Špongiové obličkové príčiny, príznaky, liečba / urológia

Špongiová oblička je oblička s poruchami renálnych tubulov, ktoré sa podieľajú na tvorbe moču. Pozostáva z polycystickej deformity - zmeny tubulov v dôsledku tvorby mnohých cystov v nich, vďaka čomu sa renálny parenchým stáva bunkovou a podobá sa pórovitej čokoláde alebo špongii.

Choroba patrí do kategórie vrodených malformácií obličiek..

Všeobecné údaje

Poruchy vedúce k tvorbe hubovitého tkaniva často postihujú obe obličky.. Cystické zmeny ovplyvňujú medulárnu látku obličiek (jej vnútornú časť, ktorá sa nachádza pod kôrou). Súčasne je ovplyvnená jedna alebo všetky bradavky - zvláštne vyvýšeniny medulky vo forme dómu smerujúce k dutine pohárov..

Je dôležité

Často sa diagnostika uskutočňuje neskoro, pretože v prípade vývoja hubovitých obličiek sa funkčné schopnosti orgánu nezmenili dlho.

Niekedy pacienti môžu byť "nosiči" hubovitých obličiek mnoho rokov, až kým sa nepridajú iné patologické zmeny - s hubovitou obličkou môžu pokračovať v závažnejšej forme a len v tomto prípade sa zistí opísaná patológia. Takéto provokatívne zmeny sú často:

spojený s infekčným procesom;
tvorba progresívneho počtu;
porušenie priechodnosti horných segmentov močového traktu.

Vo väčšine prípadov sa u ľudí stredných a starších vekových skupín vyskytuje hubovitá oblička - od 35 do 65 rokov. Prevažne je patológia diagnostikovaná u mužov, ale v posledných 5-7 rokoch bola bežnejšia u žien.. To sa vysvetľuje nárastom počtu nefropatiek u tehotných žien, pri ktorých bola diagnostikovaná choroba.

V detstve je špongiózna oblička zriedka diagnostikovaná, vysvetľuje sa:

dlhý latentný (skrytý) tok;
nedostatok ostražitosti u pediatrov vo vzťahu k tejto chorobe.

Presná štatistika výskytu špongiovej obličky chýba kvôli rovnakému latentnému, asymptomatickému priebehu - pacienti môžu s ňou žiť po celý život a nevedia o svojej existencii. Diagnostika sa často robí počas sekcie (pitva).

dôvody

Tvorba hubovitých obličiek počas vývoja plodu podľa etiológie (komplex príčin) je veľmi podobná vývoju polycystickej obličky.. Vznik opísanej patológie je spojený s poruchami v neskorom období embryogenézy..

To je vysvetlené nasledujúcim faktorom. Budúce matky počuli, že prvý trimester tehotenstva je najcitlivejší z hľadiska formácie a tvorby orgánov a tkanív nenarodeného dieťaťa. Z tohto dôvodu môžu znížiť ostražitosť patologických faktorov, ktoré môžu spôsobiť poruchy embryogenézy v neskorom tehotenstve, a to:

stres;
mechanická;
chemické faktory - najmä lieky, ktoré môžu mať teratogénne (porušenie embryogenézy);
rádiologické

a tak ďalej.

Prerušenia z renálneho parenchýmu sa zhoršujú tým, že poruchy v ňom (a najmä v kolektívnych renálnych tubuloch, v ktorých sa vyvíjajú viaceré cysty) môžu pokračovať v postnatálnom období - po narodení dieťaťa.

Venujte pozornosť

K dnešnému dňu potvrdil dedičnú povahu tvorby hubovitých obličiek, ale zatiaľ nie je možné identifikovať vzory - typ dedičnosti je náhodný.

Vývoj chorôb

V obidvoch polycystických a hubovitých léziách sa v renálnom parenchýme vytvárajú podobné bunkové bunky. Na rozdiel od polycystickej lézie, ktorá spôsobuje, že orgán je nerovný, s nerovným povrchom, morfologické charakteristiky hubovej obličky sú nasledovné:

správna forma vo forme fazule alebo fazule;
hladké kontúry;
hladký povrch.

Takáto oblička je mierne zvýšená v porovnaní s vekovou normou..

Ak dôjde k rezu špongiovej obličky, na výstrihu sú viditeľné viacnásobné, nie veľmi veľké cysty. Ich rozmery sa pohybujú v rozmedzí od 1 do 5 mm. Čím bližšie k stredu obličiek, cysty môžu byť veľké.

Cysty s hubovitou obličkou sú dva typy - to je:

divertikula (alebo vreteno) - vreckovité výstupky do lúmenu renálnych tubulov. Obložené valcovým epitelom;
väčšie cystické oblasti - tvorené zlúčením niekoľkých malých cyst. Takéto formácie sú izolované z renálnych tubulov (nekomunikované s ich dutinami) a obložené skvamóznym epitelom..

Cysty sú prázdne, ale najčastejšie sú naplnené určitým obsahom. Môžu to byť:

transparentná kvapalina so svetlom žltým odtieňom (v prípade absencie zápalu);
zakalený kvapalný obsah žlto-šedej farby (ak sa vyvinul zápal - aseptický alebo infekčný);
sliz;
epiteliálne bunky, ktoré sa oddelili a vylúčili do malých hrudiek;
kamene - môžu to byť buď zrná piesku alebo malé kamene.

Často sú malé kamene s hubovitou obličkou vytvorenou v cystách obličkových kanálikov prepláchnuté močom do kalichu alebo do obličkovej panvy. Často sú kalcifikované - to znamená, že sa môžu skladať z kryštálov rôznych solí, ale vždy obsahujú usadeniny organických vápenatých solí..

Rovnaká tkanivá obličiek v oblasti pyramíd s hubovitou obličkou sú často husté, neelastické, dochádza k vláknovému klíčeniu vo forme viacerých vlákien spojivového tkaniva, ktoré môžu "preniknúť" do obličiek rôznymi smermi, náhodne (častejšie) alebo sa vyvinú vo forme osobitných, zameraných na jednu strana vláknitých "stôp" (menej často).

Venujte pozornosť

Vzhľadom na to, že cystické zväčšenie renálnych kanálikov prispieva k oneskoreniu ich rôznych obsahov, vedie k ich stagnácii, čo prispieva k vstupu infekčného procesu a vzniku pyelonefritídy. Často sa to deje - hubovité tkanivá obličiek sa pri pyelonefritíde podrobujú zápalovému poškodeniu a ešte viac sa stávajú nerentabilnými..

Na rozdiel od pyelonefritídy je kalcifikácia obličkového tkaniva (tvorba kameňov priamo v obličkovom parenchýme) sekundárnym javom. Jeho vývoj je vysvetlený stasom (stagnáciou) moču, v dôsledku ktorého sa rozšíria renálne tubuly a ich cystovité výčnelky, v nich sa ukladajú vápenaté soli, ktoré sa nakoniec premenia na plnohodnotné betóny..

príznaky

Vo väčšine prípadov sa špongiová ledvinová klinika dlhodobo nezobrazuje.. Najčastejšie sa môžu objaviť prvé známky vo veku od 20 do 40 rokov. K tomu dochádza hlavne pri vývoji rôznych komplikácií z už morfologicky zmenenej obličky - najčastejšie s:

tvorba kameňov v dutinách cysty;
bakteriálne a vírusové lézie obličiek, rovnako ako močový trakt (infekčné činidlo ľahko prenikne z nich vzostupnou cestou do obličiek).

Najčastejšími klinickými príznakmi špongiovej obličky sú:

bolesť;
zhoršené močenie;
prítomnosť krvi v moči;
prítomnosť hnisu v moči;
porušenia všeobecného stavu tela - sa vyskytujú v neskorších štádiách.

Charakteristika bolesti:

lokalizácia - v bedrovej oblasti;
z hľadiska ich distribúcie môžu ožarovať (dávať) miesta, ktoré sú celkom typické pre ožarovanie pri mnohých ochoreniach obličiek - menovite v perineu vonkajšie pohlavné orgány (u žien, najčastejšie v oblasti veľkých pyskov, u mužov až po penis);
podľa ich charakteristík sú nudné, bolestivé, v niektorých prípadoch vo forme zvýšenej závažnosti bedrovej oblasti alebo ostré;
na vzhľad a povahu - môže byť dlhotrvajúca alebo vo forme náhleho náhleho akútneho a ostrého bolestivého záchvatu typu renálnej koliky. Takéto útoky sú často spôsobené migráciou piesku alebo kameňov z cystických rozšírených renálnych tubulov do kalicha a panvy. Stane sa tak, že na pozadí bilaterálnej bolesti bolesti sa objaví jednostranný akútny záchvat - v obličkách, v ktorých sa začal pohyb kamene;
v intenzite - zvyčajným spôsobom slabý, tolerovateľný alebo stredne ťažký počas kolikového zásahu - extrémne silný, neúnosný.

Venujte pozornosť

Počas útoku pacienti nemôžu nájsť miesto pre seba, ponáhľať sa v snahe nájsť pozíciu, ktorá by mohla zmierniť tento stav. V niektorých prípadoch sa stáva, že na pozadí absolútnej fyziologickej pohody sa náhle objaví veľmi silný bolestivý záchvat, ktorý sa tiež náhle skončí - to znamená, že kameň alebo piesok bezpečne migrovali z cysty tubulov do šálky alebo panvy obličiek..

Nefrokalcinóza (prítomnosť kameňov) s hubovitou obličkou sa pozoruje vo viac ako 60% všetkých klinických prípadov..

Porušenie močenia v hubovitých obličkách sa rozvíja vo forme:

bolesť počas močenia. Často sa bolesť vyskytuje presne na začiatku močenia a zastaví sa hneď, ako sa vylijú prvé kvapky moču. To znamená, že časť moču tlačila kameň alebo piesok z cysty do šálky alebo panvy;
dyzúria - ťažkosti s močením. Často sa vyskytuje v dôsledku prekážky odtoku moču vo forme obsahu cysty - obličkového piesku, kameňa, lúpaných epiteliálnych buniek, ktoré sú spojené v konglomeráte, hrudku zrazeniny alebo purulentnej zátky. Reflexná dysúria sa môže vyskytnúť aj v dôsledku bolesti, ku ktorej dochádza na začiatku močenia..

Prítomnosť krvi v moči s hubovitou obličkou môže byť vo forme:

mikrohematúriou - malé množstvo, ktoré nie je určené voľným okom a vyžaduje laboratórne metódy vyšetrenia na identifikáciu;
hrubá hematúria - krv v moči môže byť vizualizovaná bez ďalších metód. Takáto moč má charakteristickú farbu mäsa. V iných prípadoch, s výraznými zmenami v močových kanáloch v obličkách, sú zistené malé zrazeniny vo forme vločiek alebo vlákien..

Pyuria (prítomnosť hnisu v moči) v hubovitých obličkách sa určuje v prípade, že penetrácia infekčného činidla do cysticky modifikovaných obličkových kanálikov. Počas ťažkého priebehu urolitiázy alebo recidivujúcej sekundárnej infekcie, ktorá sa vyskytla na pozadí už vytvorenej hubovej obličky, dochádza k roztaveniu obličkových tkanív smrťou parenchýmu obličiek a tvorbou hnisu. V takomto prípade sa bude vyslovovať pyúria - veľké zrazeniny alebo vločky hnisu budú plavené v zakalenej moči..

Celkové poruchy na tele spôsobujú, že na pozadí hubovej obličky sa začína rozvíjať chronické zlyhanie obličiek s tým výsledkom, že odpadové produkty tela nie sú úplne vylúčené a postihujú orgány a tkanivá. Najmä existujú:

postupné, ale stále sa zvyšujúce všeobecné slabosti;
postupné zhoršovanie výkonu;
chronická strata chuti do jedla;
letargiu, letargiu, apatie pacientov, znížený záujem o ľudí a udalosti, ktoré predtým mali záujem;
zvýšenie telesnej teploty - pozorované počas renálnej koliky (až do 37,2-37,4 stupňa Celzia) a pri spájaní infekčno-zápalového procesu (až 39,0-39,5 stupňov).

diagnostika

Diagnóza hubovitých obličiek je pomerne zložitá, pretože jej symptómy:

vyvíja neskoro;
nie špecifické (to je charakteristické len pre túto chorobu).

Diagnóza tohto patologického stavu sa vykonáva pomocou ďalších metód. Najmenej informatívny je fyzický výskum, najviac informatívny je nástroj.

Údaje o fyzikálnych vyšetreniach:

pri vyšetrení sa v počiatočných štádiách ochorenia nezmení, s progresiou sa pacientom dostáva adynamizmus a letargia a počas paroxyzmálnej bolesti sa nepríjemné správanie spôsobené bolestivým syndrómom. Koža a viditeľné sliznice sú väčšinou nezmenené, dokonca aj s vývojom symptómov;
palpácia brucha - v počiatočných štádiách bez zmien s progresiou ochorenia - stredná závažnosť bolesti pri projekcii chorých obličiek na prednej brušnej stene.

Je dôležité

V prípade vývoja veľkých mnohopočetných cyst s hlbokým hlbokým ochorením môže byť palpovaná zväčšená bolestivá oblička s hladkým povrchom;

s nárazom brucha - zmeny nie sú zistené, pretože pomocou perkusie môžete zistiť len významné zvýšenie obličiek, ale nie je to charakteristické pre hubovitú obličku;
s auskultáciou brucha (počúvanie s phonendoskopom) - neboli zistené žiadne zmeny.

Najdôležitejšie pri diagnostike hubovitých obličiek sú inštrumentálne metódy. Najčastejšie používané:

vylučujúca urografia;
retrográdna pyelografia;
ultrazvuk obličiek (ultrazvuk);
počítačová tomografia (CT);
zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI).

Vylučujúca urografia - hlavná metóda inštrumentálnej diagnostiky hubovitých obličiek. Počas vyšetrenia sa intravenózne injikuje kontrastné činidlo, ktoré sa vylučuje obličkami a je získaný röntgenový obraz.. Patológia odhaľuje tieto zmeny:

cystické dutiny, ktoré sú umiestnené vo forme zhlukov hrozna;
rozšírené renálne tubuly.

Kalcinácie, ktoré sú určené v obličkových tkanivách hubovitých obličiek, sú tiež zistené pomocou tejto metódy..

počas retrográdna pyelografia v kalichu a panve pomocou sondy vloženej do močového traktu, viesť kontrastné činidlo a potom urobiť röntgen. Táto metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca - nie vždy ukazuje zmeny v rozšírených tubuloch obličiek. Odporúča sa použiť, ak sa hubovitá oblička kombinuje s tvorbou kalcinátov alebo plnohodnotných kameňov v tkanivách obličiek..

počas ultrazvuk obličiek (Ultrazvuk) nie je vždy možné odhaliť najmenšie cysty, ale metóda je účinná pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky hubovitých obličiek s inými ochoreniami.

Počítačová tomografia pomocou počítačových rezov určuje presnú lokalizáciu cýst, ich veľkosť a obsah, vlastnosti stien.

Príležitosti a výzvy zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie rovnako ako výpočtová tomografia.

Laboratórne metódy výskumu umožňujú určiť dôsledky vývoja hubovitých obličiek. Toto je:

kompletný krvný obraz - zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu indikuje anémiu, ktorá sa môže vyvinúť s hubovitou obličkou;
rozbor moču - valcov (bunkové odliatky obličkových kanálikov), erytrocyty, leukocyty (keď je pripojený infekčný proces), malé množstvo bielkovín, zvýšené hladiny vápnika sú stanovené v moči;
stanovenie krvi v moči s mikrohematúriou - používa sa na potvrdenie alebo popretie prítomnosti krvi v moči.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnóza hubovitých obličiek by sa mala primárne vykonávať s týmito ochoreniami, ktoré sú charakterizované polycystickými zmenami z medulárnej (vnútornej) časti obličiek.. Môžu to byť ochorenia, ako sú:

polycystické ochorenie obličiek - tvorba viacerých dutín v tkanivách obličiek;
cystická pyelitída - cystická zápalová lézia obličkovej panvy;
papilárna nekróza (iné názvy choroby - nekróza renálnych papilov a nekrotizujúca papilitída) - deštruktívny (deštruktívny proces) v mozgovej obličkovej látke s primárnym postihnutím obličkových papilov, čo vedie k výraznému poškodeniu funkcie obličiek;
chronická pyelonefritída - zápalová infekcia pohárov, panvových a obličkových tkanív.

Navyše by sa mala rozlišovať špongiová ledvina od týchto patológií:

nerofkalcinóza - ukladanie kryštálov organických vápenatých solí do parenchýmu obličiek;
tuberkulóza obličiek;
urolitiáza s lokalizáciou kameňa v renálnom parenchýme.

komplikácie

Najčastejšie komplikácie hubovitých obličiek sú:

tvorba kameňov v renálnych tubulárnych cystách;
akútna retencia moču, ku ktorej dochádza vtedy, keď je močový trakt blokovaný kameňom vytvoreným v cystách renálnych tubulov;
Akútna a chronická pyelonefritída - infekčná a zápalová lézia renálnej panvy a jej komplexu parenchýmu;
chronické zlyhanie obličiek - čiastočné alebo úplné poškodenie funkcie obličiek;
renálna encefalopatia - výrazné poruchy mozgu, pretože odpadové produkty, ktoré nie sú vylučované močom, ovplyvňujú jeho štruktúru a funkciu;
renálna kóma - strata vedomia na pozadí ťažkej intoxikácie organizmu, ktorá je spôsobená chronickou nedostatočnosťou a v dôsledku toho multiorgánovými poruchami.

liečba

Špongiózna liečba obličiek sa nevyžaduje v prípade:

asymptomatický priebeh;
nedostatok komplikácií.

Ak sa objavia prvé príznaky, priradenia sa zakladajú na:

diéta s nízkym obsahom vápnika - zníženie príjmu mlieka, tvarohu a iných mliečnych výrobkov;
pitie v dostatočnom množstve - na stimuláciu močenia a dostatočného prechodu moču do obličiek (aby sa zabránilo stagnácii moču);
antibakteriálna terapia - zabrániť pridávaniu infekčného agens.

Možno použiť aj chirurgické metódy liečby, a to:

nefrostomie - tvorba umelého prenosu renálnej panvy s vonkajším prostredím na podporu odtoku moču. Používa sa, ak je hubovitá oblička komplikovaná urolitiázou alebo pyelonefritídou, ako aj v prípadoch, keď účinnosť konzervatívnej liečby nezodpovedá očakávaniam;
resekcia (čiastočné odstránenie) obličiek - praktizuje sa, ak cysty narástli do takej miery, že deformovali obličky;
v prítomnosti kameňov - pelviolithotomy (disekcia pohárov a panvy, extrakcia kameňov), nefrototomiya (disekcia parenchýmu obličiek, extrakcia kameňov), rôzne spôsoby drvenia kameňa (litotripsia) s následným odstránením z obličiek;
nefrektómie (odstránenie obličiek) - zriedkavo vykonané, ukázané v prípade masívnej lézie tohto orgánu a za predpokladu, že ostatné obličky sú zdravé.

prevencia

Nie sú k dispozícii špecifické metódy prevencie malformácií. ale riziko ich výskytu sa môže znížiť, ak sa tehotenstvo uskutoční za vhodných podmienok.

Ak sa už tvorí hubovitá oblička, mali by sa jej predchádzať komplikáciám - predovšetkým vytváranie kameňov a spájanie infekčného procesu.

výhľad

Prognóza hubovitých obličiek je všeobecne priaznivá, ak ochorenie postihuje malú časť renálnych tubulov a nie je sprevádzané komplikáciami..

Prognóza sa zhoršuje pridaním komplikácií - predovšetkým tvorba kameňov a vývoj zápalovo-infekčného procesu.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár