Takmer každá piata žena aspoň raz v živote zažije hmatateľné subjektívne poruchy v vulve a to môže byť aj skleroatrofická pečeň vulvy. Bohužiaľ, táto porucha je často ponechaná bez diagnózy av dôsledku toho bez liečby, ale spôsobuje nielen významné fyzické, emocionálne a sexuálne nepohodlie, ale môže tiež viesť k nezvratnému poškodeniu genitálií alebo dokonca k rozvoju karcinómu dlaždicových buniek. S cieľom minimalizovať komplikácie a zlepšiť kvalitu života pacienta by mali mať lekári schopnosť rozpoznať a kontrolovať lišajníky.
Definícia, epidemiológia vulválnych skleroatrofických lišajníkov
Vulvar skleroatrofický lichen (SALV) je chronický zápalový stav kože, schopný prejaviť sa na ľubovoľnej časti tela u mužov, žien a detí, ale najčastejšie postihuje anogenitálnu oblasť dospelých žien. Hoci v súčasnosti neexistuje spoľahlivá liečba SALV, táto choroba sa dá účinne zvládnuť.
převládání
Skutočná prevalencia SALV je ťažké určiť, pretože ochorenie často prechádza bez povšimnutia a nie je vždy diagnostikované. Najpresnejšie odhady ukazujú, že výskyt SALV u ženskej populácie je 1 z 1000 žien a 10-násobok prevalencie SAL u mužov. Píky SALV sa vyskytujú v predpubertálnej a postmenopauzálnej perióde s nárastom prevalencie SALV na 1 z 30 u postmenopauzálnych žien.
etiológie
Hoci príčiny SALV nie sú v súčasnosti známe, experti zistili silné vzťahy medzi SALV a autoimunitnými ochoreniami, genetickými faktormi a nízkymi hladinami endogénnych pohlavných hormónov. Thorstensen a Birenbaum zistili, že až 20% žien so SALV trpí sprievodnými autoimunitnými ochoreniami, najmä ochorením štítnej žľazy, vitiligom a alopécia areata. Ďalšie vedecké štúdie ukázali, že u 44% -74% žien so SALV sa zistili cirkulujúce autoprotilátky. Vysoká prevalencia SALV medzi prvostupňovými príbuznými podporuje teóriu existencie genetického komponentu v tomto stave. Až 12% pacientov so SALV má pozitívnu rodinnú anamnézu choroby. Nízke hladiny endogénneho estrogénu sú tiež často zistené u pacientov so SALV. Táto asociácia je podporovaná výrazne vyššou incidenciou SALV u postmenopauzálnych žien. Počas menštruácie, tehotenstva, používania perorálnych kontraceptív alebo hormonálnej liečby sa však nezmenili symptómy..
Hlavné charakteristiky vulvárnych skleroatrofických lišajníkov
príznaky
SALV sa môže vyskytnúť agresívne alebo zostať asymptomatické počas dlhého časového obdobia. Výraznou črtou SALV je svrbenie vulvy, ktoré môže byť mierne a nekonzistentné alebo intenzívne a pretrvávajúce. Tento stav vedie k vzniku trhlín v vulve, ktoré sa môžu vyskytnúť spontánne alebo fyzicky podráždením v dôsledku poškriabania a / alebo pohlavného styku. Vulvarové zlomeniny a následné zjazvenie často vedú k dyzúriu, dyspareúniu, bolesti čriev a rektálnemu krvácaniu..
skúška
SALV spôsobuje charakteristické zmeny farby kože vulvy. Koža je lesklá, biela, vo forme vlnitého hodvábneho papiera s lokalizáciou lézií v pubite, perineum. Zmeny v koži sa vyskytujú iba na vonkajších pohlavných orgánoch bez účasti vagíny a vnútorných pohlavných orgánov. Ploché, lesklé biele pláty sú obklopené červenými, fialovými alebo fialovými tónmi, čo naznačuje atrofiu a zjazvenie spôsobené dlhodobým priebehom SALV. Štrukturálne zmeny, ako je zníženie a sploštenie labia, účasť klitorisu, zúženie vstupu do vagíny, sa môžu vyskytnúť v neprítomnosti alebo neúčinnej liečbe SALV. Vedľajšie kožné lézie sú zvyčajne prítomné a môžu zahŕňať vulválny edém, erytém, excoriáciu a praskliny. Pridanie infekcie môže zvýšiť zápal pľuzgiermi. Pri SALV sa zvyčajne nepozoruje hlboká erózia, pokiaľ nie je sprevádzaná významnou poškriabanou alebo intraepiteliálnou vulvárnou neopláziou (INV) alebo karcinómom dlaždicových buniek (CRP)..
Diagnostické testovanie vulvárnych skleroatrofických lišajníkov
Biopsia Vulvar
Biopsia vulvy je zlatým štandardom na potvrdenie patologických stavov, ako sú SALV, CRP a INV. Biopsia je povinná, ak existuje podozrenie na transformáciu nádoru, ak neexistuje žiadna odpoveď na primeranú liečbu, ak existujú extragenitálne ložiská SAL, pigmentované oblasti, ktoré sa pozorujú pri INV alebo RCC av prípade potreby aj v liečbe druhej línie. Pred začatím liečby lokálnymi kortikosteroidmi sa odporúča biopsia, pretože tieto lieky narúšajú výsledky biopsie. Pri typickom klinickom obrázku je možné vynechať biopsiu. Keďže však SALV je chronická a dlhotrvajúca podmienka vyžadujúca dlhodobú liečbu a následné sledovanie, odporúča sa, aby sa pred začiatkom liečby prijala potvrdzujúca diagnóza biopsie..
Mikroskopia urogenitálnej mikroflóry
Hoci mikroskopia urogenitálnej mikroflóry sa zvyčajne nevyžaduje na diagnostikovanie SALV, môžu byť užitočné na vylúčenie pridružených stavov, ako je bakteriálna vaginóza, trichomoniáza, vulvovaginálna kandidóza, vírus herpes simplex a iné STI. Odber materiálu pre STI je indikovaný na patologické sekréty, na zápaly, trhliny alebo excoriácie v oblasti vulvy. Puffiness, hyperemia, biela sýrový povlak v oblasti labiek sa často ľahko identifikujú ako vulvovaginálna kandidóza. Je však potrebné pamätať na SALV, najmä ak sa infekcia opakuje alebo nereaguje na antifungálnu liečbu..
Možné komplikácie skleroatrofických lichenov vulvy
Komplikácie spôsobené progresiou SALV spôsobujú frustráciu, úzkosť a rozpaky u pacientov z fyzického a emočného vplyvu tohto ochorenia. Ďalšie exacerbácie alebo často opakujúce sa chronické symptómy svrbenia, podráždenia, pálenia a bolesti genitálií môžu výrazne zhoršiť kvalitu života pacienta. Pri absencii liečby alebo nedostatočnej liečby sa objavujú ireverzibilné štrukturálne zmeny, spôsobujúce sexuálne dysfunkcie a prekážajúce vzťahy..
Okrem toho v prípade SALV pretrváva celoživotné riziko vývoja v 3-5% prípadov RCC. Približne dve tretiny prípadov rakoviny vulvy sa nachádzajú v tesnej blízkosti SALV. Diagnóza vulválneho rakoviny nie je zvyčajne stanovená okamžite, hoci pacienti môžu mať svoje symptómy vo vulválnej oblasti už mnoho rokov. Je to spôsobené predovšetkým neskorým obehom a nedostatočnými zručnosťami zdravotníckych pracovníkov pri diagnostike takýchto stavov pohlavných orgánov..
Farmakoterapia pre skleroatrofické lišajníky vulvy
Liečba prvej línie
Topické ultrazvukové kortikosteroidy
Najviac prijatým a odporúčaným zlatým štandardom pre liečbu SALV je lokálna aplikácia masti s ultrapotentnými kortikosteroidmi, najmä 0,05% clobetasol propionátovej masti. Protizápalové vlastnosti klobetasolu sú najúčinnejšie pri liečení SALV, čo vedie k zníženiu zápalu a prevencii progresie ochorenia a následného zjazvenia. Sliznice membrány vulvy sú relatívne rezistentné voči steroidom, čo naznačuje použitie mastí s maximálnou schopnosťou steroidov na dosiahnutie tohto účinku. Masti majú menej aditív ako krémy a preto sú menej pravdepodobné, že spôsobia podráždenie pokožky..
Počiatočná liečba akútneho zápalu by mala byť včasná a agresívna. Kuptico propionátová mastka s obsahom clobetasolu 0,05% sa odporúča aplikovať lokálne 2-krát denne počas 4 týždňov, po ktorej nasleduje aplikácia raz denne po dobu 3 mesiacov a potom dlhodobo v režime dávkovanej aplikácie (udržiavacia liečba). Pacienti majú používať kortikoidnú masť opatrne, striktne iba na suchých, postihnutých oblastiach a mali by pokračovať v užívaní dávky 1-2 krát týždenne, dokonca aj počas remisie. Ak sa príznaky zvyšujú so znížením frekvencie mazania, frekvencia užívania sa má zvýšiť, až kým príznaky nezmiznú. Pretože relapsy môžu byť chronické a vedú k atrofii a zjazveniu, odporúča sa dlhodobá udržiavacia liečba, ktorá sa považuje za bezpečnejšiu. Pretože neexistujú žiadne randomizované kontrolované štúdie porovnávajúce účinnosť steroidov, každý pacient reguluje frekvenciu užívania a trvanie liečby na individuálnom základe..
V štúdii Gurumurthy et al. uviedli, že pri testovaní masti s klobetasol propionátom bola úplná remisia dosiahnutá u 66% pacientov a ďalšiu 30% - čiastočnú odpoveď na liečbu. Jazvy neprešli. Naopak, nedošlo k zlepšeniu u 75% pacientov, ktorí nedostali liečbu a progresia jaziev sa pozorovala u 35%. Aj keď zriedkavé vedľajšie účinky dlhodobej lokálnej liečby kortikosteroidmi v anogenitálnej oblasti sú zriedenie kože, reakcie na odraz, tvorbu strií, vznik plesňových infekcií a potlačenie funkcie nadobličiek v dôsledku systémovej absorpcie. Bradford a Fisher zistili, že všetky vedľajšie účinky sa rýchlo vyriešili s poklesom aktivity topických kortikosteroidov. Vzhľadom na vzácnosť vedľajších účinkov a preukázanú účinnosť a bezpečnosť liečby by mali ultrapotentné kortikosteroidy zostať v pozíciách liečby prvej línie s liekom SALV.
Liečba druhej línie
Topické inhibítory kalcineurínu (TIC)
LIC sa v súčasnosti odporúča ako liečba druhej línie pre SALV. 1% pimekrolimový krém je imunosupresívum, ktoré inhibuje aktiváciu T-buniek a tým významne znižuje svrbenie, pálenie a zápal spojený so SALV. Hoci LIC môžu poskytnúť účinnú úľavu symptómov, topický clobetasol je lepší ako pimekrolimus pri znižovaní zápalu a zlepšení klinického obrazu. Hoci pimekrolimový krém má prijateľný profil bezpečnosti a nespôsobuje kožnú atrofiu, jeho použitie je spojené so zvýšeným rizikom CRP kvôli potlačeniu lokálnej imunity. V dôsledku toho by malo byť LIC predpísané pod dohľadom špecialistu, ktorý môže kontrolovať potenciálne riziko zhubných SALV. Vzhľadom na preukázanú účinnosť a bezpečnosť topických kortikosteroidných masťov odborníci súhlasia s tým, že TEC by mali byť vyhradené pre prípady SALV, ktoré neodpovedajú na topické kortikosteroidy..
retinoidy
Niektoré dôkazy naznačujú, že retinoidy môžu byť účinné pri liečbe hyperkeratózy alebo jaziev, ktoré neodpovedajú na kortikosteroidy..
sedatíva
Predpísané na potláčanie hlavného príznaku SALV - svrbenie, čo spôsobuje, že pacient poškodí pokožku poškriabaním, najmä v noci, keď si neuvedomujú svoje činy. Tieto komplikácie možno predchádzať, ak pacienti užívajú sedatíva, antihistaminiká, najmä pred spaním. Navyše lipofilné vlastnosti antihistaminických liekov umožňujú týmto liekom prekonať hematoencefalickú bariéru, čo vedie k sedatívnemu účinku. Použitie antihistaminík ako liekov na spanie sa však neodporúča dlhšie ako 3 po sebe idúce dni kvôli vývoju tolerancie pacienta voči sedácii. Dlhodobé užívanie antihistaminík môže spôsobiť vedľajšie účinky, ako je denná ospalosť, sucho v ústach, závraty a problémy s pamäťou..
Nežiaduce liečenie
Vzdelávanie pacientov
Okrem farmakoterapie by mali byť pacienti informovaní o potrebe vyhnúť sa vystaveniu pokožky rôznym dráždidlám. Tieto nefarmakologické intervencie môžu zlepšiť manažment príznakov a zlepšiť kvalitu života. Odstránenie potenciálnych dráždivých účinkov na pokožku, ako je mydlo, hygienické vložky, nadmerné poškriabanie a natiahnutie tesného oblečenia, môže znížiť lokálny zápal..
Opatrenia, ako je používanie chladných balíkov gélu, používanie kúpeľov SITZ a denné používanie vazelíny, môžu všetky zlepšiť životný komfort pacienta - to všetko poskytuje dočasné zmiernenie príznakov. Emolienty, ktoré neobsahujú potenciálne alergény, ako napríklad propylénglykol a lanolín, môžu tiež minimalizovať lokálny zápal..
Efektívne denné bezpečné excipienty sú zvlhčovače. Zmäkčovadlá zvyšujú obsah vlhkosti v stratum corneum, čím sa zvyšuje oslabená bariérová funkcia pokožky a znižuje sa subklinický zápal. Štúdia, ktorú vypracovali Simonart a kol. viedlo k záveru, že viac ako 50% žien, ktoré používali denný zvlhčovač s lokálnymi kortikosteroidmi, si ponechalo v priemere 58 mesiacov. V tejto štúdii viac ako dve tretiny žien prestalo používať lokálne kortikosteroidy, ktoré zostali dlho.
Chirurgická liečba
Chirurgická metóda na odstránenie postihnutých tkanív vulvy nie je indikovaná v nekomplikovaných prípadoch SALV. Chirurgická metóda je zvyčajne vyhradená pre prípady malignity SALV alebo pre vývoj ťažkých jaziev a adhézií, ktoré interferujú s urogenitálnou a / alebo sexuálnou funkciou. V pooperačnom období je často opodstatnené použitie dilatátorov, ktoré znižujú opakovanie zúženia vaginálneho otvoru. S rozvojom vulvárneho CRP je gynekológ-onkológ najvhodnejším odborníkom na chirurgickú liečbu. Mechanické problémy spojené s jazvami a adhéziami sú účinne eliminované pomocou gynekológa-chirurga..
Alternatívna liečba
Dermatológovia a gynekológovia používajú niekoľko alternatívnych liečebných postupov pre SALV s rôznym stupňom úspechu. Niektoré z týchto alternatívnych terapií zahŕňajú fotodynamickú terapiu, ultrafialovú fototerapiu, kryoterapiu a laserovú evaporáciu. Hoci tieto postupy zlepšujú príznaky u mnohých pacientov, existujú určité dôkazy, že tieto alternatívne liečby prispievajú k progresii ochorenia, aj keď pomalé. Preto musia byť alternatívne liečebné metódy predmetom ďalšieho výskumu predtým, ako sa môžu odporučiť pacientom so SALV.
Dlhodobé pozorovanie pacienta sa vyžaduje v prípadoch, keď príznaky nepríjemného pretrvávania trvajú dlhší čas a / alebo dochádza k miestnej infiltrácii kože, ak pacient má v anamnéze RCC alebo INV, ak je podozrenie na INV, v prípadoch rezistentných na liečbu pri použití viac ako 30 g topických kortikosteroidov deň počas 6 mesiacov a pri použití druhej liečby.
SALV môže mať významné psychologické a sexuálne účinky na ženy a ich partnerov. Preto podľa svedectva by mal byť pacient s SALV konzultovaný psychoterapeutom. Je potrebné odstrániť depresiu. Poradenstvo by malo byť vykonávané v správnej forme. Mnohí odborníci navyše podporujú účasť na poradenstve pacientov so SALV zo strany sexuálnych terapeutov a sexuológov, ktorí sú kvalifikovaní na pomoc pacientom so sexuálnym zdravotným problémom..
Vzhľadom na chronickú povahu a tendenciu progresívneho priebehu SALV je mimoriadne dôležité, aby pacienti pochopili dôležitosť udržiavacej liečby lokálnymi kortikosteroidmi. Pacienti by mali dostať vysvetlenie týkajúce sa varovných pokynov v návode na lokálne kortikosteroidy (THCS), ktoré môžu brániť dodržiavaniu predpisov lekára pacientom. Hoci vedľajšie účinky sú spojené s dlhodobým užívaním THS, tieto účinky sú veľmi zriedkavé. Časté sledovanie pacientov so SALV zabezpečuje včasné zistenie akýchkoľvek vedľajších účinkov..
Okrem toho by mali byť pacienti školení o správnom používaní THS s dôrazom na starostlivé umývanie rúk, vyhýbajúc sa kontaktu s citlivými oblasťami tela, ako sú napríklad oči. Pacienti by si mali tiež uvedomiť, že príznaky sa môžu zlepšiť pri prerušovanej liečbe THS, ale predchádzajúce jazvy sú nezvratné..
Na zlepšenie podpory zdravia a opatrení na prevenciu chorôb by všetky ženy mali byť informované o potrebe a postupe pre seba-vyšetrenie vulvy. Vlastné mesačné autotesty prispievajú k včasnému zisteniu prípadných zmien. Pri použití zrkadla by mal pacient starostlivo skontrolovať pubes, pysky, pupočníky, perineum a aníz pre akékoľvek znateľné zmeny vrátane farbu kože a akúkoľvek novú vyrážku. Okrem individuálnych rozhovorov musí lekár poskytnúť pacientom písomné pokyny opisujúce dostupné farmakologické a nefarmakologické postupy..
Bohužiaľ, v mnohých prípadoch patológia vulvy neprichádza do úvahy pri nedostatočnej liečbe. Ženy sa môžu cítiť nepríjemne pri diskusii o problémoch súvisiacich s ich pohlavnými orgánmi, keď idú na lekára. V tomto ohľade by mali byť poskytovatelia zdravotnej starostlivosti v takýchto prípadoch iniciatíva. Rozprávanie pacientov o prevencii chorôb umožňuje ženám prevziať kontrolu nad vlastným zdravím a zlepšiť ich kvalitu života..
Podľa materiálov časopisu "Dermatológia"
Bohužiaľ, mnohí ľudia si ani neuvedomujú, že ich sexuálne problémy nie sú záležitosťou šeptať s priateľom alebo diskusiou s sexuálnym terapeutom, ale príležitosťou sa dostať na kliniku estetickej medicíny a bez zvláštnych ťažkostí - a čo je najdôležitejšie, rýchlo a natrvalo - zbaviť sa týchto problémov. , Moderná medicína má veľa rôznych možností na zlepšenie intímneho zdravia pacientov, aby ich sexuálny život bol živší a bohatší: