Rôzne vady u detí dnes sa čoraz viac zrejmé, že vďaka pokroku v medicíne a rozvoj technológií, ako aj zníženie celkovej úrovne zdravotného stavu medzi rodičmi, čím sa zvyšuje negatívny vplyv vonkajších faktorov (ekológia, emisné, neoprávnené užívanie liekov, atď) , Jednou z abnormalít vývoja je laryngomalacia - patológia hrtana. Hlavnou charakteristikou defektu je narušený vzťah medzi rôznymi časťami hrtana, čo vedie k zmene jeho vlastností., motilita trpí - pasívne a aktívne (umiestnenie štruktúr počas dýchania), ktoré ovplyvňujú dych a vedú k prehĺbeniu konštrukčných častí.
V dôsledku týchto anomálií a vytvorenie prekážok pre normálnu priechod vzduchu existuje stridor (hlasné dýchanie s ťažkosťami vdýchnutí) a dýchavičnosť pri výdychu, môže byť epizódy nočné zástavy dychu (apnoe), výrazne ovplyvnilo funkciu dychu načítať pozadie, kŕmenie alebo plače, plače dieťa , Lekári robia diagnózu založenú na typických ťažkostiach rodičov a skúmaní omrviniek, ako aj identifikáciu zmien počas fibroskopie (vyšetrenie pomocou špeciálneho flexibilného zariadenia). V prípade závažných porúch je potrebná chirurgická liečba na uľahčenie dýchania a normalizáciu vývoja dieťaťa..
Všeobecné údaje: štatistiky patológie
Len 1% malých detí v prvom roku života trpí laryngeálnymi patológiami a prevažná väčšina z nich má vrodené anomálie v štruktúre hrtana, čo predstavuje až 90% prípadov. Najbežnejší z nich je stav laryngomalácie (doslovný preklad - zmäkčovanie, nadmernú ťažnosť), pozoruje sa u približne 70-90% novorodencov s poruchami štruktúry hrtana.
Je dôležitéČasto sa táto vada kombinuje s inými prejavmi, približne 10-15% detí s genetickými alebo chromozomálnymi abnormalitami má kombinované defekty vnútorných orgánov a hrtana.
Podľa štatistiky sú častejšie ovplyvnené chlapci, ale Iba približne 10% detí s takouto poruchou môže trpieť výraznými zmenami v klinickom zobrazení, čo si vyžaduje aktívnu chirurgickú liečbu..
Aké sú príčiny patológie?
Hoci táto podmienka ešte nebola nakoniec skúmaná, hoci pozorovania boli vykonávané dlho, môžu existovať vrodené problémy so štruktúrou hrtana a získané problémy s orgánom.. K dnešnému dňu sú hlavnými verziami a teóriami vzniku anomálií v zariadení hrtana považované za:
- porušenie procesu embryogenézy. Vývoj laryngomalácie sa považuje za samostatný syndróm, ktorý sa zdedí autozomálne dominantným spôsobom. Toto je chyba v génoch, ktoré dieťa zdedí od rodičov. Môžu existovať aj varianty kombinovaných patológií v rámci chromozómových lézií (ich delécie alebo duplikácie) alebo tvorba špecifických monogénnych syndrómov.
Laryngomalácia môže byť jedným z prejavov syndrómu CHARGE, ako aj súčasťou komplexu D-Georgie alebo Pierre-Robinovej choroby..
- teratogénne účinky počas embryogenézy (lieky v počiatočných štádiách tehotenstva, ožarovania, vírusových infekcií).
- vzniku neurogénnej dysfunkcie. Ide o proces nerovnováhy pohyblivosti vlákien v oblasti horného laryngeálneho nervu alebo opakujúce sa, čo vytvára slabosť v oblasti svalového rámu hrtana. Niektoré deti laringomalyatsiyu spojená s prítomnosťou svalových a neurogénna zmeny v dolnej tretine pažeráka a žalúdka zvierača, že okrem problémov s hrtanu, produkuje viac a gastroesofageálny refluxná choroba (odraziť obsah žalúdka, v pažeráku lumen).
- mechanické účinky prietoku vzduchu. Podľa tejto teórie možno vysvetliť formovanie patológie v dospievaní a dospelosti. Podstatou tejto patológie je pravidelné pôsobenie na hrtan vystužených nútených dychov, čo je typické pre profesionálnych športovcov alebo fyzickú prácu..
Ako sa problém vyvíja: hlavný mechanizmus
V, ktoré sú základom laringomalyatsii zmeniť veľkosť a tvar hrtana chrupaviek, ako aj ich tkanivové štruktúry, ktorá neumožňuje, aby sa udržala požadovaná tvar, sa prehýbať či prepadnúť do lumen hrtana, čo vytvára prekážky pre normálne prúdenie vzduchu pri dýchaní. Toto je typické najmä u malých detí až do veku dvoch rokov, čo je spôsobené prvotnými znakmi anatómie a fungovania hrtana v tomto vekovom období..
Venujte pozornosťZákladom patológie je funkčné prehĺbenie špeciálnej sekcie - epiglotis alebo chrobákovitý chrupok do lúmenu dýchacieho traktu, u niektorých detí sa kombinujú. Výsledkom je narušenie inhalácie prúdu vzduchu. Z lineárneho (laminárneho) prúdu prechádza vzduch do turbulentného (s turbulenciou), vytvára sa v dôsledku existujúcich prekážok, ktoré spôsobujú hlučné dych berúce dýchanie.
Ak sú prehĺbené časti hrtana blokované významnou časťou hrtana, potom sa táto zóna stáva druhom ventilu, ktorý sa aktivuje počas inhalácie a výdychu. Toto vytvára narastajúci negatívny tlak v hrudnej dutine počas inhalácie, ktorý postupne vytvára respiračné zlyhanie. To hrozí narušením nielen dýchania, ale aj fungovania hornej časti tráviaceho traktu, poškodenia srdca a krvných ciev a porúch nervového systému..
Aké formy patológie emitujú?
Vzhľadom na všetky existujúce zmeny v anatómii a fyziológii hrtana u detí za prítomnosti laryngomalácie lekári rozlišujú tri hlavné morfologické typy patológie:
- prvého typu s prítomnosťou depresie pri inhalácii epiglottis (jeho zmäkčená okrajová časť) na mieste, kde sú na ňu pripojené scyfidické chrupavky a epiglotóza-scyfoidné väzy. Zároveň sa prekrývajú vstupy v oblasti prednej časti hrtanu alebo jeho zadnej oblasti..
- druhý typ - ide o prejavy výkyvu šupinatých chrupaviek počas inhalačného obdobia alebo ich pôvodne nadmerne nadhodnotená poloha, ktorá je spôsobená príliš krátkou lopatkou s epilotou.
- tretieho typu - kombinovaná lézia, v ktorej súčasne vo vnútri lúmenu hrtanu sa prepadá ako oblasť scyfidnej chrupavky ako epiglottis.
Ako sa manifestuje laryngomalácia u detí
Často patológia s veľmi výraznou poruchou má benígny priebeh a nemá výrazné klinické príznaky. Dieťa rastie a vyvíja úplne normálne, ale často jedným z prvých príznakov problému je tvorba stridoru (extrémne hlučné dýchanie sa vyvíja). Podobný jav sa opisuje ako hvízdavý a hlučný vdýchnutie s vysokými tónmi a trasúcim zvukom. Ale výdych na pozadí takej hlučnej a silnej inhalácie sa tvorí takmer bez akýchkoľvek zmien..
Je dôležitéV kľude sa dychové dýchanie u dieťaťa nevyskytuje výrazne, zvyšuje sa pri zvláštnych podmienkach a podmienkach - výrazné spätné ohyby, ťažké uviaznutie hlavy alebo sklopný stav. Zníženie intenzity stridoru sa pozoruje, ak nakloníte dieťa dopredu alebo natiahnete krk v polohe na strane.
Takmer vždy sa stav laryngomalácie kombinuje s prítomnosťou gastroezofageálneho refluxu (hromadenie kyslého obsahu zo žalúdka do pažeráka a úst). U malých detí sa prejavuje častou a hojnou regurgitáciou ihneď po jedle alebo nejaký čas po ňom a u starších detí je to príčinou častých kyslých erupcií (kyslá chuť v ústach a kyslé vône).
Ak je vývoj vady ťažký, môžu sa vytvoriť ťažké respiračné poruchy, počnúc detským vekom - konštantná dýchavičnosť pri inšpirácii a akútne záchvaty spánkového apnoe (dieťa prestane dýchať po určitú dobu).
Staršie deti sa môžu sťažovať na pocit, že nemajú dostatok vzduchu, a na pozadí hypoxie môžu byť deti pomalé, inhibované, neaktívne, majú ospalosť, podráždenosť, problémy s jedlom a problémy s prehĺtaním. Pri vyšetrení dieťaťa môže lekár zaznamenať interkostálne priestory, ktoré sa pohltia dýchaním, oblasť hrudnej kosti počas inhalácie, ako aj modrosť prstov, tváre a tela.. Posilnenie respiračných porúch a hypoxie môže vyvolať fyzickú námahu s plačom a predĺženým ležaním na chrbte, zvyšuje sa v procese sania prsníka (fľaše) alebo hry.
Metódy diagnostiky
Diagnózu tejto anomálie možno urobiť na základe zistených zmien v oblasti chrupavky hrtanu a zahŕňa celý cyklus vyšetrení a vyšetrení. Predovšetkým sú potrebné údaje rodičov o stave dieťaťa a všetkých ich sťažnostiach, z ktorých najvýznamnejšia bude porucha dýchania (dechový dych). Je tiež dôležité zistiť, či existujú podobné problémy so samotnými rodičmi alebo blízkymi príbuznými. Ak sa vyskytnú problémy s dýchaním, potvrdzuje to dedičnú povahu.
Lekár posúdi dieťa v detaile, s ťažkou respiračné poruchy môžu byť detekované cyanóza (cyanóza kože) s lievikovitým deformácie hrudníka, sú tiež typické zmeny srdcové ozvy pre vytvorenie druhej stúpanie dôraz v pľúcnej tepne a rozdelenie druhého tónu v ľavej časti hrudnej kosti. To naznačuje preťaženie srdca s tvorbou jeho špecifických zmien na pozadí hypoxie..
Venujte pozornosťDôležité endoskopická laryngoskopie, vzhľadom k pružnej sondy, ktorá je vložená nosom dieťaťa, viditeľné deformácie epiglottis a arytenoidní chrupavky, rovnako ako prehýbaniu pri nádychu.
Röntgenové vyšetrovacie metódy tiež ukazujú, že odlišujú patológiu od iných ochorení. Zobrazí sa snímka hrtana (je potrebná bočná projekcia) a tiež v prípade pochybností v diagnostike, skenovaní počítača alebo diagnostike MRI v oblasti krku a hrtana. Je dôležité rozlišovať tento problém od pádu cudzích telies v lúmenoch orgánov, nádorových procesoch krčnej oblasti alebo vrodenej stenózy hrtana (zúženie jeho lúmenu).
Metódy liečby laryngomalácie v detstve
Ak sú zmeny počas dýchania minimálne, nevykonajú sa žiadne špecifické terapeutické opatrenia, aktívny zásah sa prejaví pri vzniku vážneho stavu, keď vzniká respiračná insuficiencia, alebo ak stav vyvoláva záchvaty akútnej udustenia (udusenia). To bude dôvodom intubácie trachey (trubice), ktorá pomáha obnoviť priechodnosť orgánu. Ak nie je možná intubácia v dôsledku vážneho prehĺbenia chrupavky na pozadí defektu, indikuje sa tracheostómia - tkanivový rez v oblasti vonkajšieho priestoru s umiestnením stómie. Po stabilizácii stavu detí sú pripravené na operáciu, postup je vybraný na základe závažnosti zmien a typu patológie. Chrupavka môže byť narezaná alebo prepichnutá, prečnievajúca oblasť môže byť podaná čiastočne alebo môže byť vykonaná laryngeálna plastika..
Aké sú komplikácie laryngomalácie u detí??
v podstate komplikácie sú spojené s dlhodobou poruchou vedenia dýchacích ciest pre vzduch, čo spôsobuje problémy s voľným priechodom vzduchu, čo zase vedie k zlyhaniu dýchania. Vďaka nej je telo dieťaťa neustále v hypoxii, hlavne nervové tkanivo a mozog sú citlivé na ne. To vytvára bariérový fyzický vývoj dieťaťa a negatívny vplyv na jeho duševné dozrievanie av ťažkých prípadoch konvulzívny syndróm, vývoj neurologických komplikácií..
Konštantná zmena tlaku v hrudníku vedie k trvalej deformácii v "lievikovom hrudníku", mení krvný tlak v malom pľúcnom obehu. To predstavuje zmenu v pravom srdci, ktoré tvorí pľúcny srdcový syndróm, ventily trpia.
Aké sú prognózy pre deti s laryngoméliou?
Pre väčšinu detí s miernym stupňom deformácie chrupavky je prognóza priaznivá, z väčšej časti zmeny dýchania zmiznú v prvých dvoch rokoch, keď hrtan vyrastie. a zmeny v jeho anatómii. Ťažké problémy sa môžu vyskytnúť iba na pozadí výrazného rušenia vedenia ovzdušia v oblasti dýchacích ciest a v prípade, ak sa dieťa neodkladne neodstráni. Preventívne opatrenia na zabránenie takejto anomálii sa dnes nevyvíjajú..
Alyona Paretskaya, pediatr, lekár