Choroba nazývaná kryoglobulinémia je nebezpečne vysoká pravdepodobnosť vážneho poškodenia obličiek. Za určitých podmienok sa špeciálne sérové globulíny začínajú usadzovať na stenách krvných ciev a spôsobujú ich trombózu. Kryoglobulinémia sa prvýkrát objavuje ako purpura na koži, ale neskoršie kryoglobulíny môžu viesť k upchatiu kapilárnych ciev v obličkách a akútnemu zlyhaniu obličiek. Pre lekára je veľmi dôležité poznať prvé príznaky kryoglobulinémie, pretože okamžitá liečba môže zabrániť komplikáciám choroby..
Kryoglobulíny sa vyzrážajú (vyzrážajú) na stenách krvných ciev pri teplotách nižších ako 37 ° C a ako sa zvyšujú, majú tendenciu sa rozpúšťať. 40% populácie má v sére pomerne vysokú koncentráciu kryoglobulínov, ale nezrážajú sa a nevedú k patologickým zmenám v tkanivách. Za určitých podmienok je však tento proces narušený a dochádza k vývoju systémovej vaskulitídy - keď sa kryoglobulínové imunitné komplexy začnú zrážať na stenách krvných ciev a upchávajú ich.
Príčiny kryoglobulinémie a príznakov
Medzi dôvody na ukladanie kryoglobulinemických imunitných komplexov na stenách krvných ciev môžeme rozlíšiť nasledovné:
- infekčné ochorenia (herpes, hepatitída, HIV);
- systémové ochorenia (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída);
- parazitárne a plesňové infekcie (syfilis, infekčná endokarditída);
- ťažká hypotermia;
- hormonálne poruchy;
- ťažká dehydratácia.
Faktor, ktorý zvyšuje riziko vzniku kryoglobulinémie, sa považuje za starší vek..
Aktívna hyperprodukcia kryoglobulínov vedie k ukladaniu imunitných komplexov na stenách malých ciev rôznych orgánov. Cievne steny sú poškodené a zapálené, zväčšuje sa koagulačný faktor krvi a vzniká kapilárna mikrotrombóza.
Symptómy kryoglobulinémie:
- hemoragická vyrážka (purpura) na bokoch, nohách, bruchu, zadku;
- žihľavka za studena;
- net livedo;
- Raynaudov syndróm;
- akrozianoz;
- symetrické migračné polyartralgie;
- bolesť kĺbov.
U niektorých pacientov sa vyskytujú vredy dolných končatín, hemoragická nekróza kože a dokonca aj gangréna špičiek prstov..
Liečba kryoglobulinémie a pravdepodobná prognóza ochorenia
Kryoglobulinémia je založená predovšetkým na liečbe základnej choroby, ktorá spôsobuje problémy s cievami..
Lieková terapia zahŕňa kortikosteroidy a cytotoxické lieky a po dosiahnutí remisie sa odporúča podporná liečba antivírusovými látkami. V prípade rezistentných foriem kryoglobulinémie sa rituximab osvedčil dobre. Pacientom sa odporúčajú plazmaferéza..
Prognóza kryoglobulinémie závisí od závažnosti poškodenia vnútorných orgánov a prevencia sa znižuje na prevenciu infekčných ochorení..