Idiopatická fibrózna alveolitída (ELISA) je ochorenie, ktoré zostáva jedným z najmenej skúmaných, medzi inými patologickými stavmi intersticií pľúc. Pri tomto druhu alveolitídy dochádza k zápalu pľúcnej intersticií s jej fibrózou. Utrpenie vrátane dýchacích ciest, pľúcneho parenchýmu. To nepriaznivo ovplyvňuje stav dýchacích orgánov, vedie k ich reštriktívnym zmenám, narušeným výmenám plynov a zlyhaniu dýchania, čo spôsobuje smrteľné následky..
Idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa tiež nazýva idiopatická pľúcna fibróza. Táto terminológia je väčšinou používaná anglickými odborníkmi (idiopatická pľúcna fibróza), ako aj nemeckými pulmonológmi (idiopa-thische Lungenfibrose). Vo Veľkej Británii sa ELISA nazývajú kryptogénna fibrotizujúca alveolitída (kryptogénna fibrózna alveolitída).
Pojmy "kryptogénne" a "idiopatické" majú určité rozdiely, ale teraz sa používajú ako synonymá. Obe tieto slová znamenajú, že príčina ochorenia zostáva nevysvetliteľná..
Obsah článku:
- Epidemiológia a rizikové faktory
- Štrukturálne zmeny v pľúcach
- Symptómy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
- Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
- Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
- Liečba komplikácií
- výhľad
Epidemiológia a rizikové faktory
Štatistické informácie odrážajúce prevalenciu choroby sú veľmi kontroverzné. Predpokladá sa, že takéto nezrovnalosti sú dôsledkom zváženia pacientov nielen s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou, ani s inou idiopatickou intersticiálnou pneumóniou (IIP).
Z 100 000 mužov sa stretáva s patogénou 20 ľudí a zo 100 000 žien a 13 ľudí. Každoročne 11 ľudí ochorelo na každých 100 000 mužov a pre každých 100 000 žien - 7 ľudí.
Hoci príčiny idiopatickej alveolitídy nie sú doteraz známe, vedci sa nepokúšajú zistiť skutočnú povahu pôvodu ochorenia. Predpokladá sa, že patológia má genetický základ, keď osoba má dedičnú predispozíciu k tvorbe vláknitých tkanív v pľúcach. K tomu dochádza v reakcii na akékoľvek poškodenie buniek dýchacieho systému. Vedci potvrdzujú túto hypotézu rodinnou anamnézou, keď sa ochorenie vyskytuje u krvných príbuzných. Je tiež v prospech genetického základu ochorenia, že pľúcna fibróza sa často prejavuje u pacientov s dedičnými patologiami, napríklad s Gaucherovou chorobou..
Štrukturálne zmeny v pľúcach
Hlavné charakteristiky morfologického obrazu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú:
Prítomnosť hustého parenchýmu pľúcnej fibrózy.
Morfologické zmeny sú rozdelené škvrnitým heterogénnym typom. Toto spatrenie je spôsobené tým, že oblasti zdravých a poškodených tkanív sa striedajú v pľúcach. Zmeny môžu byť fibrózne, cystické alebo intersticiálne zápaly..
Horná časť akín začína v zápalovom procese.
Všeobecne platí, že histológia pľúcneho tkaniva v idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sa podobá podobnému vzoru ako pri intersticiálnej pneumónii..
Symptómy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
Najčastejšie sa fibrózna idiopatická alveolitída diagnostikuje u pacientov starších ako 50 rokov. Muži sa ochorejú častejšie ako ženy. Približný pomer je 1,7: 1.
Pacienti poukazujú na dýchavičnosť, ktorá sa neustále zhoršuje. Pacient sa nedokáže zhlboka nadýchnuť (vdychová dýchavičnosť), je prenasledovaný suchým kašľom bez sputa. Dyspnoe sa vyskytuje u všetkých pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou.
Čím silnejšie je dýchavičnosť, tým závažnejší je priebeh ochorenia. Keď sa objaví raz, prestane prechádzať, ale postupuje len. Navyše jeho výskyt nezávisí od času dňa, teploty okolia a iných faktorov. Inšpiratívne fázy pacientov sú skrátené, rovnako ako fázy expirácie. Preto je dýchanie týchto pacientov rýchle. Každý z nich má hyperventilačný syndróm..
Ak sa človek chce zhlboka nadýchnuť, potom to spôsobuje kašeľ. Nie všetci pacienti však vyvíjajú kašeľ, takže v diagnostickom pláne nie je zaujímavý. Zatiaľ čo u ľudí s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc, ktorá je často zamieňaná s testom ELISA, bude kašeľ vždy prítomný. Ako choroba postupuje, dýchavica vedie k tomu, že človek sa stáva zdravotne postihnutým. Stráca schopnosť vypísať dlhú frázu, nemôže chodiť a starať sa o seba..
Manifest patológie je sotva viditeľný. Niektorí pacienti si všimli, že sa vo svojom type ARVI začala rozvíjať fibrózna alveolitída. Niektorí vedci preto naznačujú, že ochorenie môže mať vírusovú povahu. Vzhľadom na to, že sa patológia vyvíja pomaly, človek sa dokáže prispôsobiť dýchavičnosti. Nevedomky, ľudia znižujú svoju činnosť a presúvajú sa do pasívnejšieho života..
Produktívny kašeľ, tj kašeľ, ktorý je sprevádzaný produkciou spúta, sa vyvíja u nie viac ako 20% pacientov. Pus môže byť prítomný v sliznici, najmä u pacientov, ktorí trpia ťažkou idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou. Tento príznak je nebezpečný, pretože naznačuje pristúpenie bakteriálnej infekcie..
Zvýšená telesná teplota a výskyt krvi v spúte pre túto chorobu nie sú typické. Pri počúvaní pľúc lekár auskultuje krepitácie, ku ktorým dochádza na konci dychu. Ak sa v krvi objaví krv, pacient by mal byť odkázaný na skríning rakoviny pľúc. Toto ochorenie u pacientov s ELISA je diagnostikované 4-12 krát častejšie než u zdravých ľudí, dokonca aj u tých, ktorí fajčia..
Ďalšie príznaky testu ELISA zahŕňajú:
Bolesť kĺbov.
Bolesť svalov.
Deformácie nechtových falangov, ktoré sa začínajú podobať bubnovým tyčkam. Tento príznak sa vyskytuje u 70% pacientov..
Krepitácie na konci inhalácie sa stávajú intenzívnejšími a na začiatku bude jemnejší. Odborníci porovnávajú konečný krepit s celofánovou trhlinou alebo so zvukom, ktorý sa vydáva pri otvorení zipsu.
Ak v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia krepitalizácia prebieha hlavne v zadných bazálnych oblastiach, potom ako postupuje, srsť bude počuť po celej ploche pľúc. Nie na konci dychu, ale po celej dĺžke. Keď sa choroba práve začala rozvíjať, krepitus môže chýbať, ak sa telo skloní dopredu..
Vysušenie sa vyskytuje u nie viac ako 10% pacientov. Najčastejšie sú spôsobené spájaním bronchitídy. Ďalší vývoj ochorenia vedie k symptómom zlyhania dýchania, rozvoju pľúcneho srdca. Farba kože sa zosvetľuje na jasno-modrošou farbou, zvyšuje sa nad trupom pľúcnej tepny, zvyšuje sa srdcový tep, zdurenie krčných žíl, bolenie končatín. Posledná fáza ochorenia vedie k výraznej strate hmotnosti človeka až do vývoja kachexie..
Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
Spôsoby diagnostiky idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú v tomto čase revidované. Hoci táto metóda výskumu, ako otvorená pľúcna biopsia, prináša najspoľahlivejší výsledok a je považovaná za "zlatý štandard" diagnózy, nie je vždy vykonávaná..
Je to spôsobené významnými nevýhodami otvorenej biopsie pľúc, medzi ktoré patrí: postup je invazívny, je drahý, po jeho liečbe sa bude musieť odložiť, kým sa pacient nezotaví. Navyše niekoľkokrát biopsia nebude možná. Nie je možné, aby určitá časť pacientov ju vôbec vykonala, pretože to nie je možné urobiť so stavom ľudského zdravia..
Základné diagnostické kritériá, ktoré boli vyvinuté na detekciu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:
Iné patológie intersticií pľúc sú vylúčené. To sa týka chorôb, ktoré mohli byť vyvolané liekom, vdychovaním škodlivých látok, systémovým poškodením spojivového tkaniva..
Funkcia vonkajšieho dýchania sa znižuje, výmena plynov v pľúcach je narušená..
V priebehu CT sú zistené bilaterálne retikulárne zmeny v pľúcach a ich bazálnych oblastiach..
Iné ochorenia sa nepotvrdia po vykonaní transbronchiálnej biopsie alebo bronchoalveolárnej lavážy.
Ďalšie diagnostické kritériá zahŕňajú:
Pacient nad 50 rokov.
Dyspnoe sa u pacienta neobjaví a zhoršuje ho fyzická námaha..
Choroba má dlhý priebeh (od 3 mesiacov a viac).
Krepitus je počuť v bazálnych oblastiach pľúc..
Pre lekára mal možnosť dať diagnózu, musíte nájsť potvrdenie o 4 hlavných kritériách a ďalších 3. Vyhodnotenie klinických kritérií vám umožňuje stanoviť ELISA s vysokým stupňom pravdepodobnosti až do 97% (údaje poskytnuté Raghu a spoluautormi), citlivosť samotných kritérií sa však rovná 62%. Preto asi tretina pacientov stále potrebuje pľúcnu biopsiu..
Vysoko presná počítačová tomografia zlepšuje kvalitu vyšetrenia pľúc a uľahčuje diagnostiku ELISA, ako aj iné podobné patológie. Jeho výskumná hodnota sa rovná 90%. Mnoho odborníkov trvá na úplnom opustení biopsie za predpokladu, že vysoko presná tomografia odhaľuje zmeny charakteristické pre idiopatickú alveolitídu. V tomto prípade hovoríme o "voštinových" pľúcach (ak je oblasť lézie 25%), ako aj o histologickom potvrdení prítomnosti fibrózy.
Laboratórna diagnostika globálneho významu z hľadiska detekcie patológie nemá.
Hlavné charakteristiky získaných analýz:
Mierne zvýšenie ESR (diagnostikované u 90% pacientov). Ak sa ESR významne zvýši, môže to znamenať rakovinu alebo akútnu infekciu..
Zvýšené kryoglobulíny a imunoglobulíny (u 30-40% pacientov).
Zvýšený antinukleárny a reumatoidný faktor, ale bez odhalenia systémovej patológie (u 20-30% pacientov).
Zvýšené sérové hladiny celkovej laktátdehydrogenázy v dôsledku zvýšenej aktivity alveolárnych makrofágov a alveocytov typu 2.
Zvýšený hematokrit a červené krvinky.
Zvýšený počet bielych krviniek. Tento indikátor môže byť znakom pristúpenia k infekcii alebo znakom užívania glukokortikosteroidov..
Vzhľadom na to, že fibrotizujúca alveolitída vedie k poškodeniu funkcie pľúc, je dôležité posúdiť ich objem, to znamená ich vitálnu kapacitu, celkovú kapacitu, zvyškový objem a funkčnú reziduálnu kapacitu. Pri vykonávaní testu bude koeficient Tiffno v normálnom rozsahu alebo dokonca narastať. Analýza krivky tlaku a objemu bude ukazovať jeho posun napravo a dole. Znamená to zníženie roztiahnuteľnosti pľúc a zníženie ich objemu..
Opísaný test je veľmi citlivý, takže ho možno použiť na včasnú diagnostiku patológie, keď iné štúdie nezaznamenajú žiadne zmeny. Napríklad plynový test krvi, vykonaný v pokoji, neodhalí žiadne porušenia. Zníženie parciálneho napätia kyslíka v arteriálnej krvi sa pozoruje len počas fyzickej námahy..
V budúcnosti bude hypoxémia prítomná dokonca aj v pokoji a sprevádzaná hypokapniou. Hyperkapnia sa vyvíja iba v konečnej fáze ochorenia..
V rádiografii je často možné zobraziť zmeny retikulárneho alebo retikulonodulárneho typu. Nájdu ich v oboch pľúcach, v ich spodných častiach..
Retikulárne tkanivo s fibrotizujúcou alveolitídou sa stáva hrubo, v ňom tvoria vlákna, cystické osvietenie s priemerom 0,5-2 cm, tvoria obraz "bunkových pľúc". Keď ochorenie dosiahne konečný stupeň, je možné vizualizovať tracheálnu odchýlku vpravo a tracheomegáliu. Súčasne by odborníci mali brať do úvahy, že u 16% pacientov môže byť rtgový vzorec udržiavaný v normálnom rozmedzí..
Ak má pacient pleurou, ktorý sa zúčastňuje na patologickom procese, rozvinie sa intrathorakálna adenopatia a zhmotnia sa konsolidácie parenchýmu, môže to znamenať komplikáciu ELISA s rakovinovým nádorom alebo iným pľúcnym ochorením. Ak pacient vyvinie súčasne alveolitídu a emfyzém, objem pľúc sa môže udržiavať v normálnom rozmedzí alebo dokonca byť zvýšený. Ďalším diagnostickým znakom kombinácie týchto dvoch ochorení je oslabenie vaskulárneho vzoru v hornej časti pľúc..
Počas vykonávania výpočtovej tomografie s vysokým rozlíšením doktoři dokážu zistiť nasledovné príznaky:
Nepravidelné lineárne tiene.
Cystické osvietenie.
Ohniskové ohniská na zníženie priehľadnosti pľúcnych polí na type "matného skla". Plocha pľúcnej lézie je 30%, ale nie viac ako.
Zahustenie steny priedušiek a ich nepravidelnosť.
Dezorganizácia pľúcneho parenchýmu, trakčná bronchiektázia. Základné a subpleurálne oblasti pľúc sú viac postihnuté..
Ak sú údaje CT vyšetrené odborníkom, diagnóza bude 90% správna..
Táto štúdia umožňuje odlíšiť idiopatickú fibrotizujúcu alveolitídu od iných ochorení, ktoré majú podobný obraz vrátane:
Chronická precitlivená pneumonitída. S touto chorobou pacient nemá žiadne "bunkové" zmeny v pľúcach, sú viditeľné centrolobulárne uzliny a samotný zápal je koncentrovaný v hornej a strednej časti pľúc.
Azbestóza. V tomto prípade pacient tvorí pleurálne pláty a parenchymálne fibrózové pásky..
Deskuatívna intersticiálna pneumónia. Frosted-type "matné sklo" bude predĺžená.
Podľa počítačovej tomografie môžete urobiť prognózu pre pacienta. Bude to lepšie pre pacientov s syndrómom matného skla a horšie pre pacientov s retikulárnymi zmenami. Stredná prognóza je indikovaná u pacientov so zmiešanými symptómami..
To sa vysvetľuje tým, že pacienti s syndrómom matného skla reagujú lepšie na liečbu glukokortikosteroidmi, čo sa odráža na charakteristických znakoch pri vykonávaní HRCT. Teraz lekári sú viac zameraní na výpočtové tomografické údaje pri tvorbe prognózy než na iných metódach (výplach bronchov a alveol, pľúcne testy, pľúcna biopsia). Je to výpočtová tomografia, ktorá umožňuje posúdiť stupeň postihnutia pľúcneho parenchýmu v patologickom procese. Zatiaľ čo biopsia umožňuje preskúmať iba určitú oblasť orgánov.
Bronchoalveolárna výplach by nemala byť vylúčená z diagnostickej praxe, pretože umožňuje určiť prognózu patológie, jej priebeh a prítomnosť zápalu. Pri výplachu pomocou metódy ELISA sa zistí zvýšený počet eozinofilov a neutrofilov. Táto funkcia je zároveň charakteristická pre iné ochorenia pľúcneho tkaniva, a preto by jej význam nemal byť preceňovaný..
Vysoké hladiny eozinofilov pri výplachu zhoršujú prognózu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Faktom je, že takí pacienti najčastejšie reagujú zle na liečbu kortikosteroidmi. Ich použitie umožňuje znížiť hladinu neutrofilov, ale počet eozinofilov zostáva rovnaký ako predtým.
Ak sa vo výplakovom médiu zistí vysoká koncentrácia lymfocytov, môže to znamenať priaznivú prognózu. Pretože ich nárast sa často vyskytuje s adekvátnou odpoveďou tela na liečbu kortikosteroidmi..
Transbronchiálna biopsia umožňuje získať len malú časť tkaniva (maximálne 5 mm). Informačná hodnota výskumu sa preto znižuje. Pretože táto metóda je relatívne bezpečná pre pacienta, praktizuje sa v počiatočných štádiách ochorenia. Biopsia umožňuje vylúčiť patológie, ako sú sarkoidóza, hypersenzitívna pneumonitída, rakovina, infekcie, eozinofilná pneumónia, histocytóza, alveolárna proteinóza.
Ako bolo povedané, otvorená biopsia sa považuje za klasický spôsob diagnostiky ELISA, umožňuje vám presne stanoviť diagnózu, ale je nemožné predvídať vývoj patológov a ich reakciu na nadchádzajúcu liečbu pomocou tejto metódy. Nahradiť otvorenú biopsiu môže urobiť torakoskopickú biopsiu.
Táto štúdia zahŕňa zhromaždenie podobného množstva tkaniva, ale trvanie drenážnej pleurálnej dutiny nie je tak dlhé. Tým sa znižuje čas strávený v nemocnici. Komplikácie z torakoskopického postupu sú menej časté. Keďže štúdie ukazujú otvorenú biopsiu, je nepraktické predpísať všetkých pacientov bez výnimky. Naozaj to vyžaduje len 11-12% pacientov, ale nie viac.
V medzinárodnej klasifikácii ochorení 10 revízia ELISA je definovaná ako "J 84.9 - Intersticiálna pľúcna choroba, nešpecifikovaná".
Diagnózu možno formulovať nasledovne:
ELISA, skorý štádium, respiračné zlyhanie 1 stupeň.
ELISA v štádiu "bunkových pľúc", respiračné zlyhanie 3 stupňov, chronické pľúcne srdce.
Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy
Efektívne metódy liečby ELISA v súčasnosti nie sú vyvinuté. Okrem toho je ťažké vyjadriť názor na účinnosť výsledkov liečby, keďže údaje o prirodzenom priebehu ochorenia sú minimálne.
Liečba je založená na použití liekov, ktoré znižujú zápalovú odpoveď. Používajú sa kortikosteroidy a cytostatiká, ktoré ovplyvňujú ľudský imunitný systém a pomáhajú zmierňovať zápal. Takáto liečba je vysvetlená predpokladom, že idiopatická fibrozujúca alveolitída sa vyvíja na pozadí chronického zápalu, ktorý spôsobuje fibrózu. Ak je táto reakcia potlačená, je možné zabrániť tvorbe vláknitých zmien..
Existujú tri možné oblasti liečby:
Liečba iba glukokortikosteroidmi.
Liečba glukokortikosteroidmi s azatioprínom.
Liečba glukokortikosteroidmi s cyklofosfamidom.
Medzinárodný konsenzus, ktorý sa konal v roku 2000, odporúča použitie presne dvoch posledných schém liečby, aj keď neexistujú žiadne argumenty v prospech ich účinnosti v porovnaní s monoterapiou glukokortikosteroidmi.
Mnohí lekári dnes predpisujú glukokortikosteroidy na perorálne podávanie. Hoci je možné dosiahnuť pozitívne výsledky iba u 15-20% pacientov. Osoby mladšie ako 50 rokov, väčšinou ženy, reagujú lepšie na takúto liečbu, ak majú zvýšené hodnoty lymfocytov v laváži priedušiek a alveolov a tiež boli diagnostikované s typom matného skla.
Odporúčania na liečbu ELISA:
Predpísanie prednizolónu alebo iného steroidu v rovnakej dávke:
0,5 mg / kg telesnej hmotnosti, raz denne počas 28 dní.
0,25 mg / kg telesnej hmotnosti, 1 denne počas 8 týždňov. (Dávka sa zníži na 0,125 mg / kg denne alebo 0,25 mg / kg každý druhý deň.)
Azatioprínová doplnková liečba. Maximálna denná dávka je 150 mg denne. Vypočítajte to pri 2-3 mg / kg telesnej hmotnosti.
Alternatívne môže byť liečba prednizolónom doplnená cyklofosfamidom. Priraďte pacientov na 2 mg / kg telesnej hmotnosti. Denná dávka by nemala presiahnuť 150 mg. Počiatočná dávka je 25-50 mg denne. Postupne sa zvyšuje o 25 mg každé 1 alebo 2 týždne. Zvýšenie pokračuje, kým denná dávka nedosiahne maximum.
Liečba musí trvať najmenej šesť mesiacov. S cieľom zhodnotiť svoju účinnosť ľudia venujú pozornosť symptómom ochorenia, výsledkom rádiografie a iným metódam. Počas liečby je potrebné sledovať pacientovu pohodu, pretože takáto liečba je spojená s vysokým rizikom komplikácií..
Cyklofosfamid je alkylačný cytostatik, ktorý znižuje aktivitu imunity znížením hladiny leukocytov v tele. Obzvlášť výrazný pokles počtu lymfocytov.
Azatioprin je jeho purínový analóg. Blokuje produkciu DNA, spôsobuje lymfopéniu, pomáha znižovať T- a B-lymfocyty, odoláva produkcii protilátok a prirodzených zabíjačských buniek. Azatioprín, na rozdiel od cyklofosfamidu, neznižuje imunitu toľko, ale prispieva k zmierneniu zápalu. To je možné kvôli potlačeniu produkcie prostaglandínu, rovnako ako liek zabraňuje prenikaniu neutrofilov do oblasti zápalu..
Existujú niektorí odborníci, ktorí sú proti používaniu cytostatiky pri liečbe ELISA. Ospravedlňujú to tým, že pravdepodobnosť komplikácií s takouto liečbou je mimoriadne vysoká. To platí najmä pri použití cyklofosfamidu. Najčastejším vedľajším účinkom je pancytopénia. Ak krvné doštičky klesnú pod 100 000 / ml alebo hladina lymfocytov klesne pod 3 000 / ml, dávka liekov sa zníži..
Okrem leukopénie sa liečba s cyklofosfamidom spája s vývojom takýchto vedľajších účinkov, ako sú:
Rakovina močového mechúra.
Hemoragická cystitída.
stomatitída.
Zhoršená stolica.
Vysoká náchylnosť na infekčné ochorenia.
Azatioprín naopak môže spôsobiť poruchy fungovania tráviaceho systému a je to aj gonadálny a teratotoxický liek..
Ak by bol pacientovi stále pridelené cytostatiká, každý týždeň by musel darovať krv na všeobecnú analýzu (počas prvých 30 dní od začiatku liečby). Potom sa krv daruje 1-2 krát za 14-28 dní. Ak sa liečba používa s použitím cyklofosfamidu, každý týždeň pacient má dať moč pre analýzu. Je dôležité posúdiť jej stav a kontrolovať vzhľad krvi v moči. Takáto kontrola v domácej liečbe môže byť ťažká, takže podobný liečebný režim nie je vždy používaný..
Ako alternatíva sa na test ELISA používajú antifibrotické lieky, a to: kolchicín, interferóny, pyrfenidón, D-penicilamín.
D-penicilamín je prvý antifibrický liek, ktorý sa začal používať na liečbu ELISA. Neumožňuje vytvárať krížové väzby kolagénu, takže fibrín sa nemôže tvoriť. Tento liek vykazuje maximálnu účinnosť pri liečbe fibrotizujúcej alveolitídy, ktorá sa vyvinie na pozadí systémových patologických stavov spojivového tkaniva. V modernej praxi sa tento nástroj často nepoužíva, pretože môže spôsobiť množstvo vedľajších účinkov, ako je nefrotický syndróm. Ak je pacientovi indikovaná terapia, predpísané je 0,3 g denne po dobu 3-5 mesiacov a po 0,15 g denne počas 1 až 1,5 roka..
Vedci dúfajú, že použitie interferónov sa bude vyrovnávať s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou. Zabraňujú klíčeniu fibroblastov a matricového proteínu v bunkách pľúcneho tkaniva.
Tretím sľubným liekom na liečbu ELISA je pirfenidón. Blokuje mitogénne účinky cytokínov a znižuje tvorbu extracelulárnej matrice..
Iná možnosť liečby pre test ELISA je založená na použití antioxidantov, pretože porušenie pomeru v systéme "oxidant-antioxidant" vedie k poškodeniu a zápalu pľúcneho tkaniva. Pacientom je predpísaný acetylcysteín 1,8 g / deň počas 3 mesiacov a vitamín E 0,2-0,6 g denne..
Radikálnym spôsobom liečenia patológie je transplantácia pľúc. Miera prežitia pacientov v priebehu 3 rokov po chirurgickom zákroku je 60%. Avšak mnohí pacienti s testom ELISA sú v starobe, preto nemôžu podstúpiť takúto intervenciu..
Liečba komplikácií
Ak sa u pacienta vyvinie infekcia dýchacieho systému, predpísané sú antibiotiká a antimykotiká. Lekári trvajú na tom, aby boli takéto očkovacie látky proti chrípke a pneumokokom infekcie. Terapia pľúcnej hypertenzie a dekompenzovaného chronického pľúcneho srdca sa uskutočňuje podľa príslušných protokolov..
Ak sa u pacienta objaví hypoxémia, indikuje sa kyslíková terapia. To umožňuje znížiť dýchavičnosť a zvýšiť toleranciu pacienta voči fyzickej námahe..
výhľad
Prognóza u pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou je nepriaznivá. Priemerná dĺžka života týchto pacientov nepresahuje 2,9 rokov.
Prognóza je u mladých pacientov o niečo lepšia, ale iba za podmienky, že ochorenie trvá dlhšie ako jeden rok. Tiež zlepšuje prognózu pozitívnej reakcie tela na liečbu glukokortikosteroidmi..
Najčastejšie pacienti zomierajú na respiračné a kardiopulmonárne zlyhanie. Tieto komplikácie vznikajú v dôsledku postupu ELISA. To môže byť tiež smrteľné kvôli rakovine pľúc..