Antifosfolipidový syndróm je séria porúch, ktoré sú vyvolané vývojom reakcie autoimunitného typu na fosfolipidové štruktúry bunkových membrán. Tento syndróm sa vyskytuje u 4% prakticky zdravých ľudí. Antifosfolipidový syndróm je najčastejšie diagnostikovaný u žien..
Patogenetické príčiny vývoja antifosfolipidového syndrómu neboli stanovené. Boli však identifikované faktory, ktoré prispievajú k zvýšeniu hladín protilátok proti fosfolipidom. Aké príčiny vyvolávajú APS? Ako môže syndróm ovplyvniť tehotenstvo? Zoznámte sa s klinickými prejavmi syndrómu a jeho metódami liečby v našom článku..
Faktory a príčiny vývoja antifosfolipidového syndrómu
Hladiny protilátok sa zvyšujú na pozadí bakteriálnych a vírusových infekcií. S rozvojom ochorení, ako je reumatoidná artritída, SLE, sklerodermia, Sjogrenova choroba, periarteritida nodosa a trombocytopenická purpura, sa v krvi pacientov zistí vysoký titer protilátok proti fosfolipidom, čo zvyšuje pravdepodobnosť vzniku antifosfolipidového syndrómu.
Zvýšená produkcia takýchto protilátok sa pozoruje aj pri malígnych nádoroch, užívaní určitých liekov (hormonálna antikoncepcia, psychotropné látky), ako aj po prerušení podávania antikoagulancií. Existuje dôkaz genetickej predispozície na vývoj antifosfolipidového syndrómu.
Fosfolipidy sú rozdelené na "neutrálne" a "negatívne nabité". Antifosfolipidové protilátky - lupus antikoagulant, anti-fosfolipidy závislé od beta2-glykoproteínu-1-kofaktora reagujú s fosfolipidmi. Spolupracujú s fosfolipidmi bunkových membrán vaskulárneho endotelu, neutrofilov a krvných doštičiek. V dôsledku toho protilátky narušujú hemostázu a vyvolávajú tendenciu k hyperkoagulácii.
Ako sa môže manifestovať antifosfolipidový syndróm? Náklonnosť systémov v systéme AFS
Antifosfolipidový syndróm sa považuje za trombotickú vaskulopatiu autoimunitného pôvodu. Súčasne môže byť proces lokalizovaný v nádobách rôzneho kalibru a umiestnenia, čo robí klinický obraz veľmi rôznorodý - od pôrodníckej patológie až po venóznu a arteriálnu trombózu, ako aj kardiovaskulárne, kožné, neurologické a hematologické poruchy..
Najčastejšími prejavmi antifosfolipidového syndrómu sú venózna trombóza, hlboká a povrchná žilová trombóza dolných končatín. Pacienti s týmto syndrómom sú náchylní k epizódam pľúcnej embólie, syndrómu supernatálnej kaše, pľúcnej hypertenzie, adrenálnej insuficiencie a Budd-Chiariho syndrómu. V APS sa trombóza žilových ciev vyvíja oveľa častejšie ako arteriálne. Arteriálna trombóza je prezentovaná vo forme trombózy mozgových artérií, ktoré sa prejavujú ischemickými záchvatmi, ako aj ischemické cievne mozgové príhody.
Ktoré systémy sú najčastejšie postihnuté antifosfolipidovým syndrómom?
- Kardiovaskulárny systém je ovplyvnený vývojom infarktu myokardu, arteriálnej hypertenzie, kardiomyopatie na pozadí ischemických porúch a tvorby intrakardiálnej trombózy. Aj ventily srdca sú ovplyvnené, čo sa prejavuje regurgitáciou a stenózou ventilov. Ak je podozrenie na APS so srdcovým prejavom, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku s infekčnou endokarditídou a myxómom srdca..
- Ak dôjde k poškodeniu obličiek, môže sa vyskytnúť proteinúria..
- Gastrointestinálne lézie sú reprezentované vývojom gastrointestinálneho krvácania, oklúzie mezenterických ciev, portálna hypertenzia a hepatomegália..
- Koža a mäkké tkanivá sú ovplyvnené tvorbou palmového a plantárneho erytému, trofickými vredmi a oko livedo.
- V krvi sa pozoruje trombocytopénia a hemolytická anémia s antifosfolipidovým syndrómom..
- U žien v reprodukčnom veku sa antifosfolipidové jablko prejavuje pôrodníckou patológiou - spontánnymi potratmi v rôznych obdobiach a retardáciou vnútromaternicového rastu, predčasným pôrodom.
Ako stanoviť a potvrdiť diagnózu antifosfolipidového syndrómu?
Ak je podozrenie na antifosfolipidový syndróm, pacient sa má starostlivo vyšetriť. Potvrdenie diagnózy je založené na detekcii titrov protilátok v krvnej plazme kardiolipínu triedy IgG / IgM a lupus antikoagulantu. Diagnóza sa potvrdí, ak sa pozitívny test dvakrát dostane 6 týždňov. Diagnóza je platná, ak existuje najmenej jeden laboratórny a jeden klinický príznak. Pri odhalení APS u tehotnej ženy sa vyrieši otázka jej hospitalizácie a lekárskych pozorovaní..
Hlavným cieľom syndrómovej terapie je predchádzať tromboembolickým komplikáciám. Na tento účel sa stanovujú nepriame a priame antikoagulanciá, antiagregačné činidlá. V závažných prípadoch sa indikuje liečba glukokortikoidmi a uskutočňuje sa plazmaferéza..