickými rozpúšťadlami;
- Charakteristické vlastnosti potravín: prevaha živočíšnych tukov, nedostatok rastlinných produktov.
- Poranenie mozgu;
- Chirurgická intervencia vykonaná v celkovej anestézii.
Symptómy roztrúsenej sklerózy
Ochorenie sa často prejavuje ako retrobulbárna neuritída. V tomto prípade sa pacient obáva zhoršenia zrakovej ostrosti, rozmazaného videnia, pocitu závoja pred očami, ako aj čiastočnej alebo úplnej slepoty. Pri podobných príznakoch sa človek často obracia na oftalmológov..
Je pozoruhodné, že rušivé príznaky zmiznú sami v určitom bode..
Okrem toho prvé príznaky ochorenia môžu byť všetky druhy nepríjemných pocitov na tvári alebo končatinách vo forme necitlivosti, brnenia. Parestézia je sprevádzaná porušením hlbokej citlivosti: kĺbov a svalov a vibrácií. Pacienti však len zriedkavo venujú pozornosť týmto symptómom a nepôjdu špecialistovi, a preto diagnóza nie je stanovená v počiatočných štádiách ochorenia..
Symptómy roztrúsenej sklerózy sú rozmanité a sú spôsobené predovšetkým miestom, v ktorom má mozog sklerotické plaky. Nasledujúce príznaky môžu naznačovať sklerózu multiplex:
- Poruchy ochorenia (šelest, dvojité videnie, vertikálny nystagmus);
- Neuritída tvárového nervu (prejavujúca sa periférnou parézou tváre);
- závraty;
- Pyramídové poruchy (paréza končatín, zvýšené reflexie šľachy, výskyt patologických reflexov);
- Cerebellarne poruchy (prekvapenie pri chôdzi, ataxia, zámerný tremor (trasenie s cielenými pohybmi), horizontálny nystagmus, skandovanie reči, zmena rukopisu);
- Poruchy citlivosti (necitlivosť, mravčenie kože);
- Dysfunkcia panvových orgánov (zhoršenie močenia, menej časté pohyby čriev);
- Neurotické poruchy (únava, emočná labilita, depresívne stavy, eufória, apatia, intelektuálne poruchy);
- Epileptické záchvaty.
Pri roztrúsenej skleróze sa objavuje komplex symptómov, ktorý sa v medicíne nazýva syndróm horúceho kúpeľa. Pri kúpe sa stav pacienta zhoršuje. Výskyt tohto syndrómu je dôsledkom zvýšenej citlivosti nervových vlákien bez myelínu na účinky environmentálnych faktorov. Rozlišujú tiež syndróm "nekonzistencie klinických symptómov", keď závažnosť symptómov sa mení nielen počas mesiacov, ale aj počas dňa..
Syndróm "klinickej disociácie" sa vyznačuje rozdielom medzi závažnosťou symptómov a výsledkami neurologického vyšetrenia. Napríklad v prípade prudkého poklesu videnia a dokonca úplnej slepoty možno pozorovať bežný, nezmenený fundus..
Vo väčšine prípadov majú pacienti symptómy lézií, mozgu a miechy. Tento klinický obraz bol nazvaný cerebrospinálnou formou roztrúsenej sklerózy. Ak má pacient známky poranenia miechy, hovorí o chrbticovej forme ochorenia a známky poškodenia mozočku, mozgového piliera, optických nervov - mozgovej formy..
U približne 90% pacientov má ochorenie podobný priebeh. To znamená, že obdobia exacerbácie sú nahradené remisíami. Avšak po siedmich až desiatich rokoch ochorenia sa sekundárna progresia rozvíja, keď sa stav začína zhoršovať. V 5-10% prípadov sa ochorenie vyznačuje spočiatku progresívnym priebehom..
diagnostika
Prístrojové metódy výskumu umožňujú určiť ohnisky demyelinizácie v bielej hmoty mozgu. Najoptimálnejšia je metóda MRI mozgu a miechy, pomocou ktorej môžete určiť umiestnenie a veľkosť sklerotických ložísk, ako aj ich zmenu v priebehu času.
Okrem toho pacienti podstupujú MRI mozgu kontrastnými látkami na báze gadolínium. Táto metóda umožňuje overiť stupeň zrelosti sklerotických ložísk: aktívna akumulácia látky sa vyskytuje v čerstvých ohniskách. MRI mozgu s kontrastom vám umožňuje nastaviť stupeň aktivity patologického procesu.
Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy sa krv testuje na prítomnosť zvýšeného titra protilátok proti neurospecifickým proteínom, najmä myelínu..
U približne 90% ľudí s roztrúsenou sklerózou sa v štúdii mozgovomiechovej tekutiny zistili oligoklonálne imunoglobulíny. Nesmieme však zabúdať, že vzhľad týchto markerov sa pozoruje pri iných ochoreniach nervového systému.
Liečba roztrúsenej sklerózy
Etiotropická liečba roztrúsená skleróza sa ešte nerozvinula. Preto je hlavným zameraním v boji proti chorobe patogenetická liečba. Existujú dve oblasti patogenetickej liečby: liečba exacerbácie ochorenia a inhibícia progresie roztrúsenej sklerózy. Terapeutická taktika by sa mala vyvinúť s prihliadnutím na charakteristiky klinického priebehu, aktivitu patologického procesu.
V prípade exacerbácie ochorenia sú pacientom predpísané glukokortikosteroidy. Najprv vykonajte pulznú terapiu intravenóznou injekciou metylprednizolónu, 500-1000 mg lieku denne pre 400 ml fyziologického roztoku. Po dosiahnutí pozitívneho výsledku sa zvyčajne deje na piaty alebo siedmy deň, prejdú k užívaniu tabletovaných kortikosteroidov, predovšetkým prednizolónu..
Potlačiť aktivitu imunitného systému pomocou liečiv zo skupiny cytostatik: cyklofosfamid, cyklosporín, azatioprin. Užívanie týchto liekov znižuje závažnosť exacerbácií a spomaľuje aj progresiu ochorenia..
Novým trendom v liečbe tohto ochorenia je použitie beta interferónu: Rebif, Betaferon. Tieto lieky majú protizápalové, imunomodulačné a antivírusové účinky. Beta-interferóny sú predpísané pre 6-12 miliónov IU každý druhý deň dlhým nepretržitým kurzom. Aj pri liečbe roztrúsenej sklerózy s použitím moderných liekov, ako sú: Copaxone (Glatiramer acetát), cytostatický mitoxantrón, rovnako ako príprava monoklonálnych protilátok Natalizumab (Tizabri).
Tieto lieky znižujú počet a závažnosť exacerbácií, predlžujú dobu remisie, spomaľujú progresiu patologického procesu.
Symptomatická liečba používaný na zmiernenie špecifických symptómov ochorenia. Môžu sa použiť nasledujúce lieky:
- Mydocalm, Sirdalud - zníženie svalového tonusu s centrálnou parézou;
- Prozerín, galantamín - s poruchami močenia;
- Sibazone, fenazepam - redukujú tremor, ako aj neurotické príznaky;
- Fluoxetín, paroxetín - na depresívne poruchy;
- Finlepsín, antepsín - používaný na odstránenie záchvatov;
- Cerebrolyzín, nootropil, glycín, vitamíny B, kyselina glutámová - sa používajú v kurzoch na zlepšenie fungovania nervového systému.
Valery Grigorov, lekár