Lokalizovaná (obmedzená, ohnisková) sklerodermia je chronické progresívne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré je sprevádzané špecifickými léziami kože a tkanív a je charakterizované výskytom sklerotických ložísk na pozadí zápalových javov, po ktorých nasleduje atrofia a hyperpigmentácia kože. Toto ochorenie sa môže objaviť v akomkoľvek veku a je charakterizované prítomnosťou lokálnych ohniskov chronického zápalu a poškodenia kože a slizníc s prevahou atrofie. Nedávno došlo k zvýšeniu počtu pacientov s ohniskovou sklerodermou..
Mechanizmus vývoja a patogenéza ohniskovej sklerodermie
Sklerodermia je najbežnejšou formou sklerodermie u adolescentov a detí..
Dôvodom zvýšenia počtu pacientov so sklerodermou je zmena imunoreaktivity, ktorá je spojená s častým kontaktom s domácimi alergénmi a so širokou prevahou antibiotickej liečby..
Hlavným spojením v patogenéze fokálnej sklerodermie je dysregulácia imunitného systému, narušená mikrocirkulácia a narušený metabolizmus zložiek spojivového tkaniva. V patológii dochádza k porušeniu metabolizmu kolagénu a k porušeniu bunkovej a humorálnej imunity, ktorá prispieva k tvorbe protilátok a patologického procesu v cievnom endotelu.
Niektoré ženy majú mikrochimerizmus (pretrvávanie embryonálnych buniek po tehotenstve). Ako sa prejavuje fokálna sklerodermia, čítajte ďalej. Skutočnosť, že lineárna sklerodermia sa rozvíja podľa línií Blashka hovorí o genetickej predispozícii k tejto chorobe..
Klinický obraz a sťažnosti pacientov s ohniskovou sklerodermou
Pacienti sa sťažujú na svrbenie, bolestivosť v oblasti kožných lézií, pocit tesnosti pokožky, pacienti hlásia obmedzenia pohybu v kĺboch, ako aj deformáciu tkaniva v postihnutých oblastiach a zmeny objemu.
Vývoj ohniskovej sklerodermie sa vyskytuje v troch etapách - erytém a edém, skleróza a kožná atrofia. Vo väčšine prípadov začína manifestácia ochorenia počiatkom výskytu na koži svetlofarebných škvŕn, ktoré majú pásikový alebo zaoblený tvar, niekedy dochádza k opuchu.
Ďalej sa vytvárajú škvrny zhutnenia zo škvŕn, koža sa zahusťuje a stáva sa slonovinou zafarbená s hladkým povrchom a voskovým leskom. Kožná atrofia sa vyvíja s výskytom telangiektázie, pozoruje sa pretrvávajúca hypo - alebo hyperpigmentácia..
Ohnisková sklerodermia má nasledujúce možnosti:
- obmedzená;
- lineárne;
- zovšeobecnený;
- hlboký.
Obmedzená forma ohniskovej sklerodermie
Každý variant priebehu ohniskovej sklerodermie má svoje charakteristické a špecifické prejavy, ako aj vlastné formy kurzu. Takže obmedzená forma zahŕňa sklerodermu plaku, bulóznu, nodulárnu, gutátovú sklerodermu, rovnako ako idiopatickú atropodermu Pasini-Pierini..
Generalizované formy fokálnej sklerodermie zahŕňajú pansklerotickú sklerodermiu, eozinofilnú fasciídu, sklerodermiu typu "saber strike", ako aj progresívnu hemiatropiu tváre (Parry-Rombergov syndróm). Ako sa prejavuje každý typ ohniskovej sklerodermie, prečítajte si ďalší článok..