onkológia

Pagetova rakovina spôsobuje príznaky, liečbu

Pagetova rakovina je forma rakoviny prsníka, v ktorej sú jej bradavka a alveoly ovplyvnené a v niektorých prípadoch sa tvoria nádorové uzliny v tkanivách žľazy..

Choroba sa najčastejšie vyskytuje s príznakmi chronického ekzému - zápalovej lézie kože prsníka, ktorá sa prejavuje vyrážkami, pálenie a svrbenie. To je jedna z patológií, kvôli ktorým môžu ženy stratiť jednu alebo obe prsia..

Všeobecné údaje

Porážka areola a bradavky s rakovinou bola popísaná po prvýkrát v devätnástom storočí. V súčasnosti táto choroba predstavuje u žien 0,5 až 5% všetkých prípadov malígnych lézií mliečnej žľazy..

Pagetova rakovina je diagnostikovaná nielen u žien, ale aj u mužov.. Choroba postihuje mužský pohlavie vo vekovej kategórii od 50 do 60 rokov (terminologicky je to definované ako rakovinová lézia nie prsných žliaz, ale mliečnych žliaz). Vo všeobecnosti sa Pagetova rakovina u mužov vyskytuje oveľa menej často ako u žien, ale na druhej strane jej priebeh charakterizuje väčšia agresivita a závažnosť. Prsné žľazy u mužov sú oveľa menšie ako u mliečnych u žien, preto:

  • rakovinový proces ich pokrýva rýchlejšie;
  • rakovinové bunky vstupujú do lymfatických uzlín rýchlejšie.

Existujú extramamárne formy Pagetovej rakoviny. Rozvinú sa mimo prsné žľazy - v tých častiach tela, v ktorých sa nachádzajú apokrinné potné žľazy (tie, v ktorých sú "vrcholy" buniek odmietnuté počas sekrécie). Najčastejšie sú tieto formy rakoviny Pedzhetu diagnostikované:

  • u žien, na vulve (vonkajšie genitálie) a perineu;
  • u mužov, na penis a miešku.

Príčiny Pagetovho rakoviny

Priame príčiny rakoviny Pedzhetu sú stále neznáme..

Existuje niekoľko teórií tejto choroby..

Podľa epidermotropická teória, Takzvané bunky Paget, ktoré sa tvoria v rakovine prsníka s poškodením hlbších tkanív, začnú migrovať pozdĺž mliečnych kanálikov k bradavke a areolám, implantujú sa do nich a rastú ako nezávislý nádor. Teória má právo existovať, ako bolo poznamenané 95% Pagetových rakovín rozvíja iné typy rakoviny prsníka - väčšinou intraduktálny karcinóm.

Podľa transformujúca sa teória, normálne epiteliálne bunky bradavky a areola náhle začnú degenerovať do zhubných. Táto teória je podporovaná v súvislosti so skutočnosťou, že v mnohých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní výhradne s Pagetovou chorobou bez vývoja ďalšej patológie rakoviny prsníka..

Bolo študovaných niekoľko faktorov, ktoré nie sú priamou príčinou Pagetovej rakoviny, ale ak sú prítomné, riziko vzniku tejto choroby sa zvyšuje. Toto je:

  • prítomnosť Pagetových pacientov s rakovinou v rodine. Rodinná predispozícia nástupu opísanej choroby je zvlášť často zistená u mužov;
  • nepriaznivá ekologická situácia;
  • endokrinné poruchy;
  • posuny v imunitnom systéme;
  • traumatické účinky - najmä trhliny z bradaviek;
  • niektoré infekčné patogény;
  • rôzne druhy žiarenia;
  • množstvo somatických ochorení;
  • pravidelný kontakt s karcinogénmi - látky, organické častice alebo zmesi, ktoré majú priamu schopnosť spôsobiť degeneráciu malígneho tkaniva;
  • niektoré alkoholické nápoje;
  • niektoré druhy mäsových výrobkov;
  • spotreba tabakových výrobkov. Karcinogénny účinok pasívneho fajčenia - vdychovanie látok spôsobených fajčením inej osoby nekuřáckou osobou - je osobitne zaznamenaný;
  • zamestnanosti v niektorých oblastiach.

Nepriaznivá ekologická situácia, ktorá zvyšuje riziká rakoviny vo všeobecnosti a najmä rakovinu Pagetu, je:

  • nadmerný počet vozidiel - najmä vo veľkých metropolitných oblastiach;
  • prítomnosť veľkých priemyselných podnikov, ktoré vykonávajú emisie svojej výroby do ovzdušia a vodných útvarov

a tak ďalej.

Endokrinné poruchy, ktoré prispievajú k rozvoju onkologických ochorení vo všeobecnosti a najmä rakoviny Paget, sú:

  • diabetes mellitus - zlyhanie metabolizmu sacharidov, pozorované z dôvodu nedostatku hormónu inzulínu;
  • hypotyreóza - stav, ktorý sa vyvíja s nedostatočnou produkciou hormónov štítnej žľazy;
  • hypertyroidizmus - patológia, ktorá sa vyskytuje na pozadí nadmernej tvorby hormónov štítnej žľazy.

Bola pozorovaná onkologická aktivita a u mnohých infekčných patogénov je to:

  • Vírus Epstein-Barr - zástupca rodiny herpes vírusov;
  • Helicobacter pylori - prispieva k vzniku žalúdočných vredov;
  • vírusy hepatitídy B a C;
  • HIV typu 1;
  • niektoré druhy ľudského papilomavírusu;
  • Ľudský T-lymfotropický vírus;
  • kočka - spôsobuje vývoj opisthorchiázy;
  • schistozómy - spôsobujú schistosomózu.

Rôzne typy žiarenia - samostatná skupina faktorov, ktoré môžu spôsobiť výskyt Pagetovej rakoviny. Tieto typy žiarenia sú:

  • UV;
  • X,
  • gama;
  • neutrón.

Bolo zistené množstvo somatických ochorení, na pozadí ktorých je rakovina Pagetu obzvlášť častá. Toto je:

  • sklerodermia - zhrubnutie, hrubnutie a spevnenie kože a spojivového tkaniva;
  • pemfigus - výskyt pľuzgierov na predtým zdravej koži a slizniciach, ktorý sa vyvíja na pozadí autoimunitných porúch (odpoveď tela na vlastné štruktúry ako cudzie);
  • rakovina krčka maternice u žien

a niektoré ďalšie.

Karcinogénne látky sú samostatnou veľkou skupinou onkogénnych faktorov. Najznámejšie chemické karcinogény sú:

  • arzén;
  • azbest;
  • benzén;
  • kadmium a jeho zlúčeniny;
  • množstvo farbív;
  • etanol;
  • formaldehyd;
  • zlúčeniny niklu;
  • fosfor-32 vo forme fosfátu;
  • plutónium-239 a jeho produkty rozpadu vo forme aerosólov;
  • kryštalický kremík;
  • Azbestové vlákno mastenec.

Vysoké riziko rakoviny Paget je pozorované pri hľadaní zamestnania v takých oblastiach, ako sú:

  • výroba hliníka;
  • gumárenský priemysel;
  • výroba koksu;
  • preprava, oprava a výroba obuvi;
  • dlažby a zastrešenie pomocou uhoľného dechtu;
  • výroba rôznych nábytku;
  • kreslenie obrázkov;
  • zlievarenstva;
  • komín.

Vývoj chorôb

Rakovina Pedzhetu môže pokračovať v rôznych možnostiach:

  • v tvare akútna eczematoidná - s tvorbou jemnozrnnej vyrážky, oblastí s plačou a vzniku vredov na povrchu vsuvky;
  • v tvare chronická eczeme - súčasne existujú špecifické krusty, pri odstraňovaní, ktoré tvoria určitú plochu plaču;
  • v psoriatická forma - malé papule (malé tesnenia, mierne stúpajúce nad povrch kože) sú ružové, pokryté mnohými suchými šupinami, ktoré sa nakoniec odlupujú;
  • v vredová forma - rakovinová lézia manifestovaná vo forme ulcerácií;
  • v nádorovej forme - v tejto forme rakoviny Pedzhetu v hrúbke mliečnej žľazy u žien (alebo prsníka - u mužov) vzniká nádorový uzol.
Venujte pozornosť

U 50% Pedzhetovho rakoviny sa zmeny prisudzujú výhradne bradavkám a areolám (bradavkovým a areolámym komplexom). U 40% pacientov s touto formou patológie, okrem porúch bradaviek a areolov, sa zistilo miesto nádoru - je to možné na periférii. Zvyšných 10% spadá na všetky zostávajúce formy tejto rakoviny..

Treba poznamenať, že v 10% Pedzhetových diagnostikovaných prípadov rakoviny bol náhodným nálezom pri vyšetrení na iné podozrivé choroby prsníkov - cysty, mastopatia, fibroadenóm atď. V takýchto prípadoch to bolo najčastejšie detegované cytologickým vyšetrením vsuvky bradaviek (mikroskopia na prítomnosť určitých buniek) - to bolo použité na vyšetrenie tajomstva, ktoré bolo vylučované z kanálov prsnej žľazy..

Príznaky Pagetovho rakoviny

Priebeh rakoviny Pedzhetu je charakterizovaný jednou špecifickou črtou - po prvé, môžu sa objaviť niektoré z jej príznakov, ktoré po chvíli zmiznú a potom sa znova objavia.

Je dôležité

Skorý klinický obraz opísanej choroby nie je špecifický a čo je najdôležitejšie, nespôsobuje obavy - z tohto dôvodu sa pacienti po dostatočne dlhú dobu nezameriavajú na odborníka na prsníky..

Pagetove prvé prejavy rakoviny sú:

  • mierna hyperémia (sčervenanie) povrchu vsuvky, súrodenca a koža okolo bradavkovitého komplexu;
  • mierny olupovanie pozorované v tej istej oblasti;
  • povrchné podráždenie bradavky a areola.

Pri takýchto morfologických zmenách môže byť v opísanej oblasti prsnej žľazy pocit ľahkého nepohodlia alebo úplne chýba. Treba mať na pamäti, že tieto počiatočné zmeny môžu zmiznúť pri použití masti obsahujúcich kortikosteroidy.

Po zmiznutí opísaných symptómov sa objavia po určitom čase. Také obdobie imaginárneho blahobytu môže trvať niekoľko týždňov a niekoľko mesiacov.. Ale potom, na pozadí opätovne sa objavujúcich zmien bradavky a areoly, nasledujú subjektívny pocit:

  • pľúca, ešte intenzívnejšie brnenie - najprv v povrchovej oblasti, ďalej a hlbšie;
  • pocit pálenia;
  • precitlivenosť v bradavke a areole pri pokuse o palpáciu (palpácia) a neskôr - najmenší dotyk;
  • pocit nepríjemnosti v zóne bradaviek-areola sa postupne rozvíja do úplného bolestivého pocitu.

Rozvoj subjektívnych pocitov je sprevádzaný výskytom zmien v prsníkovom tkanive. Pacienti sa teda sťažujú na:

  • serózny hemoragický výtok z bradavky - väčšinou rozmazanou povahou (škvrny podprsenky a / alebo spodnej bielizne);
  • zmena tvaru bradavky - stane sa plochá a potom čiastočne nasávaná do prsného tkaniva.

Zmeny v žľazových tkanivách, ako sú:

  • tvorba a rast stagnujúcej infiltrácie (tkanivá sú husté na dotyk a dokonca tvrdé);
  • opätovné objavenie a zvýšenie hypeémie v bradavke a areole;
  • tvorba povrchových erózií v oblasti bradavkovo-alveolárneho komplexu, ktorý sa pri progresii ochorenia môže stať hlbší a postupovať na úroveň ulcerácií;
  • tvorba špecifických kôr a šupiniek na povrchu erózie v priebehu času;
  • v prípade náhodného zranenia alebo vedomého odstránenia váhy a kôry sa vytvárajú lesklé pláčacie plochy.

S ďalšou progresiou ochorenia sa ekzémové zmeny môžu rozšíriť na kožu mliečnych žliaz - v blízkosti bradavky. Medzi postihnutou a neovplyvnenou kožou existuje jasná hranica - zmenená poloha je trochu zvýšená nad zdravou oblasťou pokožky..

Zhutnenie tkaniva sa môže objaviť neskôr - sú určené palpáciou vo forme malých uzlov. Okrem toho regionálne lymfatické uzliny - axilárne a submandibulárne.

Venujte pozornosť

V neskorších štádiách dochádza v dôsledku zničenia tkanív komplexu bradaviek a areolov v postihnutom okolí k hojnému krvácaniu..

Vo väčšine klinických prípadov rakoviny Paget sa na jednej strane objavujú príznaky, ale sú opísané prípady tzv. Bilaterálnej povahy ochorenia (to znamená v obidvoch bradavkách).

U mužov má Pedzhetova rakovina podobné prejavy - hlavne odlupujúci, viditeľný erytém, indukcia, erózia, svrbenie v aróme, prevrátená bradavka, plápanie kože..

Pagetovu diagnózu rakoviny

Rakovina Pedzhetu môže byť podozrivá na základe sťažností pacientov a pri štúdiu anamnézy (prípad histórie). Ale keďže príznaky opísanej choroby môžu byť podobné príznakom inej patológie, presne sa diagnostikuje po fyzickom, inštrumentálnom, laboratórnom výskume..

Údaje o fyzikálnych vyšetreniach závisia od toho, ktorá forma rakoviny Paget sa vyvinula..

Forma akútnej ekzémovej choroby ukazuje nasledovné:

  • pri vyšetrení - dokonca aj pri povrchovom vyšetrení existujú špecifické plačúce oblasti, ktoré môžu byť rovnomerne alebo nerovnomerne obklopené malou vyrážkou, na vsuvku je zistená jediná ulcerácia alebo môže byť pokrytá niekoľkými malými eróziami povrchu);
  • počas palpácie (palpácia) - v počiatočných štádiách zostáva konzistencia prsného tkaniva mäkko elastická, s ďalším priebehom ochorenia je možné (ale nie nevyhnutne) výskyt lézií v tkanivách žľazy. Pri palpácii žľazy sa zistí bieda blížiaca sa oblasti pláči, uzliny, ktoré sa neskôr objavili vo svojich tkanivách, sú tiež bolestivé. Počas vývoja akútnej ekzémovej choroby by sa nemalo zabúdať ani na palpáciu lymfatických uzlín - v niektorých prípadoch by zmeny z ich strany znamenali, že choroba nie je čisto dermatologická, ale onkologická.

Vo forme akútnej eczematoidy sa môžu zistiť nasledovné zmeny:

  • počas inšpekcie - oblasť okolo bradavky je pokrytá krustami, ktoré sa striedajú s plávajúcimi oblasťami tvorenými náhodným alebo úmyselným odstránením kôrov - vzniká zvláštny motýľový vzor;
  • s palpáciou - bolesť sa môže objaviť už v počiatočných štádiách ochorenia, neskôr sa spojí tkanivový opuch.

Fyzikálne vyšetrenie psoriatickej rakoviny Pedzhetu sa prejavuje nasledovne:

  • pri vyšetrení sú identifikované viaceré ružové papuly s šupinkami;
  • palpácia - hlboké prsné tkanivo sa nemôže v niektorých prípadoch meniť s progresiou ochorenia, ich edém sa pozoruje.

Vo vredovej forme ochorenia sa uvádza:

  • pri pohľade na viditeľné ulcerácie, tvarované ako malý kráter (s hlbokým dnom a stenami, ktoré ho obklopujú), pri dotyku pred ulceráciou je bolesť vo forme pocitu pálenia;
  • s palpáciou - bolestivé sú tie oblasti prsníka, ktoré sa nachádzajú v blízkosti vredov.

V prípade progresie ochorenia počas vyšetrenia bolo zistené vyčerpanie pacientov, v pokročilých prípadoch - fyzické vyčerpanie.

Pri diagnostike rakoviny Pedzhet používa takéto inštrumentálne metódy výskumu ako:

  • ultrazvukové vyšetrenie mliečnych žliaz (ultrazvuk) - umožňuje identifikovať miesta rakoviny, stanoviť ich počet, veľkosť, hĺbku v tkanivách a posúdiť stav mliečnych kanálov;
  • mamografia - počas jej röntgenového vyšetrenia mliečnych žliaz. Metóda umožňuje diagnostikovať Pagetovu rakovinu v prípade nádorových uzlín. Rovnako na mamografoch sa hodnotí tvar bradavky, hrúbka kože sústavy bradaviek-areoly a prítomnosť kalcifikácií (malé pečate soli) pod arezom;
  • magnetická rezonancia (MRI) - metóda umožňuje zistiť zmeny v tkanivách prsníka pred objavením sa klinického obrazu;
  • scintigrafia - farmakologické prípravky obsahujúce rádioaktívne izotopy sa injikujú intravenózne - distribuujú sa v postihnutých tkanivách a vytvárajú farebný obraz, ktorý sa vizualizuje počas tkanivovej tomografie. Metóda je obzvlášť informatívna, keď je poškodená bradavka;
  • Biopsia prsného tkaniva (vrátane bradavky a areoly) - odoberá sa kolekcia suspektných žalúdočných tkanív, ktoré sa potom vyšetrujú pod mikroskopom.

Laboratórne výskumné metódy použité pri diagnostike opísanej choroby sú nasledujúce:

  • úplný krvný obraz je nešpecifickou metódou vyšetrenia, ale jeho informatívnosť spočíva v tom, že počas nádoru sa ESR dramaticky zvyšuje;
  • histologické vyšetrenie biopsie - pod mikroskopom skúma štruktúru tkaniva biopsie;
  • cytologické vyšetrenie biopsie - biopsia sa vyšetruje pod mikroskopom na prítomnosť atypických buniek;
  • štúdium odtlačkov odtlačkov z bradavky - v roztieraní identifikuje charakteristické bunky Pedzheta.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika rakoviny Paget sa uskutočňuje s takými ochoreniami, ako sú:

  • bradavkový ekzém - zápalová neinfekčná lézia s pľuzgiermi;
  • povrchový bazalióm - malígny nádor, vyvíjajúci sa z bazálnej vrstvy epidermis;
  • melanóm - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z pigmentových buniek;
  • dermatitída - nešpecifická zápalová lézia kože;
  • svrab - ochorenie kože spôsobené roztočom svrabu;
  • psoriáza - neinfekčné kožné lézie s ružovo-červenými vyrážkami a odlupovaním;
  • Bowenova choroba - tvorba intradermálnych nádorov;
  • Herpes - vírusové ochorenie s tvorbou charakteristických bublín na koži a slizniciach;
  • fungoidná mykóza - malígne poškodenie kože a vnútorných orgánov;
  • tuberkulóza prsníka;
  • syfilis mliečnych žliaz.

komplikácie

Komplikácie Pagetovej rakoviny môžu byť nasledovné:

  • metastázy - šírenie nádorových buniek krvou alebo lymfom do iných orgánov a tkanív s tvorbou sekundárnych malígnych nádorov;
  • tvorba abscesu nádoru - jeho vyčerpanosť;
  • rakovinová kachexia - kritické vyčerpanie v neskorších štádiách ochorenia;
  • intoxikácia z rakoviny - otravy orgánov a tkanív s odpadovými produktmi a rozpad nádorových tkanív.

Pagetova liečba rakoviny

Pagetova liečba rakoviny je chirurgická. Pacientom sa vykonávajú také operácie ako:

  • jednoduchá mastektómia - súčasne sa odstránia tkanivá žľazy a malé svalové svaly. Používa sa na neinvazívny rast rakoviny (bez klíčenia v tkanive);
  • radikálna resekcia prsníka - počas chirurgického zákroku sa bradavka, tkanivo alapa a žľaza odstránia spolu s novotvarom. Takýto objem chirurgického zákroku sa podieľa na širokom šírení nádoru v tkanive prsníka..

Okrem chirurgického zákroku je predpísaná terapia:

  • rádioterapia;
  • chemoterapie;
  • hormón.

Po určitom čase po vykonaní popísanej liečby sa uskutočňuje rekonštrukčná mamoplastika - plastická obnova prsnej žľazy..

prevencia

Špecifická prevencia neexistuje. Treba sa vyhnúť faktorom, ktoré môžu spôsobiť vznik akéhokoľvek malígneho nádoru - vrátane Pagetovej rakoviny.. Rovnako dôležité sú:

  • liečba endokrinných, imunitných, infekčných a iných provokatívnych ochorení;
  • vyhýbanie sa žiareniu;
  • prechod z nepriaznivej ekologickej zóny na vhodnejšie životné podmienky;
  • vyhýbať sa kontaktu s karcinogénmi;
  • odvykanie od fajčenia.

Pagetov prognóza rakoviny

Prognóza Pagetovej rakoviny je zložitá, pretože nádor je považovaný za agresívny.. Prognóza je ďalej komplikovaná skutočnosťou, že diagnostika a liečba choroby nie sú vždy včasné..

Po operácii môže dôjsť k relapsom. Pri takejto diagnóze žijú v priemere asi 3 roky a ak sa vyskytli metastázy - asi 1 rok.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár