O tom, čo to je - perniciózna anémia, väčšina pacientov sa zistí v lekárskej ordinácii po krvných testoch. V bežnom živote ľudia zvyčajne nepoznajú tento pojem. Chudokrvná anémia je ochorenie, ktoré je charakterizované zhoršenou tvorbou krvi na pozadí poklesu vitamínu B12 v tele. Tiež, perniciózna anémia sa nazýva anémia B12-deficiencie alebo Addison-Birmerova choroba..
Podľa ICD10 je priradená perniciózna anémia, kód D51.0 a podľa ICD 9 kód 281.0.
Na pozadí zníženia hladiny vitamínu B12 v tele, kostná dreň nahrádza normálne prekurzory červených krviniek s veľmi veľkými bunkami (megaloblastmi). Nemajú možnosť ďalšej transformácie na červené krvinky, čo vedie k zníženiu ich počtu. Ak nezačnete liečbu včas, osoba rozvinie anémiu a začne proces degenerácie nervového tkaniva..
Obsah článku:
- Zriedkavá anémia - čo to je?
- Známe formy pernicióznej anémie
- Prečo sa vyvíja zúfalá anémia?
- Perverzná anémia: patogenéza
- Príznaky pernicióznej anémie
- Ako zistiť zhubnú anémiu?
- Liečba pernicióznej anémie
- Preventívne opatrenia
Zriedkavá anémia - čo to je?
Po prvýkrát sa svet dozvedel o pernicióznej anémii v roku 1855 vďaka práci vedca Addison. Označil túto chorobnú idiopatickú anémiu, teda anémiu neznámeho pôvodu.
Vedec pod menom Brimer podrobnejšie opísal, čo sa stalo v roku 1868. Bol to on, kto chorobe dal meno, ktoré sa dostalo do našej doby v nezmenenej podobe. Chudokrvná anémia znamená malígnu anémiu.
Po dlhú dobu bola táto choroba považovaná za nevyliečiteľnú. Avšak v roku 1926 vedci Minot a Murphy zistili, že môže byť odstránená zhubná anémia, pre ktorú je potrebné jesť syrové pečeň. Vtedy sa tento inovatívny spôsob liečby nazýval pečeňou..
Ďalší vedec, ktorý pokračoval v štúdiu problému zhoubnej anémie, je hrad W. B. Na základe vedeckých prác jeho predchodcov zistil, že okrem kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu ľudské telo produkuje ďalší vnútorný faktor obsahujúci mukoidy a peptidy. Táto látka sa vyrába v žalúdočnej sliznici. Tento vnútorný faktor sa spája s vitamínom B12, ktorý pochádza zvonka do nestabilného, ale mobilného komplexu. Preniká do plazmatickej časti krvi, vstupuje do pečene a hromadí sa v ňom vo forme komplexu proteín-B12-vitamín. Táto zlúčenina sa aktívne podieľa na procese tvorby krvi. Hrad bol schopný určiť, že ľudia, ktorí trpia nedostatočnou deficienciou B12 chýbajú tretí vnútorný faktor (hradný faktor), ktorý sa produkuje v žalúdočnej sliznici. V tom čase sa však vedec nepodarilo zistiť, že vitamín B12 je vonkajším faktorom..
Toto sa stalo známe až v roku 1948 vďaka vedcom Ricksovi a Smithovi..
Nie je možné nazývať B12-deficientnou anémiou zriedkavou chorobou. Je diagnostikovaná u každých 110 - 180 ľudí zo 100 000 ľudí. Väčšina ľudí s nedostatočnou anémiou B12 žije v Škandinávii a vo Veľkej Británii. A väčšinou sú to pacienti z dosť dospelého veku. Ak však rodinná anamnéza vykazuje zaťaženú históriu, môže sa v mladom veku vyvinúť perniciózna anémia. Ženy s anamnézou s deficienciou B12 trpia častejšie ako muži. Existuje 7 mužov pre 10 žien.
Známe formy pernicióznej anémie
Zriedkavá anémia môže mať tri stupne závažnosti:
S poklesom hladiny hemoglobínu v krvi na 90-110 g / l sa anémia považuje za miernu.
Keď hladina hemoglobínu v krvi klesne na 70-90 g / l, hovorí o anémii miernej závažnosti..
Ak hladina hemoglobínu klesne pod 70 g / l, potom je anémia ťažká..
V závislosti od toho, čo spôsobilo vývoj pernicióznej anémie, rozlišujú sa tieto formy:
Alimentárna (nutritinovaya) anémia, ktorá je najčastejšie diagnostikovaná u detí v ranom veku. Táto porucha sa však môže vyskytnúť aj u dospelých, ktorí úmyselne obmedzujú stravu vo výrobkoch živočíšneho pôvodu. Tiež sú ohrozené predčasne narodené deti, kojenecké deti a deti, ktoré jedia kozie mlieko..
Klasická zhubná anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí atrofických procesov v žalúdočnej sliznici. To vedie k skutočnosti, že bunky orgánu nie sú schopné produkovať vnútorný faktor.
Juvenilná perniciózna anémia, ktorá sa prejavuje s funkčnou nedostatočnosťou žliaz. Neschopnosť produkovať žľazový mukoproteín. V tomto prípade funguje žalúdočná sliznica podľa očakávania. Ak začnete liečiť juvenilnú anémiu, môžete dosiahnuť úplné zotavenie.
Tiež rozlišuje rodinnú pernicióznu anémiu (choroba Olgy Imerslundovej). Rozvíja sa to v rozpore s transportom a vstrebávaním vitamínu B12 v čreve. Výrazným diagnostickým znakom takého porušenia bude vzhľad bielkovín v moči..
Prečo sa vyvíja zúfalá anémia?
Dôvody, ktoré môžu viesť k rozvoju pernicióznej anémie, môžu byť nasledovné:
Atrofická gastritída, resekcia žalúdka a čriev, exokrinná insuficiencia pankreasu, poškodená črevná mikroflóra, Crohnova choroba, gastrinóm - všetky tieto choroby vedú k tomu, že vitamín B12 nie je schopný normálne vstúpiť do krvi. Výsledkom je, že človek vyvíja zúfalú anémiu..
Výživové chyby spojené s nedostatočnou konzumáciou mäsových výrobkov, vajec a mliečnych nápojov sú tiež bežnou príčinou zhoubnej anémie. Vegetariáni a ľudia s prísnymi diétami sú ohrození.
Infekcia s pásomnicou. Tento parazit sa usadzuje v ľudskom tenkom čreve a spotrebuje značné množstvo vitamínu B12 na uspokojenie svojich potrieb. Ochorenie, ktoré spôsobuje táto pásomnica, sa nazýva dipyllobotáza. Parazit môže byť infikovaný jesť čerstvé ryby. Diphyllobotriáza je najrozšírenejšia v severných krajinách. Patogénne baktérie môžu tiež vyvolať výskyt pernicióznej anémie, ktorá vstupuje do tenkého čreva alebo sa množí tam, keď sa v ňom objavia fistuly a divertikulum..
Prerušenie prenosu vitamínu B12. Takéto porušenie má vrodenú povahu, pri ktorej organizmus nemá transportný proteín transcobalamín II, je zodpovedný za väzbu a transport do vitamínu B12. Ďalšou vrodenou chorobou, ktorá vedie k pernicióznej anémii, je Imerslund-Gresbeckov syndróm..
Bežnou príčinou vývoja anémie s deficienciou B12 je autoimunitné ochorenie. U 90% pacientov je možné zistiť autoprotilátky v krvi, ktoré napadajú bunky žalúdka, zodpovedné za produkciu kyseliny chlorovodíkovej a vnútorný faktor hradby. Hoci podobné protilátky môžu byť zistené u zdravých ľudí v 5-10% prípadov. U 60% pacientov s pernicióznou anémiou sa vyskytujú autoprotilátky k najviac vnútornému faktoru hradu..
Perverzná anémia: patogenéza
Každý deň by mal človek dostať 6-9 mcg vitamínu B12 spolu s jedlom. Približne 2 až 5 μg tejto látky sa vylúči z tela a 4 μg v nej sa oneskorí, pričom sa vyhradí na rezervu. Depozitné teliesko obsahuje dostatočné množstvo vitamínu B12, aby mu poskytlo ľudské potreby už niekoľko rokov (za predpokladu, že už nie je z vonku).
V tele je vitamín B12 prítomný vo forme metylkobalamínu (zodpovedný za normálnu produkciu červených krviniek) a 5-deoxyadenosylkobalamínu (zúčastňuje sa metabolických procesov v centrálnom nervovom systéme av periférnom nervovom systéme).
Ak telo znižuje hladinu metylkobalamínu, potom pacient vyvinie megaloblastický typ tvorby krvi. Jedná sa o defektné erytrocyty, ktoré nie sú schopné transportovať kyslík a sú zničené veľmi rýchlo. V dôsledku toho človek vyvíja anémiu so všetkými jej negatívnymi dôsledkami..
Ak telo neobsahuje 5-deoxyadenosylkobalamín, dochádza k poruche metabolizmu mastných kyselín. V ňom sa začína hromadiť škodlivé kyseliny (metylmalón a propión). Majú ničivý účinok na neuróny mozgu a miechy, neumožňujú produkciu myelínu, ktorý pokrýva nervové kmeň. Preto s pernicióznou anémiou trpí ľudský nervový systém..
Príznaky pernicióznej anémie
Symptómy, ktoré charakterizujú pernicióznu anémiu:
Anemický syndróm: zvýšená slabosť a únava, nedostatok schopnosti vykonávať predchádzajúce objemy práce. Telesná teplota pacienta stúpa na úroveň 37-37,5 stupňov, často sa vyskytuje závrat a môže sa vyskytnúť synkopa. Dýchavičnosť sa zvyšuje, dochádza dokonca aj v pokoji. Existuje tinitus, predtým, než oči môžu pravidelne lietať muchy. Koža sa stáva neprirodzenou bledosťou, môže spôsobiť určitú žltosť. Čelo mierne napučiava. Pri počúvaní zvukov srdca môžete zistiť systolické šelesty. Ak dôjde k progresii anémie, je to spojené s rizikom myokardiálnej dystrofie a srdcového zlyhania..
Gastrointestinálny syndróm je nauzea, zápcha, vracanie, nedostatok túžby po jedle, chudnutie. Jazyk pacienta je zapálený, začína bolesť, stáva sa jasnou karmínovou farbou, jeho povrch svieti ako lesklý (Gunter glossitis). V rohoch úst sa vytvoril "zadyy". Ak vykonávate FGD, môžete zistiť atrofiu žalúdočnej sliznice.
Neurologický syndróm: svalová slabosť, zmena chôdze, necitlivosť končatín. Záchvaty a nedostatočná citlivosť sa pozorujú pri poškodení miechy a mozgu. Zlepšujú sa reflexné šľachy, Rombergov príznak a Babinského reflex sa stávajú pozitívnymi. Zlepšujú sa znaky charakteristické pre funicular myelosis..
Navyše sa človek stáva nervóznym, po celý čas je v apatii. Urogenitálny systém s rozvojom impotencie a inkontinencie moču tiež trpí. V závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť halucinácie, zhoršenie vnímania farieb (žltá a modrá).
Ako zistiť zhubnú anémiu?
Hlavné diagnostické opatrenia:
Prieskum pacienta, odber histórie vrátane štúdie o rodinnej anamnéze choroby.
Fyzikálne vyšetrenie s hodnotením kože, počúvanie pulzu, meranie krvného tlaku a vyšetrenie ústnej dutiny na identifikáciu glossitídy.
Priradenie laboratórnych testov.
Metódy laboratórnej diagnostiky zahŕňajú:
Odber vzoriek krvi na všeobecnú analýzu. Pri anémii sa zistí zníženie hladiny červených krviniek, zvýšenie ich veľkosti, zníženie počtu retikulocytov, hemoglobínu a krvných doštičiek (doštičky sú väčšie v priemere). Údaje farebného indikátora krvi s pernicióznou anémiou presahujú hodnoty 1,05 s normou 0,86-1,05.
Odber vzoriek moču na analýzu, ktorý poskytuje informácie o súvisiacich ochoreniach. Táto štúdia poskytuje aj niektoré informácie o dedičných formách pernicióznej anémie..
Odber vzoriek krvi na biochemickú analýzu. Anémia sa prejaví znížením hladiny vitamínu B12, zvýšením hladiny bilirubínu (produkt rozkladu červených krviniek) a železa (zostáva nevyžiadaná). Môžete tiež zaznamenať zvýšenie hladiny enzýmu nazývaného laktát dehydrogenáza, ktorý je zodpovedný za urýchlenie chemických reakcií v tele..
V niektorých prípadoch na objasnenie diagnózy vykonajte punkciu kostnej drene. Megaloblastická hematopoéza a rýchla tvorba červených krviniek indikujú pernicióznu anémiu..
Pomocné diagnostické metódy zahŕňajú:
EKG. Táto štúdia poskytuje informácie o poruchách srdcovej frekvencie a srdcového rytmu..
EGD. Vyšetrenie črevnej sliznice a žalúdka pomocou endoskopu vám umožní zistiť patologické zmeny na nich.
RTG žalúdka, ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.
Neurologické vyšetrenie, prejav MRI.
Schillingov test vám umožňuje určiť, či sa vitamín B12 absorbuje v tele. Za týmto účelom sa pacientovi ponúka piť rádioaktívny roztok vitamínu B12 a po chvíli mu bude ponúknutá pôsobivá dávka pravidelného vitamínu B12. Potom zozbierajte moč pre analýzu a vypočítajte, koľko označeného vitamínu za deň bolo odstránené telom. Ak je ľadvinou odstránená málo, znamená to, že v čreve absorbuje v nedostatočnom množstve..
Liečba pernicióznej anémie
Liečba chorôb by mala byť založená na dôvodoch, ktoré jej vyvolali vývoj..
Nasledujúce liečivá sa môžu použiť na liečbu:
Vitamín B12 na kompenzáciu jeho nedostatku v tele. Subkutánne injikované lieky 1 denne v dávke 200 až 500 mg. Kurz trvá 1 až 1,5 mesiaca. Potom po dobu 3 mesiacov sa liek podáva raz za 7 dní. Potom sa počas ďalších 6 mesiacov podáva v predpísanej dávke 2-krát za 30 dní. Výsledky môžete očakávať po 2 mesiacoch od začiatku liečby, hoci to vo veľkej miere závisí od jednotlivých charakteristík organizmu..
Praziquantel, aby ste sa zbavili parazitických infekcií.
Glukokortikosteroidy na potlačenie autoimunitnej odpovede.
Patogenetické liečenie chorôb tráviaceho systému.
Je nevyhnutné, aby bol pacientovi predpísaná terapeutická strava s obsahom fermentovaných mliečnych výrobkov, červeného mäsa, pečene, vajec a morských plodov v menu.
Pri ťažkej anémii sú možné transfúzie červených krviniek..
Preventívne opatrenia
Opatrenia na prevenciu pernicióznej anémie:
Ľudská strava by mala byť vyvážená.
Všetky choroby, ktoré prispievajú k rozvoju anémie, by sa mali liečiť rýchlo..
Ak osoba podstúpila resekciu žalúdka alebo čriev, potom musí užívať vitamín B12 na dožitie v udržiavacej dávke..