Dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba) sa týka ťažkej systémovej patológie spojivového tkaniva neznámej etiológie so symptómami prevažujúceho poškodenia kože a kostrových svalov, vyskytujúcich sa pri dystrofických poruchách. Niekedy sa choroba vyskytuje len pri léziách svalového tkaniva. Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane detí, ale častejšie po 50 rokoch veku, najmä u žien.
Príčiny dermatomyozitídy a vývoj ochorenia
Výskyt tejto choroby je vysvetlený mnohými teóriami - autoimunitnými, infekčnými, vírusovými. V súčasnosti väčšina odborníkov dodržiava autoimunitnú príčinu dermatomyozitídy. Táto hypotéza je podporená systemicitou, senzibilizáciou lymfocytov k antigénom, svalmi, prítomnosťou protinádorových protilátok v krvi imunitných komplexov a niektorými ďalšími faktormi. Niektoré údaje naznačujú dedičnú predispozíciu tejto patológie.
Pri výskyte dermatomyozitídy zohráva veľkú úlohu patológia vnútorných orgánov, nervových a hormonálnych systémov.
Symptómy dermatomyozitídy
Dermatomyozitída môže byť primárna, najčastejšia v detstve a sekundárna, ktorá sa vyskytuje hlavne v dospelosti. Priebeh ochorenia je akútny, subakutný a chronický..
Kožné prejavy dermatomyozitídy:
- fotodermatitída a opuch slnka okolo očí (príznak "okuliarov");
- sčervenanie a opuch v strednej časti tváre, pripomínajúce motýľový symptóm lupus erythematosus;
- fialový odtieň, hyperemia kože tváre a dekoltu, červená šupinatá vyrážka v malých kĺboch rúk, sčervenanie a odlupovanie kože dlaní - tzv. "ručná mechanika".
Vyrážky okrem toho najčastejšie sa nachádzajú v oblasti chrbta, ramien, dolnej časti nohy, nechtov. Okrem toho môže dôjsť k olupovaniu kože v mieste vyrážky, svrbenia. Existuje špecifický príznak Gottronu - vločkovité ružové plaky a uzliny na extenzných povrchoch kĺbov prstov.
Vyrážka sa môže meniť, podobná pri klinických príznakoch až po systémový lupus erythematosus. Ak sa dermatomyozitída predlžuje, potom sa môže vyvinúť atrofia kože s prejavmi poikilodermy (poikilo-dermatomyozitída).
Najčastejšie sa manifestuje dermatomyozitída u ženskej populácie. U mnohých pacientov táto patológia začína všeobecnou malátnosťou. U niektorých pacientov sa proces rozvíja pomaly, s miernou bolesťou v končatinách, malátnosťou a miernym zvýšením teploty. Niekedy dochádza k akútnemu nástupu ochorenia (intenzívna bolesť končatín, bolesti hlavy, horúčka až hyperfibril a iné príznaky intoxikácie). Viaceré subkutánne krvácanie prispieva k väčšej saturácii farby kože..
Sčervenanie a opuch sú bežnejšie viditeľné na bočných plochách krku, ramien, hrudníka a chrbta, podobne ako u pelerínu. Niekedy sa na extenzorových miestach horných končatín zaznamená hyperémia a hypostáza. V oblasti končatín sa koža vo veľkom rozsahu mení v oblasti veľkých svalov a kĺbov. Menej často sa v oblasti hyperémie vyskytuje nodulárna lichenoidná vyrážka. Na pozadí sčervenania sa niekedy vyskytuje urtikariálna, vezikulárna, bulózna, papulózna a hemoragická vyrážka. Existujú dôkazy o prípadoch nekrotických zmien, erózie výskytu vredov na koži. U niektorých pacientov sa dermatomyozitída vyskytuje s povahou erytrodermie ("myasthenická erytrodermia" u Milian). V oblasti rúk a predlaktia sa vyskytujú sclerodermické prejavy. V týchto oblastiach sa pokožka stáva suchou, vlasy vypadávajú, postihujú nechty. Napriek intenzite prejavov sa pacienti takmer nesťažujú na svrbenie, len niekedy sa javí veľmi silne.
Patologický obraz dermatomyozitídy
V koži sa prejavy môžu líšiť a súvisia so závažnosťou patologických abnormalít. Na začiatku zmeny majú charakter slabo exprimovaných cirkovaskulárnych infiltrátov a kapilár. Neskôr dochádza k atrofickým zmenám epidermis s vakuolárnou dystrofiou buniek bazálnej vrstvy, edémom hornej dermis, zápalovou reakciou, často s fibrinoidnými zmenami okolo kapilár, v oblasti dermoepidermálnej križovatky. V starších oblastiach lézie sú zaznamenané prejavy vaskulárnej poikilodermy, keď sa pod pokožkou nachádza pásovitý infiltrát lymfocytov a histiocytov. Epidermia sa stáva atrofickou, epidermálne výrastky sú hladké, v dermis sa často vyskytujú ohniská mucinóznej dystrofie s depozitmi glykozaminoglykánov. Oblasti mucinóznej dystrofie sú tiež zaznamenané v podkožnom tkanive. V neskorších štádiách procesu je možné detegovať usadeniny vápnika..