U detí sa krvný obeh vykonáva po narodení s použitím rovnakých arteriálnych a venóznych plexových systémov ako u dospelých. Špeciálnym miestom v obehovom systéme je portálna žila, ktorej hlavnou úlohou je odčerpať krv z pečeňového tkaniva. Ak je ovplyvnený akýmkoľvek procesom, môže sa vyskytnúť špeciálny stav - portálna hypertenzia (tlak v oblasti portálnej žily a odchádzajúcich ciev sa výrazne zvýši).
V dospelom stave je táto patológia výsledkom dlhodobých problémov s pečeňou, vaskulárnych ochorení a porúch obehu, kvôli ktorým faktorom môže byť vyvolaná u detí?
Príčiny sa výrazne líšia v rôznych vekových skupinách, ale znakom patológie je možnosť úplného zotavenia s okamžitou rýchlou korekciou portálnej hypertenzie. Aké sú príčiny a črty príznakov, priebeh portálnej hypertenzie u dojčiat a starších detí, aké metódy liečby sú uplatniteľné v rôznych vekových skupinách.
Prečo sa objavuje portálna hypertenzia??
V cievnych vetvách portálnej žily sa venózna krv zhromažďuje z tráviaceho systému - žalúdok, všetky časti čreva, pankreasu a cievy sa dodávajú do pečene, ktorú má telo spracovať, ako aj na inaktiváciu toxínov a iných látok v ňom. Za normálnych podmienok je krvný tlak v žilách nízky, oveľa nižší ako arteriálny tlak a tok pomaly a steny žíl sú ohybné a výrazne sa rozťahujú. Portálna hypertenzia je podľa definície zvýšenie žilového tlaku v portálových (alebo inými slovami portálových) žilách. Hovorí sa o patológii, keď tlak vo vnútri ciev v portálnej žilke stúpne nad 200 mm vodného stĺpca..
Venujte pozornosťZvyčajne sa zvýši tlak v kritických situáciách, ak sa tvorí obštrukcia vo forme krvných zrazenín alebo adhézií v prietoku krvi. Môže to byť v podobe venóznych krvných zrazenín, nádorov, ktoré stláčajú vonkajšiu žilu, prekážky lokalizované vo vnútri pečene.
Na základe týchto údajov vyniká niekoľko variant portálnej hypertenzie:
- Extrahepatálny mechanizmus portálnej hypertenzie sa realizuje v dôsledku tvorby trombu v oblasti veľkej cievy - to je mechanická prekážka prechodu krvi cez cievy. Štruktúra portálnej žily môže byť tiež narušená. U detí sú typické anomálie jeho vrodenej štruktúry alebo vývoj nádoru vo vnútri cievy..
- hepatálna portálna hypertenzia spojená s tvorbou polycystických poškodení pečene alebo cirhóznymi zmenami, ako aj výsledok tvorby hepatitídy, metastázy poškodenia orgánov.
- suprahepatálna verzia portálnej hypertenzie. Jeho mechanizmus súvisí s prebytkom objemu krvi vo vnútri žíl portálového priestoru. Tento jav je spojený s problémami s obehom srdca a pľúc..
Obzvlášť ťažké je portálna hypertenzia na pozadí zlyhania srdca..
- zmiešaná forma hypertenzie vzniká počas vzniku cirhózy pečene alebo ťažkej hepatitídy.
Charakteristiky lézie u detí: postihnutie pečene
V detskom veku je dôležité rozlišovať medzi portálnou hypertenziou, v ktorej proces rozvoja, ktorého patológia zahŕňa pečeňové tkanivo a jeho krvný obeh trpí, z formy, proti ktorému nadmerný tlak v portálovom žilovom systéme neovplyvňuje samotné pečeňové tkanivá. Vo všeobecnosti je problém v podstate založený na dvoch ovplyvňujúcich faktoroch - prietok krvi cez žily portálnej zóny je narušený (odtok je obmedzený) a zároveň sa zvyšuje prietok krvi do pečene.
ak pečeňové tkanivo nie je zapojené do procesu, a prekážka sa nachádza až do oblasti dutín dutiny (vetvy ciev vnútri jeho lalokov), funkcie samotného orgánu prakticky nie sú narušené, nie sú problémy s koaguláciou krvi a ascitmi (akumulácia tekutiny v brušnej dutine). V oblasti pažerákových žíl a čiastočne žalúdočných svalov môže dôjsť k krvácaniu, ale sú zanedbateľné a prognóza života a korekcia patológie je dobrá..
Ak sa vyskytne postihnutie pečeňových tkanív, keď existuje prekážka už vo vnútri venóznych ciev pečene, dochádza k porušeniu funkcií a štruktúry orgánu, krvný obeh pečeňových buniek trpí, jeho hlavné funkcie syntézy bielkovín, faktory zrážanlivosti sú narušené a to rýchlo vedie k zlyhaniu pečene okrem všetkých súvisiacich symptómov.
Príčiny patológie: vrodené a získané faktory
Ak je výtok krvi z pečene narušený, vyskytuje sa Budd-Chiariov syndróm, ale môže sa tiež nazvať okluzívnym ochorením pečene. Najčastejšie sa vytvára ako vrodená malformácia portálnej žily, menej často sa stáva výsledkom trombózy vo vena cava alebo v pečeňových cievach. Zdravotné problémy vznikajú na pozadí zvýšeného tlaku v žilách a utrpenia v dôsledku tejto funkcie pečene..
Príčiny extrahepatálnej hypertenzie:
- Chronické ochorenie pečene (fibrózna, cirhózna lézia)
- Vírusová hepatitída, vrodená atrézia žlčových ciest
- Wilson-Konovalovova choroba
- Nedostatok alfa trypsínu
Na pozadí týchto faktorov sa okrem ťažkostí s pečeňou pozoruje žltačka, zvýšenie obvodu brucha v dôsledku poklesu, významné vývojové oneskorenia - fyzické a psychomotorické.
Príčiny extrahepatálnej hypertenzie:
- Porušenie lumenu a priechodnosť portálnej žily
- Zápal pľúcnej rany - omfalitída, zavedenie katétra do pupočnej žily
- Sepsa, infekcie v brušnej dutine
- dehydratácia
- Neznáme faktory.
Ak dôjde k obštrukcii žilovej cievy, začnú sa tvoriť obtokové varianty žilových ciev, pozdĺž ktorých sa vytvára prietok krvi, obchádzajúce zapálené a zablokované žily. Toto sa nazýva cavernózna transformácia portálovej nádoby. Žily vo vnútri a okolo pečene sú ovplyvnené a môžu byť ovplyvnené žily v hrubom čreve, slezine a retroperitoneálnej oblasti. Prostredníctvom týchto žíl sa krv môže vrátiť do srdca pri obídení pečene. Je obzvlášť nebezpečné, keď sa na pozadí takejto patológie rozšíria venózne plexusy v pažeráku alebo žalúdku, rozšírené a roztrhané žily môžu spôsobiť vážne krvácanie..
Symptómy portálnej hypertenzie v detstve
V mnohých ohľadoch prejavy klinickej hypertenzie závisia od jej príčiny a majú pomerne typické prejavy. Ale každá forma má svoje vlastné charakteristické črty, ktorými sa dá odlíšiť od všetkých ostatných, a vďaka čomu je táto forma nebezpečná pre zdravie detí..
Extrahepatálna forma portálnej hypertenzie u detí
V extrahepatálnej forme patológie sa prvé prejavy vysokého tlaku v portálnej žilke tvoria veľmi skoro a rýchlo.. Prvým z nich je nárast veľkosti brucha a trvalá nepríjemná hnačka, zvýšený tlak neznámeho pôvodu, zväčšenie sleziny a výskyt krvácaní pod kožou v oblasti nohy.. Pri vyšetrení v krvi sa zistí zníženie počtu všetkých buniek - erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov, čo súvisí s dysfunkciou sleziny, pretože sa zvyšuje.
Často prvým príznakom portálnej hypertenzie je krvácanie v oblasti pažeráka a srdcových žíl (v oblasti srdcových kĺbov). Vyskytuje sa u zdanlivo zdravých detí a tvorí sa v prvých šiestich rokoch života u 85% detí. Počas vyšetrenia však nie sú žiadne zmeny v indexoch pečene, alebo sú nevýznamné. Ascites sa môžu objaviť po krvácaní - akumulácia tekutiny v brušnej dutine.
Intrahepatálna forma portálnej hypertenzie u detí
Na pozadí intrahepatickej hypertenzie sa prejavujú prejavy zvýšeného tlaku na príznaky, ktoré dáva cirhóza pečene. Toto sa zvyčajne vyskytuje po 5 rokoch alebo dlhšie po tom, čo dieťa malo hepatitídu. tak, Vedenie bude poškodenie pečene s rozvojom slabosti a únavy s obvyklými záťažami, strata hmotnosti a bolesti v bruchu a na pravej strane, pocit ťažkosti v epigastrickej oblasti, poruchy stolice a trávenia, cievne krvácanie, subkutánne krvácanie, problémy s ďasnami.
Ako postupuje patológia, tak veľkosť pečene, ako aj zmena jej hustoty. V počiatočnom období je mierne zvýšená s hladkým povrchom a jednotnou hustotou. Pokiaľ ide o zmeny, pečeň sa dramaticky zvyšuje s rastúcou hustotou a kopčekmi na povrchu. Aj na pozadí proliferácie pečene je zväčšená slezina typická s tvorbou takého stavu, ako je hypersplenizmus (zvýšená deštrukcia orgánov krvných buniek).
Počas vyšetrenia a analýzy sa prejavuje typická zmena funkcie pečene - zvýšenie hladiny bilirubínu a najmä jeho priama frakcia. Typický je aj pokles hladiny proteínov v plazme, porušenie pomeru albumínu k globulínom, utrpenie antitoxických funkcií pečene. Vzťah medzi zmenami v analýzach a úrovňou tlaku v portálnej žilke nie je vždy jasne identifikovaný, čo súvisí s vysokými rezervami a funkčnými schopnosťami pečene..
Bližšie k dospievaniu sa začínajú rozvíjať hemoragie v žilách pažeráka a zvyšovanie veľkosti brucha v dôsledku ascitu. Snáď zvýšený žilový vzor na bruchu vďaka rozšíreniu venózneho plexu, ako aj tvorbe tmavých stolíc (melena) na pozadí krvácania z horných častí zažívacieho tubusu.
Metódy na detekciu pediatrickej portálnej hypertenzie
Základom pre diagnózu zvýšeného tlaku v portálovom žilovom systéme je Ultrazvuk brucha a pečene, slezina so súčasným Dopplerom všetkých veľkých žíl vychádzajúcich z tráviacich orgánov. Typické príznaky vývoja intrahepatálnej formy patológie budú úplne normálne pečeňové štruktúry a špeciálne (kavernózne) transformácie v oblasti samotnej portálnej žily..
Ak je toto parenchymálnej hypertenzie, pečeň bude zhutnená a portálna žila je priechodná po celej dĺžke.
Adhepatická hypertenzia môže zistiť prekážku v žilách alebo oblastiach hornej dutej žily.
Pri vykonávaní Dopplerovskej štúdie venóznych ciev sa pozoruje výrazný pokles ukazovateľov krvného toku v oblasti žilových ciev. Ukazovatele sa dramaticky menia, čo naznačuje problémy s dodaním krvi a jej odlivom.
Zobrazuje sa aj aplikácia. endoskopické vyšetrenie - vyšetrenie slizníc pažeráka a žalúdka s detekciou rozšírených a krvácajúcich žíl. Môže sa tiež zistiť špeciálny typ gastropatie - poškodenie žalúdka na pozadí zhoršeného odtoku žílami pečene. Často sa môžu vyskytnúť ruptúry žíl v žilách pažeráka alebo kardie, čo môže viesť k náhlemu krvácaniu, ktoré môže byť malé aj masívne a život ohrozujúce. Krvácanie môže byť veľmi zriedkavé z iných ciev v zažívacom trakte..
Ak lekári pochybujú o diagnóze alebo plánujú chirurgickú liečbu, je dôležité ich vykonať angiografia viscerálnych ciev, navyše sa metódy vyberú individuálne, aby sa zobrazila najaktívnejšie postihnutá oblasť.
Okrem toho bol pridelený biopsia pečene v prípade podozrenia na cirhózu alebo iné poškodenie pečene, ktoré môžu viesť k rozvoju hypertenzie.
Pri externom vyšetrení, modriny a krvácanie na tele, rozšírené žily okolo pupku, nárast veľkosti brucha a celková nevoľnosť, bledosť priťahujú pozornosť. Pri skúmaní pečene a sleziny sa môže zistiť ich zväčšenie, zhutnenie a tuberosita. Jedným zo znakov patológie môže byť prítomnosť znížených krvných doštičiek v krvnom teste..
Spôsoby liečby patológie u detí
Ako sa má hypertenzia liečiť, je riešená individuálne a môžu sa použiť aj lekárske intervencie a chirurgická korekcia. Závisí to od veku detí a závažnosti hypertenzie, porúch spôsobených v stave dieťaťa. Zvyčajne sa podávajú injekcie s cieľom zastaviť krvácanie alebo znížiť tlak v portálnej žile, aby sa eliminovali zmeny v krvi.
Pri vykonávaní chirurgického zákroku sa môžu aplikovať rôzne metódy zákroku, počnúc endoskopickými minimálne invazívnymi technikami až po celosvetovú operáciu brucha a pri ťažkých prípadoch transplantácie pečene..
Z liekov sa ukáže použitie diuretík, ktoré odstraňujú nadbytočnú tekutinu z tela. Znižuje tlak v žilách, pomáha redukovať ascites. Hemostatické lieky, betablokátory, dusičnany, hormonálne látky sú tiež uvedené..
Na normalizáciu objemu tekutiny v tele sa uvádza prísny pitný režim a diéta so základňou vo forme varenej zeleniny a polievok, čo je nevyhnutné pri liečení liekom alebo pred chirurgickým zákrokom na stabilizáciu tlaku. V potravinách vylúčte soľ, znížte množstvo bielkovín na 30 g denne, čo pomôže zabrániť komplikáciám pri prevádzke plavidiel. Lekár v každom prípade ponecháva zoznam zakázaných a povolených jedál, na základe ktorých sa zhromažďuje dieta dieťaťa. Zvyčajne ide o zeleninové polievky a druhé kurzy s výrazne zníženým množstvom mäsa alebo rýb..
Alyona Paretskaya, pediatr, lekár