Príčiny, príznaky a príznaky systémového chronického lupus erythematosus
Systémový chronický lupus erythematosus je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia autoimunitných procesov v tele s účasťou všetkých orgánov. Primárnym príznakom ochorenia je charakteristická kožná vyrážka. Výskyt sa nelíši a je pomerne zriedkavý, v 2-3 prípadoch pre každú tisíc obyvateľov, častejšie u žien v plodnom veku. Riziková skupina zahŕňa predovšetkým osoby s genetickou predispozíciou a identické dvojčatá..
Príčiny systémového lupus erythematosus
Predpokladá sa, že výskyt systémového chronického lupus erythematosusu prispieva k zhoršeniu imunoregulácie, to znamená k tvorbe abnormálnych protilátok (autoprotilátok) v tele pod vplyvom genetických faktorov, čo potvrdzuje vzťah choroby s dedičným nedostatkom zložiek imunitného systému.
Hoci systémový chronický lupus erythematosus je väčšinou diagnostikovaný u žien stredného veku, hormonálna povaha ochorenia sa nepotvrdí. Tento faktor prispieva skôr k prejavu ochorenia, než slúži ako impulz pre jeho vývoj. Ak žena má systémový lupus erythematosus, neodporúča sa užívať antikoncepčné tabletky, aby nedošlo k zhoršeniu príznakov ochorenia..
Existuje tiež názor, že vonkajšie negatívne faktory - toxické látky a nekontrolovaný príjem určitých liekov, ako aj vírusov, predisponujú na výskyt tejto choroby..
Výsledkom infekcií vírusovej etiológie, expozície nadmerného množstva slnečného alebo ultrafialového žiarenia, psychického alebo fyzického stresu v dôsledku hormonálneho narušenia v tele je narušený imunitný systém a začína tvorba protilátok proti vlastným zdravým tkanivám. Bunky spojivového tkaniva podstupujú imunitný záchvat, ktorý vedie k výrazným prejavom s alergickým sprievodom. Proces sa ďalej presúva do všetkých vnútorných orgánov..
Systémový chronický lupus erythematosus po dostatočne dlhú dobu môže byť asymptomatický a prejavuje sa len vyrážkami na koži a malými zmenami v muskuloskeletálnom systéme. Ale v tomto období dochádza k akumulácii porúch imunitného systému, ktoré môžu vyvolať zápal takmer v akomkoľvek orgáne tela..
Známky lupusu
Ak systémový lupus erythematosus priamo ovplyvňuje spojivové tkanivo, ktoré je prítomné vo všetkých orgánoch a systémoch osoby, tak sa klinický obraz môže prejaviť rôznymi spôsobmi.
Najskôr venujte pozornosť výskytu špecifických vyrážok na koži tváre vo forme "motýľa" a "dekoltu" na pokožke hrudníka. Výrazne zvýšená citlivosť pokožky na ultrafialové žiarenie, ktoré sa prejavuje ako sčervenanie, škvrny a vyrážka. Tiež jasným znakom je vzhľad diskovitých prvkov s jasne červenými okrajmi na povrchu tela, svetlé stredné a modro-červené škvrny ako pavúky na dolných končatinách.
Symptómy lupusu
Najčastejšou príčinou tohto ochorenia je lupus artritída a polyartritída, polyartralgia. Najskôr sú postihnuté malé kĺby ramien, zápästia, členkov a zriedkavo kolenné kĺby. V oblasti postihnutej patologickým procesom kĺbov dochádza k ostrému alebo bolestivému bolesti, znateľnému opuchu a začervenaniu. Dokonca aj s existujúcim kmeňom, polyartritída nie je zvyčajne erozívna v prírode. Obmedzenie pohybu postihnutých končatín má za následok trvalú deformáciu a následnú úplnú imobilizáciu kostných kĺbov..
V dôsledku poškodenia vonkajších sérových membrán vnútorných orgánov dochádza k luponovej pneumonitíde a pleuríze. Pacienti sa sťažujú na kašeľ a bolesť počas dýchania v hrudníku. Pri počúvaní môžete jasne počuť mokré ryhy v oboch dolných lalokoch pľúc..
Perikarditída a myokarditída sú bežnými príznakmi poškodenia kardiovaskulárneho systému pri lupus erythematosus, čo vedie k narušeniu srdca. Existujú bolesti bolesti, srdcový rytmus sa mení. Taká komplikácia, ako je endokarditída, zvyčajne nemá žiadne klinické prejavy a je zistená iba v laboratórnych a klinických štúdiách..
Patologické zmeny krvných ciev sú sprevádzané výskytom cyanózy a slabosti chodidiel a rúk, končatiny sa zchladzujú, pocit chladenia sa cíti u pacientov.
Jednou z najvážnejších komplikácií systémového chronického lupus erythematosus je glomerulonefritída sprevádzaná močovými, nefritickými alebo nefrotickými syndrómami. Ťažké opuchy, zvýšený krvný tlak, erytrocytóza a bielkovina v moči - v prípade malígneho priebehu všetky tieto príznaky rýchlo vedú k rozvoju renálneho zlyhania.
Vo všetkých štádiách ochorenia u pacientov s porušením neuropsychiatrického stavu: asténny vegetatívny syndróm na začiatku ochorenia a v budúcnosti sa vyskytuje lézia vo všetkých častiach centrálneho a periférneho nervového systému - encefalitída, myelitída, polyneuritida. Záchvaty epilepsie, vizuálne a sluchové halucinácie, bludné stavy.
Abdominálny syndróm sprevádza bolesť brucha, dyspeptické poruchy a anorexia. Hepatitída so systémovým lupus erythematosus je pomerne zriedkavá.
Diagnostika systémového lupus erythematosus
Dôležitú úlohu pri diagnostike zohráva komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa klinické, laboratórne, imunologické a histologické údaje. Primárne vyšetrenie vykonané lekárom vám umožňuje určiť povahu vyrážky na koži a zmeny v ústnej sliznici, citlivosť na ultrafialové žiarenie.
Na objasnenie systémovej povahy ochorenia sa používajú imunologické diagnostické metódy - štúdie postihnutých a zdravých oblastí kože, zmeny krvného zloženia vlastného lupus erythematosus, detekcia antinukleárnych protilátok. Falošne pozitívny výsledok sa môže vyskytnúť u Wassermana (krv pre syfilis).
Takéto povinné metódy výskumu ako všeobecná analýza moču, všeobecné a biochemické krvné testy, elektrokardiografia, rádiografia kĺbov, hrudník, ultrazvuk - štúdium brušnej dutiny a obličiek, ako aj neurologické vyšetrenie môžu odhaliť šírenie ochorenia na vnútorné orgány.
Je potrebné vykonať dôkladnú diferenciáciu diagnózy s rôznymi kožnými ochoreniami, ktoré majú podobné klinické prejavy vo forme edému erytému a plakov, najmä na koži tváre.
Patogenéza a etiológia ochorenia
Systémový chronický lupus erythematosus je genetické ochorenie, čo dokazuje prítomnosť autoprotilátok chorých osôb, buniek lupus erythematosus v krvi a tkanivách, ako aj imunitných komplexov, ktoré cirkulujú a nachádzajú sa priamo v tkanivách. Predispozičnými faktormi alebo impulzom pre vývoj patologického procesu môžu byť rôzne faktory: exogénne (vírusy, drogy, zranenia, stres atď.) Alebo endogénne, ktoré zahŕňajú hormonálne poruchy, potraty, pôrod.
Klasifikácia systémového lupus erythematosus
Podľa klinických a laboratórnych charakteristík má choroba tri štádia aktivity - vysoké, stredné a minimálne..
Ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej forme, sa vyznačuje zvýšenou teplotou, významným prudkým poklesom telesnej hmotnosti, silnou bolesťou v kĺboch, kožnými príznakmi a je sprevádzané ťažkými léziami vnútorných orgánov a nervového systému. V budúcnosti sa priebeh ochorenia opakuje s charakteristickým polysyndromizmom..
Subakútny priebeh ochorenia je charakterizovaný postupným vývojom procesu - telesná teplota môže byť normálna alebo stúpať na nízky počet, kožné prejavy nie sú také výrazné ako v akútnom variante, zmeny krvi sú malé. Táto forma je nebezpečná, pretože keď sa vyvinie patologický proces, všetky vnútorné orgány a systémy tela sú spravidla postihnuté rozmazaným klinickým obrazom..
Chronický lupus sa zvyčajne prejavuje jedným alebo viacerými príznakmi. Na pozadí pohody sa u pacientov pozorujú iba kožné prejavy a artritída. Proces sa rozvíja pomaly a postupne zachytáva všetky nové orgány a systémy. Po dlhú dobu sa vyskytujú recidívy polyartritídy a syndrómu lupus erythematosus, iba 5-10 rokov po nástupe choroby sa objavuje charakteristický polysyndromizmus.
Liečba systémového chronického lupus erythematosus
Čím skôr začne liečba choroby, tým väčšia je pravdepodobnosť, že sa vyhnú nezvratným patologickým zmenám v orgánoch a systémoch tela. Liečba nevyhnutne zahŕňa protizápalové lieky, látky, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému a hormóny kortikosteroidov. Bohužiaľ, pre približne polovicu pacientov nie je táto liečba účinná. V týchto prípadoch sa vykonáva kmeňová bunková terapia. Vo väčšine prípadov sa po tejto skutočnosti nepozoruje autoimunitná agresia. Táto metóda sa odporúča aj v pokročilých prípadoch..