Adrenálna nedostatočnosť / endokrinológia

Adrenálna nedostatočnosť je patológia, ktorá sa vyskytuje na pozadí nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry, ale môže byť spôsobená problémami s hypotalamo-hypofyzárnym systémom. Toto ochorenie vyvoláva poruchu metabolizmu vody a elektrolytu, čo môže viesť k adrenálnej kríze..

Nadledvinová kôra produkuje glukokortikosteroidy a mineralokortikoidné hormóny. Sú zodpovedné za hlavné metabolické procesy v tkanivách tela - bielkoviny, vodné soli a uhľohydráty, ako aj za adaptačné procesy. Regulácia práce nadobličkovej kôry sekrečnej hladiny je výsadou hypofýzy a hypotalamu.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Uvažovaná choroba môže byť akútna a chronická.. Akútna forma adrenálna insuficiencia sa vždy vyskytuje v ťažkej forme, stav pacienta je značne zmenený - pacient má addisonickú krízu, čo je dekompenzácia chronickej formy ochorenia. Chronická forma patológia môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná.

Existuje diferenciácia zvažovanej choroby do primárnej a centrálnej formy.:

Primárne zlyhanie nadobličková kôra sa vyvíja v dôsledku priamo porážky nadobličiek. Práve táto forma posudzovanej choroby je diagnostikovaná v 90% prípadov, častejšie sa vyskytuje v dospelom a staršom veku..
Sekundárne a terciárne (strednéadrenálna nedostatočnosť je zriedka diagnostikovaná a je spôsobená poškodením hypofýzy, čo vedie k atrofickým zmenám adrenálnej kôry.

Príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Najčastejšie (98%) je príčinou vzniku primárnej adrenálnej insuficiencie atrofické zmeny v kortikálnej vrstve nadobličiek idiopatickej povahy. Je známe, že v tomto prípade sa v tele vytvoria autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxylázy, ktoré majú deštruktívny účinok na zdravé tkanivá a nadobličkové bunky..

Príčiny choroby môžu byť:

Pľúcna tuberkulóza. V tomto prípade lekári diagnostikujú lézie nadledvínovej tuberkulózy, čo spôsobuje vývoj danej choroby..
adrenoleukodystrofie - zriedkavé genetické ochorenie. V tomto prípade dochádza k genetickému defektu X chromozómu a je tu nedostatok enzýmu, ktorý musia mastné kyseliny štiepiť. Ukazuje sa, že dystrofia kôry nadobličiek vyvoláva mastné kyseliny, ktoré sa s touto genetickou poruchou hromadia v tkanivách.
koagulopatie, dvojitý nadobličkový infarkt, metastázy malígnych nádorov lokalizovaných v prsníku alebo pľúcach, infekcie spojené s HIV, chirurgické odstránenie nadobličiek - tieto stavy sú provokačné faktory vo vzťahu k primárnej forme patológie.
Ťažké zápalové ochorenia, syfilis, plesňové infekcie a adrenálna amyloidóza, zhubné nádory, srdcové chyby, používanie určitých liekov (antikoagulanciá, blokátory steroidogenézy, ketokonazol, chloditan, spironolaktón, barbituráty) - sú predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú rozvoj atrofie kôry nadobličiek.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek môže byť spúšťaná patologickými procesmi v hypotalame alebo hypofýze (porucha nádoru alebo štruktúry), čo vedie k porušeniu kortikotropnej funkcie, čo vedie k:

nádory hypotalamu a hypofýzy;
ochorenia cievneho systému - napríklad krvácanie do hypofýzy / hypotalamu, karotická aneuryzma;
patologické procesy granulomatóznej povahy v hypotalamu alebo hypofýze;
deštruktívne traumatické intervencie: radiačná liečba vykonávaná priamo v oblasti hypotalamu a hypofýzy, rôzne chirurgické zákroky, operácie, liečba glukokortikoidmi na dlhú dobu.

Primárna nedostatočnosť nadobličiek bude charakterizovaná znížením sekrécie hormónov nadobličiek (kortizolu a aldoaterónu), čo vedie k zhoršeniu metabolických procesov a vyváženiu vody a soli.. Ak dôjde k nedostatku aldosterónu, potom sa pravdepodobne vyskytne progresívna dehydratácia, ktorá je spôsobená stratou retencie sodíka a draslíka (hyperkalémia) v tele. Súbežne s tým pacient trpí funkčnými poruchami v práci tráviaceho systému, srdca a krvných ciev - narušenie rovnováhy vody a soli v tomto prípade bude provokujúcim faktorom..

V procese vývoja patológie sa hladina kortizolu prudko znižuje, čo vedie k zhoršeniu procesov syntézy glykogénu a nakoniec vedie k rozvoju hypoglykémie. V podmienkach nedostatku kortizolu začne hypofýza aktívne produkovať enzýmy a hormón stimulujúci melanocyty, ktorý sa prejavuje aktívnou pigmentáciou kože a slizníc. Početné fyziologické stresy (ako sú zranenia, infekcie, chronické zápalové a infekčné choroby) spôsobujú progresiu primárnej adrenálnej insuficiencie.. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, v porovnaní s primárnou, prebieha pomerne ľahko.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Lekári sa domnievajú, že najdôležitejším indikátorom vývoja primárnej chronickej nedostatočnosti nadobličiek je aktívna pigmentácia kože. a slizníc, ktorých intenzita závisí od trvania a závažnosti ochorenia. Po prvé, výrazné tmavé škvrny pokrývajú otvorené oblasti tela, ktoré sú najčastejšie pod slnečnými lúčmi - napríklad koža tváre, krku, rúk. Charakteristickým príznakom tejto patológie je aktívna pigmentácia palmárnych záhybov (to tiež pozorujú samotní pacienti, pretože pigmentácia je jasne viditeľná na pozadí ľahšej kože), tmavnutie oblastí kože, ktoré sú viac v kontakte s odevom. Farba kože sa líši od svetlého odtieňa pálenej, bronzovej, dymovej, špinavej pokožky až po výraznú tmu - to všetko je individuálne. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch tváre, jazyka, podnebia, ďasien, vagíny, konečníka) sa vyznačuje ich farbením v modro-čiernej farbe.

Upozorňujeme: mimoriadne zriedka, adrenálna insuficiencia s miernou hyperpigmentáciou - "bielym addisonizmom". Je veľmi ťažké diagnostikovať kvôli absencii hlavnej funkcie..

Často často lekári i pacienti nájdu svetlé pigmentácie bez pigmentácie vitiligo na pozadí jasnej pigmentácie.. Môžu byť rôzne veľkosti - od malých po veľké, majú nepravidelný tvar. Takéto bielené škvrny naznačujú vývoj autoimunitného primárneho hypokorticizmu chronickej povahy, pretože pre túto patológiu je vitiligo charakteristickým príznakom.

U pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek klesá telesná hmotnosť zo strednej straty hmotnosti (o 3-5 kg) na signifikantnú hypotrofiu (o 15-25 kg).

Okrem toho existujú podráždenosť, príznaky depresie, slabosť, letargia až do straty pracovných schopností, znížená sexuálna túžba. Existuje arteriálna hypotenzia (zníženie krvného tlaku), mdloby spôsobené psychickými šokmi a stresom. Takmer vždy vyvíjajú zažívacie ťažkosti - nevoľnosť, strata chuti do jedla, vracanie, bolesť v anatomickej polohe žalúdka, voľné stolice alebo zápcha, anorexia.

Upozorňujeme: ak pacient už bol diagnostikovaný hypertenziou a potom sa začal vývoj adrenálnej insuficiencie, potom jeho indikátory krvného tlaku môžu byť v normálnom rozmedzí..

Na biochemickej úrovni dochádza k porušovaniu:

proteínový metabolizmus (znížená syntéza proteínov);
uhľohydrát (zníženie glukózy na prázdny žalúdok a rovnú cukrovú krivku po zaťažení glukózou);
voda-soľ (hyponatrémia, hyperkalémia).

Pacienti majú prednosť pri konzumácii slaných potravín. Okrem toho sa vždy vyslovuje - pacienti začínajú absolútne úplne všetko, môžu používať čistú soľ, ktorá môže byť spojená so stúpajúcou stratou sodných solí.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek nastáva pri absencii zmien v farbe kože, avšak budú prítomné nešpecifické symptómy: všeobecná slabosť a záchvaty hypoglykémie, ktoré sa vyskytnú niekoľko hodín po jedle.

Možné komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najzávažnejšou komplikáciou chronickej adrenálnej insuficiencie v prípade nepríjemného alebo nesprávneho liečenia je adrenalná (addisonická) kríza - prudká dekompenzácia chronickej nadobličkovej nedostatočnosti s vývojom stavu komatózy. Takýto život ohrozujúci stav pacienta je charakterizovaný akútnou a intenzívnou slabosťou (až do stavu prostrationu), prudkým poklesom krvného tlaku (môže dôjsť k strate vedomia, kolapsu), nezdravému vracaniu a uvoľneným stoliciam, počas ktorých aktívne pokračuje dehydratácia organizmu, klonické kŕče, ešte väčšiu pigmentáciu kože. Často s addisonickou krízou sa objavujú všetky príznaky srdcového zlyhania..

Akútna adrenálna insuficiencia (addisonická kríza) pre prevahu symptómov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

kardiovaskulárne - prejavujú sa príznaky poškodenia krvného obehu: bledá pokožka, akrokyanóza, studené končatiny, tachykardia, hypotenzia, vláknitý pulz, kolaps, anúria.
gastrointestinálne - klinický obraz je identický s príznakmi otravy jedlom alebo príznakmi akútneho brucha (sú akútne brušné bolesti spastického charakteru, pretrvávajúca nevoľnosť, vedie k nekontrolovateľnému vracaniu, voľné stolice s krvou, plynatosť).
neuropsychickou - bolesti hlavy, príznaky charakteristické pre meningitídu, kŕče, delirium, letargiu, stupor.

Addisonic kríza je veľmi ťažké zastaviť, dokonca aj núdzová lekárska starostlivosť nie je často pozitívna, čo vedie k smrti pacienta..

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Diagnóza adrenálnej insuficiencie začína hodnotením histórie, sťažností, fyzickými údajmi, zistením príčiny hypokorticizmu.

Vykonajte ultrazvuk z nadobličiek, ktorý môže poskytnúť tieto výsledky:

ak sú prítomné tuberkulózne ohniská alebo prítomnosť kalcifikácií v nadobličkách, znamená to tuberkulózny pôvod patologickej choroby;
prítomnosť autoprotilátok k adrenálnemu antigénu21-hydroxylázu, lekár diagnostikuje autoimunitnú hypokorticizmus.

Na identifikáciu príčin primárnej nedostatočnosti nadobličiek lekár predpíše MRI alebo CT vyšetrenie nadobličiek.. Ak chcete zistiť skutočné príčiny sekundárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry, odporúča sa CT a MRI mozgu.

Ak diagnóza adrenálnej insuficiencie priniesla pochybné výsledky, špecialista uskutoční stimulačný test, ktorého vstup je aplikovaný hormónmi produkovanými hypofýzou a hypotalamom. To vám umožní určiť hladinu kortizolu v krvi - zvýšenie hladiny kortizolu o menej ako 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje adrenálnu insuficienciu.

Kompletný krvný obraz je potrebný na identifikáciu hyponatrémie, hyperkalémie, lymfocytózy, eozinofílie a leukopénie - dôkaz vývoja primárnej formy ochorenia..

Liečba adrenálnej insuficiencie

Moderná endokrinológia môže ponúknuť pacientom s patologickým vyšetrením niekoľko metód účinnej liečby.. Voľba metódy liečby závisí predovšetkým od príčiny alebo provokujúcich faktorov, ktoré viedli k vzniku adrenálnej insuficiencie a má dva ciele: odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie a nahradenie hormonálnej nedostatočnosti.

Odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie znamená úplnú liečbu pomocou liekov tuberkulózy, chorôb hubovej etiológie, syfilis; radioterapia na hypotalamu a hypofýze, aby sa zbavili nádorov; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryzmy. Vo všeobecnosti je liečba zameraná proti základnej chorobe. Ale aj keby bola liečba vykonaná správne, môže sa vyvinúť nezvratné procesy v nadobličkách - v tomto prípade zostáva patológia, ale stav pacienta môže byť korigovaný celoživotnou hormonálnou náhradnou terapiou..

Liečba primárnej adrenálnej insuficiencie sa uskutočňuje s glukokortikoidovými a mineralokortikoidnými prípravkami.. Ak je hypokorticizmus mierny, lekár predpisuje kortizón alebo kortef, v prípade ťažkej patológie liečba zahŕňa určenie prednisolónu v rôznych kombináciách, kortizón acetát alebo kôra s minerálnymi kortikosteroidmi (deoxykortikosterón trimetyl acetát, DOXA - deoxykortikosterón acetát).

Účinnosť liečby sa má pravidelne hodnotiť, čo umožní čas na náhradu liekov alebo úpravu dávkovania. Pozitívna dynamika sa prejaví zlepšením krvného tlaku, postupnou regresiou aktívnej pigmentácie, normálnym / postupným prírastkom telesnej hmotnosti, zlepšeným blahobytom, zmiznutím príznakov porúch trávenia, anorexií, svalovou slabosťou a stabilizáciou / normalizáciou celkového stavu pacienta.

Stále existujú niektoré znaky liečby adrenálnej insuficiencie.:

Dávky kortikosteroidov možno zvýšiť o 3-5 krát, ak paralelne s uvažovanou patológiou má pacient stresové faktory. Počas tehotenstva je takéto zvýšenie dávky liekov povolené iba v druhom trimestri..
Anabolické steroidy (nerabolil, retabolil) s chronickou adrenálnou insuficienciou sú predpísané pacientom rôznych pohlaví, táto liečba sa uskutočňuje 3 krát ročne v krátkych časových intervaloch.
Diagnóza hypokorticizmu znamená dodržiavanie individuálne vyvinutej stravy, výživa musí byť obohatená o proteíny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s obmedzením draselných solí.

Na zmiernenie addisonickej krízy:

rehydratačná liečba izotonickým roztokom chloridu sodného - až 2 litre tohto roztoku sa podávajú pacientovi spolu s 20% glukózou denne;
intravenózna substitučná liečba hydrokortizonom alebo prednizónom, čo neznamená náhle vyradenie, ale postupné zníženie dávky týchto liekov;
liečba patológií, ktorá slúžila ako provokačný faktor pre vývoj dekompenzovanej liečby (častejšie vyžaduje antibakteriálnu liečbu infekcií).

Prognóza pre nedostatočnosť nadobličiek

Ak sa diagnóza menovania / vykonania hormonálnej substitučnej liečby uskutočnila včas, potom bude priebeh posudzovanej patológie priaznivý..

Jednoznačná predpoveď adrenálnej insuficiencie neprinesie žiadneho odborníka, pretože závisí od implementácie opatrení na prevenciu krvných plazov. Okrem toho by sa takéto činnosti mali vykonávať s prihliadnutím na získané zranenia a somatické ochorenia - pacienti budú musieť zvýšiť dávku hormónu, ktorý sa užíva.

Adrenálna insuficiencia sa považuje za pomerne nebezpečnú chorobu, ktorá, ak sa liečba ignoruje, môže byť smrteľná. Naopak, ak pacient prísne dodržiava predpis lekára, rutinné kontroly sa pravidelne uskutočňujú, prognóza bude viac ako priaznivá..

Konev Alexander, terapeut