Daryová choroba (folikulárna keratóza) je dedičné ochorenie, ktoré má premenlivú penetráciu, to znamená porušenie keratinizácie. Daria choroba je charakterizovaná vyrážkami vo forme keratotických papulov po celom povrchu kože, rovnako ako dystrofia nechtov. Typicky sa ohniská ochorenia vyskytujú prvýkrát u pacientov vo veku medzi 8. a 15. rokom života a zriedka menej ako 5 rokov. Niekedy sa choroba prejavuje u dospelých. Ako sa prejavuje Daryova choroba a s akými patológiami by sa mala robiť diferenciálna diagnóza, prečítajte si náš článok..
Príčiny Daryovej choroby. Histologické zmeny tkaniva
Až do konca príčiny ochorenia Daria nie je jasná. Autozomálna dominantná príčina prenosu zahŕňa genetickú defekt, pri ktorej primárnou abnormalitou je predčasná keratinizácia. Ochorenie sa vyznačuje typickými histologickými zmenami, ktoré sa prejavujú fokálnou akantholytickou dyskeratózou..
Hlavné histologické zmeny Daryovej choroby:
- Malé skupiny buniek okolo medzery, ktoré nie sú spojené s okolitými bunkami. Bunky majú tmavé jadrá a veľké veľkosti, obklopené jasnou cytoplazmou. Nachádza sa v hornej časti malpighiánskej vrstvy.
- Na pozadí suprabasálnej akantolýzy sa tvoria suprabasálne medzery..
- Existujú villy, ktoré sú tvorené z papilách dermy, ktoré sú pokryté jednou vrstvou bazálnych keratinocytov.
- Prítomnosť malých diskétických buniek vo forme zŕn, ktoré sú obklopené nenápadnou cytoplazmou.
- Papilomatóza, akantolýza a hyperkeratóza.
- Chronická zápalová dermálna infiltrácia.
Klinický obraz a vzhľad pacienta s Daria chorobou
Daryova choroba sa prejavuje prítomnosťou hustých keratotických tukových papulov, ktoré majú telesnú alebo hnedastú farbu. Môžu sa zlúčiť do papilomatóznych hmôt alebo veľkých plakov. Často sa objavujú vyrážky na tvári, hrudníku, krku, chrbte a oblasti svalov. Na zadnej strane rúk a na nohách vyrážka pripomína Hopfovu verrociformnú akrokeratózu. Podobné zmeny možno nájsť v blízkych príbuzných pacientov, ktorí sú úplne zdraví, na slizniciach sú lézie biele papuly s vybraním v strede, zvyčajne na sliznici mäkkého podnebia a líca.
Aj pre chorobu sa Daria vyznačuje anomáliou nechtov. To sa prejavuje prítomnosťou pozdĺžnych bielej alebo červenej čiary, ktoré prechádzajú od základne klinec k voľnému okraju..
Klinec je krehký, na voľnom okraji nechtu je vytvorený zárez v tvare V. Klinec sa rozštiepa, čo je sprevádzané bolesťou. Sú fragmenty subangulárnej keratózy. Ako vie zdravie pacienta v prípade Daryovej choroby? Patológia neovplyvňuje všeobecnú pohodu pacienta a objavuje sa len zvonka. Priebeh ochorenia je chronický bez remisie. V letných mesiacoch dochádza k zhoršeniu kvôli silnému potenia a ultrafialovému žiareniu..
Diferenciálna diagnostika a liečba Daryovej choroby
Na stanovenie diagnózy je povinná biopsia, ktorá umožňuje identifikovať fokálnu akantholytickú dyskeratózu. Priame a nepriame výsledky imunofluorescencie sú negatívne..
Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s benígnym familiárnym pemfigusom, s čiernou akantózou a papilomatózou.
V súčasnosti neexistuje žiadna etiotropická liečba Daryovej choroby. Iba tretina pacientov so zlepšeným účinkom na pokožku a nechty. Odporúča sa zabrániť prehrievaniu a noseniu bavlneného oblečenia..
Daryová choroba je teda patológia, ktorá vytvára kozmetický účinok a nezhoršuje pohodu pacienta. Neexistuje účinná liečba tejto choroby..