Feochromocytóm (chromafinóm) je nádor, ktorý sa tvorí počas patologického rastu chroma fi nových buniek a je charakterizovaný hormonálnou aktivitou. Najčastejšie pochádza z nadobličiek a môže byť aj benígna a malígna..
Feochromocytomy sa často vyvíjajú u mladých a dospelých jedincov (vo veku 20 až 40 rokov) a prevalencia u mužov a žien je približne rovnaká. V detstve je výskyt medzi chlapcami vyšší. Nádor produkuje nadbytočné množstvo peptidov a biogénnych amínov (dopamín, epinefrín a norepinefrín), čo vedie k vzniku katecholamínových kríz.
Podiel zhubných nádorových odrôd (feochromoblast) predstavuje menej ako 10% z celkového počtu diagnostikovaných féochromocytmi. Pre takéto nádory je veľmi charakteristické miesto mimo nadobličiek. Sekundárne ohniská (metastázy) sa tvoria v regionálnych lymfatických uzlinách, pečeni, vzdialených orgánoch (pľúcach) a tkanivách (svaloch a kostiach).
etiológie
Spravidla pravý dôvod na vytvorenie chroma fi nu ostáva nejasný..
Každý desiaty pacient má genetickú predispozíciu. Počas histórie sa zdá, že tieto nádory boli predtým diagnostikované u svojich rodičov. Genetika verí, že patológia je dedičná autozomálne dominantným spôsobom..
Často je feochromocytóm jedným z prejavov dedičné ochorenie - viacnásobný syndróm endokrinnej neoplázie. Ovplyvňuje ostatné orgány endokrinného systému - štítnej žľazy a prištítnych teliesok..
patogenézy
Feochromocytóm sa môže vyskytovať nielen z adrenálnych medullov, ale aj z aortálnej bedrovej paraganglie (v takýchto prípadoch sa označujú ako paragangliómy). Novotvary tohto typu sú tiež zistené v panvovej, hrudnej a brušnej dutine. V najrôznejších prípadoch sa chromafinóm nachádza v oblasti hlavy a krku. Sú popísané prípady lokalizácie nádoru v perikarde a srdcovom svale..
Účinné látky, ktoré sa dajú syntetizovať pomocou chromafinómu:
dopamínu;- adrenalín;
- noradrenalín;
- kalcitonín;
- somatostatín;
- adrenokortikotropný hormón;
- serotonín;
- vazoaktívny intestinálny polypeptid.
dopamínu;Feochromocytóm je schopný produkovať neuropeptid Y, ktorý je charakterizovaný výraznými vazokonstrikčnými vlastnosťami.
Úroveň hormonálnej aktivity nezávisí od veľkosti neoplazmy (sú variabilné a môžu dosiahnuť 5 cm). Priemerná hmotnosť feochromocytómu je 70 g. Tieto enkapsulované nádory sa vyznačujú bohatou vaskularizáciou..
Symptómy feochromocytómu nadobličiek
Symptómy sú určené prebytkom látky.. Hypersekrécia katecholamínu feochromocytómom vedie k rozvoju arteriálnej hypertenzie. Nádory sa zisťujú približne u každého stotu pacienta s neustále sa zvyšujúcim diastolickým ("nižším") tlakom.
Priebeh hypertenzie môže byť stabilný alebo paroxysmálny. Periodické krízy sprevádzajú poruchy kardiovaskulárneho a nervového systému, ako aj poruchy trávenia a metabolizmu..
Počas krízy sa krvný tlak prudko zvyšuje a v intervaloch medzi paroxysmi je stabilne vysoký alebo sa vracia k normálnym hodnotám..
Symptómy krízy s feochromocytómom:
- zvýšenie krvného tlaku až do 200 mm. Hg. Art. a ďalšie;
- nemotivovaný pocit úzkosti a strachu;
- intenzívne bolesti hlavy;
- tras;
- triaška;
- blednutie kože;
- hyperhidróza (nadmerné potenie);
- kardialgia (bolesť v srdci);
- srdcové palpitácie;
- arytmie;
- kŕče;
- dyspeptické poruchy.
Počas útoku sú v periférnej krvi zaznamenané zvýšené hladiny cukru a leukocytóza..
Trvanie paroxysmu je niekoľko minút až hodinu alebo viac. Ich frekvencia sa pohybuje od jednotlivých záchvatov niekoľko mesiacov až po 10-15 denne.. Kríza je charakterizovaná prudkou spontánnou zástavou, ktorá je sprevádzaná prudkým poklesom krvného tlaku. Pacient má ťažký pot a zvýšený tok moču (až 5 litrov) s nízkou špecifickou hustotou. Sťažuje sa na celkovú slabosť a pocit "slabosti" v celom tele..
Faktory, ktoré môžu spôsobiť krízu:
- všeobecné prehriatie alebo prechladnutie tela;
- výrazná fyzická námaha;
- psycho-emocionálny stres;
- užívanie určitých farmakologických látok;
- užívanie alkoholu;
- ostré pohyby;
- lekárske manipulácie (hlboké palpácie brucha).
Najťažším výsledkom útoku je katecholamínový šok. Je charakterizovaná nekontrolovanou hemodynamikou - epizódy hypotenzie a hypertenzie sa náhodne menia a nepodliehajú korekcii liekov.. Pri závažnej hypertenznej kríze spôsobenej chromafinómom nie sú vylúčené komplikácie ako pľúcny edém, mŕtvica, infarkt, disekcia aneuryzmy aorty a rozvoj funkčnej renálnej insuficiencie. Krvácanie sietnice sa často zaznamenáva.. Paroxysmy predstavujú veľké nebezpečenstvo pre ženy počas tehotenstva..
So stabilným priebehom má pacient stabilný vysoký tlak, na pozadí ktorého sa v priebehu času vyvíjajú patologické zmeny srdcového svalu a obličiek, ako aj zmeny v oku.. Pacienti s feochromocytómom sa vyznačujú mentálnou labilitou (výkyvy nálady a vysokou psycho-emocionálnou podráždenosťou), recidivujúcou cefalalgiou a zvýšenou fyzickou a duševnou únavou..
Metabolické poruchy zahŕňajú najmä zvýšenie hladiny glukózy v krvi (hyperglykémia), ktorá často spôsobuje cukrovku..
Je dôležité: vo féochromoblastómoch (malígnych chromafinómoch), pacient má kachexiu (prudký pokles telesnej hmotnosti) a objavuje sa bolesť brucha.
Diagnóza feochromocytómu
Počas všeobecnej prehliadky pacientov sa zistilo, že srdcový tep, bledosť kože tváre, krku a hrudníka, zvýšený krvný tlak. Ortostatická hypotenzia je tiež charakteristická (keď človek vstane, tlak sa prudko znižuje).
Je dôležité: palpácia (palpácia) novotvaru je schopná vyvolávať paroxysm katecholamínu.
Jedným z dôležitých diagnostických kritérií je zvýšenie obsahu katecholamínov v moči a krvi subjektu. V sére tiež určite hladinu chromogranínu-A (univerzálny transportný proteín), adrenokortikotropného hormónu, kalcitonínu a stopových prvkov - vápnika a fosforu.
Nešpecifické zmeny na elektrokardiograme sú spravidla stanovené iba počas krízy.
Feochromocytomy majú často komorbiditu - cholelitiázu, neurofibromatózu, poruchy arteriálneho krvného obehu v končatinách (Raynaudov syndróm) a hyperkorticizmus s vývojom syndrómu Itsenko-Cushingov syndróm.
Významná časť jedincov vykazuje vaskulárne ochorenie sietnice spôsobené hypertenziou (retinopatiou). Všetci pacienti s podozrením na feochromocytóm majú ďalej vyšetriť oftalmológ..
Počas diferenciálnej diagnostiky chromafínu sa používajú provokatívne (stimulujúce) a supresívne testy s histamínom a tropafenom, ale existuje pravdepodobnosť získania falošne pozitívnych a falošne negatívnych výsledkov testov..
Z hardvérových diagnostických metód sú najinformatívnejšie ultrazvukové skenovanie a tomografické vyšetrenie (CT a MRI) nadobličiek.. Umožňujú určiť veľkosť a umiestnenie nádoru. Okrem toho sa zameriavajú na selektívnu arteriografiu a adrenálnu scintigrafiu, ako aj na röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov (na potvrdenie alebo vylúčenie intraorakálneho chromafinómu).
Patológia, s ktorou sa uskutočňuje diferenciálna diagnostika:
- hypertyreóza;
- neurózy;
- psychózy;
- encefalitída;
- poranenia hlavy;
- mŕtvice;
- prechodná ischémia mozgu;
- paroxyzmálna tachykardia;
- hypertenzia;
- niektoré typy otravy.
Upozorňujeme: u gravidných žien sú príznaky feochromocytómu maskované ako neskorá toxikóza (gestóza) a najťažšie formy ich priebehu sú eklampsia a preeklampsia.
Nie je vždy možné spoľahlivo zistiť malignitu nádoru v predoperačnom štádiu.. Je bezpečné hovoriť o feochromoblastóme, ak existujú také zjavné príznaky ako invázia (klíčenie) v blízkych štruktúrach alebo vzdialených sekundárnych ohniskách..
Liečba a prognóza
Keď je detegovaný feochromocyt, uskutočňuje sa liečba liekom, ktorej účelom je znížiť závažnosť klinických príznakov a zastaviť paroxysmálne záchvaty.. Konzervatívne opatrenia zahŕňajú vymenovanie drog zo skupiny a-blokátory (Phentolamin, Phenoksibenzamin, Tropafen a v predoperačnom období Doksazozin) a beta-blokátory (Metoprolol, propranolol). V prípade krízy, ďalšie Nitroprussid sodný. Veľmi účinný liek na zníženie hladín katecholamínov je A-metyl-tyrozín, ale jeho pravidelné používanie môže vyvolať duševné poruchy a poruchy trávenia..
Potom sa vykoná operácia - celková adrenalektómia. Počas operácie sa postihnutá nadoblička odstráni spolu s nádorom.. Keďže pravdepodobnosť umiestnenia feochromocytómu mimo nadobličiek a prítomnosť mnohonásobných novotvarov je vysoká, uprednostňuje sa "klasický" laparotomický prístup, ale je možné aj menej traumatický laparoskopický zásah..
Viacnásobná endokrinná neoplázia je indikáciou pre resekciu oboch nadobličiek.
Pri diagnostikovaní feochromocytómu u gravidného pacienta sa vykoná umelá prerušenie alebo cisársky rez v závislosti od periódy a potom sa nádor odstráni.
Pri zistení malígnej povahy nádoru a detekcie vzdialených sekundárnych ohniskov je indikovaná chemoterapia.. Takí pacienti potrebujú priebeh liečby cytostatikami - dakarbazínom, vincristínom alebo cyklofosfamidom..
Vo väčšine prípadov po resekcii benígneho novotvaru sa ukazovatele krvného tlaku normalizujú a iné klinické príznaky sa znižujú.. Ak hypertenzia pretrváva, existuje dôvod na podozrenie na prítomnosť ektopického nádorového tkaniva, neúplné odstránenie alebo náhodné poškodenie renálnej artérie..
Jediný štandard pre chirurgické zákroky pre viaceré nádory nebol vyvinutý. Niekedy sa považuje za vhodné mať resekciu v niekoľkých fázach..
Ukazovatele 5-ročného prežitia po chirurgickom zákroku na benígny chromafinóm - 95%. Po resekcii feochromoblastómu je prognóza menej priaznivá..
Tieto hormonálne aktívne nádory sa zvyčajne opakujú v približne 12% prípadov. Všetkým pacientom, ktorí podstúpili operáciu, sa odporúča každoročne vyšetrenie endokrinológom..
Vladimír Plisov, lekár