Sklerom - čo to je? Príčiny, príznaky, liečba

Skleróm je chronické infekčné ochorenie, pri ktorom dochádza k vzniku zápalu v orgánoch a tkanivách s následnou tvorbou granulómov - lokalizovaných zhrubnutí tkaniva vo forme malých tuberkul..

Sklerom môže vyvolať tvorbu zjazveného tkaniva, ktoré je plné významného porušenia funkcií orgánu. Preto, okrem konzervatívnych metód, môže byť potrebná chirurgická liečba..

Patológia sa tiež nazýva ochorenie sklerómu..

Všeobecné údaje

Táto choroba sa nachádza po celom svete. Je distribuovaný vo forme endemických ložísk - to znamená, že "dobýva" určité územia. Scleroma sa vyskytuje hlavne v krajinách strednej a východnej Európy, v Strednej Amerike, ako aj v Indonézii a Indii. Pamätajte na to nielen obyvatelia týchto území, ale aj turisti. Ukazuje sa, že lokalita endemická v skleróme (tj časť územia, kde sa vyskytujú ohniská opísanej choroby) je obyčajne nížina s močiarmi a pomerne vzácnym lesom..

Je pozoruhodné, že skleromy najčastejšie postihujú pracovníkov, ktorí sa zaoberajú poľnohospodárstvom - najmä tými, ktorí majú zhoršenú sociálno-ekonomickú situáciu. Najčastejšie sa teenageri a mladí ľudia ochromujú - vrchol výskytu klesá vo veku 15-20 rokov. Ženy sa ochorejú častejšie ako muži. Často existujú rodinné prípady chorobnosti, keď sú súčasne postihnutí viacerí členovia rodiny..

Je dôležité

Zvláštnosť tejto choroby spočíva v pomalom priebehu - môže trvať dlhé roky v osobe, doslova po celé desaťročia..

Ak sú ovplyvnené dýchacie cesty, granulómy sa môžu vyskytovať v rôznych oblastiach. teda otolaryngológovia, zubári a pulmonológovia sa zaoberajú pacientmi so sklerómiou. Ak je ovplyvnená spojivka, vyžaduje sa liečba oftalmológa..

Príčiny a vývoj choroby

Kauzálnym činidlom skleromy je Frisch-Volkovich prútik, ktorý patrí k Klebsielle. Zdrojom infekcie je chorá osoba, ale stále neexistujú presné dôkazy o tom, aké sú mechanizmy prenosu patogénu.. Vedci a lekári majú tendenciu myslieť si, že sa môžete infikovať kontaktom. Výhodnosť takého vyhlásenia je potvrdená skutočnosťou, že skleromy často postihujú viacerých členov rodiny. Zároveň zostáva otázka, ako sa nakazili ľudia, ktorí neboli v kontakte s chorými, zdrojom infekcie..

Prútik Frisch-Volkovich okamžite nespôsobí ochorenie u osoby, do ktorej tkaniva prenikla. Patogén vstupuje do tela vo forme špecifickej zapuzdrenej (obalenej kapsuly) formy a dlho je v neaktívnom stave..

Z dôvodu kapsuly príčinného pôvodcu je obmedzená fagocytóza - proces absorpcie infekčného agens pomocou makrofágov ľudského tela (pohlcujúce bunky imunitného systému). V mieste koncentrácie patogénu sa vytvárajú tzv. Mikulichove bunky - veľké, s obsahom, ktorý tvorí pena. Vo vnútri týchto buniek je patogén. Po určitom čase sa aktivuje - začína aktívna fáza ochorenia.. V tomto štádiu, spolu so zápalovými zmenami v tkanivách, sa tvoria granulómy sklerómu. Sú charakterizované dvomi typmi rastu:

• exophytic;
• endofytickými.

Pri exofytickom raste granulómov vzniká ďalšia tkanivá, ktorá blokuje dúhovku dýchacieho traktu a doslova ho vyplní - preto je funkcia dýchania výrazne narušená..

Pri endofytickom raste sa zdá, že granulómy rastú do tkanív.

Venujte pozornosť

Dokonca aj v najťažších, pokročilých prípadoch skleromy, zápalová lézia nikdy neovplyvňuje kostné tkanivo..

Po určitom čase začnú granulómy prejsť takzvanou fibróznou transformáciou - v dôsledku vývoja spojivového tkaniva v nich, jazvujú. Jazvy postupne vyplňujú dýchacie cesty. Pri ťažkých zjazveniach sa môže vyskytnúť stenóza horných dýchacích ciest. Je charakteristické, že zápalový proces prechádza do zjazvenia bez ulcerácie granulómu a jeho rozpadu. Toto je charakteristický rys skleromy a je zohľadnený pri diferenciálnej diagnóze tejto patológie s inými ochoreniami, pri ktorých sú tiež charakteristické zápalové procesy pri cvikoch..

Skleróm sa klasifikuje podľa lokalizácie. Stáva sa to:

• nazálny skleróm;
• sklerómu horných dýchacích ciest (môže sa vyvinúť poškodenie orofaryngu alebo nosohltanu);
• sklerómu z nosných dutín;
• sklerom vonkajšieho a stredného ucha;
• konjunktiválny skleróm.

Taktiež podľa povahy patologických procesov v tkanivách existujú typy sklerómu, ako sú:

• produktívne;
• dystrofné;
• zmiešaný.

Produktívny skleróm charakterizované tvorbou viacnásobných granulómov, rovnako ako lokálne infiltráty - tkanivové tesnenie.

na dystrofická forma Toto ochorenie v sliznici dýchacích ciest vyvíja atrofický proces - zriedenie tkanív. Okrem toho sa vytvárajú viskózne zrazeniny, z ktorých neskôr vzniká kôrka..

pre zmiešaný skleróm charakteristické sú súčasné vytváranie granulómov a vývoj atrofického procesu.

Symptómy sklerómu

Klinický obraz opísanej choroby sa vyvíja v priemere po 2 - 3 rokoch od okamihu, keď Frish - Volkovich tyčinky vstupujú do tela.

Existujú tri obdobia patológie:

• počiatočné;
• aktívny;
• žalúdočná (regresívna).

Charakteristickým rysom, ktorý rozlišuje sklerómu od mnohých iných ochorení (najmä infekčných) je to, že v počiatočnom období tejto patológie nie sú lokálne príznaky, ktoré sa vyvíjajú, ale symptómy, ktoré signalizujú zhoršenie celkového stavu tela.. Medzi typické porušenia patria:

• pravidelne sa vyskytujúce bolesti hlavy;
• zvýšená únava - dokonca aj pri normálnej námahe;
• zníženie pracovnej kapacity - fyzickej aj intelektuálnej;
• pocit zlomenia;
• denná ospalosť;
• všeobecná nevysvetliteľná malátnosť;
• strata chuti do jedla.

Takéto príznaky pretrvávajú dlho a vyčerpávajú pacientovu chorobu..

V počiatočnom období chýbajú miestne príznaky, pretože sa nezistili viditeľné zmeny v tkanivách. Objevujú sa v aktívnom období skleromy, klinický obraz ochorenia v tomto štádiu je spojený s ich výskytom. Klinické prejavy budú závisieť od miesta, v ktorom sa lokálne zmeny menia, ich prevalencie a povahy porúch tkaniva (produktívne alebo dystrofické).

Treba mať na pamäti, že v aktívnom období je zápalová lézia schopná pokryť inú oblasť tkanív - môžu sa vyskytnúť malé infiltráty a extenzívne formácie vo forme nádorov. Lokálne znaky charakteristické pre sklerómu sú:

• integrita slizníc;
• v prípade poškodenia dýchacieho traktu - neprítomnosť synechie (mostíka spojivového tkaniva) medzi infiltrovanými tkanivami protiľahlých stien respiračného traktu.

Najtypickejšie sú poruchy nosnej dutiny. V počiatočných štádiách vykazujú príznaky rinitídy - to je:

• nazálny výtok;
• nazálna kongescia;
• na pozadí preťaženia - nazálne hlasy.

Ak sa vyvinie dystrofická forma nosnej dutiny, symptómy budú nasledovné:

• pocit sucha v nose;
• zhoršenie zápachu, až do úplnej absencie;
• tvorba kôry - pacienti si sťažujú, že sú neustále prenasledovaní nepríjemným, sladko-sladkým zápachom kôry.

Ak sa vyvinula produktívna forma skleromy nosnej dutiny, potom prvé znamenie je porušením nosového dýchania - jeho závažnosť závisí od toho, koľko granulácie rástla v nosu.

Známky faryngálneho sklerómu sú:

• suché hrdlo;
• naliehanie na kašeľ;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• nepríjemné nepríjemné pocity - najmä pri prehĺtaní.

Príznaky laryngeálneho sklerómu sú:

• chrapot;
• respiračné poruchy, ktoré sú veľmi podobné tým, ktoré vznikajú pri vývoji chronickej stenózy (zúženia) hrtana.

Keď sa pozoruje priedušnica a bronchiálny skleróm:

• ťažkosti s dýchaním;
• vykašliavať husté spúšte v malých množstvách.

Ak sa objaví obdobie cicavcov opísanej choroby, granulómy v postihnutých orgánoch a tkanivách sa postupne nahrádzajú spojivovým tkanivom. Výsledkom je zjazvenie. Ich vzhľad je dosť znateľný, ak sa patologický proces týka respiračného traktu, pretože ich lúmen sa zužuje. Klinický obraz sa prejavuje problémami s dýchaním - pre pacienta je ťažké dýchať a vydychovať.

Je dôležité

Ak sa zmeny hrdla dotkli hrtanu, môže sa v určitom okamihu vyskytnúť akútna stenóza - náhle prekrytie lúmenu s ostrým narušením funkcie dýchania.

Ak sa v období cvičenie začalo nahradiť granulómy, ktoré sa predtým vytvorili v zadných úsekoch nosnej dutiny, je možné dosiahnuť atreziu Joana - nadmerné zväčšenie vnútorných nosných otvorov. Keď sa objavia tieto príznaky:

• nosové dýchanie je ťažké;
• počas inhalácie alebo výdychu sa môžu vyskytnúť hluky s nízkou intenzitou, ktoré sú spôsobené prechodom vzduchu cez choány zúžené kvôli prerastaniu.

To je tiež charakteristické pre sklerómu, že pri porážke dýchacích ciest v niektorých oblastiach sa vyvinie aktívny proces, na iných - zjazvenie.

diagnostika scleroma

Diagnóza sa robí na základe sťažností pacienta, anamnézy (história ochorenia) a výsledkov ďalších metód vyšetrenia. Ak má pacient dlhodobé narušenie celkového stavu tela, mal by byť podozrenie na prítomnosť skleromy a malo by sa vykonať bakteriologické vyšetrenie na identifikáciu hrotu Frish-Volkovich.

Údaje o fyzikálnych vyšetreniach sú nasledovné:

• pri pohľade v počiatočnom štádiu sa zistí všeobecné zhoršenie stavu pacienta. Pri porážke nosa boli označené nosové hlasy;
• palpácia (palpácia) - v počiatočnom štádiu je pacient rozhodnutý mať hypotenziu (zníženie svalového tonusu).

V počiatočných štádiách patológie môže byť znížený krvný tlak..

Z ktorých orgánov alebo tkanív je postihnutá skleróma, závisí rozsah ďalších výskumných metód. Existuje však niekoľko štúdií, ktoré sú povinné - najmä ide o endoskopické metódy na štúdium stavu dýchacích ciest..

Inštrumentálne metódy spojené s diagnostikou sklerómu sú:

• rinoskopia - vyšetrenie nazálnej dutiny pomocou nosného zrkadla a reflektora;
• faryngoskopia - vyšetrenie hltana špachtľou;
• mikrolaryngoskopia - vyšetrenie hrtanu pomocou klinického mikroskopu;
• bronchoskopia - vyšetrenie priedušiek pomocou bronchoskopu (typ endoskopu so vstavaným optickým systémom a osvetlením);
• biopsia - vykonaná počas endoskopických vyšetrovacích metód. Zozbierajú sa fragmenty postihnutého tkaniva a nasleduje histologické (tkanivové) vyšetrenie pod mikroskopom..

Nasledujúce inštrumentálne metódy sú nepovinné:

• Röntgenové snímky hltana a hrtana - röntgenové snímky odhalia ohniská kalcifikácie v tkanivách týchto orgánov (nahromadenie vápenatých solí v tkanivách) vo forme rozptýlených a beztvarých ostrovčekov a v štádiu cikatrizácie - pás stlačeného tkaniva;
• výpočtová tomografia hltana a hrtana (CT) - jej úlohy sú rovnaké ako pri rádiografii, ale počítačové úseky pomôžu získať podrobnejšie informácie o patologických zmenách v tkanivách postihnutých sklerómiou;
• Röntgenové vyšetrenie, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) paranazálnych dutín;
• diagnostická punkcia paranazálnych dutín;
• bronchografia - kontrastná látka sa vstrekuje do priedušiek, po ktorej nasleduje röntgen;
• rádiografia pľúc.

Ak existujú známky, ktoré poukazujú na sklerómu z iných oblastí, obráťte sa na oftalmológa, zubára a dermatológov..

Laboratórne metódy výskumu, najčastejšie používané pri diagnostike sklerómu, sú:

• kompletný krvný obraz - zvýšenie počtu leukocytov a ESR indikuje prítomnosť zápalového procesu v tele;
• histologické vyšetrenie - pod mikroskopom študujú biopsiu, odhaľujú špecifické Mikulichove bunky, ktoré sú charakteristické pre sklerómu. Malo by sa pamätať na to, že v štádiu zjazvenia nie sú detekované bunky Mikuliča (ako Frisch-Volkovičova prútika);
• bakteriologické vyšetrenie - výsev nosových a hltanových výterov na živných médiách sa vykonáva, očakáva sa, že sa vytvoria kolónie, patogén určuje. Táto metóda je cenná v počiatočných štádiách ochorenia, pretože už v tomto období sa zasial Frisch-Volkovich prútik.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (charakteristická) diagnóza skleromy sa vykonáva v závislosti od toho, ktoré orgány alebo tkanivá sú ovplyvnené.. Najčastejšie opísaná patológia sa musí odlíšiť od takých chorôb a patologických stavov, ako sú:

• syfilis je venerózna choroba vyvolaná bledým treponémom;
• Wagnerova granulomatóza - autoimunitný zápal cievnych stien s tvorbou granulómov na nich;
• lymfóm - onkologické poškodenie lymfatického tkaniva;
• tuberkulóza je infekčná choroba spôsobená baktériou mycobacterium tuberculosis;
• systémový lupus erythematosus - difúzna autoimunitná lézia spojivového tkaniva s charakteristickou vyrážkou vo forme motýľa na nos a tváre;
• lepra je chronická granulomatóza spôsobená mykobaktériou lepra;
• nádory hltana, hrtana, nosnej dutiny a dutín - ako benígne, tak malígne.

Diferenciálna diagnostika lézií skleromy vonkajšieho ucha sa uskutočňuje s patologickými stavmi, ako sú:

• cudzie telo ucha;
• otitis externa - zápal vonkajšieho ucha.

Diferenciálna diagnóza skleromy stredného ucha by sa mala vykonávať s ochoreniami, ako sú:

• chronické zápal stredného ucha - chronický zápal štruktúr stredného ucha;
• nádory uší - benígne a zhubné.

Diferenciálna diagnostika orálneho skleromu sa najčastejšie vykonáva s nasledujúcimi patologickými stavmi:

• nádory ústnej dutiny sú benígne a malígne;
• atrofická gingivitída - zápalová lézia okraja ďasien susediacich so zubami, ktorá prebieha s riedením tkaniva;
• hypertrofická gingivitída - zápal okrajovej časti ďasien susediacich so zubami s rastom tkaniva.

Konjunktiválny skleróm vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nešpecifickou konjunktivitídou - zápalovou léziou spojovky (vonkajšia membrána očnej bulvy).

komplikácie

Komplikácie, ktoré môžu sprevádzať sklerómu, sú najčastejšie spojené s:

• pridanie sekundárnej infekcie;
• respiračné zlyhanie.

Komplikácie sklerómu vyvolané infekčným agens sú nasledujúce:

• faryngitída - zápal hlienovej membrány hltana;
• sínusitída - zápal slizníc, ktorý obklopuje nosné dutiny (maxilárny, čelný, etmoidný);
• zápal stredného ucha je zápalová lézia akýchkoľvek úsekov ucha;
• laryngitída - zápal sliznice, ktorý pokrýva vnútro hrtana;
• tracheitída - zápal tracheálnej sliznice;
• laryngotracheitída - kombinovaný zápal slizníc hrtanu a priedušnice;
• bronchitída - zápalový proces, ktorý sa vyvíja v sliznici, ktorá obklopuje priedušky.

Ak sa dlhodobo pozorujú poruchy dýchania vyvolané sklerokom, môžu sa vyvinúť komplikácie:

• chronická obštrukčná choroba pľúc - patológia charakterizovaná obmedzením prúdu vzduchu cez dýchacie cesty;
• pľúcny emfyzém - patológia, v ktorej sú oblasti pľúc viac vzdušné (doslova opuch);
• pneumokleróza - náhrada pľúcneho parenchýmu spojivovým tkanivom;
• bronchiektázia - hnisanie v stenách priedušiek, čo vedie k tvorbe viacerých výčnelkov vo forme vreciek;
• respiračné zlyhanie s rôznou závažnosťou;
• asfyxia - neschopnosť vdychovať a vydychovať v dôsledku zablokovania lumen dýchacieho traktu (v tomto prípade granulomatózneho tkaniva).

Liečba sklerómu

Liečba skleromy závisí od toho, ktoré orgány a tkanivá sú ovplyvnené. Hlavné metódy liečby sú:

• etiotropická liečba - eliminácia patogénu;
• protizápalové lieky;
• rádioterapia;
• v prítomnosti infiltrátov a stenóz v dýchacích cestách - ich odšťavovanie;
• ak je to potrebné - rýchle obnovenie priechodnosti dýchacích ciest.

Ako etiotropická liečba predpísané antibakteriálne lieky. Frisch-Volkovich prúžok je odstránený antibakteriálnymi činidlami, ako sú:

• streptomycín podávaný intramuskulárne;
• Embichinín - podávaný intravenózne v roztoku glukózy.

Ak sa vyvinula produktívna forma skleromy, granulácia sa eliminuje pomocou rádioterapie. S týmto:

• ožarovanie sa vykonáva vo vzdialenosti 30 cm;
• dávka ožiarenia je 200 rubľov za 1 sedenie;
• priebeh liečby je 15-20 sedení.

Ide o účinnú metódu liečby - pod vplyvom röntgenových lúčov sa granulómy sklerómu úplne absorbujú a bez následnej zjazvenia.

Ak sa vyvinula dystrofická forma skleromy dýchacích ciest, indikujú sa inhalácie:

• olej;
• alkalický.

Buckienage sa vykonáva s cieľom obnoviť normálny lumen dýchacích ciest. Spočíva v tom, že do dýchacích ciest sa zavádzajú výčnelky (kovové tyče) rôzneho priemeru (prírastkové).

Chirurgická liečba pozostáva z excízie zmenených a už neschopných fungovať normálne tkanivá - najmä granulomatózne a cicavce.

Búchanie a chirurgické ošetrenie patogénu a vývoj procesu nefungujú - eliminujú jeho dôsledky. Takéto metódy sa používajú pri výrazných poruchách funkcie dýchania..

Je dôležité

Ak sa vyvinie akútna stenóza hrtana, vykoná sa tracheostómia núdzovo - tvorí sa diera v priedušnici pod stenózou pre vstup vzduchu do priedušiek a potom do pľúc..

prevencia

Keďže konečné spôsoby prenosu patogénu nie sú jasné, neexistuje úplný súbor preventívnych opatrení. Zníženie rizika infekcie patogénnym sklerómom pomôže:

• preventívne opatrenia v endemických lokalitách;
• osobná hygiena;
• posilnenie celkovej imunity tela.

výhľad

Prognóza sklerómu závisí od mnohých faktorov - umiestnenie lézie, jeho charakter, stupeň zapájania tkaniva do patologického procesu, včasnosť diagnostiky a liečby.

Ak bol skleróm schopný rozpoznať a začať liečbu v počiatočnom štádiu ochorenia, vďaka tomu môžete dosiahnuť úplné zotavenie pacienta alebo aspoň predĺženú remisiu (nedostatok klinických prejavov).

Prognóza sa zhoršuje, ak je diagnostikovaný skleróm v aktívnom štádiu. V tomto prípade choroba trvá dlhé roky. Za bežných podmienok je najhorší možný vývoj.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár