onkológia

Karcinóm granulárnych buniek z obličkových symptómov a liečby

Porucha obličiek je typ karcinómu obličkových buniek, predstavuje 8-12%. Synonymum: granulárny bunkový karcinóm.

Zhubné nádory obličiek tvoria 2% z celkového počtu patologických stavov rakoviny, každoročne sa registruje približne 190 000 nových prípadov.

Nachádzajú sa vo všetkých regiónoch sveta, najmä v ekonomicky rozvinutých krajinách..

2-3 krát častejšie sa choroba zistí u mužov.

V niektorých prípadoch môže byť granulárny bunkový karcinóm obličiek úplne odstránený počas chirurgického zákroku, avšak hematogénna (krv) metastáza sa vyskytuje v skorých štádiách.

Existuje dôkaz, že sa nádor vyvíja na pozadí viacerých dedičných ochorení spojených s neoprocesmi a syndrómov vrátane choroby von Hippel-Lindau, ale vo väčšine prípadov je sporadický..

Karcinóm granulárnych buniek obličiek - morfologická diagnóza: histologická štruktúra nádoru je stanovená odborníkmi pomocou mikroskopie, ale pred tým, než sa vykonajú tieto laboratórne a inštrumentálne štúdie.

Rizikové faktory

Dôležité rizikové faktory:

  • fajčenie;
  • nadmerné slnečné žiarenie (opaľovanie);
  • získané cysty z obličiek;
  • nefrolitiázu;
  • užívanie určitých liekov;
  • obezita;
  • vysoký krvný tlak;
  • chronická hepatitída C;
  • srpkovitá anémia;
  • kontakt s karcinogénmi: kadmium, azbest, olej, trichlóretylén;
  • žiarenia a chemoterapie v dejinách;
  • imunosupresia (HIV, transplantácia orgánov, vrodené imunitné poruchy atď.);
  • dlhodobé užívanie chronickej bolesti aspirín alebo acetaminofén.

Z príslušných genetických predisponujúcich faktorov zvážte:

  • Syndróm Von Hippel-Lindau;
  • Dedičný papilárny karcinóm obličkových buniek (familiárny papilárny karcinóm); 
  • Sklerotická tuberkulóza; 
  • Dedičná leiomyomatóza a syndróm rakoviny obličiek. 
Je dôležité

Dedičinové karcinómy renálnych buniek sú autozomálne dominantné a majú sklon sa vyvinúť v skoršom veku ako sporadické nádory obličiek.. 

Príznaky rakovinového bunkového karcinómu obličiek

Karcinóm granulárnych buniek je v počiatočných štádiách asymptomatický. Sťažnosti sa vyskytujú, keď nádor dosiahne veľkú veľkosť (zvyčajne> 10 cm) a / alebo v prítomnosti metastáz.

Symptómy a znaky:

  • hematúria (mikro alebo makro) je najčastejším príznakom;
  • anémia: bledosť, ospalosť;
  • bolesť v bedrovej oblasti;
  • palpácia nádorovej hmoty;
  • bežné príznaky: strata hmotnosti, únava, nočné potenie, horúčka. 
Venujte pozornosť

Klasická triada karcinómu obličkových buniek pozostáva z hematúrie, bolesti na boku a hmatateľného novotvaru v obličkách. Len 5 až 10% pacientov má všetky zložky triády a 25% má jeden alebo viac atypických symptómov spojených s paraneoplastickými syndrómami a / alebo rozširovaným ochorením..

Paraneoplastické syndrómy:

  • vysoký krvný tlak;
  • hyperkalciémia; 
  • polycytémia, leukocytóza; 
  • zvýšené hladiny kortizolu; 
  • Staufferov syndróm: hepatálna dysfunkcia charakterizovaná zvýšeným enzýmom, najmä alkalickou fosfatázou a poruchami zrážanlivosti krvi;
  • limbická encefalitída: strata pamäti, psychóza, depresia;
  • reaktívnej amyloidózy.

Symptómy miestnej distribúcie:

  • varicocele;
  • Budd-Chiariho syndróm (obštrukcia pečeňových žíl, spôsobujúca žilovú kongesciu): edém dolných končatín, ascites, hepatálna dysfunkcia;
  • príznaky metastatického ochorenia;
  • pľúcne metastázy: dýchavičnosť, hemoptýza;
  • kostné metastázy: bolesť kostí, patologické zlomeniny.

patofyziológie

Karcinóm granulárnych buniek je nádor, ktorý vzniká z parenchýmu orgánu.

Rozšírenie karcinómu obličkových buniek:

  • klíčenie nad kapsula obličiek → do lymfatických uzlín → do paraortikálnych uzlín;
  • rast renálnej žily a dolnej dutej žily;
  • metastatické lézie pľúc a kostí.

Známky karcinómu granulárnych buniek mikroskopom:

  • širokých granulárnych cytoplazmových polygonálnych buniek,
  • rôzne stupne atypie a polymorfizmu;
  • oblasti krvácania a nekrózy nádorov.
Venujte pozornosť

Nádor často má tendenciu na inváziu do renálnej žily, čo je charakteristickým znakom.

Diagnostické opatrenia

  • Počítačová tomografia - výpočtová tomografia brušnej dutiny s kontrastom je najinformatívnejšia. Nasledujúce zmeny sú zobrazené na tomograme u nádoru obličiek: nepravidelnosť obrysov obličiek a pretiahnutých kalichov, novotvar s nerovnomernou hustotou a kalcifikáciou. CT vyšetrenie s kontrastom pri rakovine obličiek ukazuje nielen samotný nádor, ale aj jeho vzťah s okolitými štruktúrami, vrátane ciev, čo umožňuje diagnostikovať fázu. Takže s bežným postupom môžete vidieť zväčšené lymfatické uzliny (metastázy lymfatických uzlín).
  • MRI - štúdia porovnateľná s diagnostickou hodnotou, nevyžaduje ožiarenie, prístupnosť a náklady sú mierne vyššie.
  • Vylučujúca urografia zahŕňa zavedenie rádiofarmaka, diagnóza nám umožňuje zhodnotiť funkciu obličiek a overiť prítomnosť kontralaterálnej obličky. Pri urogramoch sú viditeľné nepriame príznaky nádoru..
  • Počiatočný test naznačujúci diagnózu je Ultrazvuk obličiek: Nádor vyzerá ako lézia s premenlivou echogenicitou. Pri bežnom procese pri ultrazvukovom diagnostikovaní brušných orgánov je možné podozrenie na poškodenie pečeňových metastáz.
  • Pri bolestiach kostí dochádza k patologickým zlomeninám pri skenovaní kostí (dynamická scintigrafia kostí kostry).
  • Zmeny v pľúcach počas metastáz sa prejavia RTG a CT vyšetrenie hrudníka.

Laboratórne testy

  • analýza moču: hematúria (často prvým znakom nádoru obličiek je bezbolestná celková hematúria - rovnomerné zafarbenie všetkých troch vzoriek moču krvou sa vyskytuje v 50 až 60% prípadov);
  • krvný test: hladina hemoglobínu môže byť znížená, leukocytóza a zrýchlená rýchlosť sedimentácie erytrocytov je prítomná, hyperkalcémia;
  • AST, ALT, alkalická fosfatáza: zvýšenie enzýmov počas pokročilých štádií nádorového procesu;
  • kreatinín a močovina: zvýšenie hladiny je v prospech pridania chronického zlyhania obličiek;
Je dôležité

Perkutánna renálna biopsia sa zvyčajne neodporúča, pretože existuje riziko šírenia nádorového procesu..

Diferenciálna diagnóza rakovinových buniek obličiek

Najčastejším nádorom obličiek u detí je nefroblastóm (Wilmsov nádor).

Všeobecná diferenciálna diagnostika zahŕňa:

  • Karcinóm obličkových buniek.
  • Prechodný bunkový / uroteliálny karcinóm (~ 8% nádorov obličiek). Histologické vlastnosti určujú histológiu.
  • Sekundárne metastázy do obličiek z iných orgánov. Vykonajte všeobecné vyšetrenie na vyhľadanie primárneho nádoru..
  • Iné zriedkavé primárnych malígnych nádorov: lymfómy, sarkómy mäkkých tkanív, karcinoidné nádory.
  • Obličkový absces. Existuje spojenie s poranením alebo silným zápalom..
  • Granulomatózne ochorenie obličiek (napríklad renálna tuberkulóza, xantogranulomatózna pyelonefritída). Vykonáva sa množstvo špeciálnych diagnostických testov s nejednoznačnými výsledkami, niekedy sa používa nefrobiopia..
  • Obličkové cysty (Polycystická). Na tomogramoch sa cysty obličiek hodnotia pomocou klasifikácie (Bosniak, Bosnian), pričom všetky tumorové podozrivé nádory používajú aktívnu chirurgickú taktiku. Konečná diagnóza sa stanoví po biopsii..
  • Benígne nádory: angiomyolipóm, onkocytóm.

angiomyolipom - benígny nádor obličiek, vzniká z perivaskulárnych epitelioidných buniek a pozostáva z krvných ciev, hladkých svalov a zrelých tukových buniek. Stredný vek: 43 rokov, pohlavie: ♀> ♂ 4: 1 (4 krát častejšie u žien).

Môžu byť spojené s nasledujúcou patológiou: tuberózou, sporadickou lymfangioleiomyomatózou. Prevažne asymptomatické, ale veľké angiomyolipómy sa prejavujú hematúriou, retroperitoneálnou krvácaním a poškodením funkcie obličiek..

Na rozdiel od malígneho novotvaru sú kontúry angiomyolipómu hladké, číre, štruktúra je vysoko echogénna, nádor sa často nachádza v blízkosti renálnej kapsuly.

Pri CT: novotvar s makroskopickými ložiskami tuku, bez kalcifikácie.

Niekedy sa vykoná perkutánna biopsia, ak iné zobrazovacie techniky nie sú presvedčivé..

oncocytomas - benígny epiteliálny nádor, ktorý sa neobmedzuje na obličky a môže sa vyvinúť v hypofýze štítnej žľazy a pankreasu. Makroskopia: hnedý nádor s centrálnou žiarenou jazvou. Mikroskopia: nadmerné množstvo mitochondrií, acidofilná, granulárna cytoplazma. Onkocytómy nie sú invazívne, ale môžu sa transformovať na malígny nádor obličiek..

Liečba granulárneho karcinómu obličiek

Liečba výberu: chirurgická resekcia nádoru pomocou otvorenej, robotickej alebo laparoskopickej chirurgie.

V závislosti od stupňa nádoru sa vykonávajú nasledujúce chirurgické výkony:

  • Stupeň I: kryoablácia, termálna ablácia, čiastočná nefrektómia alebo jednoduchá nefrektómia.
  • Stupeň II-IV: radikálna nefrektómia.

Pacienti, ktorí nemôžu vykonávať chirurgickú operáciu, by mali kontrolovať rast nádorov a môžu byť liečení paliatívne, na tento účel používajú:

  • arteriálna embólia;
  • vonkajšia rádioterapia;
  • imunomodulácia a / alebo cielená terapia;
  • interferón-alfa imunoterapia;
  • rekombinantné cytokíny (interleukín 2);
  • inhibítory tyrozínkinázy (sorafenib, sunitinib, pazopanib).

Chemoterapia sa nepoužíva u pacientov s rakovinou obličiek, pretože nádor je vysoko rezistentný voči chemoterapeutickým liekom s mierou odpovede iba 15-30% . Je to preto, lebo nádorové bunky exprimujú MDR-1 (proteín-1 odolný voči viacerým liečivám).

výhľad

Celková prognóza je určená anatomickým rozsahom ochorenia (štádium rakoviny pri diagnóze) a histopatológia nádoru. Skoré štádiá karcinómu granulárnych buniek s rastom nádoru obmedzeného na obličky majú zvyčajne dobrú prognózu s primeranou liečbou.

Zvýšená informovanosť a skríningová ultrazvuková diagnostika u pacientov s rizikovou skupinou vedie k skoršej detekcii nádorov a zlepšenej prognóze pri karcinóme renálnych granulárnych buniek.