Medzi dermatologickými ochoreniami, ktoré sa prejavujú výskytom pľuzgierov na koži, je najznámejší vulgárny pemfigus (pemfigus). Patrí k chronickej dermatostomatitíde, má asi 97 odrôd a tvorí asi 1% všetkých dermatóz. Pemphigus je veľmi ťažký, často má znemožňujúce účinky a bohužiaľ bol nedávno diagnostikovaný častejšie ako zvyčajne, čo si vyžaduje pozornosť lekára pri vyšetrovaní pacientov s charakteristickými kožnými léziami. Naučte sa hlavné formy vulgárneho pemfigu a znaky ich prejavu.
Aké sú príčiny vzniku vulgárneho pemfigu?
Pokiaľ ide o príčiny vývoja pemphigus, existuje mnoho rôznych teórií: neurogénne; porušovanie metabolizmu vody a soli - zadržiavanie vody a chlorid sodný v pokožke; bakteriálna (hematogénna infekcia); endokrinné - prevažne lézie nadobličkovej kôry; vírusovej; dedičný; teória enzýmov a iné.
V súčasnej dobe lekári dodržiavajú autoimunitnú teóriu pôvodu pravého pemfigu, založenú na identifikácii autoprotilátok imunoglobulínu G, lokalizovaných v medzibunkovej tekutine viacvrstvového epitelu.
Najbežnejšou formou pemfigu je Pemphigus vulgaris. Vulgárny pemfigus presakuje v ťažkej forme s vyrážkami blistrov rôznych veľkostí na koži a slizniciach.
Fázy klinického priebehu vulgárneho pemfigu:
- akútna fáza;
- ťažká fáza;
- fáza opätovného uvoľnenia.
Klinické prejavy akútnej fázy vulgárneho pemfigu
Normálny vulgárny pemfigus sa môže začať akútne s výskytom veľkého počtu napätí alebo ochabnutých vezikúl, ktoré sa nachádzajú na normálnej koži a slizniciach. Aké sú vlastnosti bublín vo vulgárnom pemfiguse, prečítajte si ďalej. Často sa choroba začína objavovaním jednotlivých bublín na koži v oblasti prirodzených otvorov, na pokožke hlavy alebo na tele. Bubliny veľkosti hrachu kuraciemu vajcu vznikajú v tŕnovej vrstve epidermy na nezmenenej alebo zapálenej sliznici a pokožke..
Bublina je naplnená priehľadnou kvapalnou kvapalinou citrónovou v zmesi s degeneratívnymi epiteliálnymi bunkami a veľkým počtom eozinofilných buniek. Zdurená a infiltrovaná sliznica má obrovské množstvo krvácaní. Po 2-3 dňoch sa kvapalina v bublinkách stáva zakalená, bubliny stratia napätie, sag, objaví sa "symptóm hrušky".
Po 3-5 dňoch sa škrupina bublín zničí a začne sa rozrušovať veľmi bolestivý povrch, ktorý sa pomaly uzdravuje bez toho, aby vytvoril jazvu, ale ostáva hnedá škvrna..
Vždy pozitívny je príznak Nikolského. Keď vulgická erupzia pemphigusu nie je epitelizovaná dlhý čas, niekedy niekoľko týždňov, pokrytá krvavými a hnisavými kôrkami.
Vlhký priebeh vulgárneho pemfigu je charakteristický, keď sa obdobia erupcií nahrádzajú obdobiami remisie. Keď sa bublina roztrhne, dôjde k erózii, bolestivé pri vystavení teplotným a chemickým podnetom. Fáza trvá niekoľko dní až niekoľko mesiacov a dokonca rokov. V zornom poli mikroskopu sa zistí až 5 až 10 buniek Ttsank. Nikolijský príznak nie je vždy pozitívny, často mierny.
Klinické prejavy ťažkého vulgárneho pemfigu
Pri exacerbácii vulgárnych pemphigus vyrážok sa objavujú malé bubliny, ktoré sa často spájajú. Pokryté fibrinóznymi vrstvami krvácania z erózie a prudko bolestivé, sliznica je edematózna. Symptóm Nikolsky vyslovil. V zornom poli mikroskopu sa zistí až 30-50 buniek Ttsank. Celkový stav pacienta je vážny: zníženie chuti do jedla, nespavosť, intoxikácia, hypersalivácia, erózie sa vyskytujú na červenom okraji pery, pokryté krvavými kôrami. Celkový stav sa zhorší, kachexia sa zvyšuje a pacient zomrie. Choroba môže prejsť do tretej fázy - remisie alebo prevládajúca epitelizácia.
Klinické znaky fázy remisie vulgárneho pemfigu
Fáza remisie alebo prevládajúca epitelizácia je charakterizovaná znížením akútnych javov pod vplyvom kortikosteroidov. V tejto dobe sa erózia uzdravuje, nové pľuzgiere sa objavujú menej často, Nikolský symptóm sa takmer nezhasne, bunky Ttsanky sú zistené mierne. Treba poznamenať, že Nikolský príznak nie je striktne patognomický pre vulgárny pemfigus, ale jeho úloha v diagnostikovaní a predpovedaní je veľká a všeobecne akceptovaná.
Fenomén Nikolského s vulgárnym pemfigusom sa môže prejaviť v troch verziách:
- ak vytiahnete plášť močového mechúra, epitel súčasne vylúči bez viditeľných zmien;
- trenie nezmenenej kože alebo jej škrabanie tupým nástrojom medzi postihnutými oblasťami vedie k odmietnutiu horných vrstiev epitelu;
- trenie kože vo vzdialenosti od vyrážky spôsobuje poranenie horných vrstiev epidermis.
Nové bubliny sa objavia pred hojením starých, proces sa rozširuje na sliznicu hltana, hrtana, nosa a spôsobuje špecifický nepríjemný zápach z úst. V ústnej dutine je takmer nemožné nájsť typické pľuzgiere naplnené séróznym a menej často hemoragickým obsahom, to znamená, že počas premiestňovania dolnej čeľuste a jazyka je trvalá trauma pľuzgierov..
Často dochádza k erózii a na periférii - zvyšky bublín. V niektorých prípadoch je hlavným príznakom ochorenia poškodenie ústnej sliznice a červenej hranice pery; prechod na pokožku zabraňuje včasnej adekvátnej liečbe vulválneho pemfigu.