Angioedém je dôsledkom reakcie ciev hlbokých vrstiev kože a slizníc, čo sprevádza lokálna expanzia a zvýšenie priepustnosti krvných ciev v dôsledku uvoľnenia určitých mediátorov. Špecifické mechanizmy v bunkách, ktoré prispievajú k priepustnosti ich stien, nie sú úplne pochopené. Histamín a bradykinín sú hlavnými mediátormi, ktoré spôsobujú angiotexíny. Angioedém spôsobený uvoľňovaním histamínu je podobný ako urtikária v etiológii, vývojovom mechanizme a liečbe. Aký je vývojový mechanizmus a príznaky angioedému?
Aký je mechanizmus vývoja dedičného angiotestu?
Bradykinín je nanopeptid, ktorý je sekretovaný, keď je kontaktný systém aktivovaný, schopný zvýšiť vaskulárnu permeabilitu naviazaním na jeho receptor na endotelových bunkách. V závislosti od farmakologických vlastností existujú dva typy receptorov bradykinínu - BKR1 a BKR2. Bradykinín sa tvorí z kininogénu s vysokou molekulovou hmotnosťou za účasti plazmatického kalicreínu. Kalikreín sa vyrába zo zimogénu počas aktivácie koagulačného faktora XII počas aktivácie kontaktného systému. Mechanizmus vedúci k aktivite tohto systému ešte nebol študovaný. XII inhibítor, plazmatický kalicreín a inhibítor C1 sa podieľajú na riadení aktivácie kontaktného systému.
Ak je funkcia C1 inhibítora narušená, môže dôjsť k uvoľneniu bradykinínu, čo vedie k vzniku príznakov angioedému..
V dôsledku pôsobenia iniciujúceho faktora vedie deficiencia inhibítora C1 k nedostatočnej a nadmernej sekrécii bradykinínu. Takto sa zvyšuje vaskulárna priepustnosť, čo prispieva k rozšíreniu hladkých svalov, poznámok. Ďalšia akumulácia tekutiny v tkanivách vyvoláva príznaky edému. Zvýšenie hladiny bradykinínu sa pozoruje v plazme pacientov s angioedémom na pozadí nedostatočnosti inhibítora C1..
Existujú dve formy dedičného angioedému:
- dedičný angioedém v dôsledku nedostatočnosti inhibítora C1;
- angioedém s normálnym množstvom inhibítora C1.
Klinické prejavy a hlavné príznaky angioedému
Všeobecní lekári by mali poznať klinické prejavy a príznaky angioedému na včasné zistenie patológie a včasné postúpenie pacientov alergikovi - imunológovi..
Najčastejšie sa angioedém objavuje v prvých dvoch desaťročiach života. Vo väčšine prípadov prvé príznaky ochorenia budú debutovať v detstve, frekvencia útokov je veľmi variabilná. Niektoré faktory vedú k exacerbácii choroby..
Progatívne faktory na vznik príznakov angioedému:
- mechanické zranenia s rôznou intenzitou;
- minimálne invazívne diagnostické postupy;
- extrakcia zubov;
- chirurgická intervencia;
- infekcie;
- stres;
- alkohol.
Pre bradykinínový angiotec je charakteristický postupný vývoj symptómov ochorenia. Edém sa pomaly zvyšuje v priebehu 12 až 36 hodín a rozkladá sa v priebehu 2-5 dní. Príznaky brucha zmiznú po dni. Angiofeedbacky sú prítomné na rôznych častiach tela - krku, trupu, kože tváre, končatín. Paroxyzmálna bolesť brucha je charakteristická angioedému v gastrointestinálnom trakte..
Závažné záchvaty trvajú 72 - 96 hodín, zhoršujú kvalitu života a výrazne znižujú schopnosť pracovať. U takmer všetkých pacientov sa počas života vyskytol aspoň jeden záchvat angioedému horných dýchacích ciest s rizikom asfyxie..
Väčšina záchvatov príznakov angioedému začína trasením, pletím kože, slabosťou a slabosťou..
Vyrážky a svrbenie nie sú charakteristické pre angiotenzitu, ale mnohé záchvaty sprevádzajú prítomnosť obrovského krvácavého erytému. Počas angioedému orgánov v gastrointestinálnom trakte sa pacienti sťažujú na koliku a bolesť s difúznou povahou v peritoneu. Klinický obraz často pripomína "akútne brucho" alebo črevnú obštrukciu. Včasná diagnóza angioedému zabráni vzniku nebezpečných komplikácií. Hlavné aspekty diagnostiky dedičného angioedému nájdete v ďalšom článku..