Lymfómy sú zhubné nádory postihujúce hlavne lymfatické uzliny a krvné cievy. Ako sa vyvíja, proces ovplyvňuje všetky orgány a systémy a spôsobuje anémiu (anémiu). Viac ako tri desiatky chorôb tejto skupiny sú rozdelené do dvoch hlavných typov - Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinov lymfóm) a nehodgkinských lymfómov.
Upozorňujeme: Typ lymfómu je určený mikroskopiou vzoriek tkaniva lymfatických uzlín. Charakteristickým znakom Hodgkinovej choroby je prítomnosť abnormálnych buniek Reed-Sternberg.
Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba) je dobre študovaná patológia. Relatívne nedávno sa táto systémová choroba považovala za nevyliečiteľnú, ale v súčasnosti s včasnou diagnózou a adekvátnou komplexnou terapiou je možné dosiahnuť úplné zotavenie pacienta alebo pretrvávajúcu dlhodobú remisiu.
Hodgkinov lymfóm sa zistí u jedincov v akomkoľvek veku; niekedy sa diagnostikuje aj u detí mladších ako 10 rokov. Predtým sa predpokladalo, že existujú 2 vekové maximá výskytu - od 15 do 40 rokov a po 50 rokoch. Avšak v priebehu retrospektívnej štúdie histologických vzoriek s použitím techniky imunofenotypovania sa ukázalo, že v mnohých prípadoch bola diagnóza, ktorú predtým urobili ľudia vo veku, chybná a druhý vrchol prakticky chýbal. Starší pacienti majú väčšiu pravdepodobnosť opakovania..
Upozorňujeme: Hodgkinov lymfóm predstavuje 1% z celkového počtu malígnych nádorov.. V našej krajine je výskyt 2-3 prípadov na 100 tisíc ľudí. U mužov je táto nádorová choroba diagnostikovaná častejšie..
Príčiny Hodgkinovho lymfómu
K dnešnému dňu nie sú presné dôvody rozvoja Hodgkinovho lymfómu úplne jasné. V druhej polovici minulého storočia sa stanovil vzťah (vzťah) medzi incidenciou Hodgkinovej choroby a infekciou vírusom Epstein-Barr. Predpokladá sa, že v niektorých prípadoch existuje geneticky určená predispozícia.
Upozorňujeme: lymfogranulomatóza sa častejšie objavuje u ľudí patriacich k belici.
Najpravdepodobnejšie príčiny Hodgkinovho lymfómu sú:
- účinok látok s karcinogénnym účinkom (vrátane poľnohospodárskych pesticídov a herbicídov);
- choroby infekčného pôvodu (v 40% prípadov - mononukleóza);
- genetická predispozícia;
- znížená imunita (hlavne kvôli infekcii HIV).
Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu
Podľa morfologických charakteristík je bežné rozlíšiť 4 typy Hodgkinovho lymfómu:
- variant s nodulárnou sklerózou (až do 45% prípadov);
- zmiešaný typ buniek (35%);
- lymfohistiocytárny (približne 15%);
- deplécia lymfatických buniek (približne 5%);
Existuje aj uzlová forma s lymfatickou prevahou. Tento typ ochorenia sa vyznačuje najpriaznivejšou cestou a ponecháva vysokú šancu na úplné zotavenie..
Symptómy Hodgkinského lymfómu
Najčastejším príznakom počiatočného štádia (v 60-75% prípadov) je nárast lymfatických uzlín bez vývoja bolesti a zhoršenia celkovej pohody. Lymfatické uzliny v cervikálno-supraklavikulárnej oblasti sú zvyčajne prvé, ktoré trpia. Špecifickejšie príznaky patológie v počiatočných štádiách nie sú zistené..
Asymptomatický priebeh je možný v každom zo štyroch štádií vzniku Hodgkinovej choroby..
Najtypickejšie príznaky akútneho štádia Hodgkinovho lymfómu sú:
- febrilná reakcia (príznak intoxikácie);
- bohatý potenia v noci;
- intenzívny pruritus;
- zníženie hmotnosti o 10% alebo viac.
Je dôležité: horúčka, výrazná strata hmotnosti a intenzívne nočné potenie v 10% prípadov môžu byť prvými príznakmi Hodgkinovho lymfómu a mierne zvýšenie počtu lymfatických uzlín sa objaví neskôr. Pri tejto variante vývoja ochorenia sa v priebehu laboratórneho testovania krvi zistí anémia a pokles počtu leukocytov.
Pri prechode lymfogranulomatózy sa zväčšené mobilné uzly roztavia do pomerne veľkých konglomerátov.
Upozorňujeme: niekedy pacienti zaznamenajú výskyt bolesti v lymfatických uzlinách po požití nápojov obsahujúcich etylalkohol.
Každý piaty pacient už v počiatočných štádiách má zvýšenie mediastinálnych lymfatických uzlín. Často sa zisťuje náhodou na fluorografii..
Symptómy veľkého konglomerátu v médiu sú:
- dýchavičnosť;
- kašeľ;
- opuch tváre;
- cyanóza kože tváre;
- bolesť na hrudníku (zriedkavo).
Pre Hodgkinov lymfóm sú rôzne patologické zmeny v koži dostatočne charakteristické. Špecifické nádorové lézie pokožky sú zriedkavé, ale často sú zaznamenané alergické prejavy a dermatitída. Bolestivé svrbenie kože (každý tretí pacient robí takéto sťažnosti) spôsobuje početné poškriabanie, strata chuti do jedla, poruchy spánku av niektorých prípadoch aj neuropsychiatrické poruchy..
Horečnatá reakcia je charakterizovaná rôznymi možnosťami. Obvykle sa v počiatočných štádiách vyvíja krátkodobé denné zvýšenie celkovej telesnej teploty. Najprv sa objaví chlad, a potom nasleduje hojné potenie a znižovanie teploty na normálne počty. Horúčka sa ľahko uvoľňuje bežnými antipyretikami - Butadion, Paracetamol, Indometacin atď..
Niekedy v počiatočných štádiách Hodgkinovho lymfómu sú postihnuté para-aortálne uzliny. Hlavným príznakom v takýchto situáciách je bolesť v bedrovej oblasti, ktorá sa objavuje alebo zhoršuje v noci..
Veľmi často sa patologický proces rozširuje na pľúcne tkanivo. Vývoj izolovaných ohnisiek alebo infiltratívne klíčenie malígneho novotvaru z mediastína sa zistí v pľúcach. Klinické symptómy sú zvyčajne vymazané, ale počas inštrumentálnej diagnostiky (rádiografia) v pleurálnych dutinách je určená prítomnosťou tekutiny.
V neskorších štádiách trpí slezina v 30% prípadov, ktoré počas liečby zvyčajne vyžadujú jej odstránenie..
Každá z histologických odrôd Hodgkinovej choroby môže byť komplikovaná poškodením kostného tkaniva (u každého piateho pacienta). Vertebra sú najčastejšie postihnuté, oveľa menej často - tubulárne kosti. Vedúci prejav šírenia nádoru na kosti sa stáva bolesťou.
Ak je ovplyvnená kostná dreň, je možná trombocytopénia, anémia a zníženie počtu leukocytov..
Občas v Hodgkinovom lymfóme sú tiež ovplyvnené membrány miechy, ktoré môžu spôsobiť neurologické príznaky a dokonca viesť k paralýze pacienta..
Patologické zmeny v gastrointestinálnom trakte sa vyskytujú s klíčením malígneho novotvaru alebo stlačením určitého orgánu. Niekedy trpí submukózna vrstva tenkého čreva a žalúdka..
V Hodgkinovom lymfóme majú nádorové novotvary z mediastína tendenciu klíčiť aj v pažeráku, priedušnici a srdcovom svale.
Poškodenie pečene je zistené iba vtedy, keď je choroba zanedbateľná, pretože tento orgán má veľký potenciál na kompenzáciu a regeneráciu. V neskorších štádiách pečene sa zvyšuje; palpačné vyšetrenie je určené jeho výrazným výčnelkom pod oblúkom oblúka. Biochemický krvný test odhaľuje pokles frakcie albumínu plazmatických proteínov a zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy..
Relapsy môžu byť skoré (vyvíjajú sa v prvom roku po chemoterapii a rádioterapii) a neskoro (o rok alebo viac neskôr). Diferenciácia relapsov je dôležitá pri výbere lekárskej taktiky a predpovedaní..
Diagnóza Hodgkinovho lymfómu
Túto diagnózu je možné potvrdiť alebo vyvrátiť iba v priebehu histologického vyšetrenia vzorky tkaniva počas biopsie. Kritériom pre Hodgkinov lymfóm je prítomnosť buniek Reed-Sternberg a ich prekurzorov (Hodgkinove bunky) v biopsii. Rutinná cytológia nemusí byť dostatočná na diferenciálnu diagnostiku s inými lymfómami; v prípade pochybností sa vyžaduje imunofenotypová metóda..
Metódy používané pri diagnostikovaní Hodgkinovho lymfómu:
úplné fyzické vyšetrenie;- krvný test (všeobecný a biochemický);
- mikroskopické vyšetrenie vzorky biopsie z lymfatických uzlín;
- Röntgenové vyšetrenie pľúc (nevyhnutne v dvoch projektoch!);
- Ultrazvuk zo všetkých skupín lymfatických uzlín;
- biopsia kostnej drene a myelogram;
- Röntgenové vyšetrenie kostí.
úplné fyzické vyšetrenie;Je dôležité: Zmeny v obrazoch krvi v Hodgkinovom lymfóme nie sú veľmi špecifické. Zvyčajne sa zistí lymfocytopénia, mierna leukocytóza a mierna neutrofilia..
Podľa svedeckej výpovede sa navyše konalo:
- CT z mediastína;
- laparotómia;
- gliumová scintiografia;
- torakotómiu a biopsiu mediastinálnych lymfatických uzlín.
Možnosti liečby Hodgkinovho lymfómu
Je dôležité: v polovici 20. storočia 5-ročné prežitie pacientov s touto diagnózou nepresiahlo 5%. Inovatívne liečebné programy umožnili 20-ročné prežitie bez recidívy u 60% pacientov. Pri "zachytení" v počiatočných štádiách vývinu Hodgkinovho lymfómu sa tento počet blíži k 90%.
Miestne lézie skupín lymfatických uzlín sú úspešne liečené rádioterapiou, t.j. vystavením ionizujúcemu žiareniu. Táto technika sa používa od začiatku minulého storočia. Na liečbu Hodgkinovho lymfómu je indikované multipolárne alebo mantiformové ožarovanie. Trvanie liečby je 3 až 4 týždne a celková dávka dosahuje 40 Gy.
Upozorňujeme: Radikálna rádioterapia umožňuje dosiahnuť remisiu u 95% pacientov ja-II etapa.
Polychemoterapia je tiež bežne používaná, čo v kombinácii so žiarením umožňuje dosiahnuť úplné vyliečenie pacientov dokonca aj v III. Až IV. Stupni so zovšeobecnením nádorového procesu. Cykloterapia sa vykonáva až do úplnej remisie. Potom sú tu 2 fixovacie kurzy. Po troch cykloch je možné dosiahnuť remisiu u každého druhého pacienta s viac alebo menej priaznivou prognózou. Generalizované formuláre vyžadujú 6 alebo dokonca 12 kurzov. Prežívanie bez relapsu počas 20 rokov dosahuje 60%.
Je dôležité: kombinácia polychémie a rádioterapie znižuje počet relapsov o 4 krát.
Možné vedľajšie účinky polychémie:
- zhoršenie krvného obrazu;
- celková letargia a svalová slabosť;
- znížený výkon;
- bolesti hlavy;
- nevoľnosť;
- vracanie;
- intestinálne poruchy (nie vždy);
- vypadávanie vlasov;
- časté infekcie.
V závažných prípadoch je chemoterapia indikovaná u pacientov s vysokými dávkami farmakologických látok (Doxorubicín, Vinblastín, Bleomycín atď.), Po ktorých nasleduje transplantácia kostnej drene..
Liečba sa spočiatku uskutočňuje v stacionárnych podmienkach a potom pacient môže dostať potrebné lieky na ambulantnej báze..
Vladimír Plisov, lekár