Atrezia trikuspidálnej chlopne - vrodená srdcová choroba

Atrezia trikuspidálnej chlopne sa nazýva prítomnosťou hustého filmu namiesto toho, v dôsledku čoho neexistuje normálna komunikácia medzi pravou predsieňou a komorou.

Patológia sa týka vrodenej srdcovej choroby. Vyjadruje sa už v ranom veku: takéto deti zaostávajú vo vývoji, majú niekoľko znakov charakteristických pre srdcové choroby - predovšetkým zlyhanie dýchania a cyanózu. Podozrenie na atréziu môže byť spôsobené tým, že sa kardiologická klinika vyvinie v mladom veku, ale diagnóza sa potvrdí až po úplnom vyšetrení.

Nemožno zbaviť pacienta atrézie konzervatívnymi metódami - iba chirurgickou liečbou.

Atrezia trikuspidálnej chlopne: aký je tento syndróm u detí

Srdce je dutý orgán pozostávajúci z dvoch predsieň a dvoch komôr, ktoré v pároch tvoria ľavú a pravú polovicu srdca. Zvyčajne existuje správa medzi každou predsieňou a komorou, ktorá je pokrytá ventilmi.

V dôsledku zlyhania vnútromaternicového vývoja sa ventil medzi pravou predsieňou a komorou stáva membránou, ktorá uzatvára otvor medzi dvoma komorami. Tento stav sa nazýva trikuspidálna atrézia. Patrí do kategórie defektov typu "modrý" (jeden, v ktorom je jedným z hlavných príznakov cyanóza kože pacienta).

Zo všetkých pacientov, ktorí boli diagnostikovaní s akýmikoľvek vrodenými abnormalitami srdca, asi 3% sú "majitelia" atrézie trikuspidálnej chlopne. Tento výskyt je považovaný za pomerne vysoký - častejšie sa len vyvíja:

• Fallotov tetrad - komplexný defekt, v ktorom sa súčasne zužuje pľúcna tepna, defekcia komorového septa, aortálna dislokácia vpravo (desxtráza), zhrubnutie pravého ventrikulárneho myokardu;
• abnormálny vzostup veľkých ciev zo srdca: aorta z pravej komory, pľúcna tepna zľava (zvyčajne všetko je naopak).

Atrezia trikuspidálnej chlopne má iný názov - trikuspidárnu atréziu.

dôvody

Popísaná anatomická porucha sa objavuje počas vývoja plodu skôr na začiatku - v období od 2 do 8 týždňov tehotenstva. Podobne ako iné vrodené anomálie vzniká táto patológia v dôsledku vplyvu agresívnych faktorov na telo očakávanej matky a teda aj na telo dieťaťa - kvôli nim je kladenie orgánov a tkanív nesprávne. Trikuspidálna chlopňa je umiestnená vo forme nie troch oddelených "okvetných lístkov", pretože by mala byť normálna, ale vo forme fólie spojivového tkaniva, ktorá ako spojitý list blokuje priechod medzi pravou predsieňou a komorou. Film je dosť hustý, takže krv nemôže "pohybovať"..

Aké faktory môžu viesť k rozvoju atrézie trikuspidálnej chlopne?? Takmer všetky tie, ktoré vyvolávajú tvorbu iných kongenitálnych vývojových anomálií - a to:

• chemický;
• fyzický;
• infekčné;
• dedičný;
• endokrinné;
• zlé návyky;
• patológia tehotenstva;
• vek.

Chemické faktory, ktoré vyvolávajú rozvoj trikuspidálnej atrézie u plodu, ide o akékoľvek agresívne látky, ktoré sa rôznym spôsobom dostali do systémového obehu matky a nenarodeného dieťaťa, rovnako ako lieky, ktoré žena užíva počas tehotenstva, nie pod dohľadom lekára.

Fyzikálne faktory sú poranenia brucha, vplyv abnormálnych teplôt (pozitívny a negatívny), ionizujúce žiarenie.

z infekčné faktory Najnebezpečnejšie sú vírusové patologické stavy, ktoré žena počas tehotenstva trpí. Patria medzi ne:

• rubeola je akútne infekčné ochorenie, ktoré sa prejavuje červenou, miernou vyrážkou po celom tele;
• Chrípka je jednou z najčastejších akútnych vírusových infekcií dýchacích ciest vyvolaných vírusmi RNA;
• cytomegalovírusová infekcia - ochorenie, ktoré spôsobuje predstaviteľ rodiny herpesvírusu a ktoré sa prejavuje ako syndróm ťažkej intoxikácie (únava, bolesť hlavy, nazálny výtok);
• vírusová hepatitída - poškodenie pečeňových tkanív mnohými vírusmi (nielen herpes).

Tricuspidálna atrézia je častejšie zaznamenaná u detí, u ktorých už bola rodina diagnostikovaná vrodeným srdcovým ochorením.

z endokrinné ochorenia najnebezpečnejším z hľadiska vrodených anomálií vo všeobecnosti a najmä trikuspidálnej atresie je diabetes mellitus - nedostatok inzulínu, ktorý vyvoláva narušenie metabolizmu uhľohydrátov.

Najmä výrazný rizikový faktor, ktorý vyvoláva vývoj popísanej patológie, je zlé návyky budúcej matky - fajčenie, pitie, užívanie drog, a to aj v minimálnej výške.

Venujte pozornosť

Pravdepodobnosť, že sa dieťa narodí s trikuspidálnou atréziou, sa zvyšuje s rôznymi patologiami tehotenstva matky - najmä s toxikózou a hrozbou spontánneho potratu..

Ak žena otehotnie viac ako 35 rokov (najmä po prvýkrát), považuje sa to za rizikový faktor pre popísanú patológiu..

Vývoj patológie

Aké poruchy sú pozorované pri vývoji trikuspidálnej atrézie? Otvor medzi pravou predsieňou a komorou je v skutočnosti upchatý, takže krv sa vypúšťa pozdĺž anomálnej cesty z pravej predsiene doľava cez defekt (otvorenie) v medzikurovnom priechode. Ak takýto nedostatok neexistuje, krvný obeh sa udržiava vďaka otvorenému arteriálnemu kanálu - krátkej nádobe spájajúcej aortu s pľúcnou tepnou v prenatálnom období..  

Kvôli tejto abnormalite v ľavej komore sa zmiešava venózna a arteriálna krv. V dôsledku toho dochádza k "vyčerpaniu" arteriálnej krvi - v ňom je menej kyslíka než normálne, vyvíja sa cyanóza.. Z tohto dôvodu sa atrezia trikuspidálnej chlopne a pripisuje "modrým" defektom.

Súčasne dochádza k nesprávnemu prerozdeleniu zaťaženia - ľavá komora funguje "nadmerne", čerpá viac krvi, než sa predpokladá, a práve neaktívna, kvôli ktorej je pozorovaná jej nedostatočná pozornosť. V konečnom dôsledku sa ľavá komora nedokáže vyrovnať so zvýšeným zaťažením, čoho dôsledkom je vyvinutie srdcového zlyhania..

Porušenie priepustnosti otvoru medzi pravou predsieňou a komorou je dvoch hlavných typov:

• so zvýšeným pľúcnym prietokom krvi;
• so zníženým (defektným) pľúcnym prietokom krvi.

Každá z týchto možností môže byť sprevádzaná inými anatomickými vrodenými poruchami srdca:

• prítomnosť patologického otvorenia v medzikomorovej septa;
• prehĺtanie pľúcnej artérie;
• jeho stenóza (zúženie);
• nesprávne usporiadanie veľkých plavidiel;
• prehĺtanie výstupu aorty z ľavej komory;
• trikuspidálna mitrálna chlopňa umiestnená medzi ľavým predsieňom a komorou (normálne by mala byť dvojnásobná);
• otvorený arteriálny kanál;
• nedostatočná rozvinutá pravá komora

a ďalšie.

Takéto množstvo kombinácií môže spôsobiť ťažkosti pri diagnostikovaní.

Symptómy trikuspidálnej atrézie

Z väčšej časti sú príznaky trikuspidálnej atrézie nešpecifické a väčšinou opakujú príznaky iných srdcových ochorení vo všeobecnosti a vrodených malformácií najmä.

Podľa klinického obrazu možno nepriamo predpokladať anatomické znaky patológie - napríklad závažnosť príznakov závisí od veľkosti komunikácie medzi pravou pravou predsieňou a od komôrky a od intenzity pľúcneho prietoku krvi. Takéto nuance možno zvážiť a vyhodnotiť skúsený lekár. A rodičia by mali mať podozrenie na príznaky srdcových abnormalít u ich dieťaťa a vyhľadať schôdzku so špecialistom.. Najtypickejšie sú tieto príznaky:

• oneskorenie dieťaťa vo fyzickom vývoji od vrstevníkov, najmä vo výške a telesnej hmotnosti. V porovnaní s deťmi rovnakého veku dieťa vyzerá nemravne a v prípade ťažkej patológie je nedostatočne rozvinuté a dokonca predčasné;
• zhoršená respiračná funkcia - takéto dieťa má často dýchavičnosť, čo sa zdalo byť najmenším námahom (plač, sanie materského prsníka) a dokonca aj v pokoji. U niektorých detí sa môže vyskytnúť dýchavičnosť vo sne - s maximálnou možnou pasivitou;
• cyanóza kože, často viditeľné sliznice.

Jedným z typických príznakov trikuspidálnej atrézie sú anatomické zmeny:

• prsty - vyzerajú ako malé maky (príznak "paličiek");
• nechty - sú konvexné, zaoblené, môžu byť väčšie ako v normálnom stave (príznak "okuliarov").

Vyjadrené príznaky môžu mať rôznu závažnosť a robiť rôzne kombinácie. Takže u niektorých detí prevažuje bludnosť kože, zatiaľ čo v iných všeobecné zaostávanie zachytilo oko. Variabilita príznakov závisí od stupňa vývoja patológie a možnej kombinácie s inými anomáliami - zúžením alebo prerastaním pľúcnej tepny, patologickým usporiadaním ciev atď. Neexistuje žiadny klinický obraz opísanej choroby. Rodičia by si to mali byť vedomí a nepožiadali svojho lekára s použitím pochybných argumentov: "S touto diagnózou malo iné dieťa veľmi odlišné príznaky".

U chorých detí sa môžu vyskytnúť hypoxemické záchvaty - ostrý nástup proti relatívnemu blahu ťažkej náhlej dýchavičnosti. Útok sa vyvíja, keď klesne krv s malým množstvom kyslíka do ľavej polovice srdca, v dôsledku ktorého začína cirkulovať neoxygená krv vo veľkom obehu (ten, ktorý nie je nasýtený dostatkom kyslíka). Vývoj takejto paroxyzmálnej dyspnoe môže viesť k:

• stresový a hysterický stav dieťaťa;
• silný pláč;
• infekčné choroby

a ďalšie.

Je dôležité

Hypoxemické záchvaty s trikuspidálnou atréziou by sa mali dávať pozor, pretože môžu viesť k smrti dieťaťa.

diagnostika

Predbežnú diagnózu trikuspidálnej atrézie možno urobiť na základe informácií o vývoji choroby, ktorú dostali od rodičov a údajov o kontrole. Pretože patológia je pomerne často kombinovaná s ďalšími srdcovými abnormalitami (vrodenými alebo získanými), je potrebné vykonať celý komplex štúdií, inštrumentálnych a laboratórnych, na presné stanovenie diagnózy a diferenciálnej diagnostiky. Rodičia dieťaťa s opísanou patológiou by mali byť pripravení na dlhý diagnostický maratón.

Prístrojové metódy predchádza dôkladné fyzické vyšetrenie.. Keď sa zistí, že:

• počas všeobecnej prehliadky očividne fyzicky nedokonalý vývoj detí. Sú príliš pokojní, dokonca nepokojní, často ľahostajní k udalostiam okolo, zdajú sa krehké;
• pri lokálnej kontrole sa cyanóza kože a slizníc zaznamenáva bez prevládania na časti akéhokoľvek miesta. Podrobnejšie vyšetrenie odhaľuje špecifickú štruktúru špičiek prstov (vyzerajú ako hračkárske hračky) a sklovité nechty;
• s perkusiou (odkvapkávaním) - určuje sa výrazné zvýšenie hraníc srdca;
• počas auskultácie (počúvanie s phonendoskopom) - sú zistené systolické a diastolické zvuky (počuteľné počas kontrakcie komôr a ich plnenie krvou).

Z inštrumentálnych výskumných metód v diagnostike opísanej choroby sa používajú:

• elektrokardiografia (EKG) - grafická fixácia biopotenciálov srdca. Pri štúdiu elektrokardiogramu sú zaznamenané príznaky EKG nárastu pravého predsiene a ľavej komory;
• Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov, keď sa pľúcny obeh vtiahne do patologického procesu, radiografické obrazy ukazujú zvýšené (väčšiu expresívnosť ako normálne) pľúcneho vzoru, rozšírenie hraníc srdca (hlavne na ľavej strane v dôsledku prepracovanej, a preto hypertrofovanej ľavej komory);
• echokardiografia (ultrazvukové vyšetrenie srdca) - použitie ultrazvukových vĺn odhaľuje nielen prekážku otvorenia medzi pravou predsieňou a komorou, ale aj iné komorbidity, ktoré sa na röntgenovej snímke nemohli prejaviť. Atrezia samotného trikuspidálneho chlopňa je detegovaná takým znakom, že z neho je absencia ozveny;
• zvuk dutín srdca - cez punkciu v stene veľkej nádoby sa do neho vloží katéter, ktorý sa ďalej rozširuje v smere srdca. Výsledky tejto metódy vyšetrenia sú veľmi indikatívne: nie je možné vložiť katéter cez pravý atrioventrikulárny otvor do samotnej komory, zatiaľ čo je zaznamenaný nárast tlaku v pravom predsieni;
• kontrastnú atriografiu a ventilkulografiu - kontrastná látka sa vstrekuje do predsiení a komôr cez sondu, potom sa odoberú rôntgenové snímky a stav srdcových komôr sa hodnotí z obrázkov.

Z laboratórnych výskumných metód je informatívna štúdia zloženia krvného plynu - stanovenie pomeru a absolútneho množstva kyslíka a oxidu uhličitého. Keď sa táto arteriálna krv zistí znížením hladiny kyslíka.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (charakteristická) diagnostika trikuspidálnej atrézie sa vykonáva s vrodenými anomáliami, ako sú:

• mitrálna nedostatočnosť - neúplné uzavretie ventilových letákov umiestnených medzi ľavou predsieňou a komorou;
• stenóza pľúcnej artérie - jej zúžení;
• nedostatočnosť aortálnej chlopne - neúplné uzatvorenie ventilových letákov, ktoré sa nachádzajú v ústach aorty na výstupe z ľavej komory.

komplikácie

Atrezia trikuspidálnej chlopne môže byť sprevádzaná komplikáciami ako:

• kardiovaskulárna nedostatočnosť vo veľkom kruhu krvného obehu;
• hepatosplenomegália - zväčšená pečeň a slezina;
• hydrothorax - akumulácia tekutiny v pleurálnej dutine;
• ascites - akumulácia tekutiny v brušnej dutine;
• hydroperikard - akumulácia tekutiny v perikardiálnej dutine;
• konvulzívny syndróm;
• kóma - dlhotrvajúci nedostatok vedomia.

Liečba trikuspidálnej atrézie

Liečba atrézie trikuspidálnej chlopne sa uskutočňuje s použitím konzervatívnych a operatívnych metód, ale ich úloha pri zastavení tejto choroby je nerovnaká.. Lieková terapia je priťahovaná:

• liečba hypoxémie;
• zabrániť rozvoju kardiovaskulárnej nedostatočnosti a ak sa už vyvinul - liečiť ju;
• prevenciu komplikácií.

Liečba liekov sa považuje za dočasnú metódu, ktorá nenahrádza operáciu - v prípade potreby sa používa v prípade potreby:

• úplné vyšetrenie pacienta;
• príprava na operáciu.

Menovania závisia od veku pacienta - napríklad prístup k určeniu srdcových glykozidov u detí a dospelých je odlišný.

Chirurgická intervencia pre trikuspidálnu atréziu sa vykonáva v niekoľkých štádiách (zvyčajne v troch prípadoch):

• najskôr vykonať korekciu prietoku krvi do pľúc;
• sú vykonávané ďalšie operácie, v dôsledku ktorých sa žilová a arteriálna krv už nebude miešať.

V prvej etape sa vykonávajú tieto operácie:

• atrioseptostomiya - v medzistavici prepážka vytvoriť dieru, cez ktorú sú predsiene komunikovať navzájom;
• atrioseptektomiya - vykonať odstránenie interatrial septum. Operácia sa vykonáva s neúčinnosťou atrioseptostómie;
• balónová astriospepstómia - v priebehu tohto obdobia dochádza k zvýšeniu otvorenia v medzizubnej priehradke, v dôsledku čoho je krvný tlak v pravom a ľavom okraji srdca vyrovnaný;
• aortopulmonárna anastomóza podľa Blourocka - robia umelú komunikáciu medzi aortou a pľúcnou tepnou, čo umožňuje pľúcny prietok krvi "zladiť".

V druhej fáze sa ukladajú rôzne anastomózy.

V poslednej fáze sa vykonávajú operácie, v dôsledku ktorých sa malý a veľký krvný obeh rozdeľuje medzi sebou..  

prevencia

Medicína sa ešte nevedela, ako vytvoriť prenatálne podmienky pre vývoj plodu a ovplyvniť patofyziologické procesy, ktoré sú základom výskytu vrodených srdcových chýb - v tomto prípade trikuspidálnej atrézie. Riziko výskytu vrodených anomálií sa však môže znížiť, ak sú zabezpečené podmienky pre normálny priebeh tehotenstva a budúca matka je oslobodená od vplyvu agresívnych faktorov na jej telo a plod.

Dôležité sú:

• predchádzanie úrazom brucha, vystavenie vysokým a nízkym teplotám, vystavenie žiareniu, škodlivé chemické látky vstupujúce do systémového obehu matky a plodu;
• užívanie liekov len na tento účel a pod dohľadom lekára;
• prevencia, včasné odhalenie a náležité liečenie infekčných, endokrinných a somatických ochorení očakávanej matky;
• kompetentné plánovanie tehotenstva s prihliadnutím na vekové riziká;
• zlyhanie budúcej matky zlých návykov nielen počas tehotenstva, ale aj vo fáze jej prípravy;
• boj proti patológii tehotenstva;
• zdravý životný štýl vo všeobecnosti - správny spôsob práce, odpočinok, výživa, používanie zdravých výrobkov, primerané trvanie spánku, uskutočniteľná fyzická aktivita (telesná výchova), pobyt v priaznivom psychickom prostredí.

Venujte pozornosť

Ak počas prenatálnej (prenatálnej) detekcie boli u plodu diagnostikované závažné nedostatky, odporúča sa ukončenie tehotenstva..

Ak sa už dieťa narodilo s atréziou trikuspidálnej chlopne, potrebuje osobitnú starostlivosť, schôdzky, ktoré pomôžu kompenzovať poruchy krvného toku pri príprave na operáciu a v skutočnosti v samotnej operácii.

výhľad

Prognóza trikuspidálnej atresie je odlišná. Vďaka chirurgickej liečbe, ktorá sa vykonáva v niekoľkých štádiách, je možné zvýšiť mieru prežitia. Opakovaná chirurgia sa často vyžaduje, pretože v priebehu času prestávky, ktoré "implantujú" počas operácie prestali normálne fungovať..

Je dôležité

Ak sa nevykoná žiadny chirurgický zákrok, potom malé pacientky s trikuspidóznou atréziou nežiadu do jedného roka..

Pacienti s normálnym pľúcnym prietokom, ktorí neboli podrobení operácii, niekedy žijú až 20-30 rokov. 

Vďaka kompetentne vykonávanému postupnému chirurgickému zákroku sa pozorujú dobré dlhodobé výsledky. Po správnom výbere sa pacienti združujú, hoci by sa nemalo očakávať, že budú sociálne aktívni..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár