Symptómy a liečba fibróznej dysplázie

Vláknová dysplázia sa týka poškodenia kostných štruktúr, v ktorých spojivové tkanivo nahrádza segment normálneho kostného tkaniva..

Patológia patrí do kategórie nádorových ochorení. Môže byť lokálny (obmedzený) alebo rozšírený, pričom ovplyvňuje jednu alebo viac kostí..

Príčiny fibróznej dysplázie nie sú ešte úplne pochopené, ale lekári a vedci nevylučujú genetickú predispozíciu..

Manifestácia ochorenia je celkom nešpecifická - ide o bolesť postihnutých kostí, ich deformáciu, skrátenie alebo predĺženie, ako aj patologické zlomeniny, ktoré sa vyskytujú v dôsledku slabosti postihnutej kosti.

Diagnóza sa vykonáva pomocou tradičných metód traumatológie - rádiografickej, počítačovej a magnetickej rezonancie. Liečba je často chirurgická..

Vláknová dysplázia: čo je to

Vláknová dysplázia je systémová lézia kostry - to znamená, že akákoľvek kosť svalovo-kostrového systému sa môže vniesť do patologického procesu. Patológia sa týka nádorových ochorení, ale nie je to pravý kostný nádor..

Prvé známky ochorenia sa často objavujú už v detstve, ale vo všeobecnosti je možné aj neskorší nástup. Praktici opísali prípady, v ktorých bola najskôr identifikovaná monoesenciálna fibrózna dysplázia (opísaný typ patológie) u starších pacientov. Predpokladá sa, že oneskorené odhalenie tejto poruchy nie je spôsobené neskorou morbiditou, ale skutočnosťou, že patológia v detstve nebola diagnostikovaná a bola odhalená oveľa neskôr. Takéto závery nie sú bezvýznamné: fibrózna dysplázia je dôsledkom vnútromaternicových porúch (to bude diskutované nižšie), to znamená, že sa s ňou už narodilo dieťa, ale nemusí sa prejaviť, preto sa nachádza v neskoršom období života.

Reprezentácia žien je postihnutá častejšie, častejšie ako muži..

Roztrúsené vláknité tkanivo sa môže znovu zrodiť do benígneho novotvaru. Malignita (malígna degenerácia) je len zriedka.

Vláknová dysplázia je opísaná pomerne nedávno - v prvej polovici minulého storočia. Súčasne boli identifikované jeho klinické odrody (najmä fibrózna dysplázia na pozadí predčasnej puberty, sprevádzaná zvýšenou pigmentáciou kože typu "káva s mliekom").  

Vláknová dysplázia má iné názvy, ktoré sú bežnejšie medzi vedcami, než v lekárskych záznamoch vypracovaných na klinikách - je to Lichtenštajnská choroba, Lichtenštajnsko-Jaffova choroba a Liechtensteinsko-Braytsova choroba.

dôvody

Vláknová dysplázia sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho vývoja osteogénneho mezenchýmu, ktorý je stredným tkanivom, z ktorého sa tvorí plne rozvinutá silná kosť. Takáto porucha sa rozvíja v embryonálnom období vývoja plodu, ktorý je skorým štádiom vývoja plodu a počas ktorého sú položené všetky orgány a tkanivá. Ale okamžitá príčina, ktorá vedie k nevhodnému vloženiu kostí, nie je známa. Rovnako ako v prípade akéhokoľvek porušenia, ku ktorému dochádza dokonca aj vo fáze vnútromaternicového vývoja, môžu faktory, ktoré môžu negatívne ovplyvniť telo tehotnej ženy - a teda vývojový orgán plodu.

Existuje veľa z nich - predovšetkým to sú:

• fyzické faktory;
• chemické faktory;
• somatické ochorenia tehotných;
• jeho endokrinné patológie;
• psychologické faktory;
• zlé návyky budúcej matky.

Do kategórie fyzických patria tieto faktory:

• teplota;
• žiarenie;
• mechanický.

Kritické zmeny teploty, ako smerom hore, tak smerom dole, môžu ovplyvniť priebeh tehotenstva a následne vývoj plodu. Bolo zistené, že nepretržité prehriatie tehotnej ženy alebo jej hypotermia môže vyvolať poruchu plodového vývinu plodu - najmä tvorbu normálneho kostného tkaniva..

Tehotná žena môže byť vystavená žiareniu za takých okolností, ako je:

• kontakt s rádioaktívnymi látkami alebo zariadeniami v dôsledku profesionálneho zamestnania - to znamená, ak sa nedodržiavajú pravidlá ochrany práce alebo ak neexistujú podmienky na ich dodržiavanie;
• diagnostické postupy - najmä RTG vyšetrenie;
• rádioterapia malígnych novotvarov.

Takéto žiarenie je možné v počiatočných štádiách tehotenstva, keď ešte nie je zistené, a ženu nie je zakázané kontaktu s rádioaktívnymi látkami a zariadeniami..

Mechanické faktory, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú vývoj plodu, sú zranenia brucha tehotnej ženy.. Môžu byť:

• domáce - náhodné alebo kvôli domácemu násiliu;
• spracovateľský priemysel;
• šport, keď je tehotná, už vie o svojej pozícii, pokračuje v športových aktivitách.

Chemické faktory, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú vývoj plodu plodu a vedú k narušeniu tvorby tkaniva (v tomto prípade kosti), sú rozdelené do dvoch skupín:

• exogénne;
• endogénnej.

Exogénne sú tie, ktoré vstupujú do organizmu tehotnej ženy z vonkajšej strany rôznymi spôsobmi - inhaláciou, cez gastrointestinálny trakt, cez kožu. Ide najmä o chemikálie pre domácnosť a agresívne chemikálie, ktoré sa používajú vo výrobe alebo v poľnohospodárstve..

Endogénne zahŕňajú toxíny, ktoré:

• sa produkujú v procese životne dôležitej činnosti mikroorganizmov u tehotnej ženy infikovanej s nimi a vylučujú sa aj počas dezintegrácie mŕtvych baktérií a / alebo vírusov;
• sa vytvárajú v tkanivách počas vývoja patologického procesu v nich - v podstate ide o hojenie alebo nekrózu (nekrózu) tkanív.

Pri somatických ochoreniach tehotnej ženy sú pre plod nebezpečné chronické choroby životne dôležitých orgánov (kardiovaskulárny a dýchací systém), ako aj systémové ochorenia (napríklad autoimunitné).

Takmer každá endokrinná patológia tehotnej ženy môže ovplyvniť pokladanie fetálneho tkaniva - v tomto prípade kosť s následným vznikom fibróznej dysplázie.

Psychologické faktory, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť vývoj nenarodeného dieťaťa, sú akútne alebo chronické stresy v každodennom živote, v práci alebo v spoločnosti..

Akékoľvek zlé návyky, ktoré sa očakávaná matka nevzdala počas tehotenstva (fajčenie, alkohol a / alebo lieky), môže mať veľmi deštruktívny vplyv na proces vnútromaternicového vývoja tkanív a orgánov plodu - a najmä na tvorbu kostných tkanív. 

Vývoj patológie

Existujú dva hlavné typy fibróznej dysplázie:

• monosore - zároveň je ovplyvnená jedna kosť;
• polyossalnaya - postihnuté sú viaceré kosti, ktoré sa často nachádzajú na jednej polovici tela.

Je zistené, že polyosálna paleta patológie sa často vyskytuje v detstve. Často sa však spája s:

• narušenie endokrinného systému;
• melanóza kože (Albrightov syndróm).

Venujte pozornosť

Jednoduchá forma fibróznej dysplázie je diagnostikovaná v každom veku - od detstva až po starnutie. Súčasne sa nezistili endokrinné patológie a pigmentácia kože u pacientov..

Na systematizáciu tejto choroby používajú ruskí lekári klinickú klasifikáciu Zatsepin.. Podľa nej sú zdôraznené nasledujúce formy opísanej patológie:

• intraosseálnej;
• celková;
• nádor;
• Albrightov syndróm;
• Fibre-chrupavky;
• kalcifikovaný fibróm.

Vnútri kosti fibrózna dysplázia sa môže vyskytnúť za prítomnosti jednej alebo viacerých kostí v patologickom procese. Súčasne sa tvoria jednotlivé alebo viaceré ložiská vláknitého tkaniva a u mnohých pacientov úplná degenerácia celej kosti.

Ale v tomto prípade sa štruktúra kortikálnej vrstvy nezmení, takže sa nedodržiavajú deformácie (zakrivenie)..

na celkové poškodenie kosti všetky jeho štrukturálne prvky sú vtiahnuté do patologického procesu vrátane kortikálnej vrstvy a zóny medulárneho kanála. Kvôli úplnému poškodeniu kosti v priebehu času dochádza k jeho zakriveniu, rovnako ako tzv. Únavové zlomeniny - porušenie integrity kosti v dôsledku konštantného tlaku na jej telesnú hmotnosť. S celkovou rozmanitosťou popísanej patológie hlavný vývoj polyosmálnej lézie dlhých tubulárnych kostí - femorálnej, tibiálnej, radiálnej a iných.

Venujte pozornosť

Keď sa nádorová rozmanitosť fibróznej dysplázie, vláknité tkanivo rozrastie, sú vizuálne podobné nádoru. Táto forma fibróznej dysplázie je pomerne zriedkavá.

na Albrightov syndróm niekoľko kostí je narušených naraz, okrem toho dochádza k takmer úplnej zmene každej kosti, ktorá sa podieľa na patologickom procese.

Aj pri Albrightovom syndróme sa okrem fibróznej dysplázie identifikujú pacienti:

• endokrinné poruchy;
• predčasná puberta u dievčat;
• zmena rozmerov tela;
• pigmentácia kože vo forme jednotlivých lézií (môžu sa rozptýliť po celom tele);
• závažné deformity kostí trupu, horných a dolných končatín;
• progresívne poruchy rôznych orgánov a systémov - často kardiovaskulárne, respiračné, gastrointestinálne a iné.

Fibre-chrupavkovité dysplázia je súčasná degenerácia kostného a chrupavého tkaniva, ale prevažujú štrukturálne poruchy chrupavky. Táto forma fibróznej dysplázie by mala spôsobiť klinickú bdelosť - často sa pozoruje jej degenerácia do chondrosarkómu (malígny nádor tkaniva chrupavky). 

Kalcifikovaný fibróm je špecifickým typom fibróznej dysplázie - keď sa v rastúcom spojivovom tkanive vytvárajú ohniská vápenatých solí. Kalcifikovaný fibróm je veľmi zriedka diagnostikovaný a najčastejšie sa postihuje holennica..

Symptómy fibróznej dysplázie

V čase narodenia dieťaťa so zhoršenou kostnou pokladnicou často chýbajú výrazné kongenitálne deformity kostí. V prípade polyosálnej patológie sa počiatočné príznaky vyskytujú v ranom detstve.. V tomto prípade je najčastejšie diagnostikovaná poškodenie dlhých tubulárnych kostí:

• stehná;
• holennej;
• ihlica;
• rameno;
• rádioterapia;
• lakťová.

Ploché kosti trpia menej často, ale z nich kvôli opísanej patológii trpia hlavne:

• panvové kosti;
• kosti lebky;
• stavce rôznych častí chrbtice;
• rebrá;
• lopatkové lopatky.

Kosti rúk a chodidiel sú o niečo menej ovplyvnené, zatiaľ čo kosti zápästia sa nepodieľajú na patologickom procese..

Hlavné príznaky sú:

• pocity bolesti;
• progresívna deformácia postihnutých kostí;
• výskyt patologických zlomenín - narušenie integrity kosti bez ovplyvnenia traumatického faktora;
• tmavnutie kože;
• dôkaz o poruche kardiovaskulárneho systému.

Charakteristika bolesti:

• lokalizácia - zvyčajne v oblasti stehennej kosti;
• o distribúcii - klasické ožiarenie chýba;
• prirodzene, bolesť, ťahanie, niekedy vo forme neurčitého nepohodlia;
• intenzita - nevyjadrená;
• podľa výskytu - často sa objavujú, keď dieťa začne stáť a potom kráčať.

Stupeň zakrivenia závisí od toho, ktoré kosti vyvolali fibróznu deformitu..

Keď sa deformácie vyskytujú v trubicovitých kostiach horných končatín, diagnostikuje sa len ich rozpínanie v tvare klbu.

Ak sú falangy prstov ovplyvnené, sú skrátené, vyzerajú ako vyrezané.

Kosti dolných končatín sú deformované pod hmotnosťou tela. Obzvlášť ťažká deformita sa pozoruje na strane stehennej kosti, v 50% všetkých diagnostikovaných prípadov je skrátená. Vzhľadom na postupné zakrivenie proximálnych častí (tie bližšie k bedrovému kĺbu) sú pozorované nasledujúce poruchy:

• femur sa stáva ako bumerang, pastierský personál alebo hokejka;
• veľký vývrt sa posúva nahor (často na úroveň panvových kostí);
• deformovaný krček stehnovej kosti;
• stehno je skrátené - jeho skrátenie môže byť od 1 do 10 cm;
• vznikne a postupuje sa.

Ak fibrózna dystrofia ovplyvňuje fibulu, potom môže chýbať deformácia..

Ak sa v tibii vyskytne patológia, sú charakteristické nasledujúce:

• šavle zakrivenie nohy;
• pomalý rast kostí.

Skrátenie holennej kosti je často menej výrazné ako v prípade lézií stehnovej kosti..

Pri fibróznej dysplázii ilea a ischiatických kostí dochádza k deformácii panvového krúžku.. Z tohto dôvodu sa patologické zmeny chrbtice vyvíjajú:

• porušenie držania tela;
• skolióza - zakrivenie chrbtice v bočnom smere;
• kyfóza - zakrivenie chrbtice v smere od prednej strany k chrbtu.

Poruchy sú čoraz výraznejšie, ak sa fibrózna deformita súčasne vyvíja v kostiach stehnovej a panvovej. Dôvodom je, že os trupu sa ešte viac mení a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.

Upozorňujeme:

Výskyt patologických zlomenín môže v niektorých prípadoch zohrávať osobitnú diagnostickú úlohu, keď chýba bolesť a iné príznaky fibróznej dysplázie.

Priebeh monovalentnej odrody choroby je priaznivejší, nie sú žiadne poruchy mimo kostí. Stupeň a povaha deformácie postihnutej kosti sa značne líšia - závisia od lokalizácie patologického zamerania, jeho veľkosti a charakteristík lézie (môže to byť celková alebo intraoséza). Symptómy tohto typu opísanej patológie sú:

• bolesť v postihnutom segmente;
• zvýšená a zrýchlená únava po jeho zaťažení;
• krívanie;
• patologické zlomeniny.

Charakteristiky bolesti sú rovnaké ako v prípade bolesti v prípade vývoja polyosmálnej formy ochorenia..

diagnostika

Pre diagnózu, sťažnosti pacienta, anamnéza ochorenia, objasnenie podmienok vnútromaternicového vývoja plodu, sú dôležité výsledky ďalších výskumných metód (fyzikálne, inštrumentálne, laboratórne)..

Fyzikálne vyšetrenie sa vykonáva:

• kontrola - súčasne odhalila zakrivenie postihnutého segmentu kosti a pigmentáciu kože;
• palpácia - bez funkcií.

Nasledujúce inštrumentálne metódy výskumu sú informatívne pri diagnostike fibróznej dysplázie:

• Röntgenové snímky - v začiatočných fázach vývoja choroby, röntgenové snímky naznačujú oblasti, ktoré sa podobajú na matné sklo, potom postihnutý segment zaberá bunkovú formu: tesniace plochy sa striedajú s osvetlením. S progresiou patológie sa označila deformácia postihnutej kosti;
• Denzitometria - RTG vyšetrenie, ktoré umožňuje stanoviť hustotu kostného tkaniva. Táto metóda diagnostiky sa priťahuje, ak sa nájde jediné zameranie, ale musia byť vylúčené viaceré kostné lézie;
• výpočtová tomografia (CT) - vypočítané rezy sú viac informatívne ako röntgenový obraz a poskytujú podrobnejšie informácie o postihnutej kosti.

Laboratórne výskumné metódy nie sú metódy výberu pri diagnostike fibróznej dysplázie, ale má zmysel zapojiť ich, keď je potrebné vykonať diferenciálnu (rozlišovaciu) diagnózu s inými patogénmi s podobnými symptómami.. Najčastejšie používané:

• kompletný krvný obraz - ak dôjde k zvýšeniu počtu leukocytov (leukocytóza) a ESR, indikuje to zápalovú povahu patológie, ale nie štrukturálne;
• biochemický krvný test - zníženie počtu stopových prvkov naznačuje vznik osteoporózy a nie fibróznej dystrofie.

Často môže byť zistenie popísanej patológie (najmä pri porážke jednej kosti) ťažké - najmä pri neexprimovaných klinických symptómoch. V tomto prípade bude potrebné dynamické pozorovanie s pravidelným opätovným vyšetrením pacienta..

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (charakteristická) diagnostika fibróznej dysplázie sa často uskutočňuje s takými ochoreniami a patologickými stavmi, ako sú:

• osteodystrofia - narušený vývoj kostného tkaniva v dôsledku zhoršenia jeho výživy;
• osteoporóza - krehkosť kostí v dôsledku vyluhovania minerálnych prvkov z nej;
• osteomyelitída - purulentné poškodenie kosti s tvorbou fistuly v nej (patologický priebeh).

komplikácie

Najčastejšie komplikácie fibróznej dystrofie sú:

• skrátenie postihnutého segmentu kostí;
• porušenie podpornej funkcie - porážkou kostí horných alebo dolných končatín;
• narušenie motorickej činnosti - porážkou kostí ramien, nôh, chrbtice a panvového krúžku;
• patologická zlomenina.

Liečba fibróznej dysplázie

Nahradenie kostného tkaniva spojivovým tkanivom je nezvratný proces. Preto konzervatívna liečba nie je taká, ktorá by mohla ovplyvniť vývoj patologického procesu a korekcia patológie sa vykonáva pomocou chirurgickej liečby.. Počas chirurgického zákroku sa vykonáva segmentálna resekcia (vyrezávanie) ohrozenej kostnej oblasti, ktorá sa vykonáva v zdravých tkanivách.. Výsledná chyba sa nahradí kostným štepom..

Ak nastane patologická zlomenina končatín, ošetrenie sa uskutočňuje prekrytím Ilizarovho prístroja - špeciálnej kovovej konštrukcie.

prevencia

Pretože fibrózna dysplázia sa vyvíja v dôsledku narušenia vnútromaternicového vývoja kostí, neboli vyvinuté špecifické metódy prevencie. Riziko vzniku tejto choroby sa môže znížiť alebo dokonca zabrániť, ak sú zaistené normálne tehotenské podmienky..

V prípade fibróznej dysplázie sa predchádza komplikáciám - najmä patologickým zlomeninám.. Nasledujúce akcie sú relevantné:

• neustále sledovanie telesnej hmotnosti, aby sa znížilo zaťaženie kostí;
• posilňovanie kostného tkaniva všetkými možnými spôsobmi - predovšetkým je to vyvážená strava s príjmom potravín, ktoré sú bohaté na stopové prvky (mlieko, tvaroh, ryby, mäso a ďalšie).

výhľad

Prognóza fibróznej dysplázie je pre život priaznivá, pre zdravie je to iné. Ak nie sú liečené, môže dôjsť k ťažkým deformáciám kostí..

Včasná chirurgická liečba prvkami kostného štepenia pomôže upraviť kozmetické poruchy, ktoré vzniknú v dôsledku fibróznej dysplázie a zlepšujú kvalitu života týchto pacientov..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár