Bullosa pemphigoid čo to je, príznaky a liečba / Kožné ochorenia

Bulózny pemfigoid je chronická autoimunitná lézia kože, ktorá sa vyskytuje najčastejšie u starších ľudí..

Klinický obraz tejto choroby pripomína príznaky zvyčajného pemfigu. Hlavným prejavom je tvorba intenzívnych pľuzgierov (najmä na koži paží, nôh a prednej brušnej steny). Zároveň sú symetricky distribuované patologické miesta. Okrem lokálnych príznakov dochádza k porušeniu celkového stavu tela, ktorý môže byť u starších ľudí smrteľný..

Diagnóza sa robí na základe sťažností pacienta, vyšetrenia, histologického vyšetrenia kože v postihnutých oblastiach, ako aj výsledkov imunologickej diagnózy..

Liečebné opatrenia zahŕňajú použitie imunosupresívnych a cytotoxických (inhibujú rast niektorých buniek) liekov.

Všeobecné údaje

Pemfigoid Bullosa je jednou z chronických rekurentných kožných ochorení, ktoré sú autoimunitné, čo znamená, že telo vníma svoje vlastné tkanivá ako cudzie a začína bojovať s nimi.

Choroba je podobná pemfigu, pretože produkuje rovnaké pľuzgiere. Ale na rozdiel od pemfigu, keď sa v prípade bulózneho pemfigoidu nevyskytuje akantolýza - ničenie medzibunkových väzieb, zatiaľ čo tvorba bublín v epidermis sa vyvíja ako sekundárny proces. Po prvýkrát tieto príznaky opísanej choroby v polovici minulého storočia študoval vedec Lever - izoloval bulózny pemfigoid na samostatnú nosologickú jednotku (predtým sa všetky typy bublinových erupcií nazývali pemfigoid).

Choroba je najčastejšie diagnostikovaná u osôb vo veku nad 60 rokov, medzi pacientmi dominujú muži.

Venujte pozornosť

Čím starší je človek, tým väčšia je šanca na získanie bulózneho pemfigoidu. Riziko vývoja popísanej patológie za 90 rokov je teda viac ako 300 krát vyššia ako u 60 rokov.

Tiež v rôznych rokoch dermatológovia opísali približne 100 klinických prípadov bulózneho pemfigoidu u detí a adolescentov - bolo to pomenované. infantilné a dospelý bulózny pemfigoid.

Existuje dôkaz o vzťahu medzi bulóznym pemfigoidom a množstvom onkologických ochorení. Niektorí klinickí pracovníci preto navrhujú, aby sa táto patológia liečila ako onkologický proces. Dôvodom je, že pemfigoid bullóza je často detegovaný na pozadí rakoviny žalúdka, pľúc, močového mechúra a ďalších orgánov a tkanív..

Patológia má iné názvy - je to parapéza a senilná herpetiformná dermatitída.

dôvody

Príčiny pemfigoidu bullosa sú skôr kontroverzné a v súčasnosti sú dôvodom na diskusiu vo vedeckých kruhoch. Vytvoril niekoľko základných hypotéz, s ktorými sa pokúšajú vysvetliť príčiny vývoja opísanej patológie.. Hlavné teórie sú:

genetická;
dávkovanie;
traumatické;
vek.

Najspoľahlivejšie je vysvetlenie vývoja tejto patológie výskytom mutácií, ktoré ovplyvňujú kompatibilitu s tkanivami a tkanivá z kategórie "ich" sa prenášajú do kategórie cudzincov.

Teória má nasledovné potvrdenie: veľký počet jedincov medzi pacientmi, ktorí mali bulózny pemfigoid, bol identifikovaný a mali mutované gény s dlhou značkou GKGS DQB1 0301. Ale priame spojenie patológie s prítomnosťou tohto typu poruchy ešte nebolo stanovené.

Zástancovia teórie liekov tvrdia, že vývoj pemfigoidu bullosa je vyvolaný príjmom určitých liekov.. Potvrdenie, že táto teória nie je bez významu, spočíva v tom, že bulózny pemfigoid sa často rozvíja u pacientov, ktorí sa dlhodobo liečia - najmä s takými liekmi, ako sú:

furosemid (diuretický liek);
jodid draselný (používa sa pri liečbe mnohých patológií štítnej žľazy);
amoxicilín (jeden zo zástupcov širokospektrálnych antibiotík).

Venujte pozornosť

Traumatická teória vysvetľuje vývoj pemfigoidu bullosa traumatickým účinkom na kožu, ktorý spúšťa reakciu tela vo forme kožných ochorení..

Prívrženci teórie veku tvrdia, že bulózny pemfigoid sa vyvíja na pozadí zmien súvisiacich s vekom v ľudskej koži..

V skutočnosti potvrdenie ich správnosti spočíva v tom, že opísané ochorenie je u starších pacientov diagnostikované, navyše ďalšie starnutie zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia bulóznym pemfigoidom. Ale veková teória nevysvetľuje príčiny vývoja tejto choroby u detí a adolescentov..

Tiež sa zdôrazňujú faktory, ktoré prispievajú k vzniku pľúcneho pemfigoidu. Toto je:

predtým trpeli dermatologické ochorenia rôznej povahy - zápalové, deštruktívne, neoplastické a tak ďalej;
častá expozícia kože;
endokrinné ochorenia - najčastejšie ide o diabetes mellitus (porušenie metabolizmu uhľohydrátov v dôsledku nedostatku hormónu inzulínu), hypotyreóza (nedostatok hormónov štítnej žľazy), hypertyroidizmus (nadmerná syntéza hormónov štítnej žľazy);
pravidelné vystavenie pokožky príliš vysokým alebo príliš nízkym teplotám;
celoživotné používanie zlých hygienických výrobkov;
samošetrenie akýchkoľvek dermatologických ochorení;
použitie v prípade kožnej patológie pochybných prostriedkov tradičnej medicíny;
zlé návyky. Fajčenie je obzvlášť nebezpečné. Nikotín vedie k zúženiu krvných ciev, čo naopak spôsobuje zhoršenie pretečenia krvou - a to vedie k zhoršeniu výživy kože a dokonca k hladovaniu;
časté zranenie kože - škrabance, odreniny, popáleniny, uhryznutie.

Často môžu takéto faktory ovplyvniť životnosť pacienta, ale ignorovať ho - ich účinky na ľudskú pokožku sa prejavujú v starobe..

Vývoj patológie

Hoci príčiny bulózneho pemfigoidu sú stále sporné, progresia ochorenia je lepšie pochopená..

Podstata nasledovného: proteíny ľudského tela sa začínajú rozpoznávať ako mimozemské, preto podliehajú pravidelnému útoku, aby sa neutralizovali. Konkrétne ide o dva proteíny kože, ktoré sú funkčne spojené - obidva sú:

zúčastňovať sa na tvorbe medzibunkových spojení;
udržiavať normálnu štruktúru viacvrstvového epitelu.

U všetkých pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný bulózny pemfigoid, sú v krvnej plazme zistené určité protilátky na boj proti vyššie uvedeným proteínom.. Taktiež vo vývoji procesu sa podieľali T-lymfocyty - bunky imunitného systému, ktoré sú:

zodpovedný za bunkovú imunitnú odpoveď;
aktivujú B-lymfocyty, ktoré produkujú protilátky, ktoré sú zodpovedné za takzvanú humorálnu imunitu.

Telo smeruje T-lymfocyty a protilátky, ktoré sa doslova správajú agresívne, na svoje vlastné proteíny pokožky a slizníc a začína druh "bunkovej vojny". Ďalšie bunky, ktoré sú vyzvané na boj proti cudzorodým látkam - neutrofilom a eozinofilom - preniknú patologickým zameraním. U niektorých pacientov s bulóznym pemfigoidom je tiež určený nárast počtu takzvaných mastocytov - typy imunitných buniek..

Keď kožné bunky nevydržia útok, začnú sa meniť. Najskôr vytvárajú vakuoly - mikrodutiny. Existuje toľko, že keď sa začnú zlúčiť, v dôsledku tohto procesu sa vytvárajú bubliny naplnené kvapalinou. Navyše, na vrchole týchto bublín je možné pokryť konštantnou peelingovou pokožkou, ale s progresiou patológie, podlieha nekróze (umiera).

Pretože regeneračné vlastnosti tkanív netrpia, spodok močového mechúra je pokrytý vrstvou nových buniek. V tomto štádiu sa choroba podobá normálnemu pemfigu..

V prípade bulózneho pemfigoidu sa môže spájať aj zápalová (a často infekčná zápalová) lézia. Ale takýto postup u rôznych pacientov je vyjadrený nerovnomerne - pre niekoho je to intenzívne a pre niekoho to nie je vôbec zistené. Avšak na úrovni tkaniva sú vždy k dispozícii znaky aspoň minimálnej infiltrácie (namáčania) pokožky lymfocytmi, neutrofily a eozinofily. Zápal môže mať vplyv na jednotlivú aj na všetky vrstvy kože..

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Najčastejšie sa prvé prejavy opísanej patológie začínajú objavovať u jedincov po 60 rokoch. Existujú dva základné štádiá ochorenia:

predpuzyrkovuyu;
bublina.

Vo vezikulárnom štádiu sú symptómy bulózneho pemfigoidu mierne exprimované a veľmi často nešpecifické, preto neindikuje prítomnosť tejto konkrétnej choroby.. Klinický obraz pozostáva z príznakov:

miestnu;
všeobecný.

Typické miestne príznaky bulózneho pemfigoidu sú:

svrbenie;
začervenanie;
nevýznamné vyrážky;
erózia.

Vlastnosti svrbenia:

lokalizácia - najčastejšie z kože ramien, nôh a dolnej časti brucha;
v závažnosti - s rôznou intenzitou (tento ukazovateľ je veľmi nestabilný).

Výpadky sú často erytematózne - sú to malé červené bodky..

Venujte pozornosť

Erozie sa vyskytujú u približne tretiny pacientov s diagnózou bulózneho pemfigoidu. Najčastejšie sa vyskytujú na slizniciach ústnej dutiny a vagíny..

S ďalšou progresiou patológie na kompromitovaných oblastiach bubliniek kože. Ich charakteristiky sú nasledovné:

v tvare - pologuľovitý;
vo veľkosti - v priemere 1-3 cm v priemere;
konzistencia - napätie.

Plášť týchto bublín je celkom trvanlivý, takže nie je tak ľahké zraniť. Vo vnútri bublín sa nachádzajú serózne obsahy, v niektorých prípadoch s prímesou krvi. Pri pripojení infekčného agens môže byť obsah takéhoto močového mechúra hnisavý..

Pri otvorení pľuzgierov na koži sa vytvárajú erózie, ale líšia sa od erózií, ku ktorým došlo v raných štádiách vývoja patológie. Majú červenú farbu a ich povrch je mokrý a jemný. Takáto erózia sa uzdravuje dostatočne rýchlo kvôli tomu, že epidermis na nich "rastie" rýchlo. Súčasne stopy po vyliečení nevyjadrené.

Ale pľuzgiere nie sú jediným typom vyrážky, ku ktorému môže dôjsť s bulóznym pemfigoidom. Pacienti sa často sťažujú na výskyt vyrážky vo forme urtikárie - sú tiež nazývané urtikarnymi. Morfologické prvky takéhoto vyrážky môžu byť rôznej veľkosti a závažnosti..

Bežné symptómy bulózneho pemfigoidu sú znaky zhoršenia celkového stavu tela. Toto je:

horúčka - súčasne pozorovaná hypertermia (horúčka) a zimnica. Hypertermia môže dosiahnuť 38,5-39,0 stupňov Celzia. Niekedy dochádza iba k zvýšeniu telesnej teploty bez zimy;
strata chuti do úplného zmiznutia;
významná strata hmotnosti až do vyčerpania;
všeobecná nevoľnosť;
slabosť;
slabosť.

Najčastejšie dochádza k porušeniu všeobecného stavu v prípade bulózneho pemfigoidu u oslabených pacientov - napríklad v dôsledku sprievodného ochorenia. Nie je to tak neškodné, ako sa môže zdať - takže progresívne vyčerpanie môže byť smrteľné..

Pre bulózny pemfigoid je charakteristický predĺžený priebeh s pravidelne sa meniacimi obdobiami exacerbácie a oslabenia - so všeobecnými symptómami a kožnými prejavmi oslabením a opätovným aktivizovaním.

Je dôležité

U niektorých pacientov (podľa rôznych zdrojov - od 15 do 30%) boli zaznamenané prípady spontánneho zotavenia..

diagnostika

Diagnóza sa robí na základe charakteristických sťažností pacienta, histórie ochorenia, výsledkov ďalších výskumných metód (fyzikálnych, imunologických a histologických).

Fyzikálne vyšetrenie určuje nasledovné:

pri vyšetrení jeho výsledky závisia od štádia bulózneho pemfigoidu. Môžu byť zistené erytematózne vyrážky, pľuzgiere, erupcie z žihľavky, erózna liečba, niekedy pokryté sušenou kôrkou;
s palpáciou (palpácia) - okolo postihnutej oblasti je bolesť. Keď sa pokúsite odstrániť kosti pod nimi, otvorí sa krvácajúci povrch..

Prístrojové metódy výskumu pri diagnostikovaní bulózneho pemfigoidu nie sú rozhodujúce - ich účasť je preukázaná v prípade zhoršenia celkového stavu. Preto sa môže uskutočniť elektrokardiografia (EKG) na posúdenie kardiovaskulárnej aktivity starších pacientov, ktorých porušenie je priamou príčinou smrti..

Z laboratórnych výskumných metód sú najviac informatívne:

kompletný krvný obraz - polovica pacientov vykazuje mierny nárast počtu eozinofilov (eozinofília), čo signalizuje zvýšenú citlivosť tela. Je tiež možné zvýšiť počet leukocytov (leukocytóza);
imunoprecipitačná reakcia - používa sa na vylučovanie imunoglobulínu, ktorý sa objavuje v autoimunitnej patológii tela;
jednoduchá svetelná mikroskopia - pod mikroskopom posúdi stav postihnutej kože. Jej tkanivo je doslova nasiaknuté bunkami imunitného systému;
imunofluorescenčná mikroskopia je pokročilejším spôsobom ako jednoduchá svetelná mikroskopia. Svojou pomocou určuje akumuláciu imunoglobulínov a niektorých ďalších organických zlúčenín, ktorých zvýšený počet indikuje vývoj autoimunitného procesu.

Pomocné sú bakterioskopické a bakteriologické metódy výskumu - pomáhajú identifikovať patogénnu mikroflóru, ktorá šíri erozívne povrchy. V prvom prípade sa na mikroskopoch skúmajú erózie škvŕn a identifikujú sa patogény v nich. V druhom prípade dochádza k výsevu erózií na živné médium, očakáva sa rast kolónií, určuje sa typ patogénu.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnóza pemfigoidu bullosa sa najčastejšie vykonáva s takými ochoreniami a patologickými stavmi, ako sú:

bežný pemfigus - ochorenie s autoimunitným mechanizmom vývoja, ktoré sa prejavuje výskytom bublín na slizniciach a pokožke, na mieste ktorých sa po otvorení vytvárajú jasne ružové erózie;
erythema multiforme exudative - akútna patológia kože a slizníc s polymorfnými vyrážkami a tendenciou k relapsu (hlavne v jesennom a jarnom období);
epidermolysis bullosa - skupina genetických ochorení charakterizovaných nadmernou citlivosťou kože, ktorá sa prejavuje tvorbou blistrov v reakcii na mechanické podráždenie.

komplikácie

Najčastejšie komplikácie bulózneho pemfigoidu sú:

pyoderma - pustulózna lézia povrchových vrstiev kože;
absces - obmedzený absces;
flegmón - vyliata purulentná lézia;
sepsa - šírenie infekcie v celom tele s prietokom krvi.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Liečba bullosa pemphigoid - konzervatívna. To môže byť bežné a miestne..

Všeobecné ošetrenie je založené na nasledujúcich predpisoch:

steroidy;
imunosupresívne lieky;
cytostatiká.

Z steroidných liekov sa používali prednizón, metylprednizolón a iné. Sú predpísané dlhší čas, prvé dávky sú vysoké, potom sa postupne znižujú počas obdobia 6-9 mesiacov. Takáto liečba však nie je úplná - pacienti sú väčšinou starší ľudia, u ktorých glukokortikosteroidy spôsobujú veľa vedľajších účinkov. Cesta von je určenie zníženej dávky steroidov vnútri a miestne použitie masti vyrobené na báze steroidov..

Cyklosporín sa osvedčil ako imunosupresívum a medzi cytotoxickými liekmi metotrexát a cyklofosfamid.

Zo všeobecných metód, ktoré nepoužívajú lieky, sa používa plazmaferéza s dvojitou filtráciou - čistenie krvi pomocou špeciálneho zariadenia. Plazmaferéza významne zvyšuje účinok farmakoterapie a pomáha výrazne urýchliť zotavenie..

Na miestne ošetrenie sa používajú:

masti vyrobené na báze glukokortikosteroidov;
antiseptické prípravky - najmä anilínové farbivá. Používajú sa na prevenciu vstupu sekundárnych infekcií..

Venujte pozornosť

Liečba bulózneho pemfigoidu je veľmi dlhá (najmenej jeden a pol roka) a vyžaduje si trpezlivosť pacienta i lekára. Ale aj pri primeraných vymenovaniach a starostlivom naplnení pacienta zo všetkých lekárskych vymenovaní môže mať 15-20% obetí recidívu..

prevencia

Keďže skutočné príčiny vývoja bulózneho pemfigoidu neboli stanovené, neboli vyvinuté špecifické metódy prevencie.. Na základe predpokladov týkajúcich sa etiológie (príčinných faktorov) výskytu tejto choroby sa riziko jej vývoja môže znížiť podľa nasledujúcich odporúčaní:

užívať lieky len na lekársky predpis a pod jeho kontrolou;
vyhnúť sa situáciám (domácim, priemyselným a tak ďalej), ktoré môžu viesť k traumatizácii kože;
monitorovať stav pokožky v mladosti, zabrániť výskytu ochorení kože a keď sa vyskytnú, diagnostikovať a liečiť ich rýchlo. Dodržiavanie týchto odporúčaní pomôže spomaliť proces starnutia pokožky, čo znamená jej tendenciu rozvíjať túto patológiu..

Pacienti, ktorí trpia pemfigoidmi bullózou alebo už úspešne ukončili liečbu, by nemali vystavovať pokožku traumatickým faktorom.. Predovšetkým je to:

ultrafialové ožarovanie;
vystavenie vysokým a nízkym teplotám;
dokonca aj malé mechanické poškodenie.

V opačnom prípade sa môže objaviť recidíva choroby..

výhľad

Prognóza bulózneho pemfigoidu je vo väčšine prípadov neistá. Nie je vždy možné predpovedať priebeh vývoja tejto choroby kvôli jej chronickému špecifickému priebehu, ako aj kvôli skutočnosti, že väčšina pacientov sú starší ľudia, ktorí okrem toho majú množstvo sprievodných patológií, ktoré zhoršujú opísaný priebeh života. choroba.

Podľa rôznych zdrojov sa mortalita z bulózneho pemfigoidu pohybuje od 10 do 40%. Takéto štatistiky sa však považujú za nesprávne, pretože kritickou príčinou smrti staršej osoby môžu byť v dôsledku sprievodných ochorení kritické zmeny a poruchy súvisiace s vekom, preto nie je možné jednoznačne povedať, či boli príčinou smrti alebo stále pľuzgierovitého pemfigoidu.

Prognóza detskej a adolescentnej formy tejto choroby je oveľa lepšia - vo väčšine prípadov sa úspešne liečia..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár