Ako nebezpečná je dedičná ihtióza?

Ichtióza je dedičné kožné ochorenie, ktoré prebieha ako dermatóza. Príznaky ichtyózy sú škvrny na koži, ktoré sa podobajú na rybie váhy. Hlavnou príčinou ichtyózy je génová mutácia, ale dedičná biochémia ešte nebola dešifrovaná. Najčastejšou formou ichtyózy je obyčajná (vulgárna) ichtyóza, ktorá sa vyskytuje pred dosiahnutím veku troch rokov. S vývojom ichtyózy sú postihnuté ďalšie orgány. Zistite hlavné klinické prejavy a liečbu ichtyózy .

Klinické prejavy ichtyózy. Poškodenie orgánov a systémov pri ichtyóze

Po prvé, pokožka sa stáva suchá a hrubá, potom sa na ňom javia belavé alebo šedo-čierne šupiny. Pri ichtyóze nie sú ovplyvnené oblasti poplitealných fossa, záhyby lakťov, axilárnych plôch a inguinálnej oblasti..

Koža na dlani sa odlupuje a vzor kože sa stáva výraznejším. Závažnosť tejto kožnej choroby závisí od toho, ako hlboká je génová mutácia. Zistite ďalej prognózu ichtyózy. V prípade potratu je jediným prejavom ichtyózy suchosť a mierne odlupovanie kože na extenzných plochách..

Keď ichtyóza kože ovplyvňuje aj iné orgány:

  • Nohavičky sa odlupujú a ľahko sa rozpadajú, vlasy sa stávajú suché a krehké, objavuje sa viacero kazov.
  • Táto choroba môže často sprevádzať poškodenie očí - retinitída a chronická konjunktivitída..
  • Pacienti s diagnózou ihtyózy sú hereditárne predisponovaní k myopii, ktorá sa v detstve začína prejavovať.
  • Z dôvodu zníženej imunity sú pacienti neustále vystavení alergickým ochoreniam a hnisavým infekciám..
  • Neskôr problémy s vnútornými orgánmi - ochorenia pečene, kardiovaskulárna insuficiencia a iné. 

Charakteristiky vývoja recesívnej ihtyózy. Prognóza pre život

Iba muži trpia recesívnou ihtiózou. Dvojtýždňové dieťa rozvíja klinické prejavy choroby: horné vrstvy kože vo forme veľkých hustých čierno-hnedých šupín. Oblasti kože medzi váhami sú pokryté prasklinami, z toho dôvodu pokožka vyzerá ako koža hada alebo krokodíla. Okrem toho sú u detí s recesívnou ihtiózou epilepsia, mentálna retardácia a anomálie v kostre bežné.. 

Vývoj vrodenej ihtyózy sa vyskytuje po 4-5 mesiacoch intrauterinného vývoja. Dieťa sa narodí s pokožkou pokrytou hustými horny štíty šedo-čiernej farby..

Existuje možnosť, že sa dieťa s takouto chorobou narodí s vrodenou anomáliou kostry - krčkovitý alebo krkovitý.

V dôsledku prítomnosti nekompatibilných s životom väčšina detí s vrodenou ihtiózou žije len pár dní..

Hlavné metódy liečby a prevencie ichtyózy

Dermatológ predpíše vitamín A, E, B, C a kyselinu nikotínovú vo vysokých dávkach pacientovi. Lipamidové a vitamínové prípravky sú predpísané tak, aby mali lipotropný účinok a aby zmäkčovali váhy.. 

S cieľom stimulovať imunitný systém, pre ichtyózu sa používajú transfúzie krvnej plazmy, gamaglobulín, rovnako ako prípravky obsahujúce železo a vápnik a extrakt aloe..

Hormonálna terapia piithyyózy je predpísaná, ak je prípad skôr závažný, alebo pre vrodenú ihtiózu. V prítomnosti inverzie očných viečok je v očiach pochovaný olejový roztok acetátu retinolu. Keď sa stav normalizuje, dávka hormonálnych liekov sa pomaly znižuje na úplné zrušenie. Krvné testy sa majú vykonať počas remisií s cieľom monitorovať stav pacienta a zabrániť vzniku komplikácií. Dojčiaca matka by mala užívať vitamíny podobné tým, ktoré užíva dieťa s ihtióza.. 

Počas lokálnej liečby sú pacientom pridelené spoločné kúpele obsahujúce roztok manganistanu draselného, ​​ako aj použitie detského krému, do ktorého sa pridá vitamín A. Ak je pacient dospelý, uvádzajú sa škrob a soľ, miestne a spoločné kúpele.

Hlavnou prevenciou ichtyózy je poradenstvo pred tehotenstvom s cieľom určiť stupeň genetického rizika. Ak sa po analyzovaní ihnotiózy v plodovej šťave nachádza v plodu, odporúča sa ukončenie tehotenstva.