Vulgárna ihtyóza - šupinatá kožná príznaky a liečba

Vulgarská ihtióza je špecifické ochorenie kože, ktoré je zdedené a prejavuje sa ako porušenie keratifikácie (keratinizácia kožných buniek).

Názov choroby pochádza z vlašského slova "ichthyos", čo znamená "ryby". Pacienti naozaj vyzerajú, že sú pokryté váhami rýb. Ich pokožka je suchá a na celom jej povrchu sa vyskytuje výrazná desquamation. Samotné váhy sú často svetlošedé, čo sa pri patologickom procese mení na husté, husté lamelové "štíty" hnedej farby..

Hlavným rysom vulgárnej ihtyózy je neprítomnosť primárnych prvkov v kožných záhyboch, ako aj v poplitealných, ulnárnych fossách a axile.

Základom liečby je príjem vitamínu A a E, zvlhčujúce krémy a keratolytiká (lieky, ktoré "tavia" akumulácie mŕtvych buniek).

Všeobecné údaje

Choroba je jednou z genodermatóz, kožné ochorenia určené geneticky (isté).

Vulgarská (alebo jednoduchá) ihtióza je jednou z najpopulárnejších foriem vrodenej ihtyózy. Choroba postihuje rovnako často dospelých a deti, mužov aj ženy. Žiadna endemitída (výraznejšia chorobnosť v akomkoľvek regióne alebo krajine), ichtyóza sa vyskytuje po celom svete.  

Táto choroba bola známa aj v dobách starovekého Egypta - v lekárskych rukopisoch, ktoré prežili až do dnešných dní, sme našli prvé zmienky o koži, pripomínajúce škrupinu krokodíla kvôli "nájdeným telám". Hippocrates tiež opísal túto patológiu vo svojich spisoch. Takéto zmienky hovoria o vulgárnej ihtióze ako komplexu symptómov s neznámou príčinou. A až v 20. storočí bola ichthyosis vulgaris študovaná na tkanivovej a bunkovej úrovni. Takže sa zistilo, že choroba je geneticky predurčená, čo potvrdzuje skutočnosť, že medzi ľuďmi, ktorí mali ichthyosis vulgaris..

Venujte pozornosť

Zo všetkých skúmaných druhov ichtyózy je jeho vulgárna forma 95% všetkých klinických prípadov..

Príčiny vulgárnej ihtyózy a druhu dedičnosti

Priamou príčinou vzniku vulgárnej ihtyózy je zmena v géne, ktorý reguluje stupeň keratinizácie kožných buniek, a prechádza z generácie na generáciu.

Popísané ochorenie sa zdedí autosomálne dominantným spôsobom. To znamená, že pre jeho výskyt stačí jedna mutantná alela. (forma génu, ktorý kontroluje akýkoľvek znak) v autozómoch (tzv. spárované ne-pohlavné chromozómy mužov a žien) v heterozygotnom stave. Zostávajúce alely (gény) môžu byť normálne, ale dokonca aj s jedným "pokazeným" génom sa prejavuje ako dominantná - to znamená, že môže "utopiť" činnosť normálnych génov..

Keďže dedičná patológia má vulgárnu ihtiózu niekoľko špecifických znakov:

• prejavuje sa v každej generácii;
• riziko dedenia je 50%;
• príbuzní, ktorí majú normálny fenotyp (inými slovami, individuálne charakteristiky, ktoré robia osobu inú osobu, hoci má rovnaký súbor génov), nezdieľajú túto chorobu;
• nebola identifikovaná žiadna rodová závislosť v dedičstve - na tom nezáleží, dieťa dostalo "omylený" gén od otca alebo od matky;
• Je zistené, že zlomyseľné gény sa môžu prenášať nielen z generácie na generáciu, ale tiež sa objavujú - je to výsledok spontánnej mutácie. Táto možnosť je zvlášť často zistená po veku 40 rokov.

Mutovaný gén sám o sebe môže mať veľmi odlišnú štruktúru - to vysvetľuje rôzne klinické prejavy vulgárnej ihtyózy..

Venujte pozornosť

Ak prenosu chybného génu z predchádzajúcej generácie na ďalšiu predchádza "čerstvá" mutácia, potom sa klinické prejavy stanú závažnejšími..

Samotný mechanizmus vývoja vulgárnej ihtyózy nie je úplne pochopený. Predpokladá sa, že s touto chorobou sa vyskytuje mutácia v géne, ktorý reguluje tvorbu keratínu. Keď je gén "zlomený",

• zvýšená krehkosť stratum corneum epidermis, čo má za následok účinok "koža so šupinami";
• zmeny keratínovej štruktúry;
• porušenie sily svojich molekúl;
• porušenie ich polohy.

"Šupinatá pokožka" sa vytvára nie kvôli tomu, že bunky sa množia rýchlejšie, ale kvôli ich zadržaniu v podobe šupín na povrchu kože. Inými slovami, zvyčajne sa zrnité bunky rýchlo odlupujú a v prípade vulgárnej ihtyózy zostávajú dlhodobo "pripevnené" k pokožke..

Venujte pozornosť

V prípade vulgárnej ihtyózy sa "váhy" na koži vytvárajú nielen kvôli porušeniu keratínu. Zistilo sa, že u pacientov s týmto ochorením je narušený proces tvorby kožných proteínov - je to spôsobené porušením enzymatických reakcií.

Niektoré faktory sú tiež zvýraznené, na pozadí ktorých zlyhanie uvedených procesov prebieha rýchlejšie. Toto je:

• narušenie endokrinného systému;
• zhoršenie imunitných parametrov;
• senzibilizácia (precitlivenosť) kože;
• zhoršenie ochranných vlastností kože (nie sú spôsobené lokálnymi imunitnými reakciami, ale jeho znakmi).

Medzi endokrinné poruchy sú najdôležitejšie vo vývoji vulgárnej ihtyózy patológia žliaz:

• pohlavia;
• štítnej žľazy;
• prištítnych teliesok.

Porušenie rezistencie u pacientov s vulgárnou ihtiózou sa prejavuje poklesom imunitných indikátorov na lokálnej a všeobecnej úrovni - od B-a T-bunkovej imunity.  

Jedným zo znakov opísanej patológie je absencia zápalových udalostí..

Existuje niekoľko typov vulgárnej ihtyózy. Táto gradácia je založená na stupni sucha pokožky a závažnosti šupinatého odlupovania.. Druhy opísaných ochorení sú nasledujúce:

• dermatoxerasia;
• jednoduchá ichtyóza;
• brilantná ichtyóza.

xeroderma Tiež sa nazýva neúspešný variant vulgárnej ihtyózy. Toto je najjednoduchší druh ichtyózy, v ktorom sú:

• neexprimovaná suchosť kože;
• šupinatý peeling na pokožke paží, nôh a trupu.

Jednoduchá ihtióza podľa klinických prejavov je priemerný stupeň ichtyózy. To vedie k lamelárnemu olupovaniu veľkého počtu váh, ktoré sú pevne spojené s drsnou pokožkou..

na brilantná ichtyóza zhluky váhy sa objavujú s nasledujúcimi charakteristikami:

• štruktúra je nadržaná;
• podľa druhu povrchu - "lakované";
• na sfarbenie - perlový odtieň;
• podľa klastrov polohy. Koža sa tiež mení - je suchá a napätá.

Existujú tri typy brilantnej ihtyózy:

• biela - ak majú váhy bielej farby;
• serpentínové váhy sa zhromažďujú vo forme pások, medzi ktorými sú v koži hlboké drážky;
• styloidové váhy sa masívne zhromažďujú vo forme tŕňov, ktoré sú veľmi podobné ihličkám. Ide o najťažší druh vulgárnej ihtyózy..

Symptómy vulgárnej ihtyózy

Prvé známky ochorenia sa najčastejšie vyskytujú vo veku od 3 mesiacov do 3 rokov. Diagnóza difúznej (rozšírenej) lézie kože vo forme šupín, ktoré tvoria vrstvy rôznej závažnosti (samotná koža zostáva nezmenená). Najjednoduchším prejavom je vytvorenie svetelných šupín, ktoré majú telesnú farbu.. Pri silnom stupni patológie sa vytvárajú masívne šupinaté agregácie s nasledujúcimi charakteristikami:

• v tvare a intenzite - hrubé dosky;
• na farbenie - tmavošedá;
• spôsobom pripevnenia k pokožke - tesne na pokožku;
• povrchové charakteristiky - drsné.

Najvýraznejšie vrstvy váhy sú odhalené v lakťoch a kolenách..

V oblastiach ako:

• kožné záhyby krku;
• axilárne dutiny;
• kubitálna fossa;
• popliteal fossa;
• oblasť svalov;
• priestor medzi hýždami;
• BTE región.

Venujte pozornosť

V prípade vulgárnej ihtyózy sa dá vysledovať znaky súvisiace s vekom - u detí sa kožná tvár nezúčastňuje na patologickom procese (to vytvára kontrast s kožou iných lokalizácií), u dospelých pacientov sa môže objaviť lýtko na čele a líca.

V prípade vulgárnej ihtyózy sa objavujú nielen konglomeráty šupín, ale aj špecifické prvky vo forme uzlov. Sú umiestnené pri ústach vlasových folikulov, preto vyvolávajú poruchy mazu, potu a tiež zhoršujú termoreguláciu kože..

Zvláštne zmeny sa vyskytujú pri dlaniach a chodidlách:

• vzor kože v tomto mieste sa líši;
• tam je peeling okruhliakov na povrchu.

Ak choroba postupne postupuje ďalej, potom so strednou závažnosťou a závažným priebehom patologické zmeny ovplyvňujú aj vlasy a nechty:

• vlasy sa suché, krehké, vypadávajú;
• nechty dosky sú tenšie, sú matné a hrubé na dotyk a neskôr sa úplne zlomia, ich okraje sú obklopené ostružinami.

Je dôležité

Pretože v prípade vulgárnej ihtyózy sa vyskytujú súčasné endokrinné a metabolické poruchy, deti s takouto diagnózou zaostávajú za svojimi rovesníkmi vo fyzickom vývoji sa zdajú byť astené, krehké. Okrem toho často trpia infekčnými patológiami..

Stav kože postihnutej vulgárnou ihtiózou závisí od počasia. Zlepšená výkonnosť pokožky je pozorovaná pri vysokej vlhkosti a zhoršovaniu v chladnom, suchom a veternom počasí.. Ak osoba žije v oblasti s vysokou vlhkosťou (napríklad v tropických alebo subtropických oblastiach), potom môže priebeh patológie "zmäkčiť" a do istej miery sa dokonca vyvíjať späť, ale bez radikálneho zlepšenia..

diagnostika

Diagnóza sa robí na základe sťažností pacienta, údajov o anamnéze (výskyt príznakov ochorenia krátko po pôrode) a typickej kliniky ochorenia. Dodatočné diagnostické metódy sú zriedka používané - v sporných prípadoch alebo na objasnenie diagnózy..

Pri vyšetrení by mal lekár preskúmať všetky oblasti pokožky, a nielen viditeľné - napríklad, mali by ste venovať pozornosť popliteal, axillary, earlobes, a tak ďalej. Niekedy po aplikácii kúpeľa a aplikácii krémov sa zlepší vzhľad pokožky, takže je lepšie vykonať vyšetrenie pred týmito procedúrami..

Inštrumentálne diagnostické metódy nie sú informatívne..

Laboratórne metódy výskumu, ktoré sa používajú pri diagnostike vulgárnej ihtyózy, sú:

• Histologické vyšetrenie - vyšetrenie odlupovaných vrstiev kože pod mikroskopom. V prípadoch vulgárnej ihtyózy sa zisťujú hyperkeratóza (zvýšená keratinizácia), riedenie určitých povrchových vrstiev kože, hubové hmoždinky s atrofiou žľazového aparátu dermy;
• bakterioskopické vyšetrenie - vykoná sa v prípade infekcie, ktorá sa spojila. Súčasne pod mikroskopickou štúdiou sa vytlačia škvrny, ktoré môžu byť identifikované ako zástupcovia patogénnej mikroflóry.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnostika opísanej patológie sa primárne uskutočňuje s inými typmi vrodenej ihtyózy:

• X-viazaná - je veľmi zriedkavé. Muži, ktorí dostali chybný gén od svojich matiek, sú chorí. Symptómy u novorodencov sú okamžite zistené - sú to hnedé šupiny na koži krku a hlavy, zakalenie rohovky, oneskorený intelektuálny vývoj;
• ichtyóza novorodencov (koloidný plod) - Dieťa sa narodilo v hnedom filme, ktorý suší a praskne. Koža takéhoto dieťaťa stráca svoje ochranné vlastnosti, a preto sa často vyskytujú jeho infekčné zápalové ochorenia (vrátane hnisavého);
• lamelové - premenený z ichtyózy novorodencov, sa prejavuje skoro po tom, čo film vysuší. Koža je natiahnutá, kvôli trhlinám na nej stráca vlhkosť. Väčšina popraskaných chodidiel a paliem. Očné viečka a pery sa môžu v dôsledku nadmerného napätia pokožky uvoľniť;
• ichtyosiformná erytrodermia - sa objaví aj na pozadí ichtyózy u novorodencov po vysušení filmu, z ktorého sa narodili. Rozdiel s lamelárnou formou tejto choroby sa prejavuje v farbe šupín - s ichtyosiformnou erytrodermou, majú charakteristický strieborný odtieň. Zaznamenáva sa zvrátenie očných viečok a pery, pozoruje sa deformácia uší - posledné označenie tiež umožňuje rozlíšiť ichtyosiformné erytrodermy z lamelárneho druhu ichtyózy;
• harlekýnový syndróm - Tento typ ichtyózy je zriedkavý a patrí k jeho komplexným formám. Dieťa má výrazne zahustenú hornú vrstvu kože, praskliny kože sú veľmi hlboké, očné viečka a pery sú veľmi skrútené. Choroba je vždy ťažká..

Ďalšie patológie, s ktorými sa uskutočňuje diferenciálna diagnostika vulgárnej ihtyózy, sú:

• získanú ihtiózu;
• dehydratácia v dôsledku rôznych ochorení a patologických stavov (s exacerbáciou pankreatitídy, črevných infekcií, popálenín atď.);
• Neurodermatitída (nazývaná tiež neuroalergomatóza) je kožná patológia neurogénno-alergickej povahy, ktorá sa vyznačuje chronickým recidivujúcim kurzom. Súčasne sa objavujú oblasti mokrej kože, sú príznaky vážneho svrbenia, túžba pokožiť pokožkou, tvorba charakteristických kôr po poškriabaní, pigmentácia (zvýšené sfarbenie kože), zhrubnutie kože na postihnutých miestach;
• psoriáza (šupinatá zoster) je chronická neinfekčná kožná patológia, ktorá postihuje kožu, nechty a kĺby. Monomorfná (homogénna) vyrážka sa objavuje vo forme jasne ružových nodulov, ktoré sú pokryté striebristými šupinami. V tomto prípade sa prvky vyrážky môžu zlúčiť do skupín rôznych konfigurácií. Sprevádzané miernym svrbením;
• Ekzém je zápalová kožná patológia charakterizovaná predĺženým chronickým priebehom s častými exacerbáciami. Je charakterizovaná polymorfnými vyrážkami, ktoré prechádzajú štádiami sčervenania s ďalšou tvorbou uzlíkov, bublín, erozí plačúcich, kôrovcov a v dôsledku toho olupovanie. Pocit pálení a svrbenie sú charakteristické..

komplikácie

Najčastejšie komplikácie vulgárnej ihtyózy sú:

• infekčné kožné lézie, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku zhoršenia ochranných vlastností. Jedná sa o pyodermu (povrchové pustulárne lézie kože), furunkulóza (viacnásobné infekčné zápalové lézie vlasových vrecúšok), karbunkulóza (výskyt viacerých karbuniek - purulentné ohniská, z ktorých každá pokrýva niekoľko vlasových sáčkov, mazových žliaz a mäkkých tkanív, ktoré susedia);
• neestetická koža.

Sú odhalené prípady transformácie primárnych prvkov na prvky iných chorôb, ale takáto transformácia nemožno označiť za komplikáciu v klasickej forme.. Súčasne sa môže opäť rozvíjať:

• atopická dermatitída;
• lupienka;
• ekzém. 

Liečba vulgárnej ihtyózy

Vulgarská ihtióza sa ošetruje konzervatívne, lokálne a všeobecne.

Liečebné režimy sa môžu meniť v závislosti od druhu vulgárnej ihtyózy. Jednotné počas všeobecnej liečby sú tieto účely:

• Vitamíny A a E - na zlepšenie normálnych vlastností pokožky a reguláciu procesov keratinizácie v nej. Priebeh liečby sa môže líšiť podľa spôsobu užívania vitamínov, dávky a ich opätovného menovania;
• Vitamíny C a skupina B - sú dôležité pre zvýšenie obranyschopnosti tela, pretože bariérové ​​vlastnosti pokožky postihnutej vulgárnou ihtiózou sa zhoršujú;
• keratolytiká - lieky, ktoré "roztavia" vysušené nahromadené bunky epidermy;
• fytínové prípravky - prispievajú k zlepšeniu regeneračných vlastností kože;
• anabolické hormóny - eliminujú senzibilizáciu (citlivosť) pokožky, zlepšujú metabolizmus (metabolické procesy).

Ak sa objavia príznaky sekundárnej infekcie, predpíšte priebeh antibakteriálnych liekov, berúc do úvahy citlivosť mikroflóry..

Ako lokálna (externá) terapia sa používa:

• teplé kúpele s bylinkovým odvarom (otruby, heřmánek, šalvia). Mali by byť prijaté na odporúčanie lekára vzhľadom na skutočnosť, že citlivosť kože v prípade vulgárnej ihtyózy je zvýšená;
• masť s kyselinou mliečnou;
• zmäkčovadlá a zvlhčovadlá - nanášajú sa po kúpeli;
• fyzioterapeutických metód liečby.

Z nich je jedným z najefektívnejších ultrafialové žiarenie (UV), ktoré sa vykonáva pomocou špeciálnych žiaroviek alebo modernejších zdrojov ultrafialového žiarenia..

Kyslíková terapia - kyslíková terapia je tiež indikovaná na vulgárnu ihtiózu. Najefektívnejšie sú kyslík:

• kúpeľa;
• koktaily;
• krémy.

Helioterapia je tiež účinná - liečba so slnečným žiarením. Musí to však byť dávkované..

V prípade vulgárnej ihtyózy sa v špecializovaných sanatóriách prejavuje sanatoria. Postupy sú účinné:

• bahenné zábaly;
• aplikácie morských rias;
• plávanie v morskej vode;
• sulfidové kúpele.

Všetci pacienti s diagnostikovanou jednoduchou (vulgárnou) ihtióza musia absolvovať každoročné lekárske vyšetrenie..

prevencia

Pretože vulgárna ihtióza je geneticky determinovaná choroba, neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia. Riziko mutácií sa však môže znížiť dodržaním niekoľkých jednoduchých odporúčaní.. Nie sú vždy spojené s dôležitosťou, pretože veria v činnosť "jednej magickej pilulky", ale šance na výskyt genetických mutácií (rovnako ako iné patológie) sa znižujú, ak:

• vzdať sa zlých návykov - fajčiť, užívať alkohol a omamné látky;
• dodržiavať režim racionálnej výživy, jesť potraviny s dostatočným množstvom bielkovín, tukov, sacharidov, vitamínov a mikroelementov;
• sledovať spôsob práce, odpočinok, spánok, sexuálny život;
• vykonávať pravidelne;
• vyhnúť sa psychickému stresu a stresu;
• byť v psychologicky pohodlnom prostredí.

výhľad

Prognóza vulgárnej ihtiózy je priaznivá pre život - títo pacienti žijú počas celého života, ktorý im bol pridelený..

Prognóza zdravia je pomerne priaznivá. Relatívnosť závisí od možnosti pripojenia infekčných kožných ochorení, ktoré poškodzujú celé telo, čo prispieva k rozvoju mnohých ďalších chorôb..

Venujte pozornosť

Úplná liečba v tejto patológii sa nevyskytuje. Ak sa môže vzhľad pokožky "poradiť" pomocou liečby vitamínmi, kúpeľmi, masťmi a tak ďalej, potom genetické inžinierstvo ešte nedosiahlo tieto výšky, aby napravilo genetické chyby prírody.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár