Ak by niekto chcel presne vedieť, ako xeroderma pigmentosa vyzerá, mali by ste zvážiť tajomný thriller "Iní" od riaditeľa A. Amenabara, kde deti hlavnej postavy trpia neznášanlivosťou slnečného žiarenia a žijú v dome s úzko stiahnutými závesmi. Pigmentová xeroderma sa naozaj vyskytuje v dôsledku zvýšenej citlivosti pokožky na slnečné lúče, začína ako zápal kože a neskôr môže viesť k rakovine kože. Dnes existuje dostatok ošetrení, ktoré pomáhajú výrazne spomaliť vývoj Xerodermy pigmentosa a zabraňujú jej prechodu na malígny nádor..
Pigmentová xeroderma sa týka zdedených chorôb. Problém je v tom, že enzýmy, ktoré chránia kožné bunky pred poškodením ultrafialovými lúčmi a odstraňujú vady, ktoré sa vyvinuli, niektorí ľudia sú buď neaktívni, alebo vôbec nie. Výsledkom je, že pri každom ožiarení slnečným ultrafialovým žiarením v bunkách dochádza k narastaniu poškodených molekúl DNA a nič ich nemôže obnoviť. Vady sa hromadia a v priebehu času môžu spôsobiť rakovinu kože.
Klinické prejavy xeroderma pigmentózy a diagnostika
Vývoj xerodermového pigmentu prechádza cez tri stupne.
Fáza 1 sa najčastejšie prejavuje v detstve - v lete, po dlhšom vystavení slnku, koža na otvorených miestach - tvár a krk, predlaktia a ruky - sa zapáli a je šupinatá. Zápalová reakcia je perzistentná, potom pokožka je pokrytá škvrnami ako sú pihy alebo lentigo. Pri každej novej expozícii sa škvrny zväčšujú a stmavujú..
Stupeň 2 sa zvyčajne vyskytuje po niekoľkých rokoch - koža sa rozmnožuje v dôsledku nerovnomernej pigmentácie, odchádzajúcich pavúkov, výskytu atrofovaných oblastí. O niečo neskôr sa na koži objavia bradavice, vredy a trhliny. Bez správnej liečby sú ovplyvnené chrupavkové a spojivové tkanivá, čo vedie k deformácii ušných pier, nosných priechodov, ústneho otvoru. Niektorí pacienti majú očné lézie - blefaritída, strata rias, opacita rohovky, fotofóbia..
Stupeň 3 je charakterizovaný vývojom nádorov (keratóm, bazocelulárny karcinóm, fibróm, melanóm) v ohniskách postihnutých xerodermálnym pigmentom. Obzvlášť nebezpečné sú ohniská rakoviny bradavíc, ktoré metastázujú na vnútorné orgány..
Diagnóza pigmentovej xerodermy je založená na údajoch z cytologického výskumu a prepojení jeho výsledkov so slnečnou expozíciou v histórii, vonkajších prejavoch ochorenia v otvorených kožných oblastiach.
Liečba pigmentu xerodermy a prevencia komplikácií
V prvom a druhom štádiu xerodermy pigmentu ošetrenie vykonáva dermatológ. Dobrým účinkom je použitie antimalarických liekov, ktoré chránia bunkovú DNA pred deštrukciou, čo spôsobuje, že koža je menej citlivá na slnečné svetlo. Terapia musí byť doplnená o príjem vitamínov A, skupiny B, PP. V prípade potreby odporučte antihistaminiká a lieky na zníženie citlivosti..
Kortikosteroidné masti sa lokálne aplikujú na poškodené oblasti pokožky, oblasti s bradavým výrastkom sa ošetrujú cytostatikami a ak je to možné, rasty sú chirurgicky odstránené, aby sa zabránilo malignancii. V tretej fáze xerodermového pigmentu vykoná onkológ pozorovanie a liečbu..
Na spomalenie progresie ochorenia a jeho prechodu na malígny stupeň sa pacientom odporúča chrániť otvorené partie tela pred vystavením slnečnému žiareniu - používať prostriedky proti opaľovaniu, nosiť hrubé oblečenie, klobúky, rukavice, dáždniky.