Opakujúce sa symptómy polychondritídy a liečba / Choroby periartikulárnych tkanív

Opakovaná polychondritída je zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje štruktúry chrupavky a spojivového tkaniva..

Presné príčiny nie sú známe, ale naznačujú, že patológia má autoimunitnú povahu. To znamená, že telo začne vnímať vlastné prvky chrupaviek a spojivového tkaniva nie ako svoje "príbuzné", ale ako mimozemské..

Najčastejším prejavom recidivujúcej polychondritídy je porážka ušných štítkov..

Liečba tejto choroby je zvyčajne konzervatívna s použitím glukokortikosteroidov. Pri ťažkých léziách priedušnice, hrtanu a srdcových chlopní je potrebná operácia na obnovenie funkcií vitálnych orgánov..

Všeobecné údaje

Opakovaná polychondritída môže ovplyvniť všetky štruktúry ľudského tela, ktoré obsahujú chrupku a / alebo spojivové tkanivo. Aurikulárna lézia je klinická klasifikácia recidivujúcej polychondritídy. Ďalej najčastejšie (v zostupnom poradí) sú artritída, chondrit nosného prepážky, očné lézie, patológia dýchacích ciest (predovšetkým trachea, hrtan a priedušiek), poškodenie kardiovaskulárneho systému (najmä chlopňový systém trpí).

Opakujúca sa osteochondritída sa môže vyvinúť v akejkoľvek vekovej kategórii, ale najčastejšie sa diagnostikuje v období života 40 až 60 rokov. Muži a ženy sa ochorejú rovnakou frekvenciou..

Popísaná patológia je zriedkavé ochorenie - z tohto dôvodu by sa malo pamätať na existenciu takéhoto porušenia, najmä preto, že sa neočakáva, že sa objaví vzhľadom na to, že je klinickou raritou, a preto sa v diagnostickom procese neberie do úvahy.

dôvody

Presné dôvody, ktoré viedli k vzniku rekurentnej polychondritídy, stále nie sú jasné: môže sa vyskytnúť na pozadí úplnej pohody a pri absencii viditeľných precipitujúcich faktorov.

Venujte pozornosť

Zdá sa, že najspoľahlivejšia teória, podľa ktorej sa predpokladá autoimunitná povaha ochorenia - zmena hladiny protilátok v krvi to naznačuje.

Predisponujúce faktory tiež nie sú úplne pochopené. Dôvod spočíva v tom, že u niektorých ľudí predchádza nástup patológie, v iných nie sú ani tie najmenšie známky vývoja tejto patológie, hoci takéto faktory sú prítomné.

Hlavnou prispievajúcou úlohou sú:

teplotné odchýlky od bežných čísel;
rádioaktívny faktor;
chemická expozícia;
predtým skúsené zápalové ochorenia;
tendencia organizmu k výskytu alergických reakcií;
zlé environmentálne podmienky.

Na pozadí príliš vysokej alebo príliš nízkej okolitej teploty sa opakujúca sa polychondritída môže vyvinúť častejšie na časti týchto štruktúr s povrchovými zložkami chrupaviek a / alebo spojivového tkaniva - najprv to sú chrupavky nosnej septa a uší, menej často horných dýchacích ciest.

Rádioaktívna expozícia, ktorá urýchľuje vývoj rekurentnej polychondritídy, sa pozoruje v takých prípadoch, akými sú:

potreba kontaktu s rádioaktívnymi látkami a zariadeniami v dôsledku profesionálneho zamestnania;
neoprávnený prístup k týmto látkam a zariadeniam;
vojenské akcie.

Chemické účinky ako faktor prispievajúci k rozvoju rekurentnej polychondritídy sú zaznamenané:

toxíny;
lieky.

Toxíny, ktoré vyvolávajú alergickú reakciu a potom môžu viesť k rozvoju autoimunitných mechanizmov, môžu byť:

exogénne;
endogénnej.

V prvom prípade ide o toxíny zvonku - často chemické zlúčeniny, ktoré sa používajú v priemysle, poľnohospodárstve a každodennom živote:

nitráty;
dusitany;
benzén;
toluén;
formaldehyd

a ďalšie.

