Zhubné novotvary

Opuch dermatofibrosarkómu - liečba, prognóza, prežitie

Opuch dermatofibrosarkómu - je malígny novotvar kože, tvorený spojivovým tkanivom. Na jednej strane rastie pomaly, na druhej strane je náchylná na inváziu (klíčenie) do okolitých štruktúr. Avšak vzdialené metastázy (šírenie buniek do vzdialených orgánov a tkanív) sú zriedkavé, čo dáva pacientom veľkú nádej na pokračovanie života..

Zvyčajne vystupujúci dermatofibrosarkóm rastie na koži kmeňa alebo horného ramenného opasku. V počiatočnom štádiu je hustá hnedastá, červenkastá alebo fialová farba, často s namodralým odtieňom. Ale v priebehu niekoľkých rokov (alebo dokonca desaťročí) sa mení na nádorovitú formáciu charakteristického nodulárneho vzhľadu, ktorý vyčnieva nad povrch kože..

Diagnostika sa robí na základe sťažností, anamnézy, kontrolných údajov a údajov o ďalších výskumných metódach. Liečba je chirurgická: nádor sa odstráni..

 

Všeobecné údaje

Dermatofibrosarkóm, edémový, je nádor spojivového tkaniva kože, ktorého incidencia je nižšia ako incidencia iných nádorov kože a iných neoplaziem vytvorených z spojivového tkaniva. Ako nezávislú chorobu bola prvýkrát popísaná pomerne nedávno - v roku 1924.

Dermatofibrosarkóm, opuch, sa považuje za mierny stupeň, ako je:

  • rastie niekoľko rokov (niekedy desaťročia);
  • nie sú náchylné na metastázu. Metastázy sa zvyčajne vyskytujú iba po opakovanom opakovanom výskyte (opakovanie);
  • do podkladového tkaniva je zabudovaná (rastúca), ale postupne, často veľmi pomalá. Starší pacienti s takýmto novotvarom môžu zomrieť so svojou fyziologickou smrťou, pokiaľ vedú k niektorým kritickým dôsledkom..
Venujte pozornosť

Jedná sa o jeden z mála malígnych nádorov, ktoré sú často zistené u detí, ľudí mladého a stredného veku. Pri výskyte detského veku sa vyskytuje približne 10% všetkých prípadov diagnostikovaného dermatofibrosarkómu prostaty.

Údaje o prevažujúcej porážke jedného alebo druhého pohlavia sú rozporné: podľa toho sa u mužov a žien zistí rovnaká frekvencia patológie, podľa iných ženy trpia 2-4 krát menej často než muži.

Onkológovia a dermatológovia spoločne liečia pacientov s opuchom dermatofibrosarkómu.

Táto choroba má niekoľko ďalších názvov - to je hrudkovitý fibrosarkóm kože, dermatofibrosarkóm Darya-Ferran a recidivujúci dermatofibromyóm.

Príčiny a vývoj patológie

Presné príčiny opísanej choroby nie sú v súčasnosti známe.. Existuje niekoľko teórií o pôvode vydutia dermatofibrosarkómu:

  • cievne;
  • fibroblastic;
  • traumatické;
  • genetický.

Podľa vaskulárna teória, vývoj opísaného nádoru predchádza vaskulárne problémy. Je známe, že hypoxia (nedostatok kyslíka v tkanivách) môže stimulovať vývoj spojivového tkaniva. Následovníci vaskulárnej teórie tvrdia, že rovnaký mechanizmus pôsobí aj počas vývoja tejto choroby - ale namiesto normálneho spojivového tkaniva rastie a rozvíja nádor..

nasledovníci fibroblastická teória postupujte podľa najjednoduchšej cesty: tvrdia, že vývoj zvracania dermatofibrosarkómu je patológia fibroblastov - buniek spojivového tkaniva v tele. Fibroblasty syntetizujú extracelulárnu matricu - látku, v ktorej sú umiestnené zostávajúce bunky a ktoré im umožňujú držať sa v hromadách. Zároveň fibroblasty produkujú prekurzory tých proteínov, ktoré tvoria základňu kože - kolagén a elastín, rovnako ako mukopolysacharidy (dôležitý prvok matrice). Podľa fibroblastickej teórie sa fibroblasty pod vplyvom rôznych patogénnych faktorov nedokážu dobre vyrovnať s ich funkciou, preto sa zmení zloženie matrice - vytvorí sa nádor.

Niektorí lekári a vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi patológiou a traumou. Takže sa zistilo, že vyrážaný dermatofibrosarkóm sa objavil častejšie u pacientov, ktorí predtým utrpeli traumu kože - diagnostikovali v histórii poranené, roztrhané, uštipnuté a strelné rany. Neexistuje však dostatok informácií na vytvorenie jasnej príčinnej súvislosti medzi takouto traumatizáciou a výskytom opísaného nádoru..

Genetická teória označuje dedičnosť choroby z generácie na generáciu. Zistilo sa teda, že v rodinách, kde je pacient s takouto patológiou, je pravdepodobnosť, že jeho ďalší členovia sa ochoreli opuchom dermatofibrosarkómu, je niekoľkonásobne vyššia ako u zdravých rodín.

Žiadna teória nakoniec nereaguje na otázku, čo spôsobuje vývoj vydutia dematofibrosarkómu..

Faktory, proti ktorým sa opísaná patológia vyvíja častejšie - sú:

  • fyzický;
  • chemický;
  • endokrinné;
  • imunitný;
  • zlé návyky;
  • somatická.

Fyzikálne faktory, ktoré prispievajú k rozvoju zvracania dermatofibrosarkómu, sú tie isté, ktoré prispievajú k tvorbe iných malígnych nádorov, a to:  

  • mechanická;
  • tepelné;
  • žiarenie.

Mechanické faktory sú:

  • poranenia kože;
  • lekárske akcie.

Takéto zranenia sú rany - pohmožděné, uhryznuté, roztrhané, rezané, streľba.

Pri manipuláciách sa pozoruje lekárska trauma kožou, ktorá môže vyvolať vývoj popísanej patológie:

  • diagnostiku. Patria medzi ne biopsia - odber vzoriek kože na laboratórne vyšetrenie pod mikroskopom;
  • liečbu. Najčastejšie ide o odstránenie existujúcich malých nádorov..

Rádioaktívne žiarenie kože, ktoré môže vyvolať vznik vyčnievajúceho dermatofibrosarkómu, sa pozoruje:

  • počas lekárskeho vyšetrenia s použitím röntgenového zariadenia;
  • s radiačnou terapiou, určená eliminácia iných malígnych nádorov;
  • ako dôsledok kontaktu s pokožkou s rádioaktívnymi látkami alebo zariadeniami, ktoré neboli spojené s lekárskymi činnosťami.

V druhom prípade sa pozoruje:

  • z dôvodu povahy zamestnania;
  • s neoprávneným prístupom k rádioaktívnym látkam alebo zariadeniam;
  • s náhodným prístupom k nim.

Chemické faktory, ktoré prispievajú k tvorbe a progresii zvracania dermatofibrosarkómu, sú onkogénne látky - tie, ktoré sú schopné vyvolať rakovinu. Najčastejšie to je:

  • vinylchlorid;
  • tetrachlóretán;
  • toluén;
  • formaldehyd;
  • lakov a farieb na opravu

a niekoľko ďalších.

Dermatofibrosarkóm, opuch, sa často vyvíja na pozadí:

  • diabetes - poruchy metabolizmu uhľohydrátov v dôsledku nedostatku inzulínu;
  • hypotyreóza - nedostatočná syntéza hormónov štítnej žľazy;
  • hypertyroidizmus - nadmerná produkcia.
Venujte pozornosť

Ako zhoršenie imunity prispieva k vzniku vydutia dermatofibrosarkómu? Telo vynakladá prostriedky na zničenie infekčného agens a preto úplne neopravuje tvorbu nádorov..

Zlé návyky sú večnými faktormi provokátormi vývoja malígnych nádorov. Medzi ne patrí fajčenie, alkohol a drogy. Nikotín je považovaný za jeden z najnebezpečnejších onkogénov známych v medicíne. Okrem priameho onkogénneho účinku pôsobí nikotín na cievy negatívne - vedie k ich zužovaniu, kvôli čomu dochádza k zhoršeniu prívodu krvi do tkanív, k ich výžive dochádza, čo vedie k narušeniu oprave tkaniva.

Somatické ochorenia prispievajú k rozvoju chondroblastómu z dôvodu, že vyčerpajú celkové zdroje tela - preto novotvary (v tomto prípade opuch dermatofibrosarkómu) sa vyskytujú častejšie a postupujú rýchlejšie.

Symptómy vydutia dermatofibrosarkómu

Najčastejšie opísaná choroba je diagnostikovaná vo veku 20-40 rokov. Môže sa vytvoriť na koži všetkých častí tela.. Najčastejšie však trpia:

  • späť;
  • brucho;
  • prsníka;
  • proximálne časti horných končatín (tie, ktoré sú bližšie k ramennému kĺbu);
  • krku;
  • skalp.

Dolné končatiny a distálne ruky sú zriedkavo postihnuté..

V počiatočných štádiách vývinu vyklenutý dermatofibrosarkóm rastie vo forme plaku, ktorý sa tvorí z niekoľkých uzlín. Môže tiež vyzerať ako lipóm alebo jazva. Spravidla ide o jediný nádor. Viacero pacientov odhalilo niekoľko uzlov umiestnených blízko seba. Majú tendenciu zlúčiť - to vytvára jeden veľký uzol.

Vlastnosti nádoru v počiatočných štádiách sú nasledujúce:

  • vo veľkosti - od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Opuch dermatofibrosarkómu sa diagnostikuje najprv najčastejšie, keď jeho priemer dosahuje niekoľko centimetrov;
  • povahou povrchu - "ploché", mierne hrboľaté;
  • vo farbe - hnedastý, načervenalý, fialový, často so modrastým odtieňom.

Ďalej v priebehu progresie plaku rastie pomaly a počas niekoľkých rokov (a niekedy desaťročí) sa transformuje do nádorovitého uzla, ktoré vyčnieva nad povrch kože. V rovnakej dobe, koža nad nádorom je atrophied (vyzerá ako nedostatočne rozvinutý), napäté. Spočiatku je uzol pohyblivý, ale ako sa rozširuje cez základné tkanivá s ďalším rastom a vývojom, jeho pohyblivosť klesá. Taktiež prispieva k vzniku adhézií v tkanivách okolo miesta nádoru..  

Ako postupuje, počet a veľkosť takýchto uzlov sa zvyšuje. Koža nad nimi je zriedená. Preto sa v priebehu nasledujúcej progresie tvoria erózie a vredy na povrchu nádoru:

  • krvácanie;
  • pokrytý seróznymi a hemoragickými kôrami.

Charakteristiky nádoru s progresiou nasledujúcich:

  • vo veľkosti - hodnota závisí od trvania patológie. Veľkosť nádoru môže dosiahnuť 10-15 centimetrov v priemere;
  • v tvare - zaoblené;
  • vláknité štruktúry. Štruktúra kolagénu, ktorá je súčasťou nádoru, sa najčastejšie nezmenila. Niekedy sa objavujú príznaky degenerácie slizníc. Kolagénové vlákna a zhluky fibroblastov daného nádoru tvoria rôzne štruktúry, ktoré sa podobajú krúžkom, zväzkom a turbulenciám. Na pozadí takéhoto znaku získa novotvarové tkanivo charakteristický "moar" vzhľad;
  • konzistencia - hustá;
  • podľa zvláštností buniek - nádor pozostáva zo zväzkov vretenovitých buniek, ktoré sú často predĺžené.
Venujte pozornosť

Dermatofibrosarkóm opuch má veľa malých výrastkov vo forme koreňov, ktoré prenikajú do susedných tkanív.

Vo väčšine prípadov je opísaný nádor bezbolestný. Menej často sa pacienti sťažujú na malú alebo strednú bolesť v novotvaroch..

diagnostika

Diagnóza patológiu sa umiestnia po komplexnom vyšetrení pacienta - jeho odvolanie je veľmi vzácna, nešpecifické anamnéza (veľa nádorov sú schopné rásť pomaly), veľmi často nešpecifické a displeja (vonkajšie charakteristiky) nádoru. Preto sú hlavnými diagnostickými metódami histologické a cytologické vyšetrenia..

Fyzikálne vyšetrenie odhalí nasledovné:

  • pri kontrole - v počiatočných štádiách ochorenia na zadné, brucho, hrudník a hornej časti dolných končatín sú zobrazené plaky v progresii ochorenia - jednotiek;
  • na palpáciu (palpácia) - nádor bez akýchkoľvek znakov, niekedy môže byť zistená mierna bolesť pri palpovaní uzlín, ktoré ležia v koži. Novotvar, dokonca aj bez metastáz, je schopný klíčiť hlboko do základných tkanív, a preto palpácia označuje jeho súdržnosť s tkanivami.

V niektorých prípadoch (zvyčajne po niekoľkých recidív) dermatofibrosarcoma protuberans metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánoch, tak výraznému nárastu, konsolidácie a zníženie uzloch mobility, rovnako ako tesnenie a citlivosť zo subjektov, ktoré spravujú palpovaných (napríklad pečeň).

Inštrumentálne metódy použité pri diagnostikovaní vracania dermatofibrosarkómu sú nasledovné:

  • vyšetrenie kože lupou;
  • biopsia - odoberanie fragmentov zmenenej kože s následným vyšetrením pod mikroskopom.

Na identifikáciu vzdialených metastáz do iných orgánov sa používa:

  • ultrazvuk vnútorných orgánov (ultrazvuk) pečene, žlčníka, pankreasu, maternice, vaječníkov a podobne;
  • RTG hrudníka;
  • počítačová tomografia kostí (CT)
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI)

a ďalšie.

Nasledujúce laboratórne diagnostické metódy sa používajú pri štúdii edematózneho dermatofibrosarkómu:

  • kompletný krvný obraz - určený výrazným zvýšením ESR, čo je charakteristické pre väčšinu malígnych nádorov. S progresiou patológie sú definované znaky anémie - zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu;
  • histologické vyšetrenie - pod mikroskopom skúma štruktúru tkaniva biopsie. Súčasne sú zistené charakteristické lúče buniek a vzorka "moar";
  • cytologické vyšetrenie - pod mikroskopom študovať bunkovú štruktúru biopsie.

Špecifické imunochemickej nádorové markery chýba - to jest, nie je určený laboratórne diagnostické metódy založené na reakcii antigén-protilátka (ako druh laboratórneho testovania bol úspešne použitý v diagnostike iných nádorov - najmä malígne).

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (charakteristická) diagnostika vracania dermatofibrosarkómu sa vykonáva s takými ochoreniami, ako sú:

  • nádorové formy hubovej mykózy - poškodenie lymfoidného systému (je to jedna zo štruktúr imunitného systému);
  • fibrosarkóm - malígny nádor, ktorý je tvorený bunkami vláknitého spojivového tkaniva;
  • dermatofibromyóm - nádor, ktorý zahŕňal pojivové tkanivo a svalové prvky;
  • Gummy syfilis je forma syfilitovej lézie, ktorá sa vyvíja u malého počtu pacientov, ktorí neboli dostatočne liečení na toto ochorenie alebo neboli vôbec liečené. Vykazuje sa deštrukcia (poškodenie) postihnutých orgánov a tkanív, ako aj tvorba infekčných granulómov (hrbole).

komplikácie

Komplikácie vypuklého dermatofibrosarkómu sú najčastejšie zistené v dlhodobom vývine tejto patológie.. Zvyčajne ide o toto:

  • kontrakcia ramenného kĺbu - zníženie amplitúdy (rozsahu) jeho pohybov. Rozvíja sa v prípadoch, keď opísaný nádor rastie hlboko do štruktúr kĺbu a okolitých mäkkých tkanív;
  • metastázy - prenos nádorových buniek krvou alebo lymfom do iných orgánov a tkanív s tvorbou sekundárnych ložísk malígnych nádorov;
  • intoxikácia z rakoviny - otravu tela látkami, ktoré vznikli počas rozpadu nádorového tkaniva. Vyvíja sa v pokročilých prípadoch.
  • rakovina kachexia (plytvanie) - významný úbytok hmotnosti pacienta a pokles svojich právomocí, ktoré sú pozorované na pozadí ťažkej intoxikácie kvôli nádoru života;
  • kóma - koncový stupeň nádorového procesu, charakterizovaný nedostatkom vedomia.

Liečba vypuklého dermatofibrosarkómu

Hlavná liečba opuchu dermatofibrosarkómu je chirurgická. V závislosti od veľkosti nádoru sa operácia uskutočňuje podľa plánu na ambulantnej báze (na klinike) alebo v nemocnici..

Mohsova operácia je považovaná za najúčinnejšiu - počas tejto doby sa vyrezáva viditeľný nádor, pričom sa tiež odstráni nezmenená tkanivá v okruhu 3-5 cm od nádoru.. Vystrihnuté tkanivá sa okamžite prenesú do laboratória, kde vykonávajú rýchlu diagnostiku, výsledky ktorých sú hlásené operačnej miestnosti. Na základe týchto údajov, prevádzkové lekár určí, v akom smere sa rozprestiera dermatofibrosarcoma protuberans, a ak je to potrebné, ďalšiu časť vyrezané tkaniva, čo tiež expresné metóda skúmanej pod mikroskopom, aby lekár rozhodol o excízie väčšej časti tkaniva. Táto metóda vám umožňuje:

  • s vysokou presnosťou na odhalenie skutočných hraníc klíčenia nádoru;
  • minimalizujte počet relapsov, pretože sú odstránené všetky postihnuté tkanivá vrátane tých, ktoré sa nedajú vidieť voľným okom.

Ak sa po odstránení nádoru objaví veľká porucha tkaniva, vykoná sa plastická chirurgia..

Niekedy sa opuch dermatofibrosarkómu nedá úplne odstrániť z dôvodu povahy jeho polohy a typu postihnutého tkaniva. Takže nádor, ktorý sa vytvoril blízko kĺbu alebo stavca, môže rásť do kĺbovej kapsuly alebo kosti - nemôže byť z technických dôvodov odstránený. V tomto prípade prilákať radiačnú terapiu.. Existuje dôkaz, že v niektorých prípadoch nádor reagoval na radiačnú liečbu s agresívnejším rastom..

Venujte pozornosť

Chemoterapia na zvracanie dermatofibrosarkómu sa nevykonáva, pretože jej účinnosť je nízka v dôsledku pomalého rastu novotvaru..

prevencia

Presné príčiny opuchu dermatofibrosarkómu sú neznáme, preto pre dnešok neexistujú žiadne špeciálne profylaxické metódy. Ale vo veciach tvorby zhubných nádorov by sa človek nemal spoliehať na osud - po niektorých odporúčaniach pomôže výrazne znížiť riziko vzniku zvracania dermatofibrosarkómu. Tieto odporúčania sú:

  • zabránenie vplyvu faktorov, proti ktorým sa častejšie objavuje patológia - na chemickú, fyzickú a podobne;
  • posilnenie imunity;
  • vzdať sa akýchkoľvek zlých návykov;
  • prevencia, včasné odhalenie a primerané liečenie somatických chorôb;
  • zdravý životný štýl - dodržiavanie správneho spôsobu práce, odpočinku, výživy, spánku, správnej stravy, telesnej výchovy.

Prognóza vyrážania dermatofibrosarkómu

Prognóza opuchu dermatofibrosarkómu je iná - závisí to od:

  • trvanie choroby;
  • miery rekurencie.

Pravdepodobnosť recidívy po radikálnom chirurgickom odstránení opísaného nádoru je pomerne vysoká - v rôznych oblastiach je to 10 až 60%. Opakovanie tohto nádoru sa dá pozorovať 10 rokov po jeho okamžitom odstránení (prípady sú opísané neskôr). Riadenie takýchto pacientov preto spočíva v pravidelnom monitorovaní ich stavu dlhší čas - najlepšie počas života.. Pozorovacie taktiky sú nasledovné:

  • Počas prvých troch rokov po chirurgickom zákroku sa pacienti vyšetrujú každých 3 až 6 mesiacov;
  • ďalšia kontrola sa vykonáva raz ročne.

Ak sa objavia recidivujúce vracanie dermatofibrosarkómu, vyšetrenie sa vykonáva častejšie, pretože sa zvyšuje riziko vzdialených metastáz..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár