myasthenia

Príčiny a príznaky myasténie

Čo je myastenie?

Myasténia je autoimunitné ochorenie neuromuskulárneho systému a zvyšuje únavu svalového svalstva. Patologická relaxácia pruhovaných svalov sa vyskytuje častejšie po cvičení. V ťažkých prípadoch, aj po dlhom rozhovore, pacientovi je ťažké jasne vysloviť slová, je ťažké, aby sa po jednoduchej práci dostal z kresla. Oddych pomáha takmer úplne zabudnúť na symptómy ochorenia, najmä v počiatočných štádiách..


Príčiny myasténie

Myasténia môže byť vrodená alebo získaná. Vrodená myasténia gravis sa stáva dôsledkom genetickej mutácie. Poruchy sa vyskytujú v génoch mnohých proteínov, ktoré sa podieľajú na znížení svalových vlákien. Príčinou myastenia u mladých ľudí je vo väčšine prípadov nádor týmusovej žľazy. V tomto prípade je potrebný chirurgický zákrok na odstránenie postihnutého orgánu. Autoimunitné procesy prispievajú k rozvoju ochorenia: protilátky sa našli vo svalových vláknach a v tkanivách týmusovej žľazy u pacientov. Charakteristickým príznakom myasténie je póza - relaxácia svalov očných viečok, narušenie práce masticotvorných svalov, charakteristická chôdza, ťažkosti s prehĺtaním. Pri nervovom napätí si pacienti zaznamenajú výskyt bolesti na hrudníku alebo dýchavičnosti..

Ochorenie sa môže vyskytnúť po strese, vírusových ochoreniach, poruchách imunitného systému. Vo veku 20 až 40 rokov u žien s myasteniou sú ženy trikrát viac ako muži. Vo vyššom veku je pomer mužov a žien približne rovnaký. V pediatrii je myasténia gravis pomerne zriedkavá. Z celkového počtu prípadov predstavujú deti od 1 do 3 percent..


Príznaky myasténie

Na samom začiatku ochorenia pozorujú pacienti s myasthenia dvojité videnie, ich očné viečka nedobrovoľne klesajú, rýchlo sa unavia. Po odpočinku zvyčajne zmiznú prvé symptómy myasténie. V priebehu času sa príznaky stávajú výraznejšie, svalová slabosť sa zvyšuje a reliéf nepríde ani po dlhšom odpočinku a spánku. Všetky nové svalové skupiny sa podieľajú na patologickom procese. Pacientovi je ťažké žuť a prehĺtať jedlo, pretrepať jeho jazyk, rozprávať sa. Príznaky myastenia zahŕňajú aj zmenu hlasu, zhoršenú dikciu a motorickú aktivitu, respiračnú tieseň. Spočiatku prognóza choroby bola najpesimistickejšia. Dnes sa vďaka pokroku v oblasti medicínskych a farmakologických disciplín môže liečba myastenia zbaviť závažných následkov ochorenia, vyhnúť sa smrteľnému výsledku a vyrovnať sa s jeho príznakmi..


Diagnóza myastenia

Diagnózu myastenia možno vykonať pomocou niekoľkých moderných metód. Patria sem elektromyografia a elektroneurografia. Môžu sa tiež predpisovať rôzne typy štúdií svalového tkaniva a krvného zloženia: biopsia svalových vlákien, meranie aktivity svalového enzýmu, štúdium chemickej a histologickej štruktúry tkanív a zloženie krvi v elektrolyte. Špecifické testy zahŕňajú vzorku s inhibítormi cholinoesterázy a niektorými laboratórnymi metódami. Ak je podozrenie na kongenitálnu myastenie, vykoná sa genetická analýza..


Liečba myasténie

Pri ťažkej myasténii gravis je indikované odstránenie brzlíka počas operácie. Prozerin a Kalinin patria medzi najefektívnejšie lieky, ktoré sa úspešne používajú na zmiernenie príznakov ochorenia. Spolu s nimi používajte lieky, ktoré posilňujú imunitný systém a množstvo ďalších liekov, ktoré zlepšujú pohodu pacienta. Je dôležité mať na pamäti, že staršie liečenie sa začalo, tým efektívnejšie bude..

V prvej fáze ochorenia sa ako symptomatickú terapiu používajú anticholínesterázové lieky, cytostatiká, glukokortikoidy a imunoglobulíny. Ak je príčinou myastenia nádor, potom sa vykoná operácia na jej odstránenie. V prípadoch, keď príznaky myasténie rýchlo postupujú, je ukázaná mimotelová hemokorcia, ktorá umožňuje očistenie krvi protilátok. Po prvom postupe pacient zaznamená zlepšenie, na stabilnejší účinok sa liečba vykonáva niekoľko dní..

Kryoforéza - očistenie krvi pred škodlivými látkami pod vplyvom nízkych teplôt je novou účinnou liečbou. Postup sa uskutočňuje počas kurzu (5-7 dní). Výhody kryoforézy pri plazmaferéze sú zrejmé: v plazme, ktorá sa pacientovi po očistení vráti, všetky užitočné látky zostávajú nezmenené, čo pomáha predchádzať alergickým reakciám a vírusovej infekcii.

Najnovšie, neškodné a účinné metódy hemokorekcie používané pri liečbe myasténie zahŕňajú kaskádovú plazmatickú filtráciu, v ktorej sa po prechode nanofiltermi vyčistená krv vráti pacientovi. Už po prvých minútach postupu pacient zaznamená zlepšenie zdravia, úplný priebeh liečby myasténie vyžaduje päť až sedem dní.

Extracorporeálna imunofarmakoterapia je tiež moderný spôsob liečby myasténie. V rámci postupu sú lymfocyty izolované z krvi pacienta, ktoré sú spracované pomocou liekov a poslané späť do krvného obehu pacienta. Tento postup pri liečbe myasténie sa považuje za najúčinnejší. Znižuje aktivitu imunitného systému znížením produkcie lymfocytov a protilátok. Takáto technika poskytuje stabilnú remisiu počas celého roka..