Endogénne, schopné spúšťať alergické procesy v tele, zahŕňajú:

toxíny produkované infekčným agens v procese svojej životne dôležitej činnosti, rovnako ako produkty rozpadu mŕtvych mikrobiálnych telies;
toxické látky syntetizované v ľudskom tele v dôsledku patologických procesov v tkanivách - napríklad procesy fermentácie, hniloby alebo nekrózy (nekróza).

Vývoj patológie

Každá recidivujúca polychondritída má zvlhčujúci priebeh - prebieha vo forme exacerbácií a remisií. Charakteristickou črtou je skutočnosť, že v čase sa zhoršenie postupne postupuje. Tento priebeh choroby sa nazýva progresívny, s postupným zvyšovaním klinických javov a výskytom komplikácií..

Venujte pozornosť

V niektorých prípadoch môže samotná choroba znova klesať. Mechanizmy tohto "správania" patológie nie sú stále jasné - predpokladá sa, že sú spojené s príčinnými faktormi..

Príznaky recidivujúcej polychondritídy

Klinický obraz opakujúcej sa polychondritídy môže byť veľmi odlišný, pretože závisí od umiestnenia lézie a trvania patológie.

Bez ohľadu na umiestnenie lézie je v prvých rokoch priebeh ochorenia zvyčajne opakujúci - obdobia exacerbácie sú nahradené obdobiami remisie (nedostatok klinických príznakov). Ďalšia choroba postupuje - každé nasledujúce obdobie exacerbácie je výraznejšie u prejavov ako v predchádzajúcom období. Obdobia remisie sa znižujú, potom môžu úplne zmiznúť - pacient má veľmi pomalé, ale pretrvávajúce zvýšenie klinického obrazu počas určitého časového obdobia..

Opakovaná polychondritída môže súčasne zasiahnuť niekoľko lokalít, pričom vývoj ochorenia v nich je približne rovnaký, čo naznačuje vývoj systémových mechanizmov patológie.

Príznaky tejto choroby sú miestne a všeobecné. Nástup ochorenia môže byť rovnaký bez ohľadu na umiestnenie lézie. Vyskytujú sa nasledujúce bežné príznaky:

horúčka - súčasne pozorované zimnice a hypertermia (horúčka). Hypertermia sa môže vyvinúť v priemere až do 37,5-37,8 stupňov Celzia, v niektorých prípadoch vyššia;
svalová slabosť;
myalgia - bolesť svalov.

Charakteristika svalovej bolesti:

lokalizácia - často v svalových poliach horných a dolných končatín;
distribúciou sa nepozoruje samotné ožiarenie;
od prírody - bolesť bolesti, ťahanie;
v intenzite - bolesť miernej závažnosti;
vzhľad - myalgia sa často prejavuje v počiatočných štádiách vývoja ochorenia.

Neskôr lokálne príznaky spájajú bežné príznaky..

Auricles je prvýkrát v počte lézií (85 až 95% prípadov). Miestne klinické prejavy s porážkou budú nasledovné:

bolesť ucha;
opuch mäkkých tkanív;
tesnenia;
fialovo-fialový odtieň kože.

Je charakteristické, že lalok zostáva neporušený (nezahŕňa sa do patologického procesu).

Pri porážke rekurentnej polychondritídy je často diagnostikovaný bilaterálny proces. Rozvíja sa to takto: po prvé, počas prvej exacerbácie je postihnuté jedno ucho a potom sa zaznamená porušenie v druhom uchu alebo oboch. Exacerbácia môže trvať niekoľko dní až niekoľko týždňov, potom príznaky ochorenia zmiznú.. Keďže patológia má opakovanú povahu, ušné zmeny sa menia:

chrupavka sa zmenšuje;
uško sa deformuje - veľmi často sa stáva beztvarým, podobne ako kriedový knedlík, pokožka, ktorá ho zakrýva,.

Patologický proces z vonkajšieho ucha sa môže rozšíriť na stredné a vnútorné. V tomto prípade sa rozvinú sluchové a vestibulárne poruchy..

Na druhom mieste pre vývoj opísaného patologického procesu - kĺbov. Ich porážka je pozorovaná u 52-85% všetkých diagnostikovaných prípadov recidivujúcej polychondritídy. Ochorenie sa v tomto prípade prejavuje formou:

monoartritída - selektívne poškodenie jediného kĺbu;
polyartritída - lézie viacerých kĺbov.

Navyše to môže byť aj malé a veľké kĺby.

Taktiež recidivujúca polychondritída ovplyvňuje kĺbové svaly..

Klinické príznaky recidivujúcej polychondritídy s léziami kĺbov sú:

bolesť;
motorické poškodenie.

Charakteristika bolesti:

lokalizácia - v postihnutom kĺbe;
na distribúciu - bolesť môže vyžarovať okolité mäkké tkanivo;
od prírody - bolesť, "krútenie";
v intenzite - rôzne stupne intenzity, slabé, sotva vnímateľné až pomerne silné;
podľa výskytu - sa objavujú takmer okamžite s výskytom choroby.

Je dôležité

Nedochádza k deformácii kĺbov v tejto patológii. Táto funkcia pomáha rozlišovať recidivujúcu polychondritídu od iných patologických stavov kĺbov..

Pri porážke opísanej patológie sterno-pobrežných kĺbov sa vyskytujú:

bolesť;
obmedzenie respiračnej exkurzie hrudníka (jeho pohyb).

Charakteristika bolesti:

lokalizácia - v oblasti postihnutého artikulácie;
distribúciou - bolesť môže vyžarovať pozdĺž okraja lézie;
z prírody - bolesť, niekedy brnenie;
intenzita - stredná závažnosť;
na výskyt - pretrvávajúci, zhoršujúci sa pri pokuse o hlbší dych.

Neexistuje žiadna deformácia zo strany postihnutého sterno-pobrežného kĺbu a príznaky môžu odísť na vlastnú päsť.

Mierne menej v porovnaní s poškodením ušných štôlní a kĺbov je diagnostikovaný nosový chondritis (48 až 72% prípadov). Jeho prejavy sú:

Rhinorea (nazálny výtok);
nazálna kongescia;
pocit vzplanutia, ktorý je subjektívne vnímaný ako veľmi nepríjemný;
krvácanie z nosa.

Ak sa zápalový proces v nosovej prepážke dlho oneskorí alebo sa často pozoruje, chrupavka sa postupne atrofuje, zmršťuje, v dôsledku čoho sa zadná časť nosa deformuje a nakoniec sa podobá sedlu.

Poškodenie očí opísanou patológiou je diagnostikované v 50% prípadov.. Znaky sú:

oftalmoplegie;
opuch okolo orbity;
protóza s chemózou - takzvaný výčnelok očnej gule, ktorý je sprevádzaný opuchom spojivky (sliznice, ktorá pokrýva vnútorný povrch očných viečok a skléry).

O niečo menej pravdepodobné, že dôjde:

zápal spojiviek - zápal spojivky;
suchá keratokonjunktivitída - zápalový proces v rohovke (predná priehľadná membrána oka) a spojivka spolu s ich vysychaním;
uveitída - zápal rôznych častí choroidov;
Retinopatia - poškodenie sietnicových ciev, čo vedie k narušeniu jej prívodu krvi, degenerácii, atrofii zrakového nervu a v konečnom dôsledku k slepote;
arteriálna a venózna trombóza sietnice - zablokovanie tepien a žíl s krvnými zrazeninami;
skleritída - zápal celej hrúbky skléry (vonkajšie plášte spojivového tkaniva očnej gule);
episkleritída - zápal v epizólii (povrchová vrstva skléry, ktorá je vonkajšou škrupinou oka).

Porucha recidivujúcej polychondritídy v dýchacom trakte sa vyvíja približne v 25% klinických prípadov tejto patológie. Niekedy môže byť obmedzený zápalový proces asymptomatický, takže celkový stav pacienta netrpí. Ale stále vo väčšine prípadov je najčastejším prejavom tejto patológie opakujúca sa polychondritída respiračného traktu. Najprv patrí medzi príčiny smrti pacientov.

Pri porážke priedušnice a hrtanu sa opakujúca polychondritída vyskytuje nasledovné príznaky:

dýchavičnosť - ťažkosti s dýchaním;
neproduktívny (suchý) kašeľ;
bolesť;
chrapot;
dysfónia - narušenie hlasu.

Charakteristika bolesti:

lokalizácia - v oblasti projekcie postihnutého orgánu;
distribúciou - sa môže rozšíriť na oblasť za hrudnou kosťou;
prirodzene - bolesť;
intenzita - stredná závažnosť;
vzhladom, sa objavujú takmer okamžite s vývojom patológie, s časom sa zvyšujú.

Ak zápalový proces ovplyvňuje oblasť priedušiek, vyvinie sa klinický obraz, ktorý sa podobá bronchiálnej astme. V počiatočných štádiách dochádza k opuchu spojivového tkaniva, čo vedie k ťažkostiam s dýchaním a k progresii patológie - k zničeniu chrupavky, v dôsledku čoho postihnuté oblasti dýchacieho ústrojenstva klesnú počas hlbokej inšpirácie a výdychu.

Aj u 25% pacientov s diagnostikovanou recidivujúcou polychondritídou sa zistili sluchové a vestibulárne poruchy.. Príznaky sú nasledovné:

hučanie v ušiach;
poruchy sluchu;
preťaženie v ušiach;
Záchvaty závraty.

U 20-25% obetí dochádza k porušovaniu kardiovaskulárneho systému. Môžu viesť k smrti pacienta.. Ak k tomu dôjde:

najčastejšie - aortálna nedostatočnosť. Toto je porucha ventilov, ktoré sú v aorte a zvyčajne zabraňujú retrográdnemu (spätnému) prietoku krvi. Pri poruche ventilov sa táto schopnosť zhoršuje;
arytmia - narušenie rytmu srdca rôznych typov (palpitácie, predčasné kontrakcie a tak ďalej);
perikarditída - zápal perikardu (vonkajšia membrána srdca);
poruchy vedenia - porucha pri prechode elektrických impulzov cez vodivý systém srdca, ktorý v dôsledku toho trpí jeho mechanika (kontrakcia predsiení a komôr).

diagnostika

Opakovaná polychondritída je zriedkavé ochorenie, preto najprv, keď sa objavia opísané príznaky, vznikajú podozrenia týkajúce sa iných patológií s podobnými symptómami. Naviac recidivujúca polychondritída má rôzne klinické prejavy, ktoré spôsobujú zmätok v diagnostike.

Jeho príznaky sa môžu podobať prejavom úplne odlišných patológií - predovšetkým:

bronchopulmonárne infekcie;
alergické ochorenia;
opuch;
reumatické lézie

a mnoho ďalších.

Obtiažnosť diagnostiky je tiež spôsobená skutočnosťou, že neexistujú žiadne patognomické (tie, ktoré súvisia so štúdiou konkrétnej choroby), nástrojové a laboratórne výskumné metódy.

Venujte pozornosť

Diagnóza recidivujúcej polychondritídy sa často robí jeden alebo viac rokov po zistení prvých symptómov..

Vyvinuté kritériá pre diagnostiku opísanej patológie - je prítomnosť troch z nasledujúcich šiestich znakov:

mladá zmyselná žena s dlhými lietajúcimi vlasmi, štúdio shot

príznaky neerozívnej séronegatívnej (to znamená negatívny výsledok pri vykonávaní niektorých laboratórnych testov) artritídy;
zápalový proces v nosovej priehradke;
porušenie vízového orgánu;
zápalové poškodenie chrupavkových štruktúr horných dýchacích ciest - priedušnice, hrtan a priedušky;
vestibulárne poruchy.

Inštrumentálne diagnostické metódy umožňujú identifikovať zmeny z postihnutých orgánov, ale podľa ich výsledkov nie je možné s istotou dospieť k záveru, že takéto zmeny sú spôsobené opakujúcou sa polychondritídou. Často sa to týka:

Röntgenové snímky - rádiografické snímky odhaľujú tracheálnu stenózu, eróziu kĺbových povrchov a zúženie kĺbového priestoru, osteoporózu (ochudobnenie a krehkosť kostného tkaniva) v oblasti postihnutých kĺbov atď.
počítačová tomografia (CT) - počítačové rezy predovšetkým pomôžu objasniť stupeň závažnosti zmien tkaniva (v závislosti od toho, ktoré tkaniva boli ovplyvnené) a oblasť lézie;
magnetická rezonancia (MRI) - ciele a ciele sú rovnaké ako pri aplikácii CT, ale obsah informácií je vyšší v štúdiu mäkkých tkanív.

Laboratórne metódy nie sú špecifické pri diagnostikovaní recidivujúcej polychondritídy, ale pomôžu obnoviť úplný obraz o porušení. Najinformatívnejšie sú:

kompletný krvný obraz - odhaľuje zmeny, ktoré signalizujú zápalovú povahu lézie. Toto je nárast počtu leukocytov (leukocytóza) a ESR. Identifikuje tiež príznaky anémie - pokles hemoglobínu a červených krviniek;
biochemický krvný test - je zistený nárast počtu alfa a gama globulínov;
reumatické testy sa používajú na diferenciálnu diagnostiku rekurentnej polychondritídy s reumatickými ochoreniami;
alergické testy - je určená stupňom senzibilizácie (citlivosti) tela na cudzie látky.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (charakteristická) diagnóza recidivujúcej polychondritídy sa primárne uskutočňuje s takými ochoreniami a patologickými stavmi ako:

reumatoidná artritída je systémová lézia spojivového tkaniva, ktorá sa prejavuje hlavne chronickým zápalom kĺbov. Súčasne sú najčastejšie postihnuté kĺby, kolená a zápästia;
Wegenerova granulomatóza - autoimunitný zápal steny malých a stredných krvných ciev s tvorbou špecifických tuberkulóz;
systémový lupus erythematosus - difúzne imunitné poškodenie spojivového tkaniva s vaskulárnymi léziami mikrovaskulatúry;
arteritida Takayasu (ochorenie nedostatku pulzu) - zápalové poškodenie steny aorty, jej vetvy a pľúcnych artérií.

Treba mať na pamäti, že v mnohých prípadoch sa pozoruje opakujúca sa polychondritída v kombinácii s ochoreniami, ktoré majú autoimunitnú povahu.

komplikácie

Komplikácie popísanej patológie závisia od polohy lézie a vo všeobecnosti pozostávajú z postupnej dysfunkcie postihnutého orgánu..

Liečba recidivujúcej polychondritídy

Liečba recidivujúcej polychondritídy je často konzervatívna. Vychádza z nasledujúcich úloh:

steroidy;
cytostatické imunosupresíva.

V prípade pretrvávajúcich porúch, ktoré interferujú s výkonom funkcií rôznych orgánov, môže byť možná chirurgická liečba.. Nasledujúce operácie sa vykonávajú:

tracheobronchiálne stentovanie - zavedenie do priedušnice a priedušky špeciálnych kovových zariadení, ktoré neumožnia stenu dýchacích ciest;
segmentová resekcia (vyrezávanie) postihnutých priedušiek;
tracheostómia - vytvorenie komunikácie medzi vonkajším prostredím a dýchacím traktom prostredníctvom špeciálnej trubice vloženej do otvoru priedušnice;
protetiky modifikovaných chlopní av prípade aortálnej náchylnosti - jej ohrozená oblasť.

prevencia

Pretože ani príčiny, ani mechanizmy vývoja rekurentnej polychondritídy nie sú stále známe, metódy prevencie neboli vyvinuté. Je možné znížiť riziká rozvoja tejto patológie, dodržiavanie zdravého životného štýlu vo všeobecnosti a tým pomôcť zachovať normálny stav všetkých orgánov a systémov ľudského tela..

výhľad

Prognóza recidivujúcej polychondritídy je odlišná a závisí od umiestnenia, stupňa poškodenia a frekvencie / trvania relapsu..

Očakávaná dĺžka života pacientov po prvých príznakoch môže dosiahnuť od 10 mesiacov do 20 rokov..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár