Neuroblastóm je jeden zo špecifických malígnych solídnych nádorov, ktoré sa vyskytujú v detstve. Zaberá 6. miesto v celkovej štruktúre pediatrickej onkologickej patológie a predstavuje 8% všetkých onkologických ochorení. Neuroblastóm sa vyskytuje u detí mladších ako 14 rokov. Príčina neuroblastómu nebola stanovená. Vo väčšine prípadov má choroba spontánnu povahu, v iných prípadoch existuje genetická predispozícia. Pre dedičný neuroblastóm je charakteristický skorý prejav a násobnosť nádoru..
Príčiny a histologické varianty neuroblastómu
Charakteristickou chromozómovou poruchou je delécia krátkeho ramena chromozómu 1 so zhoršenou funkciou lokusu 1p31-32. Neuroblastóm sa týka embryonálnych nádorov a vyvíja sa z buniek iPS sympatickej časti autonómneho nervového systému..
Takéto histologické subtypy neuroblastómu sú rozlíšené:
- typické (sympatoblastóm, sympatogonóm);
- ganglioneyroblastoma;
- ganglioneuroma - je dobrá voľba.
Manifestácie neuroblastómu pozostávajú zo všeobecných symptómov a špecifických prejavov v závislosti od miesta lokalizácie..
Klinické prejavy neuroblastómu v závislosti od miesta
Bežné príznaky zahŕňajú bledosť kože, strata telesnej hmotnosti, stratu chuti do jedla a neprimerané zvýšenie teploty na podčiarknuté čísla. Prečítajte si o hlavných príznakoch neuroblastómu na. Ak sa produkuje neuroblastóm produkujúci katecholamín, prejavuje sa tým zvýšený krvný tlak, potenie a tachykardia..
Symptómy neuroblastómu závisia od miesta:
- V prípade, že je neuroblastóm umiestnený v brušnej dutine, je charakteristické, že pri palpácii je detegovaný hustý, pohyblivý a kopcovitý nádor. Súčasne sa objavujú prudké bolesti brucha a symptómy spojené s kompresiou orgánov tráviaceho traktu..
- Tiež abdominálna lokalizácia neuroblastómu môže mať paraneoplastický Kerner-Morrisonov syndróm. Ide o hnačku, ktorá je spojená s hypokalimiou a cerebrálnou ataxiou..
- Neuroblastóm v panvovej oblasti prejavuje dysfunkciu panvových orgánov a edém dolných končatín. Neuroblastóm v mediastíne sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou a Hornerovým príznakom. Možná je klírens neuroblastómu v miechovom kanáli, čo je sprevádzané neurologickými symptómami charakteristickými pre úroveň lézie..
- Často neuroblastóm metastázuje do mozgu ďalším rozšírením procesu na retrobulbárny priestor. V tomto prípade sa u dieťaťa objaví exophthalmos a paraorbitálne krvácanie..
Diagnostika a liečba neuroblastómu. Predpoveď pre deti
Diagnostický proces v neuroblastóme pozostáva z niekoľkých etáp..
Na detekciu neuroblastómu sa vykoná monitorovací test - stanovenie celkového vylučovania katecholamínov a ich frakcií v moči. Toto je dopamínová, homovanilová a vinylmalmová kyselina. S nárastom hladiny týchto látok možno trikrát považovať za spoľahlivú diagnózu neuroblastómu.
Zmeny periférnej krvi sú nešpecifické. Na objasnenie lokalizácie neuroblastómu pomocou ďalších výskumných metód..
Liečba neuroblastómu by sa mala začať po stanovení diagnózy. Liečba neuroblastómov sa uskutočňuje v špecializovaných inštitúciách. Priebeh polychémie je povinný. Najlepšia prognóza neuroblastómu u detí mladších ako 1 rok.