Hypo alebo aplastická anémia je skupina patologických stavov, pri ktorých krvácanie z kostnej drene je potlačené rozvojom hypo alebo aplázie kostnej drene bez prítomnosti hemoblastózy. V tomto prípade je hematopoetické tkanivo nahradené tukovým tkanivom alebo spojivom. Výskyt je 3 až 6 prípadov na 1 milión obyvateľov. Príčiny, mechanizmus vývoja, klinické prejavy a liečba aplastickej anémie si prečítajte náš článok..
Príčiny a mechanizmus vývoja aplastickej anémie
V závislosti od hematopoetických progenitorových buniek môže aplastická anémia byť jeden alebo viac rastov (pancytopénia). Môže byť získaná hematopoetická depresia a vrodená.
Keď aplastická anémia vyžaruje niekoľko patogénnych momentov. Hlavnou dôležitosťou je zníženie obsahu kmeňových buniek a prítomnosť vnútorných defektov v nich, čo sa ďalej prejavuje inhibíciou všetkých hlavných klíčkov krvi. Predpokladá sa, že dôležitú úlohu zohráva imunosupresívny účinok na skoré bunky - prekurzor hematopoézy..
Hlavné príčiny aplastickej anémie
- narodenia:
- Syndróm Shwachman-Diamond;
- Fanconiová anémia;
- vrodená dyskeratóza;
- retikulárna dysgenéza;
- familiárna aplastická anémia;
- nehematologické syndrómy (Dinahov syndróm).
- Získané dôvody:
- idiopatická aplastická anémia - tvorí 80% prípadov;
- infekcie (hepatitída, cytomegalovírus, HIV, parvovírus, vírus Epstein-Barr);
- toxický účinok chemikálií, ionizujúce žiarenie;
- toxické účinky liekov (mercazol, sulfónamidy, cytostatiká, antibiotiká, NSAID, antiepileptiká);
- imunologické poruchy (eozinofilná fasciitída, tymóm, SLE, RA, odmietavá reakcia);
- tehotenstvo.
Klinický obraz vývoja aplastickej anémie
Choroba niekedy začína akútne a postupuje sa rýchlosťou blesku, ale častejšie sa rozvíja postupne. V klinickom zobrazení aplastickej anémie možno rozlíšiť 3 syndrómy:
- anemický;
- hemoragické;
- infekčné - toxické (imunodeficientné).
Anemický syndróm sa prejavuje vývojom tachykardie, dýchavičnosti, prítomnosti systolického šelestu nad oblasťou srdca, bledosť kože. Infekčné - toxické sa vyvíjajú na pozadí ťažkej granulocytopénie. V tomto prípade existuje horúčka a ďalšie infekčné toxické komplikácie - bolesť v hrdle, otitis, zápal pľúc, infekcie dýchacích ciest.
V dôsledku trombocytopénie sa vyvíja hemoragický syndróm - petechiae, na koži sa objavujú ekchymózy, vyvíja sa maternicové a nosové krvácanie. V štúdii s pancytopéniou označovanej krvou a zvýšením ESR. Rozhodujúci význam pri diagnostike aplastickej anémie je sterná punkcia (morfologická štúdia) a trepanobiopsy (histologické vyšetrenie). Odhaľujú útlak všetkých klíčkov krvi a výmenu krvotvorných tkanív.
Aké sú aspekty liečby aplastickej anémie?
Liečba je predpísaná v závislosti od formy aplastickej anémie. V miernejších formách, známym etiologickým faktorom, ako aj informáciami o postupnom obnovení tvorby krvi, je najdôležitejší režim, ktorý zabraňuje výskytu infekčných komplikácií. Anabolické lieky odporúčané na liečbu.
Pri závažných formách aplastickej anémie, keď je počet retikulocytov v krvi menší ako 0,5 x 109/ l a krvné doštičky menej ako 20x109/ l, hlavnou metódou liečby je nelogická transplantácia kostnej drene, ktorá je histologicky kompatibilná. Včasná transplantácia vylieči 85% pacientov, najmä tých mladších ako 30 rokov..
Ak nie je možné vykonať alogénnu transplantáciu kostnej drene, jediný spôsob liečby aplastickej anémie je predĺžená imunosupresívna liečba (imunoablázia). Takáto liečba by mala začať čo najskôr. Priradený anti-lymfocytový imunoglobulín, prednizón a cyklosporín A.
V prípade ťažkej granulocytopénie je potrebné pacientovi poskytnúť aseptické podmienky (skriňové komory, izolácia od ostatných, črevná dekontaminácia), predpísané sú širokospektrálne antibiotiká. V prípade ťažkej anémie sa používa erytrocytová hmota, pre trombocytopéniu a hemoragický syndróm sa používa tromboconcentrát